ACTUALIZACIÓN

Artritis idiopática juvenil

E. Rabadán Rubio*, P. Pretel Ruiz, L. Ruiz Gil y A. Pérez Gómez
Servicio de Reumatología. Autoinmunidad. Hospital Universitario Príncipe de Asturias. Alcalá de Henares. Madrid. España. Departamento de Medicina y Especialidades
Médicas. Universidad de Alcalá. Alcalá de Henares. Madrid. España.

Palabras Clave: Resumen

- Artritis juvenil El concepto de artritis idiopática juvenil (AIJ) engloba un grupo heterogéneo de artritis crónicas de causa
- Niños desconocida que aparecen antes de los 16 años, y que persisten durante más de 6 semanas una vez ex-
cluidas otras causas. Se caracterizan por la presencia de inflamación articular y se acompañan en ma-
- Clasificación yor o menor medida de manifestaciones sistémicas. Es la enfermedad reumática inflamatoria crónica
- Terapia biológica más frecuente en la infancia. Los grupos para su clasificación aceptados en la actualidad son los descri-
tos por la International League of Associations for Rheumatology (ILAR); sin embargo, recientemente se
han propuesto nuevas modificaciones a estos criterios. La AIJ tiene una etiopatogenia multifactorial, me-
canismos inmunológicos y ambientales actúan en un individuo genéticamente predispuesto. Salvo el
subtipo de AIJ sistémica que tiene una base autoinflamatoria, el resto de las formas de AIJ poseen un
claro componente autoinmune. El diagnóstico precoz y un adecuado tratamiento resultan cruciales para
evitar las complicaciones. Este tratamiento debe ser individualizado en función de las manifestaciones
clínicas y el grado de afectación orgánica. Además de los corticoides y los fármacos modificadores de la
enfermedad sintéticos (FAMES), desde la introducción de los FAME biológicos el pronóstico de la AIJ ha
experimentado una notable mejora.

Keywords: Abstract
- Juvenile arthritis Juvenile idiopathic arthritis
- Children Juvenile idiopathic arthritis (JIA) encompasses a heterogeneous group of chronic arthritis of unknown
- Classification origin that appear before 16 years of age and persist for more than six weeks, once other causes are
excluded. They are characterized by the presence of joint inflammation and are accompanied to a
- Biologic therapy greater or lesser extent by systematic manifestations. It is the most frequent chronic inflammatory
rheumatic disease in childhood. The currently accepted classification groups are those described by the
International League of Associations for Rheumatology (ILAR). However, new modifications to these
criteria have recently been proposed. JIA has a multifactorial etiopathogenesis, immunological
mechanisms, and environmental mechanisms that act on a genetically predisposed individual. Except for
the systemic JIA subtype, which has an autoinflammatory basis, the remaining JIA forms have a clear
autoimmune component. Early diagnosis and adequate treatment are crucial for avoiding complications.
This treatment must be individualized based on clinical manifestations and the degree of organ
involvement. In addition to glucocorticoids and synthetic disease-modifying drugs (DMDs), the prognosis
of JIA has notably improved since the introduction of biological DMDs.

Concepto
La artritis idiopática juvenil (AIJ) es la enfermedad reumática
inflamatoria crónica más frecuente en la infancia, así como
una causa importante de morbilidad e incapacidad a largo
plazo. El concepto de AIJ no hace referencia a una única
*Correspondencia enfermedad y constituye un síndrome que engloba un grupo
Correo electrónico: erabadan.rubio@gmail.com heterogéneo de artritis crónicas de etiología no identificada

