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ACTUALIZACIÓN

Onicopatías
J. Jiménez Cauhé*, D. Fernández Nieto, D. Ortega Quijano y M. Fernández Guarino
Servicio de Dermatología. Hospital Universitario Ramón y Cajal. IRYCIS. Universidad de Alcalá. Alcalá de Henares. Madrid. España.

Palabras Clave: Resumen


- Uñas La patología ungueal es un motivo de consulta frecuente. Las uñas pueden presentar alteraciones de dis-
- Onicomicosis tinto tipo que pueden traducir enfermedades propias de las uñas, dermatosis o enfermedades sistémicas.
Para su diagnóstico se utilizan diversas técnicas como la dermatoscopia, la ecografía u otras técnicas de
- Uña encarnada imagen, pruebas microbiológicas y análisis histológico. En este artículo se revisan las características,
- Psoriasis ungueal diagnóstico y tratamiento de distintas patologías ungueales, incluyendo la semiología ungueal, dermato-
sis inflamatorias, infecciones, enfermedades sistémicas y patología tumoral.

Keywords: Abstract
- Nails Onychopathies
- Onychomycosis Nail disorders are a common reason for dermatologic consultation. Nails may show different findings that
- Ingrown nail can arise from nail unit diseases, dermatoses or systemic diseases. Several techniques are used for nail
diagnosis, such as dermoscopy, ultrasound or other imaging techniques, microbiological tests, and
- Nail psoriasis histological analysis. This article review the features, diagnosis and treatment of different nail disorders,
including nail semiology, inflammatory dermatoses, infections, systemic diseases and nail tumors.

Anatomía y fisiología de la unidad da en la parte distal de la uña y se denomina banda onicodér-


ungueal mica1.
La matriz ungueal se sitúa bajo el pliegue proximal y so-
bre la última falange. Tiene forma de herradura, con un bor-
La unidad o aparato ungueal está compuesta fundamental-
de proximal cóncavo con dos cuernos laterales y un borde
mente por 4 estructuras: la placa ungueal, la matriz, el lecho
distal convexo, cuya parte visible se corresponde con la lúnu-
y los pliegues ungueales.
la. Es importante conocer y distinguir 2 zonas en la matriz,
La placa o lámina ungueal es una estructura avascular y
ya que tiene implicaciones diagnósticas y terapéuticas.
acelular formada en un 90% por queratina. Se produce cons-
La zona proximal es la responsable de producir la capa
tantemente en la matriz ungueal, cuyos queratinocitos mi-
dorsal de la lámina ungueal y, por tanto, de las alteraciones
gran distalmente, perdiendo el núcleo y los orgánulos, dejan-
de la superficie de la uña (pitting, estrías transversales y lon-
do fibras de queratina que se compactan. La velocidad media
gitudinales, etc.). Alberga escasos melanocitos, la mayoría
de crecimiento es de 3 mm/mes en las manos y 1 mm/mes en
quiescentes.
los pies.
La zona distal produce la capa ventral de la lámina un-
Se pueden distinguir 2 capas en la lámina ungueal. Una
gueal, siendo responsable de las alteraciones en el color de la
capa dorsal, brillante, con fibras de queratina muy compac-
uña (eritroniquias, leuconiquias, etc.). Además, posee mela-
tas, producida por la matriz proximal. Una capa ventral, más
nocitos quiescentes y activables, cuya activación y migración
gruesa, con queratina menos compacta y proyecciones que se
distal da lugar a melanoniquia1.
anclan al lecho ungueal. La zona de mayor anclaje está situa-
El lecho ungueal es la continuación de la matriz distal. Se
trata de un epitelio especializado que se adhiere a la capa
ventral de la placa (similar a una epidermis fina sin capa gra-
*Correspondencia nulosa). Tiene vasos dispuestos longitudinalmente, cuya alte-
Correo electrónico: juanjimenezderma@gmail.com ración produce hemorragias en astilla. Entre el lecho y la

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ENFERMEDADES DE LA PIEL (I)

TABLA 1
Banda onicocorneal Etiología más frecuente de las líneas de Beau según su distribución

Hiponiquio Un solo surco Varios surcos


Un solo dedo Traumatismo Onicotilomanía (los dos
Lecho ungueal pulgares). Paroniquia
Paroniquia aguda crónica o recurrente
Cirugía local Calzado
Lúnula
(microtraumatismos)
Cutícula Varios o todos los dedos, Fiebre alta (malaria, Fármacos citotóxicos
con surcos al mismo nivel enfermedad de Kawasaki)
Manicuras repetidas
Pliegue proximal Exantemas agudos (boca-
mano-pie, escarlatina,
sarampión)
Eritrodermia, síndrome de
Stevens-Johnson

Eponiquio Epidermis
Placa ungueal
Hiponiquio

Lecho ungueal Matriz ungueal


Fig. 2. Líneas de Beau múlti-
ples por onicotilomanía. El
daño repetido sobre las cutí-
Epidermis culas afecta a la matriz proxi-
mal. Nótese la presencia de
otros signos sugestivos como
la paroniquia en el primer
Fig. 1. Anatomía y fisiología de la uña.
dedo o la macrolúnula en el
segundo y tercer dedo.

falange existe un tejido conectivo mesenquimal especializado


llamado onicodermis1. La afectación de una o pocas uñas sugiere un origen exó-
Los pliegues ungueales son los responsables de «sellar» geno y un mecanismo local, siendo lo más frecuente los trau-
el aparato ungueal y protegerlo de agentes externos y pató- matismos o infecciones locales. La presencia de varios surcos
genos. Se distinguen el pliegue proximal (eponiquio) y la suele deberse a traumatismos repetidos (onicotilomanía, cal-
cutícula, el pliegue distal (eponiquio) y los pliegues laterales zado en deportistas, etc.).
(fig. 1)1. Por el contrario, la afectación de varias uñas con surcos
al mismo nivel debe orientar a un origen sistémico (infeccio-
nes sistémicas, fiebre alta, fármacos citotóxicos, etc.).
Manifestaciones clínicas. Semiología Si el daño a la matriz es muy intenso, puede detenerse
ungueal por completo la producción de placa ungueal. Cuando cesa
el estímulo, crece una nueva placa por debajo de la antigua,
Las alteraciones ungueales suelen manifestarse en la lámina despegándola, lo que se denomina onicomadesis. En niños,
ungueal y reflejan la afectación de una estructura específica una causa frecuente de onicomadesis en varios o todos los
del aparato ungueal. dedos es la enfermedad de pie-mano-boca.

