Enfermedades inmunológicas de la

cavidad oral y dermatopatas

 Alergias y enfermedades
inmunológicas
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Aftas.
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Estomatitis aftosa recurrente.
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Síndrome de Behcet.
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Sarcoidosis.
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Granulomatosis orofacial.
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Granulomatosis de Wegener.
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Reacción alérgica de la mucosa por drogas sistémicas.
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Estomatitis alérgica de contacto (aguda y crónica).
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Dermatitis perioral.
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Angioedema.
 Aftas
●
Úlcera superficial, pequeña, redondeada, blanquecina y con borde rojo bien
delimitado; de origen desconocido.
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Etiología: multifactorial.
●
Patogenia: desorden inmunitario, asociado a los LT CD8+.
●
Clínica:
●
Aftas menores.
●
Aftas mayores.
●
Aftas herpetiformes.
●
** Estomatitis aftosa recurrente.
●
Diagnóstico: clínico; diferencial con herpes, pénfigo, eritema multiforme, lupus.
●
Tratamiento: son autoresolutivas; tratamiento sintomático: enjuagues
antisépticos, antiinflamatorios tópicos (corticoides), sedantes, vitamina A.
Aftas
Aftas
 Estomatitis aftosa recurrente
●
Enfermeda de de la mucosa oral que se manifiesta por la aparición de ulceras de distinto
tamaño y distribución.
●
Causa: “distintos agentes en distintos individuos”.
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Alergias.
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Predisposición genética (importante). ●
Des-regulación inmunológica primaria.
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Deficiencias nutricionales.
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Anormalidades hematológicas. ●
Disminución de la barrera mucosa.
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Influencias hormonales.
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Agentes infecciosos. ●
Aumento de la exposición antigénica.
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Trauma.
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Estrés.
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Patogenia: citotoxicidad mediada por LT CD8+ y TNF-alfa: existe en los pacientes un
recuento de estos mas elevado. Por algún factor desencadenante, atacan el epitelio de la
mucosa.
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Epidemiología: media del 20% de la población.
 Estomatitis aftosa recurrente
●
Clínica:
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Recurrencia de aftas menores.
●
Escasa frecuencia de recurrencia.
●
En labio y fondo de surco (de 1 a 5 lesiones)
●
Curan en 7-10 días.
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Recurrencia de aftas mayores.
●
Más tendencia a la recurrencia que las menores.
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En paladar blando, zona amigdalina y labios (en general lesiones únicas).
●
Curan en 4-6 semanas.
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Recurrencia de aftas herpetiformes.
●
La mayor tendencia a la recurrencia.
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Toda la boca (hasta 100 lesiones).
●
Curan en 7-10 días.
Estomatitis aftosa recurrente
 Síndrome de Behcet
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Concurrencia de úlceras oculares, orales y genitales.
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Etiología: enfermedad autoinmunitaria que causa una inflamación de los vasos
sanguíneos (vasculitis) de causa desconocida.
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Patogenia: causa desconocida, aunque ya se ha encontrado en el suero de
los pacientes con ese síndrome anticuerpos anticélulas endoteliales tipo Ig
M anti-alfaenolasa; asociación familiar.
●
Epidemiología: “ruta de la seda” → adultos jóvenes de medio oriente y Japón.
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Clínica:
●
Lesiones “tipo aftas menores”, pero en paladar blando y orofaringe; en mayor
numero que en las aftas menores (6 o más).
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Además de la boca, las úlceras se presentan en región ocular y genital en un 70-
75%.
●
Tratamiento: corticoides tópicos fuertes; colchicina (antimitótico).
 Sarcoidosis
●
Desorden granulomatoso multisistémico.
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Etiología: desconocida.
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Patogenia: deficiencia en la degradación de los antígenos, que perpetúa la
inflamación en un patrón granulomatoso.
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Epidemiología: adultos entre 20 y 40 años; afrodescendientes 10:1 caucásicos.
●
Clínica:
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Disnea, tos seca, fiebre y malestar.
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Lesiones induradas, levemente elevadas y eritematosas; ubicadas en pulmones,
tejidos linfoides, ojos y piel orofacial, glándulas salivales.
