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ENFERMEDADES DE LAS UAS.

Las uas son estructuras anexas de la piel localizadas en las regiones distales de los
miembros, formadas principalmente por clulas muertas endurecidas que contienen una
protena fibrosa llamada queratina.
El ritmo de crecimiento de las uas vara de un dedo a otro y de una persona a otra. Las
uas crecen a una velocidad promedio de 0,1 mm/da (1 cm cada 100 das o unos 4 mm al
mes). En las manos tardan de 3 a 6 meses en volver a crecer completamente, y en los pies
de 12 a 18 meses. (6) El ritmo exacto de crecimiento depende de la edad, la estacin del
ao, el ritmo de actividad fsica y de factores hereditarios.
Las uas pueden comprometerse por patologas propias de la piel y del sistema
tegumentario, pero tambin pueden afectarse como parte de enfermedades sistmicas y
de all la importancia que en Medicina Interna tiene el conocer acabadamente su patologa.
Muchas veces una alteracin en el aspecto, la coloracin, la forma de las uas pone al
mdico sobre la pista de un trastorno orgnico remoto.

SIGNOS DE ENFERMEDAD DE LA UA.

Surcos transversales (Lneas de Beau y onicomadesis).

Las lneas de Beau son el resultado de una detencin temporal


de la proliferacin de la matriz ungueal proximal y aparecen como
un surco transversal que avanza hacia la parte distal de la ua
El desprendimiento del cuerpo de la ua de la porcin proximal
por un surco que atraviesa todo su espesor es llamado
onicomadesis y es el resultado de una injuria ms severa de la
matriz ungueal

El tiempo desde el insulto puede ser calculado midiendo la


distancia desde el surco hasta el pliegue proximal de la ua
(aproximadamente un mes por cada mm desde el pliegue proximal).

Las causas de la onicomadesis incluyen (9-12): trauma por manicura, onicotilomana,


dermatitis, paroniquia, drogas (retinoides, quimioterpicos, infecciones virales (enterovirus,
parecovirus, sndrome de manos pies y boca etc), pnfigo, Stevens-Johnsons, enfermedad
de Kawasaki etc. Tambin se han reportado casos familiares de onicomadesis. (13,14)

Surcos longitudinales.

La compresin focal de la matriz ungueal por tumores localizados en el pliegue proximal


del reborde ungueal puede producir surcos longitudinales

Pequeas grietas o fisuras que se extienden lateralmente desde un canal central y que se
extiende hacia el borde libre de la ua dando la apariencia de un abeto invertido.
Usualmente es simtrico y la mayora de las veces afecta los pulgares. Es el resultado de
defectos temporarios de la funcin de la matriz de etiologa desconocida aunque se han
implicado factores traumticos. Los surcos longitudinales no deben confundirse con los
surcos y crestas fisiolgicas y que estn exageradas en el liquen plano, artritis
reumatoidea, enfermedad vascular perifrica, senectud, y enfermedad de Darier.

Onicorrexis

La onicorrexis ocurre cuando los surcos superficiales en la


lmina ungueal llevan a particin o divisin distal. Suele
verse en alteraciones nutricionales como dficit de
minerales.

Punteado (pitting).
El punteado ungueal es el resultado de reas de
queratinizacin anormal de la matriz ungueal que producen
focos de clulas paraqueratsicas en la superficie dorsal de
la lmina ungueal a medida que la ua crece haciendo su
aparicin ms all de la cutcula.
Traquioniquia.
Traquioniquia es una alteracin de la
lmina o cuerpo ungueal caracterizada
por rugosidad, crestas longitudinales excesivas, punteado,
engrosamiento de la cutcula y prdida de brillo distal dando
el aspecto como si se le hubiese pasado un papel de lija a la ua
(Figura 14, 15 y 16). Es el resultado de mltiples focos de
queratinizacin defectuosa de la matriz ungueal proximal.

La traquioniquia compromete la mayora o todas las uas y por eso


es llamada tambin distrofia de las veinte uas.Ocurre
predominantemente en nios, puede ser idioptica o estar asociada
a otras enferemdades de piel, ms comnmente psoriasis, liquen
plano, alopecia areata o eccema atpico.

Leuconiquia

La leuconiquia consiste en manchas o estras blancas


opacas que a menudo desaparecen antes de alcanzar
el extremo distal de la ua. Se producen por
queratinizacin defectuosa de la matriz distal con
persistencia de las clulas paraqueratsicas en la
superficie ventral de la lmina ungueal. La leuconiqua
punctata es debida a microtrauma y se ve tpicamente
en las uas de las manos en nios).

Melanoniquia longitudinal.

