DERMATOSIS AMPOLLARES

AMPOLLA

Definición: cavidad unilocular, de contenido líquido, mayor de 5 mm

Mecanismo de formación:

• por Acantolisis
• por Despegamiento dermoepidermico

ENFERMEDADES AMPOLLARES

Congenitas

• Enfermedad de hailey hailey

• Epidermolisis ampollar

Adquiridas

• Inmunológicas:
o Pénfigos
o Penfigoide Ampollar
o Enf. De Duhring
• Metabólicas, Traumáticas, Infecciosas,
• Multifactoriales, C. Int, C Externas.

PENFIGO
• Es la enfermedad ampollar autoinmune mas frecuente.
• Afectación de piel y mucosas.
• Suele tener periodos agudos y su evolución es crónica.
• Suele ser recidivante.
• De pronóstico reservado
• Alta tasa de mortalidad
• Por Autoanticuerpos contra moléculas de adhesión de los demosomas: Ampollas
intraepidérmicas

Patogenia

• Pérdida de adhesividad entre las células de la epidermis

• Los Ac, IgG, se unen a los Ag superficiales e inducen la Acantolisis
• Probablemente, por activación del plasminógeno y del complemento
• Mayor incidencia de Ag HLA
Prototipo de enfermedad autoinmune órgano específico

Ag: en los desmosomas de epitelios planos estratificados (piel) Desmogleínas

Desmogleina 3: Penfigo Vulgar

Desmogleina 1: Penfigo foliáceo; Endemico o Seborreico

Ac: son IgG con actividad patógena. Se los puede dosar en sangre

Clasificación

• PROFUNDOS:
o Pénfigo Vulgar + Fcte
o Pénfigo Vegetante
• SUPERFICIALES:
o Pénfigo Foliáceo (fogo selvagem)
o Pénfigo Seborreico
• PENFIGOS INFRECUENTES
o Pénfigo inducido por drogas
o Pénfigo paraneoplásico
o Penfigo Ig A

PENFIGO VULGAR
• Forma clínica mas frecuente y grave.
• Representa un 80 % de los casos.
• Se lo ve mas a los 40-60 años, en ambos sexos
• Monomorfa
• Ampollas ...... Erosiones, costras: Ardor, dolor
• Mucosas comprometidas, por lo general desde el inicio de la enf. + del 50% (oral, laringe,
faringe), son persistentes.
• Afecta también cuero cabelludo, rostro, tronco, ombligo y miembros.
• Mal estado general

Signo de Nicolsky

Es el desprendimiento de la piel superficial de las capas inferiores posterior a la fricción de la zona.

Se ve en Penfigo y Sdme. Estafilococico de la piel escaldada.

También se lo ve en la Enf. de Hailey Hailey y Sdme. de Steven Jhonson

Signo de Asboe Hansen

Consiste en el aumento periférico del tamaño de la ampolla al presionar verticalmente sobre la

superficie de la misma. Pénfigo.

Estudios Complementarios

• Citodiagnóstico de Tzanck
• Histopatología
 • Inmunofluorescencia:
o Directa (piel perilesional)
o Indirecta (sangre), Detecta anticuerpos IgG circulantes puede ser (-) en estadios
iniciales o en período de remisión

Histopatología

• Ampolla Intradérmica
• Acantolisis
• Imagen de lapida sepulcral

PENFIGO VEGETANTE
• Es una variedad de pénfigo suprabasal
• 2 variantes:
o Hallopeau.- vegetante de inicio
o Neummann.- vulgar que se hipertrofia por roce con menor respuesta a tto.
• Variedad topográfia del pénfigo vulgar
• Grandes pliegues, cuero cabelludo, comisura bucal
• Comienza con ampollas que se rompen fácilmente y forman vegetaciones
• Menos severo que el vulgar
• Inestable. depende de la respuesta a los distintos tratamientos.
• Complicaciones: en gral por el tto: diabetes, HTA, osteoporosis, infecciones, cataratas.
• Muerte: por infecciones del ap. respiratorio y por embolias pulmonares.