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MEDICINA DE LA ADOLESCENCIA
y de patogenia inmunológica que aparecen antes de los 16
años y que persisten durante más de 6 semanas. Su diagnós-
tico exige la exclusión de etiologías definidas de artritis1. Se
caracterizan por la presencia de sinovitis y la existencia de
manifestaciones sistémicas y/o de diferentes órganos en ma-
yor o menor intensidad y extensión. Estos dos componentes
esenciales (articular y extraarticular) como el exantema cutá-
neo, la uveítis o la serositis permiten identificar distintas for-
mas de expresión clínica, lo que contribuye a establecer el
diagnóstico y clasificación en las diferentes categorías de AIJ.
Esta categorización, aunque con limitaciones, posee un inne-
gable valor para predecir la evolución e incluso la respuesta
a determinados tratamientos y se encuentra sometida a un
proceso continuo de revisión.
Epidemiología
Los datos sobre su incidencia y prevalencia actualmente si-
guen siendo heterogéneos. Esto es debido a diferentes facto-
res que incluyen el amplio espectro clínico que dificulta su
diagnóstico, los cambios que se han producido a lo largo del
tiempo en su clasificación y la variabilidad descrita según el
área geográfica y los tipos de estudios. No obstante, estos
datos han aumentado recientemente, especialmente con la
nueva clasificación ILAR. En las últimas revisiones publica-
das se estiman en Europa unas tasas de incidencia que varían
de 1,6-23/100000 y una prevalencia de 3,8-400/100000 ni-
ños menores de 16 años2. La incidencia y la prevalencia agru-
padas es mayor para las niñas y la AIJ oligoarticular fue la
forma más frecuente.
Clasificación
Desde hace más de 40 años, la definición y clasificación de
las artritis idiopáticas de la infancia han sido motivo de un
intenso debate, ya que las características de las distintas for-
mas clínicas con frecuencia se solapan y se modifican a lo
largo de la evolución.
La AIJ ha recibido distintos nombres con anterioridad,
como artritis crónica juvenil en Europa y artritis reumatoide
(AR) juvenil en América. Aunque estos términos se han uti-
lizado erróneamente como sinónimos, sus criterios diagnós-
ticos y su terminología no eran equivalentes3,4. Con el obje-
tivo último de lograr unos grupos de clasificación homogéneos
que permitieran avanzar en el estudio de estas enfermedades,
mediante la creación del Grupo de Trabajo de Criterios de
Clasificación de la Artritis Juvenil, la International League of
Associations for Rheumatology (ILAR) propuso en Santiago de
Chile (1995) la unificación de los criterios y el término «ar-
tritis idiopática juvenil», sustituyendo a las denominaciones
utilizadas previamente y que ha resultado ampliamente acep-
tado en la actualidad5. El término AIJ supuso un cambio de
nomenclatura y de la definición de la enfermedad. A diferen-
cia de las clasificaciones anteriores, la propuesta por la ILAR
ha sido revisada en dos ocasiones y validada internacional-
mente en varios países, incluyendo España. Tras las revisio-
nes realizadas en Durban (1997)6 y la segunda consensuada
3612 Medicine. 2022;13(61):3611-21
TABLA 1
Categorías de la artritis idiopática juvenil de acuerdo con los criterios
de clasificación de ILAR (Edmonton 2001)
Sistémica Oligoartritis
Artritis en 1 o más articulaciones Artritis en 1-4 articulaciones en los
coincidente con o precedida por fiebre 6 primeros meses de enfermedad. Se
diaria ≥ 2 semanas de evolución; la fiebre reconocen 2 subcategorías
debe ser documentada y cotidiana durante
al menos 3 días 1. Oligoartritis persistente: no más de
4 articulaciones afectadas en la
Además de la artritis y la fiebre debe evolución posterior
presentar al menos 1 de los siguientes
2. Oligoartritis extendida: se afectan
1. Exantema eritematoso evanescente más de 4 articulaciones después
de los 6 primeros meses.
2. Adenopatías
Criterios de exclusión: a, b, c, d, e
3. Hepatomegalia o esplenomegalia
4. Serositis
Criterios de exclusión: a, b, c, d
Poliartritis FR (+) Poliartritis FR (–)
Artritis en 5 o más articulaciones durante Artritis en 5 o más articulaciones durante
los 6 primeros meses de enfermedad, con los 6 primeros meses de enfermedad,
2 o más test para FR (IgM) positivos con, con FR (IgM) negativo
al menos, 3 meses de intervalo
Criterios de exclusión: a, b, c, d, e
Criterios de exclusión: a, b, c, e
Artritis psoriásica Artritis relacionada con entesitis
Artritis y psoriasis
o
Artritis y entesitis
o
Artritis y, al menos, 2 de los siguientes Artritis o entesitis y, al menos, 2 de los
siguientes
1. Dactilitis
1. Dolor durante la palpación de
2. Hoyuelos ungueales u onicólisis las articulaciones sacroilíacas
o dolor inflamatorio lumbosacro
3. Psoriasis en familiar de primer grado
2. HLA-B27+
Criterios de exclusión: b, c, d, e
3. Comienzo en varón > 6 años
4. Uveítis anterior aguda
5. Historia de EA, ARE, SI asociada a EII,
síndrome de Reiter o UAA en familiar
de primer grado
Criterios de exclusión: a, d, e
Artritis indiferenciada
Artritis que no cumple criterios de ninguna categoría o bien los cumple de 2 o más
categorías
Criterios de exclusión: a) psoriasis o historia de psoriasis en el paciente o en
familiares de primer grado; b) artritis de comienzo después de los 6 años en varón
HLA-B27+; c) EA, ARE, SI asociada a EII, síndrome de Reiter, UAA o historia de ello
en el paciente o en familiar de primer grado; d) FR+ en 2 determinaciones separadas
al menos 3 meses entre sí y e) presencia de AIJ sistémica en el paciente
AIJ: artritis idiopática juvenil; ARE: artritis relacionada con entesitis; EA: espondilitis
anquilosante; EII: enfermedad inflamatoria intestinal; FR: factor reumatoide; SI: sacroilitis;
UAA: uveítis anterior aguda. Adaptada de Petty RE, al1.
en Edmonton en el año 20011, se admiten 7 categorías ba-
sándose en su forma de presentación y características clíni-
cas, así como en criterios de exclusión que se identifican con
las letras a, b, c, d y e (tabla 1). Debemos recordar que el
término AIJ es un «término paraguas» que engloba las for-
mas más frecuentes de artritis inflamatoria crónica pediátri-
ca, sin que por ello se trate de una única entidad nosológica.
Desde esta segunda revisión, se ha acumulado cada vez
más evidencia que sugiere que ciertas categorías son hetero-
géneas y podrían estar aún mejor definidas, pues algunas in-
cluso presentan un marcado solapamiento. Además, existe un
impulso creciente para armonizar, tanto como sea posible,
los criterios para aquellas enfermedades que se observan tan-
to en niños como en adultos, ya sea para su uso en ensayos
clínicos, en investigación o en la práctica clínica habitual.
Por estos motivos, desde hace algunos años se está propo-
niendo modificar los criterios de clasificación de la AIJ7. Re-
cientemente ha sido propuesta una nueva clasificación dirigi-
da a identificar grupos más homogéneos y a analizar de