La melanoniquia longitudinal es una banda de pigmentacin


marrn a negra de la ua, debido a la presencia de melanina en
la placa ungueal. La melanoniquia longitudinal puede aparecer
como una banda nica, afectando una ua o presentarse como
mltiples bandas que afectan varias uas. La ltima forma se ve
ms comnmente en individuos de piel.
El signo de Hutchinson es la diseminacin periungueal del pigmento en
los pliegues proximal o laterales (eponiquio, paroniquio) (Figura 21). Este
dato es muy importante porque aumenta la probabilidad de que la causa
de la melanoniquia se deba a melanoma subungueal.

Activacin melanoctica.

La activacin melanoctica (tambin llamada estimulacin


melanoctica), causa un aumento en la pigmentacin melnica
del epitelio de la matriz ungueal sin aumento del nmero de
melanocitos.

Aproximadamente 70 por ciento de los casos de melanoniquia


longitudinal en adultos resultan de activacin melanoctica.
(Factores fisiolgicos (tnicos, embarazo), traumticos,
dermatolgicos, sistmicos (porfiria, alcaptonuria, argiria,
hemosiderosis, Addison, acromegalia, hipertiroidismo etc ect),
o iatrognicos (metotrexato, imatinib, busulfan, hidroxiurea etc
etc) pueden ser la causa de base.
La melanoniquia causada por la activacin de melanocitos a
menudo afecta varias uas y ocurre ms frecuentemente en pacientes con piel oscura
(melanoniquia tnica) (En la dermatoscopa, la melanoniquia debida a activacin
melanoctica aparece como un background gris con finas lneas grises paralelas. En la
activacin melanoctica causada por el trauma crnico, se pueden ver pequeas manchas
tojo amarronadas correspondientes a extravasacin de sangre.

Hiperplasia melanoctica.
La melanoniquia longitudinal causada por proliferacin de
melanocitos dentro de la matriz ungueal o en el epitelio del lecho
ungueal es un desafo diagnstico para los clnicos y patlogos.
Diferenciar entre lesiones pigmentadas benignas de la ua (lentigo o
nevus) de un melanoma incipiente suele ser extremadamente
dificultoso.
El lntigo y los nevos aparecen como bandas marrones de menos
de 3 a 5 mm de ancho. En alrededor de un tercio de los casos hay
pigmentacin periungueal asociada (signo de pseudo-Hutchinson)
La hiperplasia melanoctica maligna se caracteriza por un aumento del
nmero de melanocitos atpicos con grandes ncleos hipercromticos,
pleomrficos, nuclolos prominentes, mitosis aumentadas y ramificaciones
dendrticas. (La hiperplasia melanoctica maligna se manifiesta clnicamente
como un melanoma in situ de la ua. El melanoma se discutir ms abajo.

Cuando biopsiar.
La diferenciacin entre melanoniquia longitudinal benigna del melanoma ungueal temprano
puede ser muy dificultosa. As, una biopsia diagnstica es requerida a menudo para
descartar melanoma.

Monitoreo.
No hay consenso en cuanto a la frecuencia del monitoreo y las modalidades de
seguimiento de las bandas pigmentadas. Una conducta de esperar y observar puede ser
apropiada en adultos y nios cuando la dermatoscopa indica bajo riesgo de melanoma.
Algunos expertos recomiendan exmenes dermatoscpicos cada 6 meses para lesiones
sutiles que no requieren biopsia. Sin embargo la melanoniquia debe ser escindida
totalmente si hay elementos de preocupacin como una banda ancha, presencia de signo
de Hutchinson, o hallazgos dermatoscpicos de bordes irregulares.

Eritroniquia longitudinal.
La eritroniquia longitudinal es una estra rosada a roja a lo largo de la
placa ungueal que corresponde a una banda ms fina, y a la vez ms
transparente de la ua. La eritroniquia longitudinal es causada por una
reduccin focal de la funcin de la matriz distal. El lecho ungueal est
menos comprimido por la ua en ese sector por lo que los vasos hacen
que su contenido de hemoglobina resulte ms visible.
Las hemorragias en astilla (splinter hemorrhages) son comnmente
encontradas en la eritroniquia longitudinal. La porcin afinada de la ua
se extiende hasta el borde libre distal y es fcilmente traumatizada durante las actividades
diarias lo que da como resultado una separacin y una forma en v. Una hiperqueratosis
reactiva del hiponiquio subyacente puede ocurrir.
La eritroniquia localizada en un solo dedo afecta una ua (eritroniquia longitudinal
monodactilar) y puede estar asociada con tumores benignos y malignos

Hemorragias en astilla (Splinter hemorrhages)


Las hemorragias en astillas son pequeas lneas longitudinales de color rojo a negro
debajo de la placa ungueal. En general se localizan en la porcin ms distal del lecho
ungueal y representan la ruptura de los capilares del lecho ungueal que estn orientados
longitudinalmente
Las hemorragias en astilla que son debidas a enfermedades sistmicas (por ejemplo
endocarditis infecciosa) se ven a menudo proximales en el lecho ungueal, mientas que
aquellas causadas por traumas son distales. Sin embargo todas las hemorragias en astilla
crecen distalmente

Hemorragia en astilla en un paciente con endocarditis bacteriana


por estreptococo del grupo B. Se aprecia como dato semiolgico
adicional el color plido del lecho ungueal y de la piel del dedo
como consecuencia de la anemia en el contexto de endocarditis.