Estrías longitudinales
Alteraciones en la superficie de la uña Las crestas (estrías sobreelevadas) suelen ser fisiológicas a
partir de la edad adulta, por el deterioro en el turnover de las
Se producen por daño en la matriz proximal, que origina el células de la matriz; mientras que los surcos (depresiones)
tercio dorsal o superior de la lámina ungueal. suelen ser patológicos, ya que se deben a un daño en la ma-
triz proximal (fig. 3)2.
Surcos transversales o líneas de Beau Un surco único en una sola uña se debe generalmente a
Se deben a una detención temporal de la actividad mitótica un tumor que comprime la matriz proximal, habitualmente
en la matriz proximal, por un daño exógeno o endógeno (sis- benigno, como un fibroma, quiste mixoide o verruga (fig. 3).
témico). La profundidad del surco refleja la intensidad del La distrofia canaliforme de Heller es una entidad especí-
daño, el grosor refleja su duración y la distancia del surco al fica que se presenta como un surco en la línea media de uno
pliegue proximal permite saber cuándo se produjo el daño o ambos pulgares, con prolongaciones diagonales en forma
(conociendo la velocidad de crecimiento de las uñas) (fig. 2). de árbol de navidad y macrolúnula característica. Es de causa
Se pueden clasificar en monodactilar o polidactilar, se- desconocida, aunque suele ser de origen externo/mecánico.
gún la afectación de una o varias uñas, y en único o múltiple, Los surcos múltiples u onicorrexis suelen deberse a una
según el número de surcos (tabla 1)2. patología dermatológica inflamatoria y afectar a varias uñas.

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ONICOPATÍAS

la matriz distal. Es frecuente por microtraumatismos en las


manos en niños o en trabajadores manuales.

Leuconiquia estriada. Bandas blanquecinas transversales


en una o varias uñas. De forma similar a las líneas de Beau,
suelen deberse a traumatismos (por calzado en los pies; por
onicotilomanía o manicura en las manos). La afectación de
varias o todas las uñas con bandas al mismo nivel es caracte-
rístico de toxicidad por quimioterapia (sobre todo en niños)
o intoxicaciones por arsénico o talio (denominadas líneas de
Mees). Recientemente se ha descrito también asociado a la
Fig. 3. Surco único o canal en COVID-193.
tercer dedo de la mano produ-
cido por un fibroma periun-
gueal que comprime focal- Leuconiquia longitudinal. Consiste en bandas blanqueci-
mente la matriz proximal. nas longitudinales. Es muy poco frecuente y muy caracterís-
tico de disqueratosis acantolíticas (enfermedad de Darier y
Hailey-Hailey). Además, cuando aparecen suelen ir asociadas
La causa más frecuente es el liquen plano, seguido de otras a bandas longitudinales rosadas.
como alopecia areata, dermatitis atópica o de contacto, pso-
riasis o enfermedad de Darier. Leuconiquia total o uñas de porcelana. Se debe a muta-
El término traquioniquia se define como uñas frágiles, ciones en PLCD1, GJA1 (junto con queratodermia e hipo-
delgadas y rugosas, como si se hubieran raspado con papel de tricosis) o GJB2 (junto con sordera, queratodermia y almo-
lija. Se prefiere no usar el término «distrofia de las 20 uñas», hadillas en los nudillos: síndrome de Bart-Pumphrey).
ya que no siempre afecta a todas. Es frecuente en la alopecia La leuconiquia verdadera debe diferenciarse de la pseu-
areata y en el liquen plano y más raro en la psoriasis o los doleuconiquia y de la leuconiquia aparente, en las que la al-
eccemas. teración no está en la matriz distal (tabla 2).

Pitting o piqueteado Eritroniquia


Se debe a focos de queratinización anormal en la matriz pro- La eritroniquia consiste en la aparición de manchas rosadas,
ximal por estímulos inflamatorios, produciendo células para- ovaladas o en banda, en la lámina ungueal. Se produce por un
queratósicas que migran a la placa ungueal sin perder el nú- daño focal en la matriz distal, que da lugar a dicho nivel a una
cleo. Al comienzo pueden verse como puntos blanquecinos lámina ungueal más fina y, por tanto, más translúcida. Esto
en la zona proximal de la uña. Conforme van migrando, al hace que el lecho sea más visible en dichas zonas, que adquie-
poco tiempo se desprenden de la lámina, dejando depresio- ren un tono más rosado.
nes puntiformes. Son excepcionales en los pies, debido a la El daño a la matriz puede deberse a dermatosis inflama-
lenta velocidad de crecimiento. torias, a tumores que comprimen la matriz o a tumores pro-
Son manifestaciones frecuentes en la psoriasis (pits más pios de la matriz (onicopapiloma). Según su morfología se
grandes, profundos y distribuidos irregularmente) y en la puede clasificar en:
alopecia areata (más pequeños y distribuidos de forma más
uniforme), aunque pueden aparecer en otras dermatosis2. Eritroniquia longitudinal única. Ante una banda roja o ro-
sada única, en un solo dedo, siempre debe sospecharse un
tumor. El más frecuente es el onicopapiloma. Otros tumores
Alteraciones en el color de la uña producen típicamente una banda más ancha, como el tumor

Se deben a alteraciones en la matriz distal que produce los


dos tercios ventrales de la lámina ungueal. Dado que la su- TABLA 2
Diagnóstico diferencial de la leuconiquia y etiología más frecuente
perficie de la uña no está afectada, la refracción de la luz a
través de esta hace que se manifieste como alteraciones en el Pseudoleuconiquia Leuconiquia aparente Leuconiquia verdadera
color de la uña2. Patogenia Agente externo Edema en el lecho Focos de
sobre la superficie ungueal, por debajo paraqueratosis en el
de la lámina de la lámina espesor de la lámina
Leuconiquia verdadera Clínica Se desprende con el Desaparece con la No desaparece con la
La matriz distal produce células paraqueratósicas que perma- raspado o curetaje presión presión
necen en el espesor de la placa ungueal, produciendo zonas No avanza al crecer No avanza al crecer Avanza al crecer la
la uña la uña uña
opacas y blanquecinas, sin alterar la superficie de la uña. En
Etiología Onicomicosis blanca Insuficiencia renal Traumatismos
función de su morfología se puede clasificar en: superficial
Insuficiencia Quimioterapia
Granulación de hepática o cardíaca
queratina por Dermatosis
Leuconiquia punteada. Es la más frecuente y consiste en la esmaltes VIH
presencia de pequeñas manchas blanquecinas con forma ova- Quimioterapia
lada. Es el mismo concepto que el pitting, pero originado en VIH: virus de la inmunodeficiencia humana.