manera más precisa la evolución, el pronóstico y el tratamien-
to de cada forma clínica. Esta nueva propuesta facilitaría la
unificación de la terminología a la hora de la transición de los
pacientes a las unidades de adulto. Se basa en la modificación
de una serie de axiomas: el número de articulaciones afectas
no influye en los nuevos subgrupos, la presencia de psoriasis
no representa un factor y la ausencia de criterios de exclusión,
ya que estos son la principal razón del gran número de artritis
indiferenciadas en la clasificación ILAR. Esta propuesta ha
sido publicada con el respaldo de PRINTO (Organización
Internacional de Ensayos en Reumatología Pediátrica)8; sin
embargo, no ha sido validada, por lo que siguen vigentes los
criterios ILAR revisados en Edmonton en 2001.
Etiopatogenia
La AIJ tiene una etiopatogenia multifactorial. Se han descri-
to mecanismos ambientales que actúan en un individuo ge-
néticamente predispuesto, desencadenando una alteración
patogénica inmunomediada. Salvo el subtipo de AIJ sistémi-
ca, que tiene una base autoinflamatoria con alteración de la
respuesta inmune innata, el resto de formas de AIJ poseen un
claro componente autoinmune y se asocian con alteraciones
en la inmunidad adaptativa, mediada por linfocitos B y T9.
Estas diferencias etiopatogénicas son la clave en la utiliza-
ción de diferentes estrategias terapéuticas según el subtipo
de la enfermedad.
Artritis idiopática juvenil
Si bien la etiología aun no es bien conocida, en la última
década ha sido considerada una enfermedad autoinflamatoria
poligénica, debido a la participación del sistema inmune in-
nato con una activación anómala de monocitos, macrófagos
y neutrófilos y una producción de citoquinas proinflamato-
rias. No se identifica la presencia de autoanticuerpos ni de
linfocitos T autorreactivos, así como una escasa asociación
con el complejo mayor de histocompatibilidad tipo II.
Se ha demostrado la asociación a polimorfismos en los
genes que codifican para la IL-6, la superfamilia de la IL-1,
el factor de necrosis tumoral alfa (TNF-α) y el factor de in-
hibición del macrófago. Además, comparte características
clínicas con las enfermedades autoinflamatorias, debido a la
producción de citoquinas proinflamatorias como la IL-1β,
IL-6, IL-18 y proteínas S100.
La relevancia de las citoquinas en la patogenia de la en-
fermedad se fundamenta en diferentes estudios traslacionales
y en las respuestas terapéuticas a fármacos que modulan su
producción y/o actividad biológica. La IL-6 se encuentra
elevada en sangre periférica y líquido sinovial en pacientes
con AIJ, estando implicada en la activación de las células en-
doteliales y en la migración de células mononucleares duran-
te los brotes.
Las proteínas S100 (o proteínas MRP —myeloid related
proteins—) son una familia de proteínas que se expresan en
granulocitos, monocitos y macrófagos durante la activación
del sistema inmune innato con efectos proinflamatorios. Se
ARTRITIS IDIOPÁTICA JUVENIL
han propuesto como marcador de actividad y respuesta tera-
péutica en la AIJ.
La IL-18 es miembro de la familia de la IL-1, regula la
respuesta de los macrófagos y permite la migración, degra-
nulación y liberación de citoquinas de los neutrófilos. En los
pacientes con AIJ, los niveles séricos de IL-18 se encuentran
significativamente elevados respecto a la AIJ oligoarticular y
poliarticular y podría constituir un biomarcador predictivo
del desarrollo de síndrome de activación macrofágica (SAM).
Por último, trabajos recientes sobre la IL-37 han relacio-
nado su expresión en células mononucleares en sangre peri-
férica de pacientes con AIJ con la actividad de la enfermedad
y la producción de citoquinas proinflamatorias10.
Artritis idiopática juvenil oligoarticular
y poliarticular
En la etioptogenia de esta forma también se ha identificado
una predisposición genética, todavía no definida, que determi-
na una respuesta inmunitaria anómala con autorreactividad
patológica. Existe una respuesta autoinmune mediada por lin-
focitos T CD4 frente a antígenos propios, con una alteración
de los patrones de secreción de citoquinas con predominio de
los Th1 y Th17. Asimismo, se observa una disminución de los
linfocitos T reguladores (disminuidas) que favorece un fallo
en la tolerancia frente a dichos autoantígenos y provoca la am-
plificación de la respuesta inmune con un aumento preferen-
cial de la producción de citoquinas proinflamatorias (IL-1,
IL-6 y TNF-α). Esta activación del sistema inmune adaptati-
vo conduce a la proliferación de sinoviocitos con destrucción
celular y alteración del cartílago articular.
Existe una cierta asociación de estas formas de AIJ con
algunos del sistema HLA. Los antígenos de clase II, HLA-DR1
y DR4 han sido relacionados con las formas poliarticulares,
específicamente el HLA DRB1 *08 con las formas poliarti-
culares FR (factor reumatoide) negativo y el DRB1*0401 con
formas poliarticulares FR positivas, que presentan una enfer-
medad similar a la AR del adulto11. Dentro de los genes del
sistema HLA, el más comúnmente encontrado en la forma
oligoarticular es el HLA A2. Los alelos DR8, DR5, DR6,
DPB1*0201 y ciertos alelos DQ son más frecuentes en niños
con AIJ oligoarticular. Además, la presencia de HLA-DR5 y
el HLA-DR1 también son un factor de riesgo para uveítis.
Numerosos factores ambientales podrían actuar como
desencadenantes de las diferentes formas de la enfermedad.
Antecedentes infecciosos (coxackie B, parvovirus B19, virus
de Epstein-Barr, virus de la rubéola, virus de la influenza A)
y vacunales, lactancia materna, tabaquismo materno durante
el embarazo y los traumatismos podrían ser algunos de ellos.
También alteraciones de la salud mental como la ansiedad se
han implicado en la etiopatogenia de la enfermedad.
Artritis relacionada con entesitis
y artritis psoriásica
En el caso de las formas de artritis relacionada con entesitis
y artritis psoriásica (englobadas ambas dentro de las espon-
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MEDICINA DE LA ADOLESCENCIA
diloartropatías juveniles), existe una respuesta predominante
de linfocitos T CD8, con mayor expresión celular de TNF-α.
En la artritis relacionada con entesitis, existe además una
fuerte asociación con la presencia de HLA-B27, determinan-
do una mayor frecuencia de casos dentro de una misma fa-
milia12. En ambos subtipos, se han descrito polimorfismos de
IL23R que codifica el receptor de IL-23, favoreciendo la
aparición de estos dos subtipos de AIJ.
Manifestaciones clínicas
Las manifestaciones clínicas y la patocronia de su aparición
son variables y se relacionan con las distintas formas de la
enfermedad.
Artritis idiopática juvenil sistémica
La AIJ sistémica (AIJ-S) representa aproximadamente del
10% al 20% de todos los casos de AIJ. Por lo general, afecta
a hombres y mujeres por igual y, aunque puede comenzar a
cualquier edad, suele hacerlo antes de los 5 años, presentan-
do un pico de incidencia a los 22. Es considerada por los ex-
pertos como el inicio, en la edad pediátrica, de la enfermedad
de Still del adulto.
Se define por el desarrollo de artritis en una o más arti-
culaciones coincidentes con o precedida por fiebre diaria de
dos o más semanas de evolución; la fiebre debe ser documen-
tada y «cotidiana» durante al menos 3 días. Además de la
artritis y la fiebre, el paciente debe presentar al menos una de
las siguientes manifestaciones: exantema eritematoso evanes-
cente, adenopatías, hepatoesplenomegalia o esplenomegalia
y serositis.
Se define como «fiebre cotidiana» una temperatura ma-
yor o igual a 39°C, al menos una vez al día, que vuelve a ser
menor de 37°C entre picos febriles. Suele ser de predominio
vespertino, remite mal con antitérmicos y se acompaña de
irritabilidad y de una afectación del estado general que solo
se corrige con el descenso de la hipertermia. Suele ser un
motivo frecuente de ingreso para estudio.
En un 90% de los casos se acompaña de un exantema
asalmonado, macular o maculopapular, evanescente y migra-
torio, siendo excepcionalmente urticariforme, sobre todo en
pacientes de mayor edad. La localización preferentemente es
en el tronco y la raíz de los miembros, aunque puede afectar
a otras zonas como cara, palmas y plantas. Las lesiones son
efímeras y duran unas pocas horas sin dejar hiperpigmenta-
ción. El fenómeno de Koebner es positivo.
La artritis tiene un inicio más tardío, si bien artralgias y
mialgias intensas suelen coincidir con los picos febriles. Sue-
le ser oligoarticular al inicio, con un patrón evolutivo poliar-
ticular. Afecta sobre todo a las rodillas, los tobillos y las mu-
ñecas, pero también compromete a las manos y a los pies.
Entre sus manifestaciones se incluye la inflamación de la
articulación temporomandibular, la columna cervical y la ca-
dera. Esta última con frecuencia tiende a mostrar una afecta-
ción bilateral rápidamente destructiva. Si la actividad no se
controla, el curso suele ser erosivo, pudiendo aparecer lesio-
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nes estructurales en los dos primeros años de evolución.
Las adenopatías están presentes en un 70% de los pa-
cientes. Son de consistencia elástica, indoloras y no están
adheridas.
La hepatomegalia y/o esplenomegalia ocurren de forma
menos frecuente, en un 30%-50% de los casos y no suelen
ser dolorosas.
Otra manifestación es la serositis. La pericarditis y el de-
rrame pleural pueden preceder a la aparición de la artritis, y
tienen una prevalencia del 3%-9%. Con frecuencia son asin-
tomáticas y se descubren tras la realización de pruebas com-
plementarias. Excepcionalmente se han descrito casos de
taponamiento cardíaco.
La odinofagia es menos frecuente que en la enfermedad
de Still del adulto, pero en algunos niños y adolescentes es
un síntoma habitual que suele preceder a los brotes.
Oligoartritis
La forma oligoarticular es la más frecuente de todas las cate-
gorías de AIJ y supone entre el 50%-60% de los casos. Ocu-
rre habitualmente en la primera infancia, con un pico a los
2-4 años, siendo en Europa más frecuente en las niñas (5:1)
respecto a los niños2.
Se caracteriza por el desarrollo de artritis en 1-4 articu-
laciones en los 6 primeros meses de enfermedad. Se recono-
cen 2 subcategorías:
1. Oligoartritis persistente: no más de 4 articulaciones
afectadas en la evolución posterior.
2. Oligoartritis extendida: se afectan más de 4 articula-
ciones después de los 6 primeros meses.
La mitad de los enfermos comienzan con una monoartri-
tis de rodilla o de tobillo causante de impotencia funcional.
La artritis suele comenzar con cojera de predominio matuti-
no, rigidez y tumefacción articular, siendo frecuente que los
niños no se quejen de dolor ni se observe enrojecimiento13.
También pueden afectarse las articulaciones del carpo y los
dedos (metacarpofalángicas e interfalángicas). No hay sínto-
mas generales y los reactantes de fase aguda apenas se incre-
mentan.
Entre un 65% y un 85% de los niños presentan anticuer-
pos antinucleares (ANA) positivos a títulos bajos (1:40 a
1:320), con un patrón homogéneo. La citología del líquido
articular es de tipo inflamatorio y con cultivo negativo.
La afectación extraarticular más frecuente es la uveítis.
Aparece en el 10%-34% de los casos y puede preceder a la
artritis en un 5% de estos. Es más frecuente en los 3-4 pri-
meros años de evolución de la enfermedad, aunque el riesgo
tampoco desaparece, incluso persiste en la edad adulta14. Las
niñas con ANA positivos, menores de 2 años, tienen más
riesgo de desarrollarla. También los antígenos de histocom-
patibilidad HLA-DR5, el DRB1*1104 y el DR8 son un fac-
tor de riesgo. Por todo ello, los pacientes con oligoartritis
precisan de controles oftalmológicos periódicos. Por otro
lado, son los que tienen mejor pronóstico entre todas las AIJ,
a los 5 años, entre el 20%-50% están en remisión y a los 10
años hasta un 60%.
 ARTRITIS IDIOPÁTICA JUVENIL