PENFIGO FOLIÁCEO
• Forma mas benigna y superficial
• Se observan lesiones escamo-costrosas casi sin observar la presencia de ampollas
• 2 formas clínicas: localizada y generalizada
• Forma generalizada: aspecto de eritrodermia descamativa y exudativa
• Compromiso mucoso poco frecuente

PENFIGO ENDÉMICO (FOGO SELVAGEM)

• Semejante al Pénfigo Foliáceo.
• Se lo Observa en Brasil
• Aparentemente es precipitado por un factor ambiental como las picaduras.
• + En niños y jóvenes

PENFIGO SEBORREICO

PENFIGO PARANEOPLÁSICO
Se caracteriza por una importante mucositis y lesiones cutáneas asociadas con neoplasias sobre
todo linfoproliferativas.
Pautas para sospechar PNP

• Lesiones orales, estomatitis dolorosa y progresiva.

• Pacientes muy jóvenes o ancianos.
• Trastorno refractario a tratamiento.
• Lesiones cutáneas polimórficas.
• Neoplasias.

Evolución fatal (bronquiolitis obliterante)

Tratamiento

• Metilprednisona 1-2mg/kg/dia (ó más)

• Azatioprina 2,5 mg/kg/día
• Ciclofosfamida 100-200 mg/día
• Metotrexato 25-50 mg/semana
• Ciclosporina 5-6 mg/kg/día

PENFIGOIDE AMPOLLAR
• Enfermedad autoinmune crónica, de piel y mucosas
• Cursa por brotes
• 3 era edad, igual en ambos sexos
• Ampolla por Despegamiento dermoepidérmico.
• Las lesiones son ampollas grandes y tensas de 5 a 10 cm diámetro, que dejan zonas
erosionadas que cicatrizan rápidamente.
• Suele acompañarse de prurito intenso
• Nikolsky -

Etiopatogenia

• Ag: 2 proteínas antigénicas de los hemidesmosomas

• • 180 KD y 230 KD
• Ac: activan la cascada de complemento (se desconoce el estímulo que lo provoca)

Estímulo (x): Ac IgG circulantes anti-hemidesmosomas: fijan al complemento: PMN (N y E)-enzimas

proteolíticas: unión Dermoepidérmica (lámina lúcida, ME): Ampolla

• Superficies flexoras de antebrazos, abdomen parte central, ingles y miembros inferiores

• Mucosas oral, genital (1/3)

Estudios Complementarios

• H.P: ampolla subepidérmica. Con eosinófilos, neutrófilos y linfocitos en la dermis papilar

• IMF:
o Directa (piel) en un 90% + IgG y C3 en la M. Basal
o Indirecta (suero) Ac IgG anti M.Basal
2 tipos: BP Ag 1(230 kD) y BPAg2 (180 kD)
• Eosinofilia
Diagnostico

• Cuadro Clínico: ampollas tensas

• H.P.: ampolla subepidérmica
• IMF directa: IgG y C3 en la M. Basal

Evolución

• Enfermedad autolimitante (brotes y remisiones)

• Es crónica suele remitir en meses o años y por lo general el 70% se cura en 5 años.

Tratamiento

• Metilprednisona 0,5-1mg/kg/día
• Azatioprina, ciclofosfamida
• DAPS, otros atb e inmunosupresores

DERMATITIS HERPETIFORME
• O conocida también como Enf. De Duhring o Dermatitis polimorfa dolorosa
• Es una enfermedad Polimorfa (papulo-ampollar o papulo-vesiculosa) pruriginosa, crónica,
simétrica.
• Recidivante
• Afecta a jóvenes (2da-4ta década)
• Todos los pacientes tienen Enteropatía por gluten. Por lo general asintomática.
• Aveces la presentación dermatológica precede a la sintomatología del la Celiaquia.
• Intolerancia a los halógenos (bromo, yodo)

Etiopatogenia

• Desconocida
• Depósitos de IgA granular en dermis papilar
• Enteropatía sensible al gluten (Trigo, centeno, cebada)
• HLA

Distribución

• Ampollas de distribución herpetiforme

• Polimorfismo
• Codos, rodillas, muslos, nalgas, nuca y cuero cabelludo.

Histopatología

• Ampollas sub-epidérmicas por despegamiento (a nivel de lámina lúcida)

• Neutrófilos y eosinófilos en los vértices de papilas dérmicas (Microabscesos de Neutrófilos)

IMF Directa

Depósitos de IgA granular en las papilas dérmicas (piel perilesional )

IMF Indirecta

• Ac antigliadina: IgG e IgM Ac. transglutaminasa

• Ac. Antiendomisio
• Ig A sérica total

Evolución y Pronóstico

• Persiste por tiempo indeterminado

• Exacerbaciones y remisiones.