Onicolisis.

La onicolisis se define como una separacin distal o distal y


lateral del lecho ungueal, y/o de las estructuras que la sostienen
tales como el hiponiquio o los pliegues laterales La porcin
onicoltica parece blanca debido al aire debajo de la ua.

La onicolisis puede asociarse a muchas condiciones incluyendo trauma, trabajo de las


manos en ambiente hmedo, psoriasis, liquen plano, medicamentos, onicomicosis,
dermatitis de contacto, alrgica o por irritantes, o a sndrome de las uas amarillas. En
casos de onicolisis crnica inexplicada, el carcinoma escamoso subungueal debe incluirse
en la lista de diagnsticos diferenciales.
La onicolisis es una condicin predisponente para infecciones subungueales secundarias
por levaduras del tipo de la cndida, o bacterias del tipo de Pseudomona
aeruginosa o Staphylococcus aureus. Si la infeccin es sospechada, los cultivos deben ser
obtenidos y comenzar tratamiento antifngico o antibacteriano.
El manejo de la onicolisis apunta a identificar y tratar la causa desencadenante. Las
medidas generales para el tratamiento de toda onicolisis incluyen:

Mantener las uas cortas.


Evitar trauma.
Evitar contacto con irritantes.
Mantener secas las uas (evitar humedad).
Evitar cosmticos.
Proteger las manos del fro o climas ventosos.

Hiperqueratosis subungueal.
La hiperqueratosis subungueal es debido a una queratinizacin
anormal del lecho ungueal distal y del hiponiquio con acumulacin
de escamas debajo de la placa ungueal distal (Figura 35). Las
causas ms comunes incluyen psoriasis, comicosis, trauma y
eccema

INFECCIONES

Infecciones Fngicas.
La onicomicosis, una infeccin fngica de la unidad ungueal, se caracteriza por
decoloracin, engrosamiento y deformidad de las uas.

Onicomicosis subungueal distal.

Decoloracin e hiperqueratosis subungueal presentes en la ua. El rea inmediatamente


adyacente a la cutcula no est incluida todava.

Paroniquia aguda.
La paroniquia aguda es la ingeccin ms comn de la mano y tpicamente es el resultado
de injuria local del pliegue ungueal (Figura 41 y 42). (46) Puede ocurrir tambin como
complicacin de paroniquia crnica causada por S. aureus. Otras bacterias incluyen P.
aeruginosa, pueden causar paroniquia aguda.

Inflamacin, eritema y coleccin purulenta presentes en un paciente con paroniquia


aguda.

Dactilitis Ampollosa Distal.

La dactilitis ampollosa distal es una infeccin localizada que afecta el pulpejo del dedo o la
regin ms distal de la ltima falange de los dedos. Ocurre en nios y adultos. Una bulla
tensa, no dolorosa, oval, llena de un lquido seropurulento no espeso usualmente en la
punta del pulpejo, que puede extenderse dorsalmente y comprometer el pliegue ungueal
proximal y lateral.

Dermatofibroma.

Es un un tumor con forma de arveja que usualmente se desarrolla espontneamente.


Tumor de Koenen (fibroma periungueal). El tumor de Koenen es un fibroma periungueal o
subungueal que se desarrolla en 50 por ciento de los pacientes con esclerosis tuberosa
durante la niez y adolescencia. Los tumores de Koenen ocurren ms comnmente en las
uas de los pies que en las de la mano. Se presentan como mltiples crecimientos
digitados, eritematosos, polipoides, y pueden producir surcos longitudinales en la placa
ungueal debido a compresin de la matriz

Onicomatricoma.

El onicomatricoma es un raro tumor benigno fibroepitelial que se origina en la matriz


ungueal. Las manifestaciones clnicas del onicomatricoma son:
Bandas longitudinales de ancho variable.
Hemorragias en astilla de la porcin proximal de la placa ungueal.
Elevaciones o rugosidades longitudinales prominentes con cavidades como las
carcomas o parsitos de la madera.
Curvatura transversa de la placa ungueal aumentada.