Poliartritis con factor reumatoide positivo

La forma poliarticular representa del 20% al 30% de todos

los casos de AIJ (el 10% correspondería a la forma FR posi-
tiva y el 20% a FR negativa). Afecta con más frecuencia a
niñas, en una relación 3:1. La categoría poliarticular, FR po-
sitivo, es más común en la niñez tardía y la adolescencia. Ac-
tualmente es considerado como el equivalente en la infancia
de la AR del adulto por similitud clínica en el curso evoluti-
vo, perfil inmunogenético y serológico15.
Se define por el desarrollo de artritis en 5 o más articu-
laciones durante los 6 primeros meses de enfermedad, con 2
o más pruebas para FR (IgM) positivas con, al menos, 3 me-
ses de intervalo.
A nivel articular suelen afectarse de forma simétrica prin-
cipalmente pequeñas articulaciones de manos y pies, pudien-
do afectar también a caderas, rodillas, tobillos y codos, sien-
do muy característica la implicación temporomandibular que
puede ocurrir de forma precoz16. En la exploración se detec-
ta tumefacción, calor y dolor con la movilidad, pero con es-
caso enrojecimiento. Son frecuentes las erosiones óseas y la
destrucción articular. La afectación temprana de la cadera
ensombrece el pronóstico a largo plazo. Se observan nódulos
reumatoides hasta en un 10% de los casos, sobre todo en los
codos.
Puede cursar con síntomas generales como febrícula,
pérdida de peso y anemia de trastorno crónico en ambos sub-
grupos de enfermedades (FR positivo y negativo). También
puede acompañarse de hepatoesplenomegalia moderada y
linfadenopatías. Ocasionalmente se observa hipertransami-
nasemia, debido a la actividad de la enfermedad o de forma
secundaria a una hepatotoxicidad de la terapia. En el primer
caso, el nivel de transaminasas disminuye en paralelo con la
remisión de la enfermedad17. Una de las principales compli-
caciones de esta forma clínica es la posibilidad de desarrollar Fig. 1. Artritis idiopática juvenil evolucionada sin tratamiento con fármacos mo-
dificadores de la enfermedad.
un leve retraso en el crecimiento. La positividad del FR y los
anticuerpos antipéptido cíclico citrulinado (anti-CCP) son
los predictores más relevantes de daño articular significati-
elevación de reactantes de fase aguda y los ANA son nega-
vo18. Se asocia al HLA-DR4 como sucede en adultos con AR.
tivos.
También en esta franja de edad otro grupo (en torno a
otro 20% de los casos) se presenta con una poliartritis asimé-
Poliartritis con factor reumatoide negativo trica de inicio intermitente/aditivo con predominio en
miembros inferiores. Son frecuentes las secuelas en forma
Se trata de un grupo heterogéneo. La edad de comienzo si- de dismetría y deformidades en valgo (fig. 1). Más del 50% de
gue un patrón bimodal, con un primer pico a los 2-4 años y estas niñas presentan ANA positivos y mayor riesgo de desa-
otro tardío alrededor de los 6-12 años. Esta distribución por rrollar uveítis anterior crónica (5%-10%). Este tipo de inicio
edades sugiere que esta categoría de AIJ podría incluir dos recuerda a una oligoartritis extendida.
enfermedades distintas según la edad de inicio. La frecuencia El resto de los casos son niños entre 6-9 años que presen-
aproximada de la AIJ poliarticular con FR negativo se descri- tan una poliartritis simétrica de pequeñas y grandes articula-
be entre un 11%-30 % según las series. ciones de curso progresivo y lento. Con velocidad de sedi-
Se caracteriza por artritis en 5 o más articulaciones du- mentación globular (VSG) elevada y ANA negativos.
rante los 6 primeros meses de enfermedad, con FR (IgM) Finalmente, algunos autores reconocen una «forma seca
negativo. o sinovitis seca» de evolución lentamente progresiva, en la
Un primer grupo se presenta en niñas entre 2 y 6 años, que aparecen signos de rigidez matutina asociada a limita-
con un inicio agudo de síntomas generales inespecíficos (as- ción dolorosa, pero con escaso componente de hipertrofia o
tenia, anorexia, febrícula, adenopatías o hepatoesplenomega- derrame sinovial. Al no apreciarse una clara tumefacción ar-
lia) y poliartritis simétrica que afecta a pequeñas y grandes ticular son casos habitualmente de difícil diagnóstico y pobre
articulaciones con signos inflamatorios activos11. Existe una respuesta al tratamiento.