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ENFERMEDADES DE LA PIEL (I)

3. «Uñas verdes». Frecuente en paroniquias crónicas o


en onicolisis por colonización por Pseudomonas (produce pio-
cianina), por ello suele afectar a trabajadores manuales.
4. Melanoniquia fúngica. Por dermatofitos productores
de melanina (T. rubrum var. nigricans y Scytalidium dimidia-
tum). Típico en dedos gordos de los pies, junto con otros
Fig. 4. Eritroniquia alternada signos de onicomicosis.
con leuconiquia longitudinal,
muy característica de enfer- Activación melanocítica. Existe un número normal de me-
medad de Darier.
lanocitos en la matriz que se activan por diversas causas
(principalmente en la matriz distal). Suele ser una banda ho-
glómico, el quiste mixoide o la exostosis subungueal. Menos mogénea de color gris o marrón claro. La afectación de va-
frecuentemente puede deberse a una enfermedad de Bowen rios dedos es prácticamente definitoria de activación mela-
o a melanoma amelanótico ungueal. nocítica.
1. Racial. Prácticamente todos los afroamericanos, 80%
Eritroniquia longitudinal múltiple. Es similar a las estrías de indios, 50% de latinos y 30% de japoneses desarrollan
longitudinales. Aparece en dermatosis inflamatorias como la melanoniquias con la edad.
enfermedad de Darier, el liquen plano o la enfermedad de 2. Sistémica. Fármacos (quimioterapia clásica, hidroxiu-
injerto contra huésped (fig. 4). rea, tetraciclinas, antimaláricos, zidovudina), embarazo y en-
docrinopatías (Addison, Cushing), virus de la inmunodefi-
Lúnula moteada. Manchas puntiformes rosadas en la lúnu- ciencia humana (VIH), síndrome de Laugier-Hunziker
la debido a focos de inflamación en la matriz distal. Al igual (junto con máculas melanóticas en mucosa oral).
que el pitting, puede aparecer en dermatosis como liquen 3. Traumática. Melanoniquia friccional en cuarto y quin-
plano, psoriasis o alopecia areata. to dedo del pie por calzado estrecho; onicotilomanía (fre-
cuente en pulgares de las manos) (fig. 5A).
Melanoniquia
Se presenta como una o más bandas longitudinales pigmen- Proliferación melanocítica. Existe un número aumentado
tadas en la placa ungueal. Se estima que un 5%-10% de las de melanocitos en la matriz. Suele ser una banda de color
melanoniquias longitudinales corresponden a melanoma, por marrón oscuro o negro. Ante una banda única de melanoni-
lo que requiere una anamnesis y una exploración minuciosas. quia en un solo dedo, sin otras lesiones ungueales que lo ex-
La edad, la raza, el número de dedos afectos y las caracterís- pliquen, se debe realizar un diagnóstico diferencial entre
ticas de la banda de melanoniquia (color, tamaño, estructu- lentigo, nevus o melanoma de la matriz.
ras) son importantes para distinguir entre pigmento no me-
lanocítico, activación o proliferación melanocítica (fig. 5A)4.
Alteraciones en el lecho ungueal
Pigmento no melanocítico. Distinguimos entre:
1. Hematoma subungueal. Es una de las causas más fre- Onicolisis
cuentes de pigmentación de la uña. El color suele ser negro Se produce porque la parte distal de la placa ungueal se se-
azulado o marrón rojizo si está más evolucionado. En la der- para del lecho, adquiriendo una coloración blanco amarillen-
matoscopia suele tener formas ovaladas (en lugar de líneas), ta por la presencia de aire entre ambas. Las causas más fre-
globulares o en gota (con extremo proximal filamentoso) y cuentes son los traumatismos, la psoriasis y la onicomicosis
un color más homogéneo (fig. 5 B y C). subungueal distal. La dermatoscopia del borde proximal de
2. Pigmento exógeno. Principalmente en grandes fuma- la onicolisis y del borde libre de la uña es útil para diferen-
dores (3 primeros dedos de la mano dominante) o por restos ciarlas (tabla 3) (fig. 6)2.
de lacas ungueales en los pies.
Hiperqueratosis subungueal
A B C Una excesiva proliferación de que-
ratinocitos en el lecho ungueal y el
hiponiquio produce una elevación
de la placa ungueal. Es típico en la
psoriasis y en la onicomicosis su-
bungueal distal; menos frecuente
en liquen plano, eccema crónico o
síndrome de Reiter.

Hemorragias en astilla
Su apariencia se debe a la disposi-
ción longitudinal de los vasos del
Fig. 5. A. Melanoniquia friccional. B y C. Hematoma subungueal. lecho ungueal. Las «astillas» dis-

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ONICOPATÍAS

TABLA 3 Alteraciones en la forma


Causas más frecuentes de onicolisis
y tamaño de la uña
Edad Dedos más afectados Otros hallazgos
Psoriasis Cualquiera Varios dedos de las Afectación similar en varios dedos Anoniquia y microniquia
manos
Raro en los pies
Borde proximal con banda eritematosa
Es la ausencia total o parcial de una
Hiperqueratosis subungueal uniforme
o varias uñas. La anoniquia congé-
Hemorragias en astilla
nita se debe a mutaciones en el gen
Pitting
R-espondina 4 (RSPO4) y suele
Onicomicosis Adultos- 1 o varios dedos de Varios colores (amarillo, blanco, marrón)
ancianos los pies acompañarse de alteraciones óseas
Borde proximal con espículas
en la falange. La forma adquirida
Hiperqueratosis subungueal «en ruinas»
Traumática/ Adultos Dedos gordos pies Simétrico (ambos dedos gordos)
se debe a una destrucción de la ma-
mecánica
Borde proximal ondulado y regular «en montaña rusa»
triz ungueal por agentes externos
Alteraciones anatómicas en los pies
(traumatismos, quemaduras, ciru-
Color blanquecino uniforme gías) o dermatosis (liquen plano,
Otras causas Otras dermatosis: eccema irritativo y dishidrótico, liquen plano, Darier, pénfigo epidermólisis bullosa)5.
Tumores: onicopapiloma, Bowen, exostosis
Fármacos: tetraciclinas, psoralenos, quimioterapia clásica Coiloniquia
La placa ungueal se encuentra
adelgazada y los bordes distal y la-
terales evertidos, generando una forma cóncava «en cucha-
ra». En niños menores de 4 años es fisiológico y transitorio,
especialmente en los dedos de los pies. En adultos es raro y
puede verse en trabajadores manuales o asociarse a enferme-
dades sistémicas (déficit de hierro, amiloidosis) o dermatosis
inflamatorias (liquen plano o psoriasis).

Uñas en pinza o en tenaza


Se debe a un aumento de la curvatura transversal de la pla-
ca ungueal, cuyos bordes laterales se clavan en el tejido pe-
riungueal, provocando dolor (fig. 8A). La forma adquirida
Fig. 6. Onicolisis bilateral y simétrica en ambos hallux, muy característica de es una patología frecuente en los dedos gordos de los pies,
origen traumático-mecánico. especialmente en mujeres de edad avanzada, y se ha asocia-
do a factores mecánicos (calzado y dinámica de pisada), ar-
trosis o presencia de osteofitos. La teoría más aceptada es
tales suelen producirse por traumatismos, seguido de pso-
que debido a estos factores se produce un ensanchamiento
riasis, onicomicosis o fármacos; mientras que las proxima-
de la cabeza de la falange distal, con el consiguiente ensan-
les suelen tener una causa sistémica (endocarditis, oclusión
chamiento de la matriz ungueal. Conforme la placa ungueal
microvascular, etc.).
crece, debe adaptarse al lecho (que no se ha ensanchado),
por lo que «se pliega» sobre sí misma, aumentando la cur-
Leuconiquia aparente
vatura transversal6.
Se debe a un edema en el lecho ungueal, que produce un
En las manos es poco frecuente, y se deben descartar al-
color blanco deslustrado. No existe alteración en la lámina
teraciones en la falange distal (exostosis, artritis), especial-
ungueal y al presionar sobre ella desaparece el color blan-
mente si solo hay un dedo afectado.
quecino. Aunque en la práctica existe solapamiento entre
ellas, clásicamente se distinguen 3 formas clínicas2:

Uñas de Terry. Toda la uña aparece blanquecina, excepto


una banda distal rosada o marrón. Es típico de pacientes con
cirrosis, aunque puede aparecer en individuos sanos (fig. 7).