Menos frecuentemente la presentacin del onicomatricoma es como una deformidad en


pinza, cuernos cutneos, melanoniquia, hemorragia ungueal, o pterigium (extensin y
adherencia del pliegue ungueal proximal al lecho ungueal, secundario a cicatrizacin de la
matriz ungueal.
El onicomatricoma puede asimilarse al fibroma subungueal, al fibroqueratoma, o al
carcinoma de clulas escamosas (incluyendo al carcinoma in situ o enfermedad de
Bowen).
La avulsin de la placa ungueal en el onicomatricoma revela proyecciones como dedos
originndose en un tumor velloso de la matriz ungueal.
Quiste mixoide digital o pseudoquiste mixoide.

El quiste mixoide digital o pseudoquiste mixoide se presenta tpicamente como un ndulo


translcido en el dorso de los dedos entre la articulacin interfalngica distal y el pliegue
ungueal proximal. Se localiza ms frecuentemente en los dedos radiales. Resulta de la
degeneracin mucoide del tejido conectivo y/o lquido articular de una articulacin
interfalngica distal osteoartrtica. Aunque se describe como quiste, histolgicamente no
tiene un epitelio que lo tapice, por lo tanto es ms apropiado el trmino de pseudoquiste
mixoide.
Un quiste mixoide digital localizado distalmente al pliegue ungueal proximal puede ejercer
presin en la matriz ungueal subyacente lo que resulta en surcos longitudinales de la placa
ungueal. Ocasionalmente el quiste mixoide digital puede dejar escapar su contenido
mucinoso reduciendo as la presin sobre la matriz ungueal. La variante subungueal del
quiste mixoide digital se asocia con una lnula roja, una curvatura transversal exagerada
de la placa ungueal y crecimiento hacia adentro de la ua.
La ultrasonografa de alta resolucin o la RMN pueden confirmar el diagnstico en casos
clnicamente ambiguos. El canal de comunicacin entre el quiste mixoide digital y la
articulacin interfalngica distal son visibles en 80 por ciento de los casos.
Un amplio rango de terapias es usados para esta patologa incluyendo compresin digital,
crioterapia, inyecciones esclerosantes o escisin quirrgica. El drenaje espontneo del
quiste mixoide digital es un factor de riesgo para artritis sptica y es una indicacin de
extirpacin del mismo.

Granuloma Piognico

El granuloma piognico es un tumor vascular benigno que se presenta como un ndulo


polipoide de rpido desarrollo, de aspecto ssil, compuesto por tejido de granulacin rojo,
friable que sangra fcilmente El granuloma piognico puede afectar el pliegue ungueal o
ser subungueal y penetrar la placa ungueal. Los granulomas piognicos subungueales
asientan en la matriz ungueal y producen deformidad localizada
de la placa ungueal. El trauma local o medicamentos han estado
asociados con el desarrollo de granulomas piognicos
periungueales o subungueales.

Tumores glmicos.

Los tumores glmicos son tumores benignos raros compuestos por clulas que recuerdan
las clulas lisas del cuerpo glmico normal. (69) Se presenta como una lesin purprica o
azul debajo de la placa ungueal (Fiuras 60, 61, 62, 63). (69,71) Los sntomas incluyen dolor
paroxstico, sensibilidad al fro, sensibilidad y dolor exquisito. El diagnstico se hace
basado en el aspecto clnico y en los antecedentes de dolor paroxstico y sensibilidad al
fro. (71,72)
Las imgenes de RMN o ultrasonografa de alta frecuencia pueden ser tiles para
confirmar la sospecha clnica y evaluar el tamao y la localizacin preoperatoria del tumor.
El examen histolgico una vez escindido confirma el diagnstico.

Exostosis Subungueal

La exostosis subungueal es un tumor osteocartilaginoso que ocurre


ms comnmente en la cara dorsomedial de la punta del dedo gordo
del pie en adolescentes o adultos jvenes. En su estadio temprano, el
tumor tpicamente se presenta como ndulo firme, de un color blanco
aporcelanado, con un collarete que se extiende desde debajo de la
porcin distal de la ua, causando onicolisis rojiza. Con el tiempo, el
tumor se hace hiperqueratsico. El dolor es variable y puede estar
ausente en algunos pacientes. Las radiografas pueden confirmar el diagnstico. El
tratamiento es la escisin quirrgica.

TUMORES MALIGNOS

Carcinoma de clulas escamosas.


El carcinoma de clulas escamosas incluyendo el carcinoma de
clulas escamosas in situ (enfermedad de Bowen), es el tumor
maligno ms frecuente de la ua, ocurriendo ms a menudo en el
lecho ungueal o en los surcos laterales. El trauma, la exposicin a
radiacin y la infeccin con papiloma virus humano tipo 16 y 18
son factores predisponentes para carcinoma de clulas
escamosas.