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MEDICINA DE LA ADOLESCENCIA

Artritis psoriásica La uveítis anterior es indistinguible de la que aparece en

las oligoartritis, descrita en el 15%-25%. Suele ser asintomá-
tica, por lo que es indispensable un control oftalmológico
La artritis puede preceder al desarrollo de la psoriasis, en
periódico.
ocasiones hasta 10 años antes. Constituye entre 2%-11% de
las AIJ. Predominio en niñas, y también presenta una distri-
bución bifásica, primer pico a los 2-4 años, segundo a los
9-11 años.
Artritis indiferenciada
Se caracteriza por artritis y psoriasis o artritis y, al me-
Hace referencia al grupo de pacientes con artritis que no
nos, dos de los siguientes: a) dactilitis; b) hoyuelos ungueales
cumplen criterios de ninguna categoría o bien los cumplen
u onicólisis y c) psoriasis en familiar de primer grado.
de 2 o más de ellas simultáneamente.
A nivel articular, la afectación es variable, desde un inicio
como artritis simétrica de articulaciones pequeñas, en las que
la afectación de la articulación interfalángica distal típica-
mente sugiere artritis psoriásica, hasta una artritis asimétrica
Diagnóstico
de articulaciones grandes en extremidades inferiores que,
Para el diagnóstico de esta patología es fundamental una buena
finalmente, puede progresar a poliartritis que simula AR se-
anamnesis y exploración física, buscando los hallazgos clínicos
ropositiva19. En este perfil de pacientes, la articulación de la
que se han comentado con anterioridad. Como pruebas com-
rodilla está frecuentemente involucrada, seguida del tobillo.
plementarias que resultan útiles, se recomienda la realización
Existe participación de la cadera hasta en un 30% de los ca-
de exámenes de laboratorio que incluyan un hemograma y bio-
sos. La dactilitis o «dedo en salchicha» es característica de
química básicos. Además, se deben cuantificar los reactantes de
estas formas.
fase aguda como VSG y PCR (proteína C reactiva), detectar la
Los ANA se encuentran en títulos bajos o moderados en
presencia de serología autoinmune como FR, ANA, ENA (an-
una proporción significativa de los pacientes y el riesgo de
tígeno nuclear extraíble), anti-DNA, anti-CCP y determina-
desarrollar uveítis está aumentado en ellos. La positividad
ción del HLA B27. Las pruebas de imagen como la radiología
HLA B27 representa el 30% y puede observarse una afecta-
simple, la ecografía musculoesquelética y la resonancia magné-
ción axial en niños de mayor edad que comparten algunas
tica (RM) pueden ayudar al diagnóstico y caracterización del
características con las espondiloartritis.
cuadro. Particularmente, la ecografía es empleada además
como parte del seguimiento de la actividad inflamatoria, al tra-
tarse de una técnica accesible y no invasiva. Por último, ante la
Artritis relacionada con entesitis sospecha de una AIJ o su confirmación, siempre debe llevarse
a cabo una exploración oftalmológica basal.
Supone entre el 3%-11% de las AIJ. En este caso, el predo-
minio es en varones con un comienzo en la infancia tardía o
la adolescencia. Complicaciones
Se caracteriza por artritis y entesitis o artritis o entesitis
y, al menos, dos de los siguientes: Los pacientes pueden desarrollar distintas complicaciones
1. Dolor en la palpación de articulaciones sacroilíacas o relacionadas con la actividad inflamatoria de la enfermedad
dolor inflamatorio lumbosacro. en diferentes órganos y sistemas. Además, la afectación arti-
2. HLA-B27 positivo. cular en la niñez puede impactar en el desarrollo musculoes-
3. Comienzo en varón mayor de 6 años. quelético. Se indican a continuación las más relevantes.
4. Uveítis anterior aguda.
5. Historia de espondiloartritis axial, artritis reactiva, sa-
croilitis asociada y enfermedad inflamatoria intestinal o uveí- Uveítis
tis anterior aguda en familiar de primer grado.
Es la complicación extraarticular más frecuente y representa
La artritis es de distribución asimétrica, oligoarticular con también una de las manifestaciones extraarticulares graves
predominio en miembros inferiores. Resulta característica la de la AIJ, asociando una elevada morbilidad. La frecuencia de
artritis del primer dedo de los pies y la tarsitis. La sacroilitis y uveítis anterior no granulomatosa (iridociclitis) asociada con
el dolor lumbar son más frecuentes en niños mayores, y puede la AIJ se estima entre el 15%-67%, existiendo mucha varia-
aparecer en el 20%-80% de los casos, según las series20. Entre bilidad entre los distintos datos publicados al respecto21. Se
el 70%-80% de los pacientes presentan HLA-B27. debe prestar especial atención a las pacientes femeninas, con
La entesitis o inflamación de las entesis puede ser la pri- AIJ oligoarticular, ANA positivo y con inicio temprano de la
mera manifestación, en cuyo caso suele confundirse inicial- enfermedad, pues son considerados los principales factores
mente con procesos mecánicos o aparecer en el transcurso de de riesgo. La revisión oftalmológica debe realizarse de forma
la enfermedad. Se afecta sobre todo el calcáneo (en la inser- regular, recomendándose incluso llevarlas a cabo cada tres
ción del tendón aquíleo y la fascia plantar) y la rótula, tanto meses, en pacientes de alto riesgo. La mayor incidencia acu-
en su polo inferior en la inserción del tendón rotuliano como mulada de uveítis en la AIJ se da en la forma clínica oligoar-
en el superior en la inserción del cuádriceps. ticular extendida al ser del 25%-30%, seguida de la oligoar-