●
Tratamiento:
●
60% de los casos resuelven espontaneamente en el curso de 2 años.
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Corticoides sistémicos.
 Estomatitis alérgica
●
Respuesta inmunitaria exacerbada del organismo frente a una sustancia (antígeno)
generalmente inocua para el individuo.
●
Etiología: contacto con un antígeno en un individuo previamente sensibilizado contra esa
sustancia.
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Patogenia: reacción de hipersensibilidad tipo I.
●
Clínica:
●
Estomatitis de contacto:
●
Aguda: sensación de quemazón; lesiones eritematosas con o sin edema asociado;en casos raros se forman
vesículas.
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Crónica: lesiones eritematosas rojas, o hiperqueratosicas blancas, en relación de contacto con el alergeno.
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Estomatitis por administración sistémica de fármacos:
●
Tipo anafilaxis.
●
Tipo eritematoso.
●
Tipo liquen plano (liquenoide).
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Tipo lupus eritematoso.
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Tipo pémfigo.
●
Tipo inespecífico.
 Angioedema
●
Enfermedad de Quincke: se caracteriza
por una inflamación del tejido
subcutáneo y submucoso del tracto
GI.
●
Etiología: contacto con distintos
alérgenos; administración oral de
IECAs (enalapril, captopril, etc),
Lupus (altos niveles de
inmunocomplejos), algunas
infecciones virales.
●
Patogenia: degranulación de
mastocitos mediada por IgE;
hipersensibilidad a los IECAs no
mediada por IgE; otros.
●
Clínica: Inflamación rápida del tejidos
blandos no dolorosa, que afecta
principalmente la cara, labios, faringe
y laringe.
 Enfermedades autoinmunitarias
orales y otras dermatopatías
●
Displasia ectodérmica. ●
Genodermatosis:
●
Disqueratosis intraepitelial benigna hereditaria.
●
Nevus blanco esponjoso. ●
Paquioniquia congénita.
Epidermólisis bullosa. Disqueratosis congénita.
●
●
●
Xerodermia pigmentosa.
●
Pénfigo. ●
Incontinencia pigmentosa.
●
Penfigoide. ●
Enermedad de Darter.
●
Disqueratoma de Warty.
●
Eritema multiforme. ●
Síndrome de Cowden.
●
Liquen plan. ●
Eclerosis tuberosa.
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Psoriasis. ●
Síndrome de Peutz-Jeghers.
●
Telangiectasia hemorrágica hereditaria.
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Lupus. ●
Síndrome de Elhers-Danlos.
●
Esclerodermia. ●
Síndrome Crest.
●
Reacción huesped-injerto ●
Eritema migrans.
 Displasia ectodérmica
●
Enfermedad hereditaria en la que dos o
mas componentes del ectodermo fallan
en su desarrollo: piel, uñas, dientes, o
glándulas sudoríparas.
●
Etiología: genética.
●
Patogenia: desarrollo alterado del
ectodermo causado en su gran mayoría
por mutaciones genéticas aisladas. Se
transmite en forma dominante, recesiva
o ligada a X. Existen mas de 150 formas
de esta enfermedad.
●
Clínica:
●
La forma mas común: displasia ectodérmica
hipohidrótica.
●
Mala tolerancia al calor.
●
Cabello despigmentado, fino y fragil.
●
Oligodoncia o hipoodoncia.
●
Dientes anteriores cónicos.
 Nevus blanco esponjoso
●
Enfermedad hereditaria
caracterizada por la formación
defectuosa de la queratina de la
mucosa oral.
●
Etiología: genética.
●
Patogenia: mutación puntual en el
gen de la queratina; formación
de queratina no filamentosa en
el estrato espinoso de la
mucosa; vacuolización celular
de este estrato; formación de
paraquetatina.
●
Clínica: placas engrosadas,
simétricas, blandas, rugosas en
las mucosas yugales.
 Epidermólisis bullosa
●
Grupo de enfermedades ampollares de la piel.
●
Etiología: genética.
