ENFERMEDAD VULVAR

CÁNCER DE VULVA
Epidemiología:
 No es una enfermedad frecuente.
 2018 a nivel mundial: 44mil casos nuevos y 17mil muertes de cáncer de vulva.
 2019 a nivel mundial: 0.88 por cada 100mil mujeres.
 Por la morbilidad que genera es un tema importante.
 La prevalencia y la mortalidad por cáncer de vulva no varía entre países
desarrollados y en vía de desarrollo.
La impresión diagnóstica es visual, puesto que las lesiones son visibles al examen físico. Es
importante reconocer las lesiones sospechosas de cáncer de vulva para ordenar la biopsia y
hacer el enfoque inicial de la enfermedad.
Cáncer de vulva:
 Representa el 4-7% de los cánceres ginecológicos
 El tipo histológico más común es el escamocelular (92%)
 30-60% es atribuible al VPH
 Aumento de la prevalencia desde 1973. Incremento del 411% del cáncer in situ y
20% del cáncer invasor
 Incremento del 2.4% anual
Tipos de cáncer vulvar:
1. Carcinomas escamocelulares: son los más comunes.
2. Melanomas: 2 a 3%.
3. Adenocarcinomas: 1%.
4. Más raros: carcinomas basocelulares, carcinomas verrucosos, sarcomas vulvares.
*El manejo es más o menos similar para todos ellos.
Factores de riesgo para cáncer de vulva:
 Infección por VPH: 30 a 60% se asocian con VPH.
 Displasia vulvar (VIN) o displasia cervical (NIC) (reflejan la infección por VPH)
 Antecedente de cáncer cervical
 Condiciones inflamatorias crónicas de la vulva, como liquen escleroso (importante
para el porcentaje de casos que no se asocian con VPH; este tipo de cánceres son un
poco más comunes en mujeres mayores)
 Tabaquismo
 Inmunosupresión
Precursores de cáncer de vulva:
Patología preinvasiva de la vulva: neoplasia intraepitelial vulvar (VIN)
Hay dos tipos de VIN
1. Usual o clásica:
 Asociada con VPH. Especialmente con VPH de alto riesgo, el 16 es el más común
de todos ellos (70%)
 Tipos histológico: tipo Warty – Basaloide.
 Más en mujeres jóvenes entre 40 y 50 años.
 Es multicéntrico y multifocal.
 Tiene un potencial de progresión a cáncer invasor de aproximadamente 30%.
 30% de las pacientes tienen también NIC (también dado por VPH). También se
asocia con carcinomas de la vagina.
 Clínica: lesiones verrucosas, pigmentadas o leucoplásicas, queratósicas en la vulva.

2. Diferenciado:
 Son aquellas asociadas con el liquen escleroatrófico.
 Más comunes en mujeres de edad avanzada, en promedio 60 años o más.
 Es unifocal.
 Tiene un mayor riesgo de progresión a cáncer invasor (60%).
 No tiene asociación con VPH ni con NIC.
 La lesión se ve como una úlcera, pápula o placa.
 Es de difícil diagnóstico (difícil diferenciarlas de la fase atrófica de su liquen).
*En términos generales, el VIN siempre se opera. En caso de que no se pueda operar, se
puede tratar médicamente con imiquimod.

Enfermedad de Paget de la vulva: es otro precursor conocido de los cánceres de vulva.

 Se consideran como cánceres in situ de la vulva.
 Menos del 1% de los cánceres de la vulva.
 Usualmente multifocales y extensos.
 El 4 a 17% de las pacientes con enfermedad de Paget tiene un adenocarcinoma
invasivo de la vulva de base.
 Excisión amplia porque las células típicas de la enfermedad se pueden encontrar
mucho más allá de los bordes visibles y bien definidos de la lesión.
Cáncer invasor de vulva:
También se divide en dos tipos:
1. Usual o clásico: asociado a VPH y asociado a la VIN clásica. Son lesiones
verrucosas que se pueden ulcerar o sangrar fácilmente.

2. Diferenciado: se desarrolla apartir de un VIN diferenciado. Tiene de base un liquen

esclerosado. Tiene áreas ulceradas o sobrelevados.
Esta diferenciación es útil para conocer la etiología, pero no cambia el tratamiento.
Patrón de diseminación del cáncer de vulva:
La diseminación es, en principio, linfático. Va hacia los ganglios inguinales superficiales,
posteriormente a los profundos y finalmente a los pélvicos (iliacos). La diseminación
linfática puede ser bilateral, especialmente si la lesión primaria se encuentra cerca a la línea
media (un cáncer vulvar derecho se puede diseminar a los ganglios inguinales tanto
derechos como izquierdos)
También tienen extensión directa:
Hematógena: más rara y más tardía.
Estadificación FIGO 2009:
El compromiso ganglionar es el principal factor pronóstico de la enfermedad.
*III que ya hay compromiso ganglionar: la sobrevida cae dramáticamente.
Estadio I y II con SV similar / EC III grupo heterogeneo con un rango de SV muy amplio. /
El numero y morfologia ganglionar no era tomada en cuenta.
Estadios FIGO 2009:
Ante una lesión sospechosa, se debe tener una biopsia. Una vez la biopsia confirma el
diagnóstico, se debe establecer: tamaño de la lesión, compromiso ganglionar y estudios de
extensión (TAC de abdomen y de tórax). Hecho todo esto, se pasa a hacer la estadificación
según la FIGO.
I: limitado a la vulva. Ganglios negativos clínicamente.
IA: microinvasor. No requieren tratamiento a nivel inguinal.
IB: más de 2 cm o más de 1 mm de invasión, pero ganglios negativos.
II: cualquier tamaño, pero se extiende a otras estructuras locales. Ganglios negativos.
III: compromiso ganglionar.
IV: extensión a distancia.
IVA: uretra superior, vejiga, recto, hueso pélvio.
IVB: metástasis a distancia.