El cuadro clnico del carcinoma de clulas escamosas periungueal


o subungueal es generalmente inespecfico, causando a menudo
dificultades en el diagnstico lo que redunda en un diagnstico
tardo la mayora de las veces. El carcinoma de clulas escamosas
de lecho ungueal o del surco lateral puede presentarse como una
hiperqueratosis, una onicolisis persitente, una eritroniquia
longitudinal, verruga, paroniquia, distrofia ungueal o masa
subungueal). Debe ser sospechado cuando una verruga o lesin
queratsica del surco lateral de la ua o del pliegue lateral persiste
o recurre despus de la crioterapia u otro tratamiento para las verrugas.

Melanoma

El melanoma del aparato ungueal es una forma de melanoma acral que asienta en la
matriz ungueal. Es un tumor raro y da cuenta de 1 a 3 por ciento de los melanomas que
ocurren en la poblacin blanca y 15 a 30 por ciento de los melanomas en pacientes de piel
oscura.
En dos tercios de los casos el melanoma ungueal se presenta como una raya o lnea
marrn a negra en la placa ungueal conocida como melanoniquia. En un tercio de los
casos el melanoma ungueal es amelantico y se presenta como masa ungueal o
anormalidad en la placa ungueal.

Muchos pacientes con melanoma son inicialmente mal diagnosticados de condiciones


benignas y el diagnstico de melanoma puede retrasarse. Dado la dilacin diagnstica el
melanoma subungueal tiene mal pronstico con una tasa de sobrevida reportada a 5 y 10
aos del 30 y del 13 por ciento respectivamente.
El melanoma temprano de la ua puede aparecer como una estrecha melanoniquia
longitudinal con una sutil variedad de colores mltiples. Hallazgos adicionales pueden ser
sugestivos de melanoma temprano y requieren biopsia de la matriz ungueal. Estos signos
son:
Melanoniquia que desarrolla durante la vida adulta, que afecta slo un dedo
(particularmente el pulgar, ndice o dedo gordo del pie) y crece rpidamente.
Melanoniquia longitudinal d ms de 4 mm de ancho (Figura 21) con una pigmentacin
variada o ensanchamiento proximal (forma triangular) (Figura 70).
Melanoniquia longitudinal preexistente que se hace ms oscura o ms ancha o
demuestra bordes laterales difuminados.
Melanoniquia longitudinal asociada a fisuracin de la placa ungueal, particin, o
distrofia (Figura 28).
Melanoniquia que se extiend al pliegue ungueal (signo de Hutchinson)

La regla mnemotcnica ABCDEF puede ayudar a sospechar melanoma:


Edad del paciente (Age). (Veinte a 90 aos con pico en la quinta a sptima dcadas)
Banda de color Marrn a negro, ancho mayor de 3 mm y bordes irregulares.
Cambios en la banda (rpido aumento del tamao o tasa de crecimiento).
Compromiso Digital (pulgar ms que el dedo gordo del pie, este ms que el ndice, y
dedo nico ms que mltiples dedos.
Extensin del pigmento ms all de los pliegues ungueles proximal y laterales (signo de
Hutchinson), o al borde libre de la placa ungueal.
Historia Familiar de melanoma

La dermatoscopa de la ua puede ser muy til en el


diagnstico de melanoma. Los hallazgos dermatoscpicos
asociados a melanoma incluyen Tonalidad marrn de fondo.
Presencia de lneas irregulares (en su color, separacin entre
ellas, grosor y paralelismo).
Signo de micro-Hutchinson (pigmentacin de la cutcula vista
con dermatoscopa pero no a simple vista.
.
Sin embargo la histopatologa es el gold standard para el diagnstico de melanoma del
aparato ungueal. En la histologa, los signos tempranos de melanoma se caracterizan por
un nmero aumentado de melanocitos atpicos en la unin dermoepidrmica con
predominancia de clulas solas en vez de nidos. La diseminacin suprabasal afectando la
parte superficial de la matriz puede ser vista. Los melanocitos atpicos tienen grandes
ncleos pleomrficos, nucleolus prominentes, aumento de las mitosis y largas
ramificaciones dendrticas.

ENFERMEDADES DE PIEL CON COMPROMISO UNGUEAL.