Uñas de Lindsay o mitad-mitad. La mitad o dos tercios


proximales de la uña aparece blanquecina y la otra mitad rosa
o rojiza. Se observa en pacientes con insuficiencia renal avan-
zada o en hemodiálisis.

Uñas de Muehrcke. Consiste en bandas transversales blan-


quecinas paralelas a la lúnula. Puede aparecer en el síndrome
nefrótico, VIH, pacientes trasplantados o secundario a qui-
mioterapia. Fig. 7. Uñas de Terry en paciente con cirrosis hepática.

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ENFERMEDADES DE LA PIEL (I)

A B Enfermedades dermatológicas con


afectación ungueal
Existen muchas dermatosis que pueden afectar a las uñas.
Las uñas de las manos se afectan más frecuentemente y con
signos más específicos que las de los pies, donde el diagnós-
tico diferencial puede ser muy difícil (tabla 4)8-10. Si no exis-
ten otras lesiones cutáneas sugestivas, se debe realizar una
biopsia ungueal para confirmar el diagnóstico.
Fig. 8. A. Uña en pinza bilateral, debido a un mal alineamiento congénito de las
uñas. B. Acropaquia con test de Schamroth positivo.
Tratamiento
La forma congénita suele afectar a los primeros dedos de
El tratamiento de las onicopatías suele ser poco satisfactorio
los pies de forma simétrica, y suele ir acompañada de un mal
y requiere períodos prolongados de tratamiento. Las opcio-
alineamiento congénito.
nes terapéuticas varían en función del número de uñas afec-
tas y de la repercusión sobre la calidad de vida. Es importan-
Acropaquias
te recordar la semiología ungueal para diferenciar las
También llamados dedos hipocráticos, «en palillo de tam-
alteraciones del lecho de las alteraciones de la matriz un-
bor» o «en vidrio de reloj». Se produce por un aumento de
gueal, ya que requieren distinto tratamiento
la curvatura transversal y longitudinal. Dos signos clásicos
Las formas limitadas a pocos dedos (1-3) pueden respon-
son un ángulo de Lovibond (entre la placa y el pliegue pro-
der a tratamiento local.
ximal) mayor de 180 grados y el signo de Schamroth (al
Las alteraciones del lecho ungueal pueden beneficiarse
oponer dos dedos por la última falange, desaparece la ven-
de tratamiento tópico como emolientes con urea; calcipo-
tana romboidal, ya que las uñas no llegan a tocarse) (fig.
triol solo o asociado a betametasona en psoriasis del lecho
8B). Un 80% se asocia a enfermedades pulmonares (neo-
ungueal y acrodermatitis de Hallopeau.
plasias, bronquiectasias, fibrosis pulmonar por asbestosis,
Las alteraciones de la matriz ungueal no suelen respon-
tuberculosis o sarcoidosis). También puede aparecer en
der al tratamiento tópico por su escasa penetración, por lo
otros carcinomas, endocarditis, enfermedad inflamatoria
que requiere infiltración de corticoide intralesional (acetóni-
intestinal, VIH o hemiplejia. Además, puede ser hereditario
do de triamcinolona 2,5-5 mg/ml) en la matriz. Es el trata-
en la osteoartropatía hipertrófica primaria7.
miento indicado en el liquen plano, la alopecia areata y la
psoriasis de la matriz ungueal (fig. 9)8.
Paquioniquia y onicogrifosis
Las formas severas o extensas (múltiples dedos) suelen
Es un engrosamiento difuso de la lámina ungueal, con pérdi-
requerir tratamiento sistémico. La escalera terapéutica es la
da de su transparencia, que adquiere un color amarillento. La
misma que para la afectación cutánea de la enfermedad,
paquioniquia congénita (autosómica dominante) se debe a
como corticoide sistémicos en liquen plano y alopecia areata,
mutaciones en genes de la queratina 6 o 17, afecta a todas las
acitretino (0,2-0,3 mg/kg/día) en psoriasis e inmunosupreso-
uñas y puede acompañarse de queratodermia. La forma ad-
res clásicos (metotrexato, ciclosporina, azatioprina) en for-
quirida suele afectar a los dedos gordos de los pies por causa
mas refractarias8,9.
traumática o mecánica. Una alteración similar es la onicogri-
Las formas asociadas a lesiones cutáneas susceptibles de
fosis, típica de ancianos por falta de cuidado personal, donde
tratamiento sistémico se benefician de dichos tratamientos
se produce un crecimiento excesivo y lateralizado de las uñas,
(ciclosporina, metotrexato, biológicos).
descritas clásicamente como «uñas de carnero».

Otras alteraciones congénitas Enfermedades sistémicas y fármacos


Suelen afectar a los pulgares (fig. 8)5.
que afectan a las uñas
Braquioniquia o «pulgares en raqueta». Malformación
autosómica dominante que produce una uña corta y ancha. Síndrome de las uñas amarillas

Mal alineamiento congénito. Se da en las uñas de los dedos Se trata de una patología rara, pero muy característica, de la
gordos de los pies, que crecen desviadas lateramente. Es una que se desconoce su patogenia. Es más frecuente en mujeres
causa frecuente de uña encarnada en personas jóvenes. de edad media y se presenta con la tríada clásica de alteracio-
nes ungueales, linfedema y patología respiratoria (fig. 10)11.
Síndrome uña-rótula (de Fong). Trastorno autosómico
dominante con hipoplasia y displasia en las uñas (sobre todo Manifestaciones clínicas
en primer y segundo dedo, más cercanos al radio), rótula, Las uñas se tornan amarillo verdosas, engrosadas, con desa-
cabeza del radio y/o espículas óseas en cresta ilíaca. Un 40% parición de cutículas y una detención del crecimiento (los
presentan nefropatía. pacientes refieren que no necesitan cortarse las uñas). Suele

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ONICOPATÍAS

TABLA 4
Alteraciones ungueales en las enfermedades dermatológicas (se mencionan primero las más frecuentes y sus características)

