Unidad de Dermatología

Hospital San Pablo Coquimbo

Enfermedades
Ampollares

Dr. Nelson Ramos A.

Enfermedades ampollares
„ Grupo de enfermedades mucocutáneas

„ Formación de ampollas o bulas

„ En epidermis o unión dermoepidérmica

„ Etiología diferentes
Enfermedades ampollares

No son frecuentes, sus posibles complicaciones e incluso

riesgo de muerte motiva a tener los conocimientos necesarios

para su reconocimiento y atención adecuada.

 Enfermedades
Ampollosas
autoinmunes

Infecciones
Virales metabólicas
bacterianas

Ampollas
Genodermatosis
Y Reaccion endogena
ampollosas vesículas Toxicodermia
Dermatitis fotoalergica
Picaduras
hipersensibilidad

Isquemicas
Causas No inflamatorias
físicas Goma
Inflamatorias
vasculitis
Uniones intercelulares
„ Uniones intercelulares intraepidérmicas
– Desmosomas
– Uniones adherentes

„ Uniones dermo-epidérmica
– hemidesmosomas
 Uniones intercelulares

desmosomas

hemidesmosoma
Enfermedades ampollares

„ Enfermedades epidérmicas

„ Enfermedades subepidérmicas
PENFIGO
PENFIGOS:
„ Enfermedades ampollares crónicas
„ Etiología autoinmune
„ Formación de ampollas intraepidérmicas
„ Acantolisis
 Ac IgG
IgM
IgA
C3
desmosomas
desmogleinas

activación del plasminógeno

TNF α y IL1

Perdida de cohesión
intercelular

ACANTOLISIS
PENFIGO
Clínicamente estudiaremos:

a) Pénfigo vulgar b) Pénfigo vegetante

c) Pénfigo foliáceo d) Pénfigo eritematoso

• Pénfigo Familiar crónico benigno

• Pénfigo paraneoplásico
PENFIGO

A) Pénfigo Vulgar:
„ 80% Pénfigos
„ Evoluciona por brotes
„ 30 y 60 años, ambos sexos
„ Compromiso del estado general
„ Antes del uso de corticoides era progresiva y fatal
PENFIGO

CLINICA:
„ Ampollas superficiales frágiles 1 a 10 cm de diámetro
„ Olor característico
„ Evolucionan a erosiones y costras serohemáticas
„ Aparecen a menudo sobre piel normal no inflamada.
„ Erosiones orales en el 50% de los casos
„ Faringe, laringe, esófago, conjuntiva, uretra, vulva y ano
„ Signo de Nikolsky es positivo
„ Las erosiones epitelizan sin cicatriz
Signo de Nikolsky

(+)
PENFIGO
B) Pénfigo Vegetante:
„ Variante clínica del Pénfigo vulgar
„ Lesiones vegetantes o verrugosas
„ Localización axilas, pliegues inguinales
PENFIGO

C) Pénfigo Foliáceo:
„ Ampolla subcórnea ≈ impétigo
„ Áreas seborreicas
„ Erosiones que resultan en eritema diseminado
„ Descamación, rezumación y costras.
„ Localización en la cara y posteriormente se extienden
„ Aspecto de eritrodermia descamativa,
„ Olor característico.
„ No hay lesiones en mucosa.
PENFIGO

D) Pénfigo Eritematoso:

„ Variante menos severa del Pénfigo Foliáceo

„ Lesiones eritematosas, descamativas costrosas

„ 1 a 3 cms. de diámetro

„ Localización en cara (mariposa), preesternal e interescapular.

PENFIGO

Diagnostico
„ Test de Tzanck:
– identificación de las células acantolíticas en un frotis obtenido del
contenido de una ampolla (tinción de Giemsa).

„ Histología: acantolisis
„ IFD: depósitos de IgG intercelulares en la epidermis.
„ IFI: IgG circulante que se une a los espacios intercelulares de los
epitelios estratificados.

„ Inmunoblot / ELISA: identificación de los antígenos específicos de

los autoanticuerpos.
PENFIGO
Tratamiento:
1. Corticoides:
– Es la droga de elección y más usada,
– Habitualmente Prednisona 80 mg de (1mgr/kg de peso/día)
hasta dominar sintomatología clínica y caída de títulos
– Llegar a la dosis mínima , en lo posible, en esquema de días alternos.
2. Inmunosupresores:
– Ciclofosfamida
– Metotrexato
– Azatioprina
PENFIGO

Pronóstico :

„ La mortalidad es del 10% y sucede en personas que:

1) desarrollan la enfermedad después de los 50 años.

2) Mayor severidad de la enfermedad.

3) Grandes dosis esteroidales para controlar enfermedad.

„ La causa más común de muerte es sepsis por estafilococo

aureus.
PENFIGOIDES
PENFIGOIDES
Definición:
„ Dermatosis autoinmune
„ Crónica
„ Ampollas subepidérmicas en piel y mucosas.

Hay varias formas clínicas:

– a) Penfigoide buloso
– b) Herpes gestationis
– c) Penfigoide polimorfo
– d) Penfigoide cicatricial de las mucosas
 ac

Hemidesmosoms
M. basal
IgG
C3

BPAg 1 ó BP230
BPAg 2 ó BP180

Ampolla subepidermica
PENFIGOIDES

A) Penfigoide Buloso

„ Frecuente entre 65 a 70 años

„ Sin predominio de razas sexos, o HLA

„ No hay compromiso del estado general

„ Asociación a neoplasias internas es controversial

PENFIGOIDES

Clínica:
„ Ampollas de 1 a 10 cm de diámetro
„ Aparecen sobre piel normal o eritematosa
„ Tensas, llenas de contenido seroso
„ Sin tendencia a romperse
„ Localización tronco, pliegues y superficies flexoras
„ Signo Nikolsky negativo.
„ Compromiso mucoso es poco frecuente
„ Ampollas orales en 30% de los casos
PENFIGOIDES
Clínica:
„ Ruptura o desecación en alrededor de 7 a 10 días
„ Reepitelizan sin dejar cicatriz

Tratamiento:
„ Corticoides sistémicos:
„ Dosis 30 mgrs / dia Prednisona
„ Disminución lenta de acuerdo a la evolución clínica.
Dermatitis Herpetiforme
Dermatitis Herpetiforme

Definición:

ƒ Enfermedad pápulovesicular

ƒ Crónica, intensamente prurítica que

ƒ Se asocia a enteropatía sensible al gluten

ƒ Aparecen en la 2da y 3era década

Dermatitis Herpetiforme
Clínica:

„ Lesiones pápulo eritematosas o placas urticarianas donde se

„ Vesículas de 0,5 a 1 cm de diámetro, contenido seroso,

„ Simétricas en superficies extensoras

„ Agrupándose en disposición herpetiforme.

„ Principalmente codos,

„ Prurito es intenso y precede a la aparición de las lesiones.

„ Raro compromiso de mucosas.

Dermatitis Herpetiforme
Evolución:
„ Evolucionan por brotes que duran semanas a meses

Tratamiento:
„ Diaminodifenil sulfona (Dapsona (R))
„ dieta libre de gluten por tiempo prolongado.