Psoriasis.
La psoriasis es la dermatosis que ms frecuentemente compromete las uas. Los
hallazgos clnicos de la psoriasis incluyen:
Punteado ungueal (pitting). Es el signo ms comn de la psoriasis ungueal. Es el
resultado de reas focales de queratinizacin anormal de la matriz ungueal que
producen focos de clulas paraqueratsicas en la cara dorsal de la placa ungueal a
medida que crecen avanzando ms all de la cutcula. El punteado psorisico es
tpicamente irregular, profundo y distribuido al azar en la placa ungueal

Parches asalmonados en el lecho ungueal. Tambin llamados gotas de aceite, son


reas irregulares de coloracin amarilla o rosada en el lecho ungueal visibles a travs
de la placa ungueal como resultado de la inflamacin psorisica
Onicolisis. Es el resultado de la separacin distal de la placa ungueal del lecho
ungueal inflamado. Un borde eritematoso y hemorragias en astilla se asocian a menudo
a onicolisis. La onicolisis y la hiperqueratosis subungueal puede ser la nica
manifestacin de psoriasis

Otros signos de psoriasis incluyen paroniquia, leuconiquia (uas blancas), eritema de la


lnula y traconiquia (uas speras y deslustradas).
La psoriasis de los pliegues ungueales recuerdan la paroniquia crnica y es a menudo
precipitada o exacerbada por tratamiento con retinoides sistmicos. El testeo para
investigacin de hongos es particularmente importante cuando la enfermedad se limita
exclusivamente a las uas sobre todo de los pies. Sin embargo, la onicomicosis y la
psoriasis ungueal pueden coexistir.

Paraqueratosis Pustulosa

La paraqueratosis pustulosa es un trastorno ungueal que se


da casi exclusivamente en nios (Figura 75). (90) En la
mayorpia de los casos la enfermedad est limitada a una
ua, usualmente el pulgar o el ndice y se presenta con
onicolisis distal, descamacin en la punta del dedo e
hiperqueratosis subungueal. La paraqueratosis pustulosa
comienza con una inflamacin eccematosa aguda de la piel
periungueal causando hiperqueratosis y engrosamiento de
los bordes libres de las uas. La descamacin es ms
marcada que la pustulacin. El curso es a menudo prolongado y las recurrencias la regla.
La regresin espontnea suele ocurrir en la pubertad.

Liquen Plano
El liquen plano es una condicin inflamatoria de etiologa desconocida que afecta la piel,
mucosas, folculos pilosos y uas.
Aproximadamente 10 a 25 por ciento de los pacientes con liquen plano tienen compromiso
ungueal. El liquen plano de las uas ocurre ms frecuentemente en la poblacin adulta y
tpicamente afecta varias o la mayora de las uas.
Los hallazgos clnicos en el liquen plano varan de acuerdo al sitio de compromiso dentro
del aparato ungueal. El liquen plano de la matriz ungueal produce surcos longitudinales,
afinamiento de la placa ungueal, fisuras longitudinales, traconiquia, y eritema de la lnula.
La hiperpigmentacin postinflamatoria del pliegue proximal y la melanoniquia longitudinal
tambin pueden ocurrir cuando hay compromiso de la matriz ungueal.
El liquen plano del lecho ungueal puede ocurrir en conjuncin con el compromiso de la
matriz ungueal y se caracteriza por onicolisis con o sin hiperqueratosis subungueal.

Traconiquia inducida por liquen plano

El liquen plano de las uas puede ser rpidamente


progresivo. La distrofia ungueal permanente en las
formas de anoniquia (ausencia de la ua) y pterigium
dorsal (extensin y adherencia del pliegue ungueal
proximal al lecho ungueal como consecuencia de
cicatrizacin de la matriz ungueal).

El lique plano es usualmente diagnosticado por examen clnico solamente, pero si el


diagnstico es cuestionable, una biopsia con punch de 3 mm de la matriz y/o lecho ungueal
es usualmente definitorio. La histologa revela un infiltrado en banda de la matriz ungueal y
del lecho ungueal, con hiperqueratosis, hipergranulosis y acantosis del epitelio de la matriz
ungueal.
El liquen plano de la ua es generalmente tratado con corticosteroides sistmicos o
intralesionales. Los corticosteroides sistmicos son preferidos en casos rpidamente
progresivos o compromiso de ms de tres uas. La prednisona oral a una dosis de 0,5 a 1
mg/kg por da (mximo 60 mg/da) es dado por cuatro a seis semanas. Como alternativa,
una inyeccin de acetonido de triamcinolna a una dosis de 0,5 mg/kg cada tres a seis
meses.
Los corticosteroides intralesionales son una opcin cuando menos de tres uas estn
comprometidas. El acetonido de triamcinolona diluido a 2,5 a 5,0 mg/mL puede ser
inyectado en los pliegues proximales y laterales en intervalos mensuales. Esas inyecciones
son colocadas en forma intradrmica en el pliegue ungueal desde donde la solucin puede
difundir a la matriz subyacente. Las inyecciones directas en la matriz son dolorosas e
innecesarias. El tratamiento se contina con intervalos mensuales hasta que la mitad de la
ua se vea normal. En ese momento se puede interrumpir progresivamente el tratamiento.
En pacientes que no responden al tratamiento, los corticosteroides sistmicos o tpicos
deben ser suspendidos despus de cinco a seis meses. Acitretina a una dosis de 0,35 mg
por da puede ser una opcin para casos rebeldes.
El tratamiento del liquen plano con corticosteroides sistmicos o tpicos no ha sido
eveluado en ensayos randomizados. Su uso se basa en la experiencia clnica y la limitada
evidencia de pequeas series de casos.