3616 Medicine. 2022;13(61):3611-21


ticular persistente (16%-18%), la forma poliarticular con FR
negativo (4%-14%) y la artritis psoriásica (10%-12%)14.
Se ha señalado el incremento del riesgo de padecer uveí-
tis en aquellos pacientes con AIJ portadores de dos alelos de
riesgo HLA (DRB1*08, DRB1*11 y DRB1*13) en sus dife-
rentes combinaciones22.
El tipo de uveítis notificada con mayor frecuencia es la
anterior crónica (68,3%), seguida de la enfermedad anterior
aguda (16,2%), la enfermedad anterior recurrente (12%) y la
panuveítis (3,5%). La afectación articular precede a las mani-
festaciones oftalmológicas en la práctica totalidad de los pa-
cientes. Es infrecuente el desarrollo de secuelas, y su pronós-
tico visual suele ser bueno. El tiempo de latencia transcurrido
entre la aparición de la enfermedad articular y la ocular es
inferior a un año en el 73% de los pacientes y cerca de un 50%
presentan algún brote de uveítis en los primeros tres meses
tras el inicio de la enfermedad articular. El diagnóstico precoz
adquiere un carácter esencial, con el objeto de evitar secuelas
en forma de sinequias entre iris y cristalino (con alteración en
la forma y reactividad pupilares), aumento de la presión in-
traocular, cataratas, queratopatía en banda, edema macular
quístico y, en último término, pérdida de visión. Respecto a la
evolución, en general, la gravedad de la uveítis y su curso clí-
nico transcurren de forma independiente al de la artritis.
Síndrome de activación macrofágica
Es una complicación de extremada gravedad de las enfermeda-
des reumáticas en la infancia, y es especialmente frecuente en la
AIJ-S23. La mortalidad del SAM oscila entre el 8%-23% según
las series publicadas. El mecanismo patogénico del SAM no es
totalmente conocido, aunque se sabe que, al igual que la linfo-
histocitiosis hemofagocítica, se caracteriza por una prolifera-
ción de células T (especialmente CD8), una activación excesiva
de los macrófagos (con actividad «hemofagocítica») y una hi-
persecreción de citocinas proinflamatorias como IL-1β, IL-6,
interferón-γ y TNF-α. El desarrollo de un SAM en pacientes
con AIJ-S se ha asociado con factores genéticos y ambientales.
El inicio suele ser agudo y se caracteriza clínicamente por fie-
bre, exantema, hepatoesplenomegalia y alteraciones del sistema
nervioso central. En la analítica destacan la pancitopenia, la al-
teración de las enzimas hepáticas, la coagulopatía y la normali-
zación o disminución paradójica de la VSG. En la anatomía
patológica se observan macrófagos maduros fagocitando células
sanguíneas. Dada la alta mortalidad de esta complicación, la
sospecha diagnóstica de un SAM es criterio suficiente para ini-
ciar el tratamiento, que se basa en esteroides en altas dosis y, en
casos resistentes, asociados a ciclosporina o inmunoglobulinas
intravenosas. Aunque el papel de la terapia biológica sigue sien-
do discutido, fármacos como anakinra, tocilizumab o canakinu-
mab ya han demostrado beneficios en varios estudios.
Dismetrías, alteraciones en el crecimiento
y osteoporosis
La artritis asimétrica de extremidades inferiores puede con-
llevar el desarrollo de dismetría a favor de la extremidad
ARTRITIS IDIOPÁTICA JUVENIL
afectada. En ocasiones, si es pronunciada, puede asociar alte-
raciones de la marcha y la postura. Requieren un tratamiento
específico fisioterápico, ortopédico y, en casos severos, qui-
rúrgico. También pueden encontrarse alteraciones del creci-
miento localizadas en la cara, debido a la afectación de las
articulaciones temporomandibulares y que pueden dar lugar
a retro/micrognatias. Los niños en los que más frecuente-
mente se producen estas alteraciones son aquellos con AIJ
poliarticular o sistémica, con una actividad inflamatoria in-
controlada. Se debe prestar atención al desarrollo de osteo-
porosis secundaria, consecuencia en gran medida de los efec-
tos adversos de los fármacos empleados, principalmente
corticoides.
Amiloidosis secundaria
Es una complicación grave a largo plazo, cada vez más infre-
cuente desde la introducción de los fármacos biológicos. El
riñón y el tracto gastrointestinal son los órganos más afectos.
Pronóstico
La evolución varía mucho dependiendo del grado de afecta-
ción, de la categoría clínica y de la respuesta al tratamiento.
La identificación de los enfermos con mal pronóstico permi-
te indicar una pauta más agresiva desde el inicio. Los pacien-
tes más graves y que mantienen una actividad inflamatoria
más prolongada pertenecen al grupo de las AIJ-S, donde
complicaciones como el SAM ensombrecen gravemente el
pronóstico24. El subgrupo AIJ oligoarticular persistente es
el que tiene mejor pronóstico articular, con un 50% de remi-
siones a los 5-10 años del inicio. Se debe vigilar en ellos la
aparición de dismetrías entre las extremidades y la aparición
de uveítis. Las AIJ poliarticulares son las más agresivas a ni-
vel articular, sobre todo las seropositivas (FR+). Respecto a
la artritis psoriásica y la artritis relacionada con entesitis, tie-
nen una evolución variable en forma de brotes, siendo más
grave cuando hay participación axial, ocurriendo esto apro-
ximadamente en el 25% de los casos.
Diagnóstico diferencial
Es importante tener en cuenta los diagnósticos diferenciales
para la AIJ que incluyen principalmente infecciones, otras
enfermedades del tejido conectivo y malignidades. La leuce-
mia y la artritis séptica (AS) son las enfermedades más im-
portantes que pueden confundirse con la AIJ. La diferencia-
ción temprana entre AS y AIJ es esencial, pues los niños con
AS requieren tratamiento urgente, incluyendo drenaje arti-
cular quirúrgico y antibióticos intravenosos. La aparición de
fiebre, malestar y signos como eritema, calor local y dolor
significativo en las articulaciones afectadas orienta a una AS.
La sinovitis transitoria de la cadera es una condición inflama-
toria benigna que también puede confundirse. Se produce
con mayor frecuencia en niños de 3 a 8 años y comúnmente
involucra a un niño sano, con un historial de reciente infec-
Medicine. 2022;13(61):3611-21 3617
MEDICINA DE LA ADOLESCENCIA

TABLA 2 lia A, y las articulaciones más afectadas son las rodillas, los
Exclusiones en el diagnóstico de la artritis idiopática juvenil
tobillos y los codos26. Deben ser excluidas siempre en estos
Artritis infecciosa pacientes otras causas (tabla 2).
Bacterianas (tuberculosis, Brucella)
Víricas
Micóticas Tratamiento
Enfermedad de Lyme
Como premisa, debemos resaltar que, a pesar de que la in-
Artritis reactiva
clusión en una determinada categoría se realiza a los 6 meses
Salmonella
Yersinia enterocolitica
de evolución de la enfermedad, el tratamiento no debe de-
Chlamydia
morarse, iniciándose tan pronto como se establece el diag-
Campylobacter
nóstico.
Fiebre reumática y artritis postestreptocócica

