Caso clinico inverso 3D Ictericia

(Cirrosis Biliar Primaria PBC)

EQUIPO 2
Integrantes:
- Benjamin Aurelio Vega Toscano-1970892
- Christopher Alejandro Fonseca Cervantes-4749635
- Irene Paulina Ayala Romero-4747754
- David Ricardo Dórame Félix-4683818
Ficha de identificación
NOMBRE: M.S.F.
EDAD: 40 AÑOS
SEXO: FEMENINO
ESCOLARIDAD: LICENCIATURA
OCUPACIÓN: ARTISTA (PINTORA)
RELIGIÓN: AGNÓSTICA
EDO. CIVIL: SOLTERA
DIRECCIÓN: LOS GIRASOLES #456
TEL: 3354675904 HABITUS EXTERNO: Mujer
LUGAR DE ORIGEN: MADRID orientada en espacio, tiempo y
LUGAR DE RESIDENCIA: GDL, JAL. MÉXICO. persona.
HEMOTIPO: O+
ALERGIAS CONOCIDAS: NEGADAS
Interrogatorio
 Motivo de consulta

Acude a consulta refiriendo: “mis amigos han notado un color

amarillo en mis ojos”.
 Padecimiento actual
Paciente femenina de 40 años presenta un cuadro clínico de 12 meses
de evolución, caracterizado por debilidad, mareos, disminución del
apetito y náuseas, por lo que acude a consulta y le dan un tratamiento
con Dimenhidrinato de 50 mg cada 4-6 horas durante una semana, así
como tabletas de “Auxin A masiva” de 50.000 UI, mejorando y
desapareciendo los síntomas de manera intermitente. Terminando el
tx, siguio medicandose sólo cuando presentaba episodios de náuseas y
mareo. Menciona que aproximadamente hace 6 meses tuvo una
infección de vías urinarias por lo que acudió al médico y llevo un
tratamiento por 7 días con Nitrofurantoína de 50 mg cada 8 horas, con
una buena progresión, desapareciendo las molestias genitourinarias a
la semana del tratamiento.
Padecimiento actual
Comentá que aparece la ictericia hace 2 semanas acompañada de astenia, adinamia
y prurito en sus palmas. Agrega la aparición de un xantelasma en su párpado
izquierdo con 1 semana de evolución, sin presencia de dolor y alteración visual.
Menciona que no acude al doctor hasta el día de hoy ya que muchas de sus
amistades le mencionan tener los ojos muy amarillos y le preocupa que pueda ser
perjudicial para su salud, además de presentar dolor en hipocondrio derecho con
EVN de 7/10.
 Síntomas por orden
cronológico
Hace 12 meses inicia con un cuadro Hace 6 meses padeció de
caracterizado por debilidad, mareos, una infección de vías urinarias
disminución del apetito, náuseas, por lo que acudió al médico y
cada vez que ingiere alimentos grasos llevó un tratamiento por 7 días
por lo que acude a consulta y le dan un con Nitrofurantoína de 50 mg
tratamiento con Dimenhidrinato de 50 cada 8 horas, con una buena
mg cada 4-6 horas, así como tabletas de progresión, desapareciendo
“Auxin A masiva” de 50.000 UI, las molestias genitourinarias a
mejorando y desapareciendo los la semana del tratamiento.
síntomas de manera intermitente.
Tomando las tabletas de manera
constante y el dimenhidrinato sólo al
presentar náusea después de terminar el
tratamiento.
 Síntomas por orden
cronológico
Agrega la aparición de
un xantelasma en su
párpado izquierdo con
1 semana de evolución,
sin presencia de dolor y
alteración visual.

Hace 2 semanas aparece

la ictericia en los ojos
acompañada de astenia,
adinamia y prurito en sus
palmas.
 Síntomas por orden
cronológico
Día de consulta:
- Dolor con EVN de 7/10
en hipocondrio
derecho.

- Tinte ictérico en ojos.

- Astenia y adinamia.

- Continúa presencia de
xantelasma.
 Antecedentes personales
patológicos
Hospitalizaciones: Negadas.