Alopeca areata.

El compromiso de la ua ocurre en aproximadamente 50 por ciento de los nios y 20 por


ciento de los adultos con alopecia areata. (97) Los cambios ungueales pueden no ocurrir al
mismo tiempo que la prdida de pelo y son ms comunes en hombres y en casos severos.
Las alteraciones pueden comprometer una o ms uas e incluir eritema moteado de la
lnula (lnula manchada spotted lunula), surcos longitudinales o traconiquia (Figura 80),
y punteado geomtrico (mltiples, pequeos y superficiales punteados distribuidos a lo
largo de lneas longitudinales y transversas de la placa ungueal).

El diagnstico se hace usualmente clnicamente pero una biopsia de matriz ungueal puede
ser llevada a cabo en casos dudosos. La patologa revela un infiltrado linfocitario con
espongiosis en el lecho ungueal proximal, matriz lecho ungueal e hiponiquio.
Las anormalidades de la ua son tpicamente estables y mejoran espontneamente en un
perodo de aos. Los corticosteroides tpicos o las inyecciones intralesionales mensuales
de 2,5 a 3 mg/mL de acetonido de triamcinolona en el pliegue ungueal proximal puede ser
administrados si la mejora espontnea de la ua no se produce.

Enfermedad de Darier

La enfermedad de Darier tambin llamada queratosis folicular, es una condicin dominante


autosmica caracterizada por ppulas hiperqueratsicas grasosas en regiones
seborreicas. Aproximadamente 90 por ciento de los pacientes con enfermedad de Darier
tienen compromiso ungueal. Las uas de la mano se afectan ms que las de los pies. El
compromiso de la matriz ungueal resulta en onicorrexis (fragilidad capilar), particin,
fragilidad y estras longitudinales rojas y blancas en la placa ungueal. El compromiso del
lecho ungueal se caracteriza por hiperqueratosis subungueal
y muescas en forma de V en la placa ungueal distal y en su
borde libre. Las ppulas queratsicas pueden presentarse
sobre el pliegue ungueal proximal.

Sarcoidosis

El compromiso ungueal es raro en pacientes con sarcoidosis. Las uas aparecen amarillas
y distrficas, a menudo con hemorragias en astilla, punteado ungueal, hiperqueratosis
subungueal y paroniquia dolorosa.

MANIFESTACIONES UNGUEALES DE LAS ENFERMEDADES SISTMICAS

Las anormalidades ungueales asociadas con enfermedades sistmicas usualmente


compromete la mayora o todas las uas. Signos de disturbios temporarios del crecimiento
ungueal tales como las lneas de Beau y la onicomadesis pueden ocurrir en asociacin con
fiebre alta, enfermedades virales (por ejemplo la enfermedad de boca pies y manos), o el
sndrome de Kawasaki.
Anormalidades permanentes o prolongadas de la forma de las uas, grosor, hipocratismo y
uas media y media (leuconiquia aparente) y coiloniquia.

Sndrome de las uas amarillas

El sndrome de las uas amarillas es un trastorno poco frecuente caracterizado por la


triada de enfermedad pulmonar, linfedema y uas amarillas sin cutcula o lnula de
crecimiento lento. Las uas se van engrosando lentamente, se van haciendo ms opacas y
curvadas y pierden la cutcula y la lnula. Puede verse inflamacin del tejido periungueal y
onicolisis. En la mayora de los casos el sndrome es espordico pero puede haber una
forma heredada autosmica recesiva. Un nmero de complicaciones respiratorias y
pulmonares se asocian con este sndrome incluyendo derrame pleural, bronquiectasias
bronquitis y neumonas recurrentes y sinusitis crnica. Se produce por una alteracin de
los vasos linfticos con alteracin del drenaje linftico que conduce al edema subungueal,
linfedema de las extremidades y derrame pleural. La linfografa muestra pobreza e
hipoplasia o dilatacin de los vasos linfticos. La edad de comienzo es desde la niez pero
puede empezar tan tardamente como a los 65 aos con un promedio de edad de
comienzo a los 40 aos. Las uas amarillas son el hallazgo inicial en un tercio de los
pacientes. Las uas crecen a un ritmo de la mitad de lo normal. El linfedema desarrolla en
80 por ciento de los pacientes durante el curso de la enfermedad y puede estar confinado a
los dedos de la mano.
Los sntomas pulmonares aparecen en 60 por ciento de los casos, pero la triada completa
es rara de ver.