Enfermedades hematológicas
Tratamiento no farmacológico
Leucemia
Linfoma
Las terapias rehabilitadoras, fundamentalmente la fisiotera-
Hemofilia
pia, son esenciales en estos pacientes, pues han demostrado
Drepanocitosis
mejorar el rango de movilidad, aliviar el dolor y prevenir la
Enfermedades neoplásicas discapacidad. Los tratamientos quirúrgicos adquieren un pa-
Histiocitosis pel secundario, reservándose para los casos más graves de
Neuroblastoma destrucción articular. Debemos también cuidar la dieta, ga-
Enfermedades del tejido conectivo rantizando un aporte calórico y nutricional adecuado, pres-
Lupus eritematoso sistémico tando especial atención a los suplementos de calcio y vitami-
Dermatomiositis na D como prevención de osteoporosis y no olvidar vigilar
Esclerodermia y síndromes asociados los aspectos psicológicos que una enfermedad crónica pro-
Enfermedad mixta del tejido conectivo duce sobre el niño.
Enfermedad de Sjögren
Panarteritis nodosa (PAN)
Enfermedad de Kawasaki Tratamiento farmacológico
Granulomatosis con poliangeítis (granulomatosis de Wegener)
Enfermedad de Behçet El tratamiento farmacológico se individualizará en función
Trastornos osteoarticulares no inflamatorios de las manifestaciones clínicas y el grado de afectación orgá-
Epifisiolisis nica, además de intentar conseguir una integración social
Osteocondrosis completa tanto en la escolarización como en la actividad físi-
Distrofia simpático-refleja ca del niño. Por ello, en la actualidad, muchos de los reuma-
Traumatismos tólogos pediátricos introducen de forma precoz fármacos
modificadores de la enfermedad (FAME), inductores de re-
Enfermedades metabólicas
Mucopolisacaridosis
misión o inmunomoduladores, y no se limitan solo a instau-
Artropatía diabética
rar un tratamiento antiinflamatorio convencional durante los
primeros meses de la enfermedad.
Otras
Entre los años 2011 y 2012, como iniciativa del American
Sarcoidosis
College of Rheumatology (ACR), se elaboraron unas recomen-
Síndromes de fiebre periódica
daciones para el tratamiento de la enfermedad dirigidas a
Enfermedad de Castelman
cada categoría de AIJ que actualmente siguen vigentes27 y
Urticaria vasculitis
además disponemos también del Consenso de la Sociedad
Adaptada de Roldan Molina R, et al11.
Española de Reumatología Pediátrica en 2016 sobre AIJ.

ción leve de las vías respiratorias superiores, que presenta
una cojera dolorosa. Enfermedades malignas, incluyendo
leucemia, linfoma, neuroblastoma, osteosarcoma y el sarco-
ma de Ewing pueden presentarse también como dolor en las
articulaciones25. El dolor óseo (espontáneo o por presión) no
es una característica propia de la AIJ. La presencia de blastos
en sangre periférica (no siempre presentes al comienzo) o de
citopenias de las distintas series hematológicas orientan a la
realización de una punción diagnóstica de médula ósea.
También la hemartrosis recurrente es un sello de la hemofi-
Antiinflamatorios no esteroideos
La utilización de antiinflamatorios no esteroideos (AINE)
como tratamiento coadyuvante para el dolor y el bienestar
del paciente sigue estando indicado, siendo ibuprofeno o na-
proxeno los más empleados. No modifican el curso de la en-
fermedad.
Corticoides
Se utilizan en dosis altas en fases muy activas o complicacio-
nes graves y bajas como mantenimiento. Tienen utilidad en
la AIJ sistémica para el tratamiento de la fiebre y la serositis,

3618 Medicine. 2022;13(61):3611-21


y en las formas poliarticulares como terapia puente con otros
fármacos. Por sus numerosos efectos adversos, la dosis debe
ajustarse a la mínima eficaz. Debe plantearse de forma pre-
coz su infiltración intraarticular para prevenir el daño estruc-
tural. La forma tópica se emplea para el tratamiento de la
uveítis.
Fármacos antirreumáticos modificadores de la enfermedad
sintéticos
Los FAME sintéticos (FAMES) son metotrexato (MTX),
leflunomida (LFN) y sulfasalazina (SSZ). Todos tardan en-
tre 8 y 12 semanas hasta alcanzar su máxima efectividad.
Metotrexato está indicado para el tratamiento de la artritis
y de la uveítis asociada a AIJ refractaria a tratamiento tópi-
co28. Su dosis ha de ser ajustada y habitualmente se emplea
entre 10-15 mg/m2, administrándose una vez por semana
por vía oral o subcutánea. Aunque en general es bien tolera-
do, los principales efectos secundarios son gastrointestina-
les, así como la aparición de aftas orales. Deben emplearse
suplementos semanales de 5 mg de ácido fólico para paliar-
los. La leflunomida se reserva para los enfermos con AIJ
poliarticular y mala respuesta a MTX. La sulfasalazina pue-
de ser útil en casos con artritis relacionada con entesitis. No
tiene utilidad en las formas sistémicas en las que puede au-
mentar la toxicidad.
Fármacos modificadores de la enfermedad sintéticos
biológicos
Las recomendaciones del ACR estiman un tiempo de espera
de al menos 3 meses para la evaluar respuesta a MTX en el
grupo de pacientes con factores de mal pronóstico, y de 6
meses en el resto de los pacientes (tabla 3). En aquellos pa-
cientes en los que la enfermedad no se controla con una do-
sis óptima de MTX debe asociarse un fármaco biológico.
Antagonistas del factor de necrosis tumoral alfa. Em-
pleados en pacientes con AIJ oligoarticular y poliarticular
refractarias a FAME sintéticos convencionales y en aquellos
con evidencia clínica y radiológica de sacroilitis activa29. Los
fármacos anti-TNF no han demostrado su eficacia en ensa-
TABLA 3
Recomendaciones de tratamiento en la artritis idiopática juvenil
Categoría Actividad
Artritis en 4 o menos Poca actividad
articulaciones
Actividad importante o factores
de mal pronóstico
Actividad persistente
Artritis con entesitis
Artritis en 5 o más Con actividad
articulaciones
Actividad persistente
Artritis sacroilíacas
Artritis sistémica Sin artritis activa
Con artritis poco activa
Con artritis activa o persistente
actividad
Uveítis
AINE: antiinflamatorio no esteroideo; FAME: fármacos modificadores de la enfermedad; SAM síndrome de activación macrofágica.
Adaptada de Urbaneja Rodríguez E, et al19.
ARTRITIS IDIOPÁTICA JUVENIL
yos clínicos ni en la práctica clínica habitual para el control
de las manifestaciones sistémicas.
Etanercept. Es una proteína de fusión que se une al TNF-α
soluble, disminuyendo la señalización mediada por el recep-
tor del TNF. Ha demostrado ser la opción de tratamiento
más eficaz en pacientes con AIJ poliarticular. La dosis del
fármaco es de 0,8 mg/kg/semana. Generalmente bien tolera-
do, las infecciones recurrentes del tracto respiratorio supe-
rior son poco frecuentes, pero están descritas como efecto
adverso.
Adalimumab. Es un anticuerpo monoclonal completamente
humanizado que se une al TNF-α. La dosis habitual es de 24
mg/m2/15 días (máximo 40 mg). El uso combinado de adali-
mumab con MTX mejora la actividad del fármaco. Se ha
demostrado que es un fármaco eficaz y seguro como primera
o segunda línea de AIJ poliarticular y en el tratamiento de la
uveítis.
Infliximab. Anticuerpo monoclonal quimérico que tiene
una alta afinidad por el TNF-α. La dosis en uso es de 3-6
mg/kg/4-8 semanas (dosis máxima 200 mg) por vía intrave-
nosa. Su uso combinado con MTX también aumenta su efi-
cacia. En comparación con otros antagonistas del TNF, las
reacciones alérgicas durante su infusión parecen ser más co-
munes.
Abatacept. Es una proteína de fusión formada por el domi-
nio extracelular CTLA-4 que se expresa en el linfocito T y
un fragmento modificado Fc de la inmunoglobulina humana
IgG1. Tiene indicación en las formas de AIJ poliarticulares,
habitualmente empleado tras fallo a anti-TNF-α en dosis de
10 mg/kg en las semanas 0,2 y 4 y posteriormente cada 4
semanas por vía intravenosa.
Inhibidores de la IL-1. Anakinra. Es un antagonista re-
combinante del receptor humano para la IL-1 que inhibe la
liberación de IL-1α e IL-1β. Ha demostrado una marcada
respuesta en pacientes con AIJ sistémica con mejoría tanto
AINE Corticoides FAMEsc Terapia biológica
Monoterapia (máximo dos meses) Infiltraciones con triamcinolona
Infiltraciones con triamcinolona Metotrexato
Anti-TNF
Infiltraciones con triamcinolona Sulfasalazina
Si al inicio, no en monoterapia Infiltraciones con triamcinolona Metotrexato
Anti-TNF, 2º anti-TNF
Abatacept, anti-IL-6
Solo se valora t. biológica. Anti-TNF
Monoterapia máximo 1 mes Sistémicos Ciclosporina Anti-IL-1, anti-IL-6
Si al inicio Infiltraciones triamcinolona Metotrexato
Anti-TNF, anti-IL-1, anti-IL-6
Tópicos Metotrexato Anti-TNF
Medicine. 2022;13(61):3611-21 3619
MEDICINA DE LA ADOLESCENCIA