Alteraciones ungueales Comentarios


Psoriasis Onicolisis con borde asalmonado Hasta un 50% de los pacientes
Pitting (pits más grandes e irregulares) Afectación más frecuente lecho ungueal >
Hiperqueratosis subungueal matriz > pliegue proximal
Hemorragias en astilla Mayor riesgo de artritis
Mancha de aceite
Liquen plano Onicorrexis: estrías longitudinales con uña adelgazada (engrosada en uñas de los pies) La mayoría no tienen LP cutáneo
Pterigium dorsal («uña en alas de ángel») Afectación más frecuente de la matriz
Traquioniquia 30% no responden al tratamiento
Lúnula moteada 60% recidivan
Alopecia areata Pitting (pequeños, regulares, geométrico) 50% de los niños; 20% de adultos
Traquioniquia Más frecuente en formas graves de alopecia
Leuconiquia punteada (total y universal)
Lúnula moteada
Enfermedad de Darier Bandas de eritro y leuconiquia alternantes (candy cane nails, casi patognomónico) Hasta un 90% de los pacientes
Muesca en borde libre con forma de V
Hiperqueratosis subungueal
Paraqueratosis pustulosa Lesiones psoriasiformes en uña (onicolisis e hiperqueratosis) y en pulpejo Un solo dedo afecto (pulgar > índice)
Casi exclusivo de niños
Suele mejorar espontáneamente
Acrodermatitis continua de Hallopeau Pústulas en lecho ungueal Suele afectar a 1 solo dedo
Onicolisis y distrofia ungueal Cursa en brotes, sin llegar a curar
Descamación periungueal completamente entre ellos

Esclerosis tuberosa Fibromas ungueales (criterio diagnóstico)


«Cometas rojos» (muy característicos)
Hemorragias en astilla
Leuconiquia longitudinal
Eccema de contacto Pliegues con descamación y paroniquia Suele asociarse a eccema crónico de manos
Onicolisis e hiperqueratosis subungueal Irritativo > alérgico

afectar a varias o a todas las uñas y puede ser la primera ma- Tratamiento
nifestación de este síndrome. La asociación más frecuente es El tratamiento fundamental es el de la patología pulmonar
tos crónica, seguida de derrame pleural, bronquiectasias y (broncodilatadores, fisioterapia respiratoria) y del linfede-
sinusitis crónica. Por ello, se debe realizar una radiografía de ma. Para el tratamiento de las uñas se han utilizado multi-
tórax y una espirometría. El linfedema suele ser simétrico en tud de fármacos orales y tópicos, siendo el más eficaz la
miembros inferiores11. vitamina E en dosis altas (800-1200 UI al día durante al
menos 3 meses)11.
A B

Alteraciones ungueales por fármacos


Suelen afectar a varias/todas las uñas y pueden producir
distintas alteraciones por afectación tanto del lecho como
de la matriz ungueal (tabla 5). Generalmente se deben a
un mecanismo tóxico, por lo que suelen ser dosis-depen-
dientes y reversibles tras la suspensión del fármaco res-
Fig. 9. A. Liquen plano ungueal con traquioniquia evidente. B. Psoriasis ungueal ponsable7.
que muestra pitting, onicolisis con borde asalmonado y leuconiquia. Los antineoplásicos citotóxicos son los más frecuentes,
en especial los taxanos, seguido de capecitabina, antraciclinas
(doxorrubicina), platinos, ciclofosfamida, etc. (fig. 11)

Alteraciones capilares del lecho ungueal


en enfermedades autoinmunes

La dermatoscopia o capilaroscopia puede ser de gran utilidad


en el diagnóstico de algunas enfermedades autoinmunes,
donde se puede observar una distorsión de la arquitectura
Fig. 10. Síndrome de las uñas amarillas. capilar, junto con7:

Medicine. 2022;13(47):2745-57 2751


ENFERMEDADES DE LA PIEL (I)

TABLA 5 Panadizo herpético


Alteraciones ungueales por fármacos más frecuentes
Es típico en trabajadores dentales y en niños. Suele afectar
Alteraciones Fármacos más frecuentes más al pliegue lateral que al proximal, y puede recidivar en el
Cambios en la Líneas de Beau Antineoplásicos > mismo dedo. Se confirma con la prueba de reacción en cade-
superficie Onicomadesis Retinoides na de la polimerasa (PCR) del virus herpes o la tinción
Fragilidad ungueal Tzanck y están indicados los antivirales sistémicos.
Leuconiquia estriada Verdadera Antineoplásicos
Aparente (uñas de
Muehrcke) Paroniquia bacteriana
Melanoniquia Por activación melanocítica Antineoplásicos > Típica en niños por microtraumatimos y colonización por
longitudinal Suele ser de tono grisáceo Psoralenos, minociclina, Staphylococcus aureus o Streptococcus pyogenes. Suele afectar más
Afecta a varias uñas antipalúdicos, Zidovudina,
sales de oro al pliegue proximal y formar absceso. El tratamiento consiste
Onicolisis La onicolisis dolorosa con Antineoplásicos > en drenaje y antibiótico sistémico. Puede producir onicoma-
hemorragias subungueales Metotrexato, sirolimus, desis posterior.
es típica de taxanos y psoralenos
antraciclinas.
La foto-onicolisis es típica
de tetraciclinas
Paroniquia y Suele ser muy dolorosa y Inhibidores EGFR (cetuximab,
Verrugas víricas
granulomas piógenos afectar a varios dedos gefitinib) >
Antineoplásicos, Están favorecidas por traumatismos (niños, onicofagia), ma-
antirretrovirales, retinoides
ceración (lavados frecuentes de manos), inmunosupresión
Hemorragias en astilla Inhibidores tirosina-cuinasa
y VEFG (sorafenib, sunitinib) (VIH, trasplantados) y determinadas profesiones («verruga
del carnicero»), que facilitan la penetración del virus del pa-
piloma humano (VPH) en el aparato ungueal (fig. 12). Los
A B
genotipos más frecuentes son VPH 1, 2, 4 y 714.

Manifestaciones clínicas
Suelen afectar a varios dedos y la localización más frecuente
es en los pliegues laterales.
En el pliegue proximal, pueden simular una cutícula hi-
perqueratósica y las subungueales producen onicolisis dolo-
rosa y levantamiento de la lámina ungueal. Cuando son muy
pequeñas, la dermatoscopia es muy útil al observar una masa
Fig. 11. A. Alteraciones ungueales por taxanos: onicolisis (derecha), líneas de
Beau y onicomadesis (centro), leuconiquia (izquierda). B. Melanoniquia longitu-
hiperqueratósica con microhemorragias.
dinal por antirretrovirales. Ante una verruga vírica refractaria, especialmente en los
3 primeros dedos de la mano en un adulto de edad media, se
1. Esclerosis sistémica y dermatomiositis: densidad capi- debe descartar una enfermedad de Bowen2,14.
lar disminuida, zonas avasculares, megacapilares y microhe-
morragias. Tratamiento
2. Lupus eritematoso sistémico: densidad capilar normal Los métodos destructivos son los más utilizados, como la
con vasos tortuosos y dilatados. crioterapia, los ácidos queratolíticos, cantaridina, láser (CO2,
PDL, neodimino) o terapia fotodinámica. También se ha uti-
lizado inmunoterapia tópica con resultados variables, como
Otras alteraciones imiquimod, vitamina D intralesional e incluso difencipro-
na14.
Infecciones sistémicas
Las infecciones sistémicas pueden producir líneas de Beau,
onicomadesis y otras alteraciones ungueales. Una etiología Onicomicosis
frecuente es la enfermedad pie-mano-boca en niños o la sífi-
lis en adultos12. La onicomicosis es la infección ungueal más frecuente y se
También se ha descrito la aparición de líneas de Beau y produce por la penetración de distintos tipos de hongos en
leuconiquia transversa secundaria a la enfermedad de la el aparato ungueal.
COVID-1913.
Etiopatogenia
Un 60%-70% de los casos están producidos por dermato-
Infecciones ungueales fitos (hasta un 90% en los pies), siendo los más frecuentes
Trichophyton rubrum y Trichophyton mentagrophytes. Sin em-
Paroniquia o panadizo agudo bargo, cada vez son más frecuentes las infecciones por
mohos no dermatofitos (Scopulariopsis brevicaulis, Fusarium
Inflamación, eritema y dolor en pliegues periungueales, en sp., Acremonium sp.) y las infecciones mixtas. Candida sp.
ocasiones con absceso o erosiones2. continúa siendo un agente infrecuente, casi exclusivo de