Tratamiento:
I, II y algunos 3  manejos quirúrgicos locales.
IV  quimio y/o radioterapia. IVB usualmente es quimioterapia paliativo.
Tratamiento quirúrgico:
Inicialmente era una vulvectomía radical: resección en bloque de la vulva, TCS de la vulva,
piel de monte de venus, piel de regiones inguinales y resección de los ganglios linfáticos
inguinofemorales. Generan grandes defectos de piel, que terminaban haciendo deshicencia
y complicaciones.
*Resección en alas de mariposa.

Por la alta tasa de complicaciones, se empezaron a considerar alternativas menos radicales

 incisiones más pequeñas, resecando menos piel para lograr anfrotamientos primarios.
La técnica actual usa incisiones separadas en la vulva y la ingle, así se preserva mucha piel.
Hoy en día ni siquiera se hacen vulvectomías radicales, sino que se puede intentar
incisiones locales radicales: hacer resección de la lesión con márgenes amplios, de al menos
1 cm de tejido sano.
La radicalidad la define la profundidad de la incisión. Para que sea radical, se debe llegar
hasta el diafragma urogenital (plano, llegar al hueso púbico).
Requisito de los márgenes: por patología, los márgenes deben ser de 8 mm.
*Márgenes menores de 8 mm: mucha mayor recurrencia local.
Para lograr un margen que por patología sea de 8 mm, por clínica se debe tener un margen
de:
 1 cm 83% tiene margen mayor de 8 mm.
 1.5 cm 90% tiene un margen mayor de 8 mm
 2 cm 98% tiene un margen mayor de 8 mm
Por clínica, se acepta un margen de 1.5 cm visuales, puesto que tiene una muy buena
probabilidad de tener un margen por patología mayor de 8 mm.
Estatus ganglionar:
Entre más profunda es la invasión estromal, mayor probabilidad de invasión ganglionar.
1A: solo resección local, porque el riesgo de compromiso ganglionar es nulo.
*Menos de 1 mm de invasión NO requiere ninguna intervención inguinal.
Aquellos que tengan más de 1 mm de invasión estromal, tienen riesgo de compromiso
ganglionar. Entre mayor sea la invasión, mayor riesgo.
*Mayor de 5mm: linfadectomía o exploración inguinal bilateral.
*Cuando las lesiones se encuentran hacia la línea media, orquilla vulvar: indicado También
linfadenectomía inguinal o exploración bilatera.

5 a 15% de los pacientes con ganglios inguinales positivos tienen compromiso de los
ganglios pélvicos.

Disección inguinofemoral:
Tradicionalmente se ha estado haciendo una disección inguinofemoral y un vaciamiento
ganglionar a este nivel (linfadenectomía inguinofemoral). Se resecan todos los gnalgios en
el triángulo de Scarpa y en la fosa oval (donde vena safena entra a la femoral).
Sin embargo, este vaciamiento ganglionar también se asocia a complicaciones importantes
como dehiscencia, infección, linfedema o linfocele.
*Linfedema: una vez se presenta, no tiene soluciona. Se puede evitar que progrese, pero no
se elimina. En ocasiones es progresivo y muy limitante.

Tratando de disminuir el riesgo de linfedema, se intenta aplicar la exploración del ganglio

centinea a nivel inguinal (usando inmunohistoquímica), evitando la linfedenectomía.
Las pacientes que tienen ganglio centinela positivo, deben ir a vaciamiento inmediato.

Resumen tto quirúrgico para cáncer de vulva: estadios I, II y algunos III

Resección tumor primario con margen radial superficial de 1 a 2 cm, para lograr un margen
por patología de 8 mm + Resección radical en la profundidad, teniendo en cuenta que la
radicalidad la define el diafragma urogenital, clínicamente identificado por el hueso púbico.
Esto va a generar una vulvectomía parcial, unilateral o total, dependiendo de la lesión.
+
Disección ganglionar de ganglio centinela vs vaciamiento ganglionar inguinal.

*IA no se toca la ingle.

*IVA y algunos III normalmente no es resecable inicialmente. Por eso se les hace
quimioradiación concomitante y según la respuesta se lleva a cirugía para resección de
tumor residual.
*IVB: quimioterapia paliativa.