Sndrome de las uas amarillas.

Hipocratismo

El hipocratismo digital u acropaquia se caracteriza por un aumento de la masa distal del


dedo y aumento del dimetro transversal y longitudinal de la curvatura de la placa ungueal.

Clnicamente estos dedos hipocrticos, dedos en palillo de tambor o acropaquia, llaman la


atencin no slo del mdico sino del paciente o de terceros cuando el cuadro est
totalmente instalado. Sin embargo esta entidad suele ser de difcil diagnstico en el
comienzo ya que los cambios iniciales son sutiles. El compromiso de la ltima falange es
generalmente simtrico aunque pueden verse unilateralmente y excepcionalmente en un
solo dedo. La acropaquia es generalmente indolora a no ser que se asocie a cncer de
pulmn, en cuyo caso puede existir dolor y tumefaccin generalmente en muecas,
tobillas, rodillas y codos que pueden hacer confundir con otras enfermedades reumticas.
Las uas en vidrio de reloj asociadas a hipocratismo digital se definen como un ngulo
entre estas y la cutcula de ms de 180, a diferencia de los 160 de un paciente normal
(ngulo de Lovidond). Estas uas ayudan al clnico a establecer el diagnstico de
acropaquia.
El hipocratismo adquirido bilateral es la forma ms comn. Usualmente comienza en los
pulgares e ndices y se asocia ms con enfermedades pulmonares o cardiovasculares
incluyendo bronquiectasias, enfisema, neumona, linfoma, insuficiencia cardaca y
cardiopatas congnitas. Menos frecuentemente el hipocratismo ocurre en pacientes con
enfermedades extratorcicas como enfermedad inflamatoria intestinal, cirrosis heptica, y
neoplasias gastrointestinales. La acropaquia unilateral o de un solo dedo se relaciona casi
siempre a lesions vasculares tales como shunt perifrico, fstula arteriovenosa o aneurisma
pero el tumor de Pancoast, la linfadenitis y la eritromelalgia tambin pueden causar
hipocratismo unilateral.

Uas mitad y mitad

Las uas mitad y mitad (half-and-half nails), tambin llamadas leuconiquia o uas de
Lindsay, son esencialmente manifestaciones de insuficiencia renal crnica y uremia.
Tpicamente se ve bandas rojas, rosadas o marrones horizontales que ocupan 20 a 60 por
ciento del total de la longitud de la parte distal de las uas. La porcin proximal de la ua
mitad y mitad tiene un aspecto opaco de aspecto en vidrio esmerilado debido a cambios
del lecho ungueal subyacente. Las uas pueden recuperar su aspecto normal despus del
trasplante renal.

Coiloniquia.
La coiloniquia tambin llamada uas en cuchara, son el resultado de cierta concavida
superior de la placa ungueal que permite que una gota de agua quede en la superficie de
la ua sin deslizarse (Figuras 94 y 95). Se ha asociado a deficiencia de hierro y otras
condiciones sistmicas en raros reportes de casos. Sin embargo se ve
ms comnmente asociado a cambios ocupacionales y a formas
idiopticas.

Lneas blancas transversales. Lneas de Muercke y lneas de Mees.

Las bandas blancas transversales pueden muchas veces ser secundarias


a trauma de la matriz proximal a nivel del pliegue ungueal proximal (hiponiquio). Sin
embargo, algunas lneas blancas transversales como las de Muercke y Mees pueden ser
manifestaciones de enfermedades sistmicas.
Las lneas de Muercke son transversales, blanquecinas y habitualmente en nmero de dos.
Descriptas inicialmente en una paciente de 65 aos con severa hipoalbuminemia.
Las lneas de Mees caractersticamente son ms gruesas y pueden ser nicas o mltiples,
presentndose de manera caracterstica en la intoxicacin por arsnico o por otros metales
pesados,como el talio, aunque tambin se han descrito asociadas con empiema,
tratamiento con ciclosporina, lupus eritematoso generalizado y quimioterapia.

Las lneas blancas transversales ocurren en diferentes patologas. Se las ha visto


asociadas a pelagra, Hodgkin, insuficiencia renal, anemia de clulas falciformes,
intoxicacin por paraquat.

Las lneas de Mees tambin llamadas leuconiquia estriada son lneas transversales que se
ven en uas de manos y pies.
Las lneas de Mees aparecen despus de un episodio de envenenamiento con arsnico,
talio u otros metales pesados y pueden verse en pacientes que padecen insuficiencia
renal. Tambin se ven en pacientes que recibieron quimioterapia.