Transfusiones: Negadas.
Cirugías: Apendicectomía a los 18 años, con buen
resultado y recuperación.
Patologías: HAS tratada con enalapril 20 mg por la
mañana y 20 mg por la noche. Refiere tomar
anticonceptivos orales “femalvi” desde hace 5 años.
Toxicomanías: Alcoholismo positivo, 60 g por semana de
20 años de evolución. Tabaquismo positivo de 20 años de
evolución con un índice tabáquico de 80 cigarros a la
semana.
 Antecedentes personales
no patológicos
Vivienda: Vive en un departamento que consta de 2 cuartos, cuenta con todos los servicios básicos
(agua, luz, gas), hecho de tablaroca y pisos de mosaico.
Higiene: La paciente presenta buena higiene al presentarse a consulta.
Zoonosis: Niega mascotas.
Alimentación: Dieta occidental (mucha grasa, con poca fruta y verdura), acostumbra a comer
comida rápida.
Inmunizaciones: Esquema de vacunación completo para su edad.
Horas de sueño: 6 al día.
Actividad física: Sedentaria, la única actividad física que refiere es cuando sale al supermercado.
Relaciones interpersonales: Lleva una buena relación con sus amistades y compañeros de la
facultad.
Hobbies: Le gusta pintar, por lo que hasta en sus tiempos libres acostumbra a pasar horas
pintando.
Antecedentes heredofamiliares

Padre: Vivo de 67 años, padece hipertensión portal tratado con vasopresina de 20 U/ml al día.
Abuelo P.: Fallecido, desconoce causa de muerte.
Abuela P.: Fallecida, complicaciones de DM2, HAS e hiperbilirrubinemia, desconoce tratamiento
previo a muerte.
Madre: Viva de 65 años, padece de DM2 tratada con metformina de 850 mg 3 veces al día.
Abuelo M.: Vivo de 82 años, padece HAS tratado con enalapril 40 mg al día.
Abuela M.: Fallecida, desconoce causa de muerte.
Hermanos: 1 hermana mayor que falleció de 48 años, por complicaciones de cirrosis biliar
primaria (CBP), estadio IV, padecía de hipertensión portal antes de fallecer, refiere tratamiento
con ácido ursodesoxicólico (AUDC) y budesonida.
Cónyuge: No tiene.
Interrogatorio por aparatos
y sistemas
 Cabeza: órganos de los sentidos

Visión: Refiere ver bien, no utiliza lentes, refiere

prurito ocular y presenta tinte ictérico en ambos
ojos.
Audición: Buena audición, niega acúfenos, otorrea,
prurito ótico.
Olfacción: Refiere distinguir bien los olores, niega
congestión nasal y parosmia.
Gusto: Distingue muy bien los sabores, niega
hipoageusia, refiere una pérdida del apetito
significativa en el último año.
Tacto: Distingue las superficies lisas, de las ásperas
así como lo frío y lo caliente.
 Piel y tegumentos:

PIEL: Piel ligeramente deshidratada, y seca.

UÑAS: Uñas sin alteraciones.
PELO: Bien implantado sin áreas de descamación.
 Sistemas y aparatos:

AP. RESPIRATORIO: Refiere ciertos episodios de disnea, sobre todo al momento de realizar
cierto esfuerzo físico como subir escaleras.
SIST. CARDIOVASCULAR: Refiere hipertensión tratada con enalapril (IECA), niega
cardiopatías y cardiomegalia.
AP. GASTROINTESTINAL: Refiere dolor en hipocondrio y flanco derecho con EVN de 7/10.
Refiere 1 evacuación al día, heces con acolia, bristol 5. Náuseas y mareos (tx Dimenhidrinato
de 50 mg cada 4-6 horas).
SIST. GENITOURINARIO: Ingiere 1.5 litros de agua al día. Refiere de 6 a 8 micciones diarias con
coluria (orina muy oscura), niega disuria, hematuria.
SIST. GINECOOBSTÉTRICO: FUM: 14 días. Menarca: 14 años. Gestación: 1 embarazo perdido.
SIST. MÚSCULO ESQUELÉTICO: Niega mialgias, lumbalgias, artralgias y artrodesis.
SIST. NERVIOSO: Duerme de 5 a 7 horas diarias. Ansiedad e insomnio ocasional. Niega
calambres y refiere cefalea en racimo.
Exploración física (Obligada)
TA: 130/88 mmHg

FC: 82 lpm

FR: 17 rpm

Temperatura: 37.5 °C

Peso: 68 kg

Talla: 1.63 m

Perímetro de cintura: 70 cm

IMC: 26.7 kg/m2 (sobrepeso)

Exploración física (Dirigida)
 Cabeza:
- CRÁNEO: La paciente presenta un cráneo de tipo normocéfalo. Sobre el cuero cabelludo,
presenta buena implantación de cabello, no presenta ninguna lesión dérmica, sin presencia de
dolor al palpar. Presenta simetría facial, ausencia de lesiones dérmicas faciales, manchas,
lunares y facies.