Cuando tratamiento adyuvante posquirúrgica: radioterapia-quimioterapia.

 Márgenes positivos y nueva resección quirúrgica no es posible o no es deseada.
 Ganglios positivos  III en adelante.
 Radiación en cominación quimioterapia es una alternativa para estadios III y IVA
que no son susceptibles a manejo quirúrgico primario.
Quimioradiación concomitante: cisplatino o carboplatino. Mismos que para cérvix.
Eventualmente taxanos.
*Regularmente se dan ambas terapias. Especialmente a las que tienen enfermedades
locales.
*Enfermedad a distancia no se benefician de radioterapia porque esta terapia es local, se les
da solo quimio.

Cáncer de vulva recurrente:

Si tiene recurrencia y no ha sido irradiada previamente, este es la primera alternativa.

Siempre se debe intentar la re-excisión quirúrgica.
Quimioterapia cuando hay enfermedad sistémica, metástasis a distancia, no se puede operar
y la radioterapia no llega.
Pronóstico y supervivencia: mejor en estadios temprano. Por eso es fundamental el
diagnóstico temprano.

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QR concomitante en enfermedades locales. Quimio sola en enfermedades a distancia.

Como parte de la evaluación de Ca de vulva, hacer citología.

En el enfoque inicial siempre se deben hacer estudios de extensión  TAC de tórax,

abdomen, pelvis. Énfasis en zona inguinofemoral y pélvica.
*TAC de cráneo no de rutina. Solo cuando haya síntomas.

Todas las pacientes con cáncer de vulva requieren exploración ganglionar (centinela o
vaciamiento) uni o bilateral
*Ganglio centinela: menores de 2 cm, escamocelulares, melanomas. Entre 2 y 4 cm todavía
se podría hacer. Mayor de 4 hay un riesgo tan grande de compromiso ganglionar, que el
ganglio centinela no es buena opción (riesgo de falso negativo)
*Vaciamiento: tumores mayores de 2 cm. Más de 4 cm la paciente va directo a
linfadenectomía, no se considera el ganglio centinela.
A más de 1 cm de la línea media (uretra y horquilla vulvar): se puede hacer unilateral.
Debe ser bilateral cuando está a menos de 1 cm, cuando compromete uretra o vestíbulo,
cuando hay compromiso ganglionar (compromiso ganglionar ipsilateral hacer exploración
contrlateral), cuando tiene un tamaño mayor de 4 cm

Seguimiento:
Cualquier lesión en vulva es regularmente visible. Cuando hay recaídas, las lesiones suelen
ser visibles en la piel.
Por esta razón, la vigilancia es fundamentalmente clínica. Inspección y palpación de la
vulva.
También se hace vigilancia citológica por el riesgo de lesiones vaginales o cervicales.
--
65 años, HTA, DM insulinodependiente no controlada, obesa, EPOC oxigenorrequiriente.
Consulta por sangrado genital anemizante. Al EF, se observa lesión tumoral de 7 cm a nivel
vulvar, pediculada (pedículo de base 3-4 cm). En la ingle no se palpan ganglios.
Especuloscopia para evaluar compromiso de cérvix y vagina.
Se deben buscar signos de liquen escleroatróficos. Se deben buscar lesiones adicionales,
especialmente contralateral.
Por clínica, estadio IB. Mayor de 2 cm, pero confianada a vulva.
Se realiza biopsia con pinza sacabocado. Si la sospecha clínica es muy fuerte, se deben ir
haciendo los estudios de extensión sin esperar el resultado de la biopsia.
Se ordena TAC de tórax y abdomen total (abdomen y pelvis). Idealmente contrastado.
Cuando no se puede hacer TAC con contraste, se puede hacer RMN especialmente en
pelvis.
*TAC simple de pelvis y RMN de pelvis.
Cirugía: incisión local radical + linfadenectomía bilateral.
Patología: 2 ganglios ipsilaterales de 8 mm. Contralaterales negativos. Mágenes positivos
(menos de 8 mm).
Se deben ampliar los márgenes mediante una nueva intervención quirúrgica. Como igual se
va a irradiar, se podría considerar no llevarla a cx. Sin embargo, lo ideal es tener los
márgenes libres y luego hacer la adyuvancia.
Tiene indicación de quimio-radio  ganglios positivos.
Luego de terminar el tratamiento, se hace el seguimiento con examen guinecológico y
citología. Los primeros 5 años es cada 6 meses y después de 5 años se hace anual.
Recaída  se debe confirmar con patología (las lesiones ulceradas pueden ser por la
radioterapia). Siempre intentar la re-escisión quirúrgica. Como ya fue irradiada, no se da
radioterapia. Se puede dar quimio de consolidación.
*Siempre se deben hacer biopsias cuando haya periodos libres de enfermedad. Además, se
debe volver a hacer estudio de la extensión para definir el orden del manejo.
*Si en los primeros 6 meses se evidencia la lesión, entonces es persistencia y no requiere
biopsia.

Biopsia: lesión sugestiva de malignidad, duda diagnóstica o lesión que no mejora con el
tratamiento.