2752 Medicine. 2022;13(47):2745-57


ONICOPATÍAS

A B C

Fig. 12. A y B. Verruga subungueal en primer dedo de la mano (A) y en quinto dedo
del pie (B), donde se observa una masa hiperqueratósica con microhemorragias.
Fig. 13. Onicomicosis subungueal distal. Coloración amarillenta con onicolisis
C. Verruga periungueal.
en borde distal que con la dermatoscopia muestra espículas longitudinales en
su interior.

pacientes inmunodeprimidos. Es responsable de aproxi-


madamente un 2% de las onicomicosis y suele afectar a las Onicomicosis blanca superficial. El hongo no penetra en
manos15. el espacio subungueal, sino que se adhiere a la lámina un-
Entre los factores predisponentes se encuentran factores gueal. Se presenta como manchas blancas confluentes en la
locales como traumatismos repetidos, maceración (trabajos superficie ungueal que pueden desprenderse al raspado. El
húmedos, calzado oclusivo), tiña plantar o interdigital y fac- hongo más frecuente es T. mentagrophytes var. interdigitale. En
tores sistémicos como: edad avanzada, inmunodepresión, pacientes inmunodeprimidos suele ir asociada a la forma su-
diabetes y enfermedad vascular periférica16. bungueal proximal (fig. 14).

Clasificación y manifestaciones clínicas Onicomicosis distrófica total. No es una forma clínica,


La tríada clásica de la onicomicosis incluye16: sino una forma avanzada que puede derivar de cualquiera de
las anteriores. Se presenta con hiperqueratosis severa, pa-
Cambios en la coloración. Más frecuentemente blanco quioniquia y fracturas en la lámina ungueal (fig. 14B).
amarillento, aunque puede haber hongos que produzcan una
coloración verdosa o marrón. La mezcla de varios colores es
muy sugestiva de onicomicosis y se ha denominado «signo Diagnóstico
de la aurora boreal» (fig. 13).
Más del 50% de las onicolisis y distrofias de la uña no se
Onicolisis distal. La característica principal que la diferen- deben a una onicomicosis. Por ello, es importante realizar
cia de la onicolisis traumática o psoriásica es que presenta una confirmación micológica, especialmente si se plantea
espículas longitudinales en su interior (fig. 13). iniciar un tratamiento sistémico.
Las tres técnicas diagnósticas principales son la visualiza-
Hiperqueratosis subungueal. Se debe a la degradación de ción directa con KOH, el cultivo y la histopatología con tin-
la queratina por el avance del hongo responsable, depositan- ción PAS o Grocott (tabla 6)17. Existen otras técnicas más
do detritus en el espacio subungueal. Por ello, tiene caracte- precisas, pero con menos disponibilidad, como son la PCR o
rísticamente un aspecto desordenado o «en ruinas». la citometría de flujo16.
Es muy importante realizar la toma de muestras correc-
La localización más frecuente son los pies, y suele afectar tamente, ya que influirá en los resultados de las pruebas:
a uno o pocos dedos, siendo el más frecuente el dedo gordo. 1. El paciente no debe haber realizado tratamiento anti-
La afectación de las manos sin afectación de los pies es extre- fúngico durante el mes previo.
madamente rara. Según la vía de penetración del hongo, la 2. Siempre se debe recortar la zona onicolítica y tomar la
onicomicosis se puede clasificar en16: muestra del espacio subungueal o, en su defecto, tomar
muestra de la hiperqueratosis subungueal con una cureta o
Onicomicosis subungueal distal. Es la forma más fre- cucharilla específica.
cuente. El hongo penetra a través del hiponiquio por una
disrupción en la banda onicodérmica y va avanzando hacia
A B
proximal. El hongo más frecuente es T. rubrum y suele aso-
ciar tiña plantar o interdigital. Una forma específica es el
síndrome de dos pies-una mano, en el que existe una tiña
plantar y ungueal bilateral junto con una tiña mannum uni-
lateral (fig. 13).

Onicomicosis subungueal proximal. Es poco frecuente y


casi exclusiva de pacientes inmunodeprimidos. El hongo pe-
netra por el pliegue proximal y produce típicamente dolor Fig. 14. A. Onicomicosis blanca superficial en un niño. B. Onicomicosis distrófica
intenso y paroniquia. total.

Medicine. 2022;13(47):2745-57 2753


ENFERMEDADES DE LA PIEL (I)

