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Introducción
Conceptos Preliminares
El cáncer de vulva es una afección poco frecuente entre las mujeres en todo el mundo,
con una incidencia estimada de 26800 casos en 2002, lo que representa entre el 3% y el
4% de todos los cánceres ginecológicos. Cerca del 60% de todos los casos de cáncer de
vulva ocurren en los países en vía de desarrollo, lo que indica la escasa repercusión de
los programas de pesquisa, como existen, por ejemplo, para el cáncer de cuello uterino.
Debido a que la vulva está revestida por epitelio escamoso, alrededor del 80% al 90% de
los tumores malignos de vulva son de esa estirpe.
Histopatología
Epidemiología
Etiología
Clínica
Los tumores vulvares pueden ser asintomáticos en un 50%. El restante 50% pueden
presentar sintomatología como:
• Prurito crónico.
• Irritación vulvar.
• Lesión vulvar exofítica o endofítica ulcerada.
• Dolor vulvar asociado con el tumor.
Diagnóstico
El diagnóstico precoz del cáncer de vulva requiere alto índice de sospecha por parte del
médico ginecólogo, así como la realización de una biopsia en forma inmediata. Si bien la
clínica es presuntiva en algunas lesiones, el diagnóstico definitivo requiere la biopsia
dirigida, que debe incluir epidermis, dermis y tejido conectivo para que el patólogo pueda
evaluar la histología y la profundidad de la lesión. El informe de la anatomía patológica es
muy importante porque brinda datos para poder establecer el tratamiento correspondiente.
En las pacientes con lesión vulvar se debe evaluar también todo el tracto genital inferior
para descartar patologías asociadas. En lesiones de gran tamaño se investiga la
infiltración de órganos vecinos (vagina, uretra), como así también si el tumor se encuentra
fijo a planos óseos. El examen clínico se completa con la palpación de las regiones
inguinales.
Clasificación
T: TUMOR PRIMARIO
Tx: se desconoce el tamaño del tumor.
TO: no hay evidencia de tumor.
Tis: carcinoma in situ.
T1: tumor menor de 2 cm confinado a la vulva o periné.
• T1a: tumor con profundidad de invasión menor a 1mm.
• T1b: todos los T1 con infiltración mayor a 1 mm.
T2: tumor mayor de 2 cm, confinado a la vulva o periné.
T3: tumor de cualquier tamaño, que involucra 1/3 inferior de uretra, vagina o ano.
T4: tumor de cualquier tamaño que compromete mucosa vesical y/o rectal, 1/3 superior de
uretra, o fijación a plano óseo.
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M: METÁSTASIS A DISTANCIA
Mx: no se puede precisar la presencia de metástasis a distancia.
MO: ausencia de metástasis a distancia.
M1: metástasis a distancia.
Tratamiento
Este recurso es hoy es una técnica consolidada y acreditada en los estadios iniciales del
cáncer de mama, siendo en el cáncer de vulva una estrategia con numerosas cuestiones
por resolver y que todavía se halla en fase de desarrollo, debiéndose utilizar
exclusivamente en el marco de ensayos clínicos controlados. Las series publicadas hasta
la fecha demuestran que es una técnica muy exacta para la identificación de metástasis
ganglionares, con un valor predictivo negativo de 100% (En la tabla 1 se presenta una
revisión de la bibliografía).
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• Estadio I:
o tumor < 2 cm con invasión < 1 mm: resección radical con margen mayor a 1
cm en pieza fijada.
o tumor < 2 cm con invasión > 1 mm: resección radical más ganglio centinela,
con o sin linfadenectomía unilateral o bilateral según tumores centrales o
laterales.
• Estadio II: vulvectomía radical más linfadenectomía unilateral o bilateral.
o ganglios negativos: se realiza seguimiento.
o ganglios positivos: radioterapia inguinal y pelviana.
• Estadio III: vulvectomía radical + linfadenectomía bilateral y radioterapia inguinal
y pelviana.
• Estadio IV: exenteración pelviana más vulvectomía radical. Estas cirugías poseen
alta morbimortalidad con alteración de la calidad de vida, por lo cual no se realiza
frecuentemente, y se elige como tratamiento la radioterapia inguinofemoral y pelviana.
Factores Pronósticos
Los factores pronósticos en las neoplasias vulvares están relacionados con el tamaño
tumoral, la profundidad de infiltración, el grado tumoral y la presencia de infiltración de la
cadena ganglionar inguinofemoral.
Recurrencias
Melanoma
La edad promedio de aparición son los 60 a 65 años en pacientes de raza blanca. El 25%
son asintomáticos y el diagnóstico se realiza en el examen ginecológico de rutina. Las
pacientes pueden consultar por una lesión hiperpigmentada o por prurito crónico vulvar.
Cuadro N° 1
Clark Chung Bleslow
I intraepitelial Intraepitelial 0.75 mm o menor
Cuadro N° 2
Tumor Grosor Ulceración
IA T1 Menor a 1 A: no
IB T1 Menor a 1 B: sí
T2 Mayor a 1.01 - 2 A: no
T4 Mayor a 4 A:no
IIC T4 Mayor a 4 B: sí
El tratamiento de este tumor difiere del tratamiento clásico para los tumores malignos de
vulva, ya que se realiza resección radical + GC con estudio anatomopatológico diferido e
inmunohistoquímica correspondiente. La linfadenectomía en estos casos se realiza en un
segundo tiempo dependiendo del resultado histológico. En el melanoma vulvar, los
factores pronósticos más relevantes son edad de aparición, estadio de la lesión y si existe
infiltración linfática local.
Carcinoma Verrugoso
Enfermedad de Paget
Estos tumores se caracterizan por presentar un 50% de recidivas aunque los márgenes
quirúrgicos hayan sido suficientes, por lo cual las pacientes deben seguir los controles con
vulvoscopia cada 6 meses.
Carcinoma Basocelular
En la vulva las localizaciones más frecuentes son labios mayores, labios menores y región
clitoridiana. La presentación de estos tumores está asociada con la exposición solar, si
bien en la vulva se vinculan con exposición a tóxicos, irritación crónica, inmunosupresión,
antecedentes de sífilis, nevos basocelulares y candidiasis crónica.
Los síntomas iniciales son prurito, ardor, dolor, grados variables de hemorragia; rara vez
se presenta como una tumoración sobreelevada, nodular o papilomatosa.
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Conclusiones
Debe quedar claro que no es necesario ser especialista en afecciones vulvares para
evaluar una paciente, reconocer lesiones y realizar una biopsia y un diagnóstico correcto.
Bibliografía