- OJOS: La paciente presenta buena implantación y distribución de cejas y pestañas. Sobre los
párpados, presenta 1 xantelasma en su párpado izq. Presenta queratoconjuntivitis seca,
con presencia de tinte ictérico. Sobre el agujero lagrimal, presenta una fluidez normal de
líquido. No presenta opacidad en las córneas ni cristalinos. Presenta mismo color de iris en
ambos ojos. Sus pupilas no presentan ninguna anormalidad, ni anisocoria. El reflejo fotomotor
directo fue normal, pupilas en miosis con 1.5 mm, y en midriasis con 6 mm. Reflejo consensual
positivo. Reflejo de acomodación positivo, miosis pupilar al acercar el objeto. No presenta
dificultad, ni desviación al realizar los movimientos músculo-oculares.
 Cabeza:
- BOCA: El paciente presenta simetría de la comisura labial, sin ulceración, ni aumento de volumen.
Frenillos labiales sin alteraciones. Presenta encías con tinte ictérico y melanosis gingival sin
hiperplasia. Presenta xerostomía. piezas dentales sin caries. Mordida normal. Mucosa bucal de color
rosado, sin ulceraciones. Carrillos sin afectaciones. Conductos de Stenon y Wharton permeables, sin
obstrucción. Lengua sin presencia de masa, ni ulceración. Simetría en paladar duro y blando, sin
úlceras. Presenta de reflejo de cortina positivo. Faringe sin lesiones. Amígdalas de tamaño normal.
Úvula centrada. Reflejo nauseoso positivo. Tráquea móvil, e indolora. No presenta dolor a la
deglución.

- CUELLO: El paciente presenta un cuello cilíndrico, con un volumen normal. No presenta lesiones
dérmicas. Músculos esternocleidomastoideos en buen estado. Cadenas ganglionares sin
adenopatías, no presenta dolor a la palpación. Valoración del pulso carotídeo, con un ritmo e
intensidad similares en ambos lados. Ausencia de dolor a la palpación de la glándula tiroides.
 Tórax:
- TÓRAX POSTERIOR: Tórax normocrómico sin lesiones, ni cicatrices, percusión
general con sonido claro pulmonar y ubicación de diafragma simétrico.

- TÓRAX ANTERIOR: Tórax normocrómico sin lesiones dérmicas, ni cicatrices. A la

auscultación de los focos cardíacos, todos se encuentran rítmicos y con buena
intensidad, choque de punta visible, primer latido cardiaco sincrónico con pulso
carotídeo. Desdoblamiento del segundo ruido cardiaco presente.
 Abdomen:
Abdomen distendido con cicatriz umbilical hundida, cicatriz de apendicetomía
presente, ruidos peristálticos audibles, percusión con sonido mate sobre todo en
hipocondrio y flanco derecho, con dolor a la palpación superficial. A la delimitación
del borde hepático, presenta hepatomegalia (10 cm debajo del borde costal). A la
maniobra de enganchamiento del hígado, el paciente refiere dolor con EVN 7/10. A la
maniobra de palpación del bazo, no hay presencia de esplenomegalia. A la palpación
de puntos ureterales, no hay presencia de dolor. En la maniobra de peloteo renal y
puño percusión, no hay presencia de dolor a nivel renal. Signo de la ola negativo (no
ascitis).
 A la inspección del abdomen:
A la inspección pudiésemos encontrar áreas con
telangiectasias abdominales, y al presentar el
dolor en hipocondrio derecho, el cuadro clínico
es compatible con algún daño u obstrucción en
la vía biliar, por lo que se recomienda realizar la
maniobra de Murphy, la cual consiste en que,
una vez teniendo bien delimitado el reborde
costal del hígado de nuestra paciente, vamos a
palpar profundamente y este signo se considera
como positivo cuando el paciente presenta
dolor y saca el aire al momento de nosotros
hacer presión.
Signo de Murphy: positivo

Posible colecistitis
 Extremidades:
- EXTREMIDADES SUPERIORES: Extremidades superiores simétricas, sin lesiones, ni
masas aparentes, llenado capilar de 2 segundos, temperatura simétrica y
normotérmica. Pulsos rítmicos y con buena intensidad. A la palpación de músculos, no
hay presencia de masas, no presenta mialgias. Presenta un tono muscular
disminuido.
- EXTREMIDADES INFERIORES: Extremidades inferiores simétricas, sin lesiones, ni
masas aparentes, llenado capilar de 2 segundos, temperatura simétrica y
normotérmica. Pulsos rítmicos y con buena intensidad. A la palpación de músculos, no
hay presencia de masas, ni mialgias, si presenta artralgias. Presenta un tono muscular
disminuido.
 Columna:

Presenta una columna central, recta y alineada a los puntos de referencia

anatómicos que son hombros, escápulas y pliegues cutáneos torácicos. A la
palpación de músculos paravertebrales, no hay presencia de dolor y con un
adecuado tono muscular, sin dolor a la palpación de apófisis espinosas,
movimientos cervicales sin dolor, ni limitaciones. Columna dorsolumbar
alineada con los puntos de referencia anatómicos que son maléolos, fosas
poplíteas, pliegues glúteos y crestas iliacas. Maniobra de Adams negativa.
Presenta movimientos dorsolumbares sin limitaciones.
Diagnósticos probables
 Colangitis
esclerosante
primaria
 Síntomas Coluria *
Xantomas *
CBP

Perdida de peso
Edema en tobillos
Esteatorrea Ascitis
Adinamia * Dermatitis *
Similares
Osteoporosis Astenia *
Asintomáticas en sus primeras fases Hiperpigmentación*

Prurito

Ictericia CEP
Perdida de peso
Dolor abdominal
* Síntomas que
Sudoración nocturna
tambien presenta la Escalofríos
Hepatomegalia paciente
 Factores de riesgo
Similares Que descartan
Rango de edad
Hombres CEP
Mujeres CBP *
Enfermedad Intestinal Inflamatoria CEP

* Síntomas que presenta la paciente pero que no comparten

ambas patologías
 Colestasis
inducida por
fármacos
 Síntomas Coluria *
Xantomas *
CBP
Perdida de peso
Edema en tobillos
Ascitis
Esteatorrea
Similares Dermatitis *
Adinamia *
Dolor en el cuadrante superior derecho Astenia *
Osteoporosis
Hiperpigmentación*
Asintomático al principio

Ictericia CIF
Vomito
Coluria
Nauseas

Prurito * Síntomas que Diarrea

tambien presenta la
paciente
Fiebre
Acolia Rash cutáneo
 Factores de riesgo
Similares Que descartan
Mujer
+ 60 años CIF
Anticonceptivos orales °
Uso de fármacos de metabolismo hepático
CIF *
Enfermedades hepáticas

* Síntomas que presenta la paciente pero que no comparten

ambas patologías
Hormona con act
progestagénica

Estrógeno 1,5 mg

Niveles de riesgo: +20

mg al día
 Laboratoriales
Tecnica de inmunoflourescencia con AMA negativos
Anticuerpos fuertemente
asociados a una colangitis biliar
primaria

Porque no es de origen autoimmune

Estudios paraclínicos
 Anticuerpos antimitocondriales (AMA)

Se realiza con la técnica de inmunoflluorescencia indirecta

Resultado: AMA 1 positivo

Normalmente en una persona sana no debería encontrarse
AMA
 Biopsia hepática

Fibrosis e inflamación
 Química sanguínea
Resultado Valor de referencia

Fosfatasa alcalina 456 UI/L 44 - 147 UI/I

Bilirrubina total 2.7 mg/dL 0.1 - 1.2 mg/dl

Bilirrubina directa 0.9 mg/dL 0.0 - 0.3 mg/dl

Bilirrubina indirecta 1.8 mg/dL 0.1 - 0.9 mg/dl

Proteínas totales 4.8 g/dL 6.0 - 8.3 g/dl

Albúmina 2.9 g/dL 3.4 - 5.4 g/dl

Globulina 1.9 g/dL 2.0. - 3.5. g/dL

 Prueba de inmunoglobulina IgM
Resultado Valor de referencia

400 mg/dL 60–300 mg/dL

Diagnóstico definitivo
 Cirrosis
Biliar
Primaria
SE LE HA CONSIDERADO UNA
COLANGIOPATÍA CRÓNICA ENFERMEDAD AUTOINMUNE POR
CARACTERIZADA POR LA PARTICIPACIÓN DE
INFLAMACIÓN Y DESTRUCCIÓN MECANISMOS INMUNOLÓGICOS
PUEDE ORIGINAR
PROGRESIVA DE LOS DUCTOS EN LA DESTRUCCIÓN TISULAR.
COLESTASIS, FIBROSIS,
BILIARES INTERLOBULARES CIRROSIS Y ENFERMEDAD
HEPÁTICA TERMINAL EN
PACIENTES NO TRATADOS
Factores de
LA CBP ES UNA ENFERMEDAD MULTIFACTORIAL Y
COMPLEJA QUE SE PRESENTA PRINCIPALMENTE EN:

riesgo
1. MUJERES (10:1)
2. 30-60 AÑOS
3. PERSONAS CAUCÁSICAS
4. TABAQUISMO
5. INFECCIONES DE MUCOSAS Y VIAS
URINARIAS
6. EXPOSICIÓN A SUSTANCIAS QUÍMICAS Y
TÓXICAS COMO TINTES PARA CABELLO,
DISOLVENTES, BARNICES Y PINTURAS
 ETAPA 2:
PRURITO ETAPA 4: CUANDO SE