TABLA 6 Antifúngicos tópicos


Características de las distintas técnicas diagnósticas de la onicomicosis
Suelen utilizarse en forma de laca o, menos frecuentemente,
KOH Cultivo Histopatología de crema. Su ventaja es que son muy seguros y no presentan
Toma de Zona distal de la Zona proximal de la Fragmento de placa efectos adversos sistémicos. Sin embargo, suelen requerir pe-
muestra onicolisis onicolisis ungueal (nail clipping) ríodos de tratamiento muy largos (hasta 1 año) y su adheren-
Ventajas Rápido, barato y
sencillo
Identifica la especie Prueba más sensible cia terapéutica es menor. En España están comercializadas
Sensibilidad 61% 56% 84%
las lacas de ciclopirox 8% y amorolfina 5%.
VPN 56% 52% 75%
Especificidad 95% 99% 89% Antifúngicos orales
VPP 96% 99% 93% Son fármacos más eficaces y requieren un menor tiempo de
Adaptada de Velásquez-Agudelo V, et al17. tratamiento. El principal inconveniente son sus efectos ad-
versos (intolerancia digestiva, aumento de transaminasas,
hepatitis) y la interacción con otros fármacos, especialmente
3. El cultivo requiere células fúngicas viables para su es-
en pacientes de edad avanzada. Por ello se recomiendan con-
tudio, por lo que la muestra se debe tomar del frente de in-
troles analíticos previamente y durante el tratamiento. En
vasión del hongo, es decir, de la zona más proximal de la
España se utilizan principalmente terbinafina, itraconazol y
onicolisis.
fluconazol.
4. Las muestras de la zona distal se pueden usar para
KOH o histopatología, ya que no requieren células viables.
Avulsión ungueal
La avulsión de la placa ungueal, ya sea quirúrgica o química
(urea 40%), puede ser necesaria en casos de onicomicosis
Tratamiento severas o distrófica total. Siempre debe combinarse con tra-
tamiento antifúngico.
El tratamiento de la onicomicosis continúa siendo un reto
tanto para el médico como para el paciente, debido, princi-
Dispositivos y terapias con luz
palmente, a la baja penetración de los fármacos en el aparato
Se han utilizado distintos tipos de láser (Nd:YAG, diodo,
ungueal y a los largos períodos de tratamiento. La duración
Er:YAG, CO2) y terapia fotodinámica con resultados varia-
mínima de tratamiento son 3 meses. Sin embargo, la cura-
bles. En el momento actual, no existen estudios de calidad y
ción se debe evaluar a los 9-12 meses, cuando se ha produci-
no se puede recomendar su uso en monoterapia para el tra-
do el reemplazo completo de la uña.
tamiento de la onicomicosis, aunque sí podría ser un trata-
El objetivo en la práctica clínica es obtener un recreci-
miento adyuvante.
miento de la uña sana. Sin embargo, en los estudios y ensayos
clínicos realizados se distinguen 3 objetivos18:
1. Curación clínica: crecimiento de la uña sin alteracio-
nes morfológicas.
Tumores ungueales
2. Curación micológica: KOH y cultivo negativos tras el
tratamiento completo. Tumores benignos
3. Curación completa: curación clínica y micológica.
Distinguimos los siguientes19,20:
Existen varias modalidades de tratamiento con distintas
indicaciones y tasas de curación (tabla 7)16-19.
Granuloma piogénico
Nódulo rojizo, blando, friable con sangrado ocasional. Habi-
TABLA 7
Fármacos más utilizados para el tratamiento de la onicomicosis tualmente son periungueales y se asocian a onicocriptosis,
fármacos (múltiples dedos) o a un origen traumático/mecá-
Tópicos (lacas ungueales) Orales nico. Los subungueales suelen deberse a traumatismos y son
Indicaciones Onicomicosis blanca Afectación de la matriz o más difíciles de diagnosticar, ya que se encuentran bajo la
superficial lúnula
lámina ungueal. El tratamiento es la extirpación quirúrgica
Menos de 5 uñas, menos del 5 o más uñas, más del 50%
50% de la uña afectada (fig. 15A).
Hiperqueratosis subungueal
Niños; adultos con severa
contraindicación tratamiento
oral Exostosis subungueal
Fármaco Amorolfina 5% Ciclopirox 8% Terbinafina Itraconazol Es una proliferación ósea benigna que suele ser secundaria a
Pauta 2 veces/ 1 vez/día 250 mg/día 200 mg/día traumatismos. Es típico un paciente joven con un nódulo
semana
6-12 meses 3-6 meses 3-6 meses duro y doloroso en borde medial del dedo gordo del pie, que
6-12 meses
*Pauta pulsátil: se eleva de la lámina ungueal. Se puede confirmar con una
400 mg/día,
1 semana al mes, radiografía y el tratamiento es quirúrgico.
3 meses
Tasa de curación Pseudoquiste mixoide (mucoso o mucoide)
Micológica 71,2-75,3% 29-36% 70% 54% Es el tumor ungueal más frecuente, típico de mujeres de
Completa 45,6-51,8% 5,5-8,5% 38% 14% edad media en las manos. En ocasiones se asocia a artrosis,

2754 Medicine. 2022;13(47):2745-57


ONICOPATÍAS

A B C A B C

Fig. 15. A. Granuloma piógeno. B. Fibroma periungueal. C. Tumor glómico.

Fig. 16. Onicopapiloma. A. Clínicamente se observa banda de eritroniquia longi-


debido a su conexión con la cápsula sinovial de la articula- tudinal con onicolisis en V de borde distal. B y C. La dermatoscopia muestra una
ción interfalángica distal. Aparece como un nódulo del color muesca en la lúnula producida por la banda de eritroniquia (B) y un nódulo hi-
de la piel en el pliegue proximal, que a veces drena contenido perqueratósico en el hiponiquio (C).
viscoso. Otras veces solo se observa un surco en la uña debi-
do a la compresión de la matriz. Se puede tratar con criote- nes que van desde la matriz hasta el borde distal de la uña. El
rapia, incisión y drenaje, o corticoide intralesional, con reci- tratamiento es quirúrgico.
divas en el 30%-50% de los casos. El único tratamiento
definitivo es la extirpación quirúrgica con ligadura de la co- Nevus y lentigo de la matriz
nexión entre el quiste y cápsula articular. Se deben a una proliferación o hiperplasia melanocítica en la
matriz, más frecuentemente la matriz distal (fig. 17). El len-
Fibroma o fibroqueratoma tigo es más frecuente en adultos, mientras que en niños la
Son tumores frecuentes, secundarios a traumatismos. Suele mitad de las melanoniquias longitudinales corresponden a
ser una masa rosada única a nivel periungueal, que produce nevus. Son más frecuentes en el primer dedo de la mano y se
un surco en la uña por compresión de la matriz. Los fibromas presentan como una banda de color marrón claro a negro, de
múltiples son un criterio mayor de esclerosis tuberosa y apa- 3-5 mm, con color y estructuras uniformes. Es importante
recen en el 50% de los pacientes después de la pubertad. Se recordar que, en los niños, especialmente los nevus congéni-
pueden extirpar con cirugía o con láser CO2 (fig. 15B). tos, pueden tener una morfología irregular y con varios co-
lores, pero es extremadamente raro el melanoma ungueal. La
Tumor glómico diferencia histológica fundamental entre ambos es que en el
Tumor infrecuente que surge de los cuerpos glómicos del lentigo no se forman nidos de melanocitos21.
lecho ungueal, más frecuente en el primer y segundo dedo de
las manos. Característicamente doloroso, produce la tríada
de dolor paroxístico intenso, dolor con la palpación en un Tumores malignos
punto concreto (test de Love) y aumento de dolor con el frío
(test del hielo). Puede manifestarse como una mancha o ban- Carcinoma epidermoide
da rojo azulada en la uña o ser casi imperceptible. La prueba Es el tumor maligno más frecuente del aparato ungueal. Es
de elección es la resonancia magnética y el tratamiento es más frecuente en hombres y en las manos (sobre todo los 3
quirúrgico (fig. 15C). primeros dedos). Los factores de riesgo incluyen exposición
crónica a rayos X y el VPH, especialmente el genotipo 16.
Onicopapiloma Habitualmente el diagnóstico es tardío porque no es doloro-
Tumor originado en la matriz distal, relativamente frecuente so y se confunde con verrugas virales. La forma in situ o en-
pero infradiagnosticado, ya que es asintomático. Se caracte- fermedad de Bowen se presenta típicamente como una masa
riza por la tríada de: eritroniquia longitudinal fina (< 5 mm), verrugosa en el pliegue lateral, con onicolisis y una banda de
borde libre fisurado en forma de V y pequeño nódulo hiper-
queratósico en hiponiquio. Además, con dermatoscopia pue-
de observarse que la eritroniquia hace una muesca en la lú- A B
nula y hemorragias en astilla. El tratamiento es quirúrgico
cuando produce fisuración de la uña, molestias o dudas diag-
nósticas (fig. 16).