de la sintomatología clínica como de los marcadores inflama- TABLA 4

torios, permitiendo alcanzar en muchos casos la remisión de
la enfermedad. Según se ha publicado, los pacientes con me-
nor afectación articular y mayor compromiso sistémico res-
ponderían mejor al bloqueo de la IL-130. Se usa en dosis de
Valoración de la actividad y la inactividad de la enfermedad de acuerdo
con el Juvenile Arthritis Score (JADAS)
JADAS-10; JADAS-27; JADAS-71
Evaluación global del paciente o padres 0-10

1-4 mg/kg/día, aunque dependiendo de la gravedad de los Evaluación global del médico 0-10

síntomas se pueden requerir dosis mayores. Número de articulaciones activas 0-10; 0-27; 0-71
VSG normalizada

Canakinumab. Se usa en dosis de 4 mg/kg cada 4 semanas JADAS 10 y 71 JADAS 27

(máximo 300 mg). Cuenta con aprobación para el tratamien- Oligoartritis

to de la AIJ sistémica activa en niños mayores de 2 años en Inactiva ≤1 ≤1
Europa y Estados Unidos. Actividad leve 1,1-2 1,1-2
Actividad moderada 2,1-4,2 2,1-4,2
Inhibidores de la IL-6. Tocilizumab. Es un anticuerpo hu- Actividad alta > 4,2 > 4,2
manizado contra el receptor de la IL-6 que ha demostrado Poliartritis
en la AIJ sistémica una rápida reducción de la actividad de la Inactiva ≤1 ≤1
enfermedad. Cuenta con indicación aprobada en pacientes Actividad leve 1,1-3,8 1,1-3,8
de al menos 2 años con respuesta inadecuada a una terapia Actividad moderada 3,9-10,5 3,9-8,5
previa con AINE y corticoides sistémicos31. También en la Actividad alta > 10,5 > 8,5
AIJ poliarticular tras fallo con MTX. La dosis intraveno- JADAS 10. Suma de todas las articulaciones activas (cualesquiera que sean) hasta un
máximo de 10.
sa aprobada varía según el peso, siendo en pesos inferiores a JADAS 27. Valoración de 27 articulaciones concretas: columna cervical, codos, carpos,
30 kg de 12 mg/kg y en pesos mayores de 30 kg de 8 mg/kg metacarpofalángicas de los dedos primero a tercero, interfalángicas proximales de las
manos, caderas, rodillas y tobillos.
cada 2 semanas. JADAS 71. Suma de todas las articulaciones activas sobre un máximo de 71.
Adaptada de Consolaro A, et al33.

Sarilumab. En la actualidad se están realizando ensayos clí-

nicos con sarilumab en población pediátrica en la AIJ sisté- forma clínica, de la presencia de ANA, de la edad al inicio de
mica y la AIJ poliarticular. la enfermedad y de los años de evolución.

Pequeñas moléculas: inhibidores de JAK

Tofacitinib. Es un fármaco que actúa inhibiendo las enzimas

JAK 1 y JAK 3. Tras demostrar resultados beneficiosos32 está
indicado para el tratamiento de la AIJ de curso poliarticular
activa y de la artritis psoriásica juvenil en pacientes de 2 años
de edad o mayores que no han respondido de forma adecua-
da a la terapia previa con FAME sintético.
Baricitinib. Inhibidor selectivo y reversible de JAK1 y JAK2.
Tiene en marcha varios estudios en fase 3 que evalúan la
eficacia y seguridad en pacientes de 1-18 años con AIJ.
Seguimiento
Dada la naturaleza de la enfermedad, no existe una única
medida capaz de identificar y estandarizar el grado de activi-
dad clínica para valorar la evolución de las distintas formas
clínicas o la respuesta al tratamiento. Por ello, se han desa-
rrollado varias escalas de medición de actividad que incluyen
la valoración combinada de diferentes parámetros clínicos,
funcionales y de laboratorio7 como, por ejemplo, el American
College of Rheumatology pediatric index o criterio de mejoría
ACR Pediátrico y el Juvenile Arthritis Disease Activity Score
(JADAS) diseñado para medir el grado de actividad de la en-
fermedad en un momento determinado (tabla 4) y es aplica-
ble a todas las formas clínicas de AIJ, excepto la AIJ sistémica.
Como parte del seguimiento, tal y como se ha comenta-
do previamente, se deben incluir de forma periódica los con-
troles oftalmológicos que serán ajustados en función de la
Responsabilidades éticas
Protección de personas y animales. Los autores declaran
que para esta investigación no se han realizado experimentos
en seres humanos ni en animales.
Confidencialidad de los datos. Los autores declaran que en
este artículo no aparecen datos de pacientes.
Derecho a la privacidad y consentimiento informado.
Los autores declaran que en este artículo no aparecen datos
de pacientes.
Conflicto de intereses
Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
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