CÁNCER DE VULVA

GENERALIDADES

Epidemiologia:

Los cánceres de la vulva son poco comunes y constituyen sólo 4-6% de las enfermedades malignas ginecológicas.
Los datos del SEER (2018), de 1975 a 2015, muestran que las tasas de cáncer vulvar han estado aumentando en
promedio 0.6% cada año, y que la tasa de mortalidad ha estado aumentando 1.2% anualmente. Los datos del
SEER (2018) desde 2008 hasta 2014 muestran que los cánceres vulvares conllevan una tasa de supervivencia
relativa a cinco años de 71%.

Factores de riesgo:

 Edad mayor a 65 años

 Infección con virus de papiloma humano de alto riesgo (16-18)
 Tabaquismo
 Infección por virus del herpes simple
 Inmunosupresión crónica
 Liquen escleroso: Los queratinocitos afectados por liquen escleroso muestran un fenotipo proliferativo, y
pueden mostrar marcadores de progresión neoplásica. Por consiguiente, el liquen escleroso en ocasiones es
una lesión precursora para neoplasia intraepitelial vulvar de tipo diferenciado y cánceres vulvares
escamosos invasivos
 Neoplasia intraepitelial vulvar (VIN): es una afección premaligna y debe tratarse

Diagnóstico: Puede ser asintomática y descubrirse con exámenes ginecológicos de rutina o durante la evaluación
de resultados anormales de la citología cervical o vaginal. No hay estrategias de detección disponibles; cuando
está presente, los signos y síntomas incluyen prurito, ardor y dolor. Las lesiones varían mucho en apariencia,
pero por lo general se demarcan de forma notable, quizá sean placas blancas, hiperqueratósicas; lesiones
hiperpigmentadas; o áreas eritematosas; elevadas o planas. A menudo, se aprecian voluminosas, se parecen a
los condilomas y son multifocales con una afectación extensa del perineo.

Se deben tomar muestras para biopsia por vulvoscopia con aplicación de ácido acético al 3-5% por 5 minutos
(lesiones acetoblanca no visibles macroscópicamente). La muestra debe medir al menos 6mm de diámetro.

La ulceración, la induración circundante o la adenopatía inguinal aumentan la sospecha de cáncer invasivo.

Clasificación: La neoplasia intraepitelial vulvar tiene tres categorías de lesiones intraepiteliales escamosas:

1) Vulvar de bajo grado: incluyen condiloma plano (lesiones planas con atipia basal y cambios coilocíticos) o
cambios por efecto del VPH. Son autolimitadas y no son precancerosas.
2) Vulvar de alto grado: tipo neoplasia intraepitelial vulvar habitual; enfermedad multicéntrica y multifocal
con infección VPH oncogénico comúnmente, en mujeres jóvenes. Las lesiones a menudo son visibles sin
la ayuda de técnicas especiales. Es una afección premaligna que puede progresar a cáncer vulvar, así que
debe recibir tratamiento.
3) Neoplasia intraepitelial vulvar diferenciada: Por lo general, es unifocal y puede acompañarse con alguna
dermatosis inflamatoria, como el liquen escleroso o el liquen simple crónico de la piel adyacente. En
 mujeres posmenopáusicas. Una lesión quizá aparezca como una úlcera, pápula verrugosa o placa
hiperqueratósica.
Manejo:
- Bajo grado: No se tratan; a menos que sean sintomáticas.
- Alto grado: Destrucción local o la escisión; Si no se sospecha una invasión oculta o cáncer, el tratamiento
implica ablación con láser o el uso extraoficial de imiquimod tópico. Para lesiones grandes, se prefiere la
escisión local amplia con un borde quirúrgico ancho de 0.5 -1 cm de tejido normal, con cuidado de no
dañar las estructuras circundantes como el clítoris o el ano.

Los efectos secundarios del tratamiento son frecuentes y en ocasiones incluyen molestias vulvares, mala
cicatrización de las heridas, infección y cicatrices que pueden provocar dolor crónico o dispareunia. Por
tanto, los objetivos del tratamiento incluyen: (1) excluir y prevenir la enfermedad invasiva, (2) preservar la
apariencia y función vulvar, y (3) mejorar los síntomas de la paciente.

Subtipos histológicos de Cáncer vulvar:

a. Carcinomas vulvares - Carcinoma de células basales

- Carcinoma de células escamosas (>90%) b. Melanoma maligno vulvar
- Adenocarcinoma c. Sarcoma vulvar
- Carcinoma de glándulas de Bartholin - Leiomiosarcoma
 Adenocarcinoma - Histiocitoma fibroso maligno
 Carcinoma escamoso - Sarcoma epitelial
 Células transicionales - Tumor rabdoide maligno
- Enfermedad de Paget de la vulva d. Cánceres metastásicos a la vulva
- Tumores de células de Merkel e. Tumores del saco vitelino
- Carcinoma verrugoso (<1%)

DIAGNOSTICO

*Enfoque de lesiones vulvares: Las lesiones pueden surgir debido a exposición a un alérgeno o a un irritante,
infecciones, traumatismos, autoinmunidad o neoplasias. Como resultado, los síntomas pueden ser agudos o
crónicos, e incluyen dolor espontáneo, prurito, dispareunia, hemorragia y secreción, y todas estas afecciones
pueden alterar la sensibilidad y el bienestar de la mujer.

1. Especificar inicio, la duración y la localización precisa de los síntomas, además de su asociación con
quejas relacionadas con la vagina (recordar que para la pacientes vagina es igual a vulva).
2. Indagar por antecedentes obstétricos, sexuales y psicosociales, además de cualquier hecho
desencadenante respecto a la fecha en que comenzaron los síntomas, suelen sugerir su origen. Incluir
prácticas higiénicas y sexuales.
3. Exploración de la vulva y la piel vecina, con buena iluminación. Importantísimo determinar si se han
producido cambios focales o generalizados de la piel, porque cualquier neoplasia puede desarrollarse
dentro de una zona de dermatosis generalizada.
4. Biopsia vulvar, La biopsia se recomienda si la causa de los síntomas no es obvia; si hay lesiones focales,
hiperpigmentadas/hipopigmentadas o exocíticas, o si el tratamiento empírico inicial fracasa; si las
lesiones son ulcerosas y erosivas, se obtienen muestras de sus bordes, mientras que, si son induradas, la
 biopsia se obtiene de su región más gruesa. La obtención de tejido se realiza con mayor facilidad con
una pinza de Keyes en sacabocado, debe medir entre 2-6 mm.

Presentación clínica: Por lo general las pacientes se presentan con prurito y lesión visibles; otra queja pueden
ser dolor, sangrado, ulceración y masa inguinal. En cuento a cronología, los cuadros pueden ser de semana a
meses antes de diagnóstico.

Las lesiones suelen ser elevadas o verrugosas, o estar

ulceradas o pigmentadas, pero las mujeres más jóvenes
con enfermedad multifocal no siempre presentan una
masa bien definida. Dx diferenciales: neoplasia
intraepitelial vulvar, infección, enfermedad inflamatoria
crónica y enfermedad granulomatosa. Se debe hacer
vulvoscopia con identificación de áreas de
acetoblanqueamiento y patrones vasculares anormales
para toma de biopsia con sacabocados.

Cuando ya se tiene el diagnostico histopatológico se

hace la evaluación de la extensión clínica y las
enfermedades comórbidas; esto incluye un examen
físico con medición del tumor primario y evaluación de
la extensión del cáncer hacia otros compartimientos
genitourinarios, el canal anal, la pelvis ósea y los
ganglios linfáticos inguinales. Por ejemplo, cuando se
hace la estadificación preoperatoria se deben hacer
estudios de extensión que incluyen Tomografía
Computarizada del tórax, abdomen y pelvis, Tomografía
por Emisión de Positrón o Resonancia Magnética de
abdomen y pelvis.
TRATAMIENTO

Intervención quirúrgica (PRINCIPAL):

1. Escisión local amplia (vulvectomía parcial simple): se usa en enfermedad preinvasiva y tumores
microinvasivos (estadio IA) de la vulva. Se obtiene un margen quirúrgico de 1 cm alrededor de la lesión
2. Vulvectomía radical parcial: se usa para lesiones que no son demasiado grandes o extensas. Se extirpan
por completo porciones de la vulva que contienen tumor, independientemente de su localización; los
márgenes quirúrgicos son de 2 cm, y la escisión se extiende en posición profunda a la membrana
perineal
3. Vulvectomía radical total: se hace en cánceres vulvares en la línea media o multifocales grandes. Es una
disección completa del tejido vulvar hasta el nivel de la membrana perineal y el periostio de las ramas
púbicas o sínfisis del pubis. Las contraindicaciones para una vulvectomía radical total son riesgo
quirúrgico alto, poco apego de la paciente a las indicaciones, y enfermedad metastásica más allá de los
ganglios linfáticos regionales.

Linfadenectomía inguinofemoral: EL objetivo de esta intervención es la estadificación quirúrgica de cáncer y

reducir la masa de ganglios linfáticos grandes, cancerosos. Se hace en TODOS los carcinomas escamosos vulvares
que invaden hasta más de 1 mm de profundidad en la biopsia inicial, o que tienen un diámetro del tumor >2 cm,
independientemente de la profundidad de la invasión (estadios IB-IVA). Tradicionalmente se realiza una
linfadenectomía inguinofemoral ipsilateral para una lesión vulvar “lateralizada”, es decir, 2 cm más allá de la
línea media; si no se cumple lo anterior, se debe hacer bilateral.

Biopsia de ganglio linfático centinela: Este es el primer ganglio linfático en recibir drenaje linfático proveniente
del tumor. La disección selectiva de un ganglio solitario o de varios ganglios, llamada biopsia del ganglio linfático
centinela disminuye notablemente la morbilidad quirúrgica, porque un ganglio linfático centinela libre de
enfermedad implica ausencia de metástasis hacia ganglios linfáticos dentro de toda la cuenca de ganglios
linfáticos.
SEGÚN LA ESTADIFICACIÓN:

1. IA (tumores microinvasivos)  Escisión local amplia con un margen de 1 cm. La linfadenectomía no está
indicada porque las metástasis hacia ganglios linfáticos asociadas son raras.
2. IB-II (cáncer vulvar en estadio temprano)  Vulvectomía + linfadenectomía inguinofemoral
3. III  Vulvectomía + linfadenectomía inguinofemoral/resección de ganglio centinela + radiación
adyuvante posoperatoria
4. IVA (cánceres vulvares localmente avanzados)  Vulvectomía radical + quimiorradiación +
linfadenectomía inguinofemoral; si es un cáncer poco resecable se da primero quimiorradiación basada
en cisplatino preoperatoria.
5. IVB quimioterapia y radioterapia, para paliación.

Seguimiento: Todas las pacientes deben tener vigilancia con un examen físico exhaustivo que incluye palpación
de ganglios linfáticos inguinales y examen pélvico:

1. Cada tres meses por 2-3 años

2. Luego, cada 6 meses hasta completar 5 años
3. Por último, anual, si se esta libre se enfermedad

SE DEBEN REALIZAR BIOPSIAS SI SE OBSERVA ALGO ANORMAL O QUE LLAME LA ATENCIÓN, en busca de
recurrencias.

Recurrencias: Las recurrencias vulvares locales son más comunes y la resección quirúrgica suele ser la mejor
opción. La vulvectomía radical parcial es apropiada para lesiones más pequeñas. Si en el manejo primario solo
de se hizo resección de ganglio centinela, se debe hacer linfadenectomía inguinofemoral. Las recurrencias hacia
ganglios linfáticos inguinales casi siempre se asocian con enfermedad finalmente mortal, y pocas mujeres están
vivas al final del primer año después de este diagnóstico; se les hace quimioterapia paliativa.

PRONOSTICO

 Tasa de supervivencia general de casi 65%

 Tasa de supervivencia 5 años:
- Estadios I y II: 86%
- Estadios III y IVA: 54%
- Estadio IVB: 16%
 Factores pronósticos:
a. Metástasis hacia ganglios linfáticos, reduce tasa de supervivencia hasta 50% a largo plazo
b. Diámetro del tumor
c. Profundidad de la invasión >1mm, aumenta riegos de metástasis ganglionares
d. Márgenes quirúrgicos >2cm, menos recurrencia local
e. Invasión de espacios vascular linfático, aumento de tasa de metástasis ganglionares y reducción de tasa
de supervivencia
f. Invasión perineural, menor tasa de supervivencia

ENFOQUE DE LOS SUBTIPOS HISTOLÓGICOS

TIPO GENERALIDADES CLÍNICA TRATAMIENTO

Melanoma Segundo cáncer vulvar Surgen con mayor La escisión es la mejor
 más común, y explica frecuencia a partir de los terapia definitiva 
10% de las enfermedades labios menores, los labios escisión local amplia o
malignas vulvares. mayores o el clítoris. vulvectomía radical
parcial
Mas común en mujeres Se describen tres
anciana caucásicas. subtipos histológicos de Linfadenectomía femoral
melanoma vulvar: con si ganglios positivos
Dx diferencial: lesiones diseminación superficial, Radioterapia adyuvante
pigmentadas benignas nodular y lentiginoso para control local
(lentigo simple, acral.
melanosis vulvar,
acantosis nigricans,
queratosis seborreica y
nevos)

Explica <2% de los Las lesiones por lo Vulvectomía radical

cánceres vulvares general aparecen en los parcial con margen
labios mayores y se quirúrgico mínimo de 1
En mujeres de edad caracterizan por poca cm.
Carcinoma de células avanzada pigmentación y prurito.
basales Dx diferencial: eccema, Linfadenectomía
psoriasis o intertrigo. inguinofemoral o biopsia
del ganglio linfático
centinela si ganglios
positivos
<1% de los cánceres Masa vulvar en forma de Escisión local amplia con
vulvares. coliflor margen circundante de 1
cm
Carcinoma verrugoso Asociado a VPH y VIN Prurito
Son resistentes a
Son localmente invasivos Dolor radioterapia.
y rara vez metastatizan
El leiomiosarcoma, el Masas aisladas en los Vulvectomía radical
histiocitoma fibroso labios mayores, el clítoris parcial o total, o
maligno, el sarcoma o la glándula de Bartholin exenteración pélvica.
epitelioide y el tumor
Sarcoma de la vulva
rabdoide maligno Extirpación de ganglios
linfáticos inguinofemoral
si los ganglios son
grandes o sintomáticos.
Carcino de la gandula de pueden ser la dispareunia es una Estadios tempranos:
Bartholin adenocarcinomas, primera molestia común. vulvectomía radical
carcinomas de células parcial con
escamosas, o carcinomas linfadenectomía
de células transicionales. inguinofemoral.

El agrandamiento de la Prevención de
 glándula de Bartholin en recurrencia:
una mujer de más de 40 quimiorradiación
años, y los quistes o posoperatoria
abscesos recurrentes
justifican una biopsia o
escisión.
2% de los tumores Área eccematoide, roja, Vulvectomía
vulvares. con secreción serosa, a
menudo está localizada a
Grupo heterogéneo de los labios mayores, el
Enfermedad de Paget de
neoplasias cuerpo perineal o el
la vulva
intraepiteliales clítoris.

Mujeres caucásicas de
edad avanzada
8% de los cánceres vulvares
Canceres metastásicos
de la vulva
Pueden extenderse desde cánceres primarios de la vejiga, uretra, vagina o recto.

CONCLUSIONES

- Los cánceres vulvares en estadio temprano son altamente curables, de modo que es indispensable
obtener biopsia de cualquier lesión vulvar anormal para ayudar a diagnosticar este cáncer de manera
expedita.
- Históricamente, el tratamiento del cáncer vulvar daba por resultado morbilidad extensa a plazos corto y
largo, con notable deformidad anatómica y funcional. Ahora, la intervención quirúrgica es más
conservadora, pero preserva eficacia oncológica.
- Para enfermedad no resecable, localmente avanzada, es factible emplear quimiorradiación sea de
manera primaria o como un adjunto a la intervención quirúrgica para ayudar al control del tumor.