Onicomatricoma
Tumor infrecuente de origen matricial que se manifiesta
como una banda blanco amarillenta (xantoniquia), engrosa-
da, de anchura variable, con estrías longitudinales que alcan-
zan el borde libre de la uña. La dermatoscopia del borde li-
bre de la uña es diagnóstica y muestra múltiples orificios en Fig. 17. Lentigo de la matriz. Se observa una banda fina, uniforme, de color ma-
panal de abejas que corresponden a los «túneles» o digitacio- rrón claro, con líneas paralelas en su interior.

Medicine. 2022;13(47):2745-57 2755


ENFERMEDADES DE LA PIEL (I)

TABLA 8
Regla ABDCEF para la sospecha de melanoma de la unidad ungueal
Melanoniquia longitudinal
A Años: pico entre 40-60 años
Pigmento no melánico (hematoma Afro-Americanos, Asiáticos
subungeal, hongos...)
Descartar Activación melanocítica B Banda. Es sugestivo de malignidad
(fármacos, racial, trumatismos...) Color marrón oscuro-negro, varios colores
Varios dedos
Anchura > 3 mm o > 1/3 de la uña
Proliferación melanocítica
Zona proximal más ancha de distal (forma de triángulo)
Bordes irregulares, líneas de diferente anchura, pérdida de paralelismo
Niños Seguimiento C Cambio rápido en el tamaño o crecimiento de la banda
Ausencia de Cambio: distrofia ungueal que no mejora
D Dedo: es más frecuente en 1º dedo mano > 1º dedo pie > 2º dedo mano
Adultos
Dominante: es más frecuente el melanoma
E Extensión del pigmento a pliegues periungueales (signo de Hutchinson)
ABCDEF F historia Familiar o personal de melanoma o nevus displásicos

Biopsia de matriz Confidencialidad de los datos. Los autores declaran que en


este artículo no aparecen datos de pacientes.
Fig. 18. Algoritmo diagnóstico simplificado de la melanoniquia longitudinal.
Derecho a la privacidad y consentimiento informado. Los
autores declaran que en este artículo no aparecen datos de
pacientes.
melanoniquia longitudinal. El carcinoma epidermoide inva-
sivo produce una destrucción lenta de la placa ungueal, ero-
siones y/o sangrado. La presencia de dolor puede indicar Conflicto de intereses
invasión ósea, que ocurre en menos del 20% de los casos.
Siempre se debe realizar una radiografía para valorar dicha Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
invasión. El tratamiento de elección es la cirugía de Mohs.
En su defecto, se debe realizar una extirpación completa del
aparato ungueal o, en casos más avanzados, amputación22. Bibliografía
Melanoma • Importante •• Muy importante
El melanoma del aparato ungueal es raro y supone el 0,7%- ✔ Metaanálisis ✔ Artículo de revisión
3,5% de todos los melanomas. Su incidencia absoluta es si-
milar en todas las razas. Sin embargo, es la forma de melano-
✔ Ensayo clínico controlado ✔ Guía de práctica clínica
ma más frecuente en afroamericanos, asiáticos e hispanos, ya
✔ Epidemiología
que estos tienen una incidencia de melanoma cutáneo muy 1. Berker D, Baran R. Science of the nail apparatus. 5a ed. Oxford: John
baja. Wiley & Sons; 2019. p. 1-58.
Es más frecuente en hombres, entre la quinta y la séptima
2. •• Piraccini BM. Nail disorders: A practical guide to diagnosis and
management. New York: Springer-Verlag; 2014.
década de la vida y en el primer dedo de manos y pies. Es 3. Fernández-Nieto D, Jiménez-Cauhe J, Ortega-Quijano D, Díaz-Guima-
raens B, Domínguez-Santas M, Martínez-Rubio J. Transverse leukonychia
excepcional en niños. (Mees’ lines) nail alterations in a COVID-19 patient. Dermatol Ther.
Ante una melanoniquia longitudinal monodactilar en un 2020;33(6):e13863.
adulto, siempre hay que descartar un melanoma ungueal (fig. ✔•
4. Piraccini BM, Dika E, Fanti PA. Tips for diagnosis and treatment
of nail pigmentation with practical algorithm. Dermatol Clin.
18). Para ello es importante tener en cuenta características 2015;33(2):185-95.
5. Hadj-Rabia S, Happle R, Piraccini BM, Baran R. Hereditary and conge-
epidemiológicas, clínicas y dermatoscópicas que se pueden nital nail disorders. En: Baran R, de Berker DAR, Holzberg M, Thomas
resumir en la regla ABCDEF (tabla 8)23. Se debe realizar una L, eds. Baran and Dawber’s diseases of the nails and their management. 5ª
ed. Oxford: John Wiley & Sons; 2019. p. 212-69.
biopsia de matriz ante cualquier lesión sospechosa.
No existe consenso sobre el tratamiento del melanoma ✔6. Huang C, Huang R, Yu M, Guo W, Zhao Y, Li R, et al. Pincer nail defor-
mity: Clinical characteristics, causes, and managements. Biomed Res Int.
ungueal. En melanomas finos (< 0,5 mm) o in situ se tiende a 2020;2020:2939850.

realizar cirugía funcional (extirpación completa del aparato ✔7. Dehavay F, Richert B. Nail is systemic disorders: Main signs and clues.
Dermatol Clin. 2021;39(2):153-73.
ungueal), mientras que en melanomas más invasivos se suele ✔8. Rigopoulos D, Baran R, Chiheb S, Daniel CR 3rd, Di Chiacchio N, Gre-
goriou S, et al. Recommendations for the definition, evaluation, and
realizar una amputación24. treatment of nail psoriasis in adult patients with no or mild skin psoriasis:
A dermatologist and nail expert group consensus. J Am Acad Dermatol.
2019;81(1):228-40.

Responsabilidades éticas ✔9. Iorizzo M, Tosti A, Starace M, Baran R, Daniel CR 3rd, Di Chiacchio N,
et al. Isolated nail lichen planus: An expert consensus on treatment of the
classical form. J Am Acad Dermatol. 2020;83(6):1717-23.

Protección de personas y animales. Los autores declaran



10. Yesudian PD, de Berker DAR. Inflammatory nail conditions. Part 2: nail
changes in lichen planus and alopecia areata. Clin Exp Dermatol.
2021;46(1):16-20.
que para esta investigación no se han realizado experimentos
en seres humanos ni en animales.

11. Robles Marhuenda Á, Molina Collada J, Arnalich Fernández F. Yellow
nails syndrome. Rev Clin Esp. 2020 Feb 24:S0014-2565(19)30304-2.

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