Tratamiento

• DAPS 100-200 mg/dia

• Mantenimiento: 25-50 mg /dia, años
• Dieta libre de gluten

ERITEMA MULTIFORME
Erupción polimorfa caracterizada por presentar un amplio espectro de lesiones cutáneo-mucosos
acompañadas o no de compromiso sistémico.

Puede presentarse a cualquier edad sobre todo en adultos.

Es de etiología multifactorial:

• HSV .Virus Ebstein bar M.

• Pneumoniae. TBC- Farmacos -
• Neoplasias internas.

Espectro del eritema polimorfo

ERITEMA MULTIFORME MENOR

• Sin pródromos. Brote agudo

• 40-50% de los pacientes infección herpética 5 a 14 días previos.
• Máculas o placas urticarianas de aprox 2 cm diámetro.
• Lesiones en tiro al blanco
o Típicas: (3 arcos) interno papulo/vesículo/ampollar, medio edematoso y externo
eritematoso.
 o Atípicas: (2 arcos).
• Localización acral y diseminación centrípeta.
• Sin lesiones mucosas.

ERITEMA MULTIFORME MAYOR

• Similar al eritema polimorfo menor.
Etiología
o HSV,Micoplasma pneumoniae, otros gérmenes.
o Fármacos (sulfas, ATB,anticonvulsivantes, AINEs, etc).
o 50% pródromos inespecíficos 1 a 14 días previos.
• Lesiones en tiro al blanco típicas o atípicas.
• localización predominante: miembros y/o cara.
• Compromiso de mucosas (oral, genital, conjuntival) en 60% de los pacientes.

SDME. STEVENS JOHNSON

• Epidemiología:
o Más común en mujeres.
o Cualquier edad (más en adultos).
o Mayor incidencia en HIV.
• Etiología:
o Fármacos (ATB, anticonvulsivantes, AINEs, etc).
• Antecedentes:
o >50% pródromos inespecíficos 1 a 14 días previos.
• Lesiones en tiro al blanco típicas o atípicas con tendencia a confluír, placas eritematosas.
• Áreas denudadas <10% de sup. Corporal.
• Localización: tronco, cara y extremidades.
• Compromiso de mucosas moderado a severo de 2 o más mucosas.+ocular
• Adenopatías.

NECROLISIS EPIDERMICA TOXICA

• Mas en mujeres. Mayor incidencia en pacientes HIV.
• Etiología: Fármacos (ATB, anticonvulsivantes, AINEs, etc).
• Fiebre, tos, odinofagia 1-3 días previos. Sensación de quemazón en piel y ojos, fotofobia.
• Máculas-placas eritematosas con centro purpúrico ampollar dolorosas, ampollas fláccidas.
• Areas denudadas >30% sup corporal (overlap SSJ-NET 10-30%).Nikolsky +.
• Localización: cara,tronco, palmas y plantas (diseminación centrífuga).
• Erosiones orales dolorosas, disuria, lesiones del árbol tráqueobronquial, lesiones del tubo
digestivo.
• Queratitis, úlceras y pseudomembranas oculares.

Otros: adenopatías.

Diagnostico

• Clínica y antecedentes de infecciones y medicamentos.

 • Histopatología:
Patrón inflamatorio liquenoide con exocitosis y necrosis mínima de cel basales (Emm y
EMM) Y necrosis epidérmica por apoptosis (SSJ y NET)

Diagnósticos diferenciales

• EP menor: erupción fija por drogas, dermatitis de contacto, enf de Kawasaki, etc.
• EP mayor: farmacodermias, dermatitis de contacto extendidas, lupus eritematoso, urticaria,
etc.
• SSJ: sindrome de la piel escaldada estafilocóccica, pénfigo paraneoplásico, etc.
• NET: quemadura, pénfigo vulgar (amp por acantolisis), psoriasis pustulosa, SSSS(no hay
lesiones en diana, ampolla subcornea con clivaje en e. granuloso)

Tratamiento

EM menor y mayor

• Tratar infección
• Suspender fármacos
• Antihistamínicos
• Analgésicos
• Antisepsia
• Profilaxis con aciclovir 200 mg/d en cuadros recurrentes precedidos por herpes

SSJ / NET

• Internación en UTI o unidad de quemados

• Suspender fármacos
• Antisepsia extrema
• Corticoides? (contraindicados actualmente)
• IG iv (1g/Kg/d durante 3 días)
• Ciclosporina (3mg/Kg/día)
• Otros