Manifestaciones
FATIGA PRODUCE CIRROSIS LAS
ICTERICIA MANIFESTACIONES

Clinicas MELANOSIS
ETAPA 3: XANTOMAS, SE
DETERIORA LA ABSORCIÓN
DEPENDERÁN DEL GRADO
DE HIPERTENSIÓN PORTAL E
INSUFICIENCIA HEPÁTICA
DE VITAMINAS LIPOSOLUBLES QUE INCLUYE: ASCITIS,
ETAPA 1:
(A, D, E, K) CON LAS CIRCULACIÓN COLATERAL,
ASINTOMATICA
MANIFESTACIONES ARAÑAS VASCULARES,
CARACTERÍSTICAS DE SUS ESPLENOMEGALIA,
DEFICIENCIAS COMO ENCEFALOPATÍA, ATROFIA
QUERATOMALACIA, MUSCULAR, DESNUTRICIÓN,
DESMINERALIZACION OSEA, SANGRADO POR VÁRICES,
HEMORRAGIAS Y SÍNDROME HEPATO- RENAL,
OSTEOPOROSIS. EN E INFECCIÓN DEL LÍQUIDO
ADICIÓN, SE PUEDE ASCÍTICO
PRODUCIR ESTEATORREA Y
MALA-ABSORCIÓN
 EL DIAGNÓSTICO SE ESTABLECE CON DOS
DE LOS SIGUIENTES TRES CRITERIOS

Diagnóstico 1. AMA CON TÍTULOS > 1:40

2. FOSFATASA ALCALINA DE 2 A 10 VECES EL
VALOR NORMAL DURANTE MÁS DE 6
MESES
3. HISTOLOGÍA HEPÁTICA CARACTERÍSTICA
(COLANGITIS DESTRUCTIVA NO
SUPURATIVA Y DESTRUCCIÓN DE LOS
CONDUCTOS BILIARES INTERLOBULARES)
 CEP (Colangitis esclerosante Colestasis inducida por
Síntomas CBP (Cirrosis biliar primaria)
primaria) fármacos

Dolor cuadrante
X X X
superior derecho

Ictericia X X X

Acolia X
X

AMA + X

Riesgo de exposición a
un factor promotor de la
X

enfermedad (ej. inf. vías

urinarias)

Prurito X X X

Hepatomegalia X X

Coluria X
X

Xantomas X

Tratamiento
 Se ha demostrado que el ácido
ursodesoxicólico, a razón de 13 a 15 mg/kg
al día via oral, mejora las manifestaciones
bioquímicas e histológicas de la
enfermedad. La respuesta es mayor cuando
se administra en fases iniciales.

Colestiramina, 4 g VO con
las comidas para el prurito;
en casos resistentes,
considerar rifampicina,
naltrexona y plasmaféresis.
 En otros casos se administra calcio,
vitamina D y bifosfonatos para los
pacientes que presentan osteoporosis.

El trasplante hepático es el
único tratamiento curativo.
Referencias bibliográficas

Libro
Nahum, M. (2020). Gastroenterología (3.a ed.) [Libro electrónico]. Mcgraw-Hill. CAPÍTULO 47: Enfermedades colestásicas.
Nahum, M. (2020). Gastroenterología (3.a ed.) [Libro electrónico]. Mcgraw-Hill. CAPÍTULO 46: Cirrosis hepática.
Jameson, J. L., Kasper, D. J., & Longo, D. L. (Eds.). (2015). Capítulo 154: Cirrosis y hepatopatía alcohólica. En Harrison Principios
de Medicina Interna (19.a ed., Vol. 2, pp.). McGraw-Hill Education.
Artículos
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Lugo, R. D. A. (2017, diciembre). Colangitis biliar primaria. Parte 1. Actualización: generalidades, epidemiología, factores
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http://www.scielo.org.pe/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1022-
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20biliar,pacientes%20no%20tratados%20(1%2C2
Soluciones, D. S. S. L. (2010, diciembre). RAPD Online | SAPD | Sociedad Andaluza de Patología Digestiva. Recuperado 11 de
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Página Web
Pontificia Universidad Católica de Chile. (2013, 1 junio). Cirrosis biliar primaria Archives. hepatitis.cl. Recuperado 11 de
septiembre de 2022, de https://hepatitis.cl/tags/primary-biliary-cirrhosis-tag/
Muchas gracias!!!