●
Patogenia: defectos en la queratina, defecto
de la laminina (membrana basal), defecto
en el colágeno; formación de ampollas por
acción mecánica.
●
Clínica:
●
Tipo simple (queratina de la capa basal):
ampollas intraepidermicas; es el 55% de los
casos; es molesta pero poco severa.
●
Tipo juntural (laminina): ampollas
subepidermicas; desde leve a letal; es el 1%
de los casos.
●
Tipo distrófico (colágeno): ampollas
intradermicas, con perdida de tejido y que
dejan cicatrices; acaban por afectar la
movilidad de las articulaciones; son el 45% de
los casos.
●
Lesiones en la mucosa oral pueden producir
defectos en el desarrollo dentario.
●
Signo de Nikolski positivo.
 Pénfigo
●
Enfermedad autoinmune que afecta
piel y mucosas produciendo
ampollas.
●
Etiología: autoinmune.
●
Patogenia: producción de
autoanticuerpos contra los
desmosomas del epitelio;
inflamación y formación de ampollas
intraepidérmicas.
●
Clínica:
●
Formación de ampollas en la cavidad
oral (primer signo de la enfermedad) y
piel, que se rompen con facilidad
dejando parte de la epidermis en el
fondo de la lesión. Son dolorosas. Sin
tratamiento puede evolucionar hasta
ser fatal. No suelen dejar cicatrices
●
Signo de Nikolski positivo.
 Penfigoide
●
Enfermedad autoinmune que afecta piel y
mucosas produciendo ampollas.
●
Etiología: autoinmune.
●
Patogenia: producción de autoanticuerpos
contra los hemidesmosomas del epitelio;
inflamación y formación de ampollas
subepidérmicas.
●
Epidemiología: es la enfermedad
autoinmune ampollar mas común
(1/100000). Población adultos mayores
(60-80a). Hombre mujer 1:1.
●
Clínica:
●
Formación de ampollas en la cavidad oral
(más escaso, 8-40%) y piel, más
resistentes que en el pénfigo vulgar. Dejan
conjuntivo expuesto y producen cicatrices.
●
Tipo ampollar o bulloso: curso clínico limitado
●
Tipo cicatrizal: curso clínico progresivo.
 Eritema multiforme
●
Reacción de hipersensibilidad poco común,
aguda, de piel y mucosa.
●
Etiología: inmunológica poco clara.
●
Patogenia: producción de edema subepitelial
con inflamación perivascular; formación de
ampollas intradermicas. Asociación fuerte con
infección previa y cercana de Herpes Simple o
Mycoplasma pneumoniae.
●
Clínica:
●
Lesiones ampollares erosivas, agudas,
autolimitantes, que se resuelven en 3-4 semanas,
muy dolorosas y que alteran bastante el estado
general del paciente.
●
Son desencadenadas por agentes agresores, entre
los que se destacan las infecciones y las drogas.
●
Las lesiones de mucosa bucal, representan el
principal motivo de consulta, debiendo realizar los
respectivos diagnósticos diferenciales con otras
patologías.
●
Las lesiones cutáneas presentan la manifestación
clásica en forma de diana.
 Liquen plano oral
●
Enfermedad crónica de la mucosa oral, que
puede afectar también la piel, que recibe su
nombre de la semejanza con el liquen que
crece sobre las rocas.
●
Etiología: multifactorial.
●
Patogenia: tanto el estres, la presencia de
materiales extraños, o la infección por
hepatitis C, parecen producir un desorden en
la actividad inmunitaria, local o sistémica,
que ataca la dermis y las células basales;
característico “infiltrado en banda”.
●
Clínica:
●
Reticular: formación de hiperqueratosis mucosa
en forma de lineas que se entrecruzan, con
predilección por la mucosa yugal a nivel molar,
aunque también aparece en labios, paladar y
lengua.
●
Erosiva: atrofia epitelial por acantolisis que deja
zonas amplias de epitelio muy adelgazado y
eritematoso o ulceraciones.
●
Puede encontrarse candidiasis secundaria.
Lupus Eritematoso Sistémico
Psoriasis
Reacción huesped-injerto
Esclerodermia