Moléculas de superficie de los linfocitos T

Tema 10
HEMATOPOYESIS
Moléculas de superficie de los linfocitos T

Estructura del TCR.

Organización y reordenación de los genes del TCR.

El complejo receptor de las células T (TCR-CD3).

Moléculas accesorias de membrana: los correceptores CD4 y CD8.

La interacción ternaria TCR-antígenoMHC.

ESTRUCTURA DEL RECEPTOR DE CELULAST

TCR 2 TCR 1
Moléculas de superficie de los linfocitos T

Estructura del TCR.

Organización y reordenación de los genes del TCR.

El complejo receptor de las células T (TCR-CD3).

Moléculas accesorias de membrana: los correceptores CD4 y CD8.

La interacción ternaria TCR-antígenoMHC.

Organización y reordenación de los genes del TCR.
REGION VARIABLE DEL TCR

Codificada por mas de un segmento génico .

Organización y reordenación de los genes del TCR.
Organización y reordenación de los genes del TCR.
CONCLUSION

• LA IDEA DE QUE 1 GEN CODIFICA PARA UNA PROTEINA NO ES

VALIDA EN LOS GENES QUE CODIFICAN EL TCR.

• LA RECOMBINACION SOMATICA ES EL MECANISMO QUE

GENERA LA DIVERSIDAD EN EL REPERTORIO INMUNOLOGICO.

• LOS SEG VD EN LA CADENA ALFA Y GAMMA Y VDJ EN LA

CADENA BETA Y DELTA SE REORDENAN PARA GENERAR EL
BUCLE CORRESPONDIENTE AL CD3

• LA RECOMBINACION VDJ GENERA APROX 6 MILLONES DE TCR

ALFA/BETA DISTINTOS .
Moléculas de superficie de los linfocitos T

Estructura del TCR.

Organización y reordenación de los genes del TCR.

El complejo receptor de las células T (TCR-CD3).

Moléculas accesorias de membrana: los correceptores CD4 y CD8.

La interacción ternaria TCR-antígenoMHC.

El complejo receptor de las células T
(TCR-CD3)

TCR
Reconocimiento

CD3 CD3

ITAMs
Señalización
 Función del TCR /CD3
Implicaciones clinicas -Inmunodeficiencias del TCR caracterizadas

Inmunodeficiencia combinada grave (SCID): infecciones respiratorias recurrentes, diarrea crónica y retraso en el desarrollo.

Características del síndrome de OMENN (hipereosinofilia, hiper-IgE y dermatitis atópica).

Se observan infecciones piogénicas, aunque no de carácter crónico.

No se observan rasgos dismórficos o anomalías óseas.

Detección de enteropatías.

Las biopsias de tejido linfoide revelan generalmente una reducción de linfocitos, y en las inmunodeficiencias, es posible la
detección del timo.

No obstante, a menos que se lleve a cabo un trasplante de médula ósea, la mayoría de los pacientes fallece a temprana edad
por infecciones.

El defecto de expresión del TCR, cuando existen linfocitos Ten periferia

CONCLUSION • Todas las células T αβ presentan el mismo tipo de receptor: las Tc o las Th.
• El sitio de combinación del TCR para el Ag, está formado por los dominios N –
terminales de las regiones V de las cadenas α y β que presentan una gran diversidad
• Son parecido a las Igs en cuanto a su estructura de genes segmentados, reordenamiento y
secuencia primaria, así :
la cadena β está formada por mini genes VDJ
la cadena α formada por mini genes VJ
• Son miembros de la familia de las Igs, con algunos dominios del tipo Ig.
• Hay regiones muy conservadas inter especie. La región transmembrana es muy
hidrofóbica, presenta Aa. con cargas + para interacción con otras proteínas
• La región citoplasmática es muy corta (5 a 9 Aa.)
• El complejo TCR/CD3 no se secreta .Es monovalente (las Ig son divalentes o
multivalentes),No presenta hipermutación somática. El Ag debe ser un péptido lineal
presentado en una molécula MHC propia
• Un defecto en la expresión del TCR/CD3 genera una inmunodeficiencia autosómica
recesiva
Moléculas de superficie de los linfocitos T

Estructura del TCR.

Organización y reordenación de los genes del TCR.

El complejo receptor de las células T (TCR-CD3).

Moléculas accesorias de membrana: los correceptores CD4 y CD8.

La interacción ternaria TCR-antígenoMHC.

Moléculas accesorias de membrana.
correceptores CD4 y CD8.
Función de las moléculas accesorias de membrana.
Moléculas de superficie de los linfocitos T

Estructura del TCR.

Organización y reordenación de los genes del TCR.

El complejo receptor de las células T (TCR-CD3).

Moléculas accesorias de membrana: los correceptores CD4 y CD8.

La interacción ternaria TCR-antígenoMHC.

CPA
EPITOPO PARATOPO
HISTOTOPOS LINFOCITO T

DESETOPO

AGRETOP
O
COMO INTERACCIONA CD 4 Y CD8 CON EL CMH

CD4 CMH II CD8 CMH I

CPA