Enfermedad intraepitelial de la vulva

Neoplasia vulvar intraepitelial (VIN)

Según la función de la inmadurez celular, las alteraciones nucleares, las alteraciones en la
maduración y la actividad mitótica la VIN se clasifica en :
1. VIN 1 o displasia leve. aparecen células inmaduras, desorganización celular y actividad
mitótica en el tercio inferior del epitelio.
2. VIN 2 o displasia moderada.
3. VIN 3 o displasia grave o CIS. las células inmaduras con escaso citoplasma y
alteraciones importantes de la cromatina ocupan la mayoría del epitelio. La VIN 3 puede
ser unifocal o multifocal. De manera habitual, la multifocal presenta pequeñas lesiones
hiperpigmentadas sobre los labios mayores.
Según Williams:
1. VIN tipo común. Las lesiones de VIN de tipo usual se pueden agrupar histológicamente
en condilomatosas, basaloides o mixtas y se asocian con la infección por HPV oncógeno.
HPV tipo 16 fue el más prevalente detectado en un análisis de VIN 2/3 y cáncer vulvar
2. VIN de tipo diferenciado. Es menos frecuente y comprende sólo 2 a 10% de todos los
casos de VIN 3. Las lesiones de ese tipo tienden a ser unifocales y de manera
característica se observan en mujeres ancianas, que no fuman y posmenopáusicas de la
sexta y séptima décadas de la vida
3. VIN de tipo no clasificado. Son los tipos pagetoides raros de VIN 2 y 3 no se pueden
clasifi car en algunas de las categorías anteriores.
Enfermedad de Paget de la Vulva
- Histología. La mayoría de los casos de enfermedad de Paget de la vulva son
intraepiteliales. Debido a que estas lesiones muestran una diferenciación apocrina, se cree
que las células malignas surgen de células basales indiferenciadas.
- Hallazgos Clínicos. La enfermedad de Paget de la vulva afecta, sobre todo, a mujeres
posmenopáusicas de raza caucásica, y los síntomas de presentación son el prurito y el
dolor vulvar. La lesión tiene una apariencia eccematosa, y en general comienza en las
zonas con vello de la vulva. Puede extenderse y afectar al monte de Venus, los muslos y
las nalgas. También se ha descrito la extensión a la mucosa del recto, la vagina o de las
vías urinarias. Las lesiones más extensas suelen estar sobreelevadas y tienen apariencia
aterciopelada.
Manifestaciones Clinicas
Puede presentarse de manera asintomática o presentar alguno de estos signos y síntomas:
- Prurito, dolor, ardor
- Expulsión de sangre
- Secreción
- Molestias en la micción
- Úlcera persistente
 - Color o contextura anormales de la piel
- Cambio de simetría o color en nevo existente
- Crecimiento de una masa o excrecencia verrucosa
Diagnostico
La VIN puede ser asintomática y se identifica en la exploración ginecológica de rutina o durante
valoración de la imagen citológica anormal de material cervicouterino o vaginal.
- Vulvoscopia
Se necesita la confirmación histológica del diagnóstico para emprender medidas en el caso de
VIN de alta malignidad. Seleccionar el mejor sitio para biopsia se facilita con algún tipo de
amplifi cación de la vulva y la zona perianal, por lo común con un colposcopio
Tratamiento
- Neoplasia Intraepitelial de la Vulva (VIN)
El tratamiento de la VIN 3 ha cambiado desde la escisión ampliada hasta la realización de una
vulvectomía superficial o «skinning». Las alternativas terapéuticas para la VIN 3 son la
escisión simple, la ablación por láser y la vulvectomía superficial con o sin injerto cutáneo de
grosor reducido
Según Williams:
 Neoplasia intraepitelial vulvar 1. revalorar cada año en mujeres expuestas a un gran
riesgo de mostrar VIN de grado alto. La revaloración puede incluir la inspección a simple
vista o la vulvoscopia y la obtención de material de biopsia
 Neoplasia intraepitelial vulvar 2 y 3. El tratamiento estándar de las lesiones de alta
malignidad de la vulva comprende la destrucción local o la extirpación. . El tratamiento
de VIN 2 o 3 se individualiza con el objetivo de conservar la anatomía normal y la
función genital y se basa en el sitio y el tamaño de la lesión
 Extirpación. No siempre se necesita la cirugía de extirpación extensa en caso de
VIN si se vigila con gran detenimiento a la mujer en busca de evolución de su
enfermedad o recidiva. VIN 3 o carcinoma vulvar in situ o grandes lesiones de
VIN en que es imposible descartar un carcinoma invasor se tratan mejor por
extirpación local amplia (WLE, wide local excision) con un borde quirúrgico de 5
mm, como mínimo, de tejido normal
 Ablación. La ablación de la lesión con láser de CO2, a pesar de que con ella se
obtienen buenos resultados estéticos, no permite la valoración de la pieza
quirúrgica (Sección 41-28, pág. 1088) y en consecuencia antes de practicarla se
necesita descartar la presencia de un carcinoma invasor. En términos generales
con el láser surge menos desfi guración que con WLE pero puede ocasionar
cicatrización duradera y dolorosa y secreción de la herida.
  Tratamiento tópico. Las modalidades tópicas están en investigación y aún no se
les puede recomendar para uso en humanos. Los agentes incluyen la crema de
imiquimod al 5%, la emulsión de cidofovir y la crema de fl uorouracilo al 5%

- Enfermedad de Paget de la Vulva

Paget en general se extiende más allá de la lesión macroscópica. Esta extensión provoca unos
márgenes quirúrgicos positivos y recurrencias locales frecuentes, a no ser que se realice una
escisión local amplia. Los adenocarcinomas subyacentes suelen ser visibles clínicamente, pero
este hecho no siempre es así; por lo tanto, la dermis subyacente debe resecarse para una correcta
valoración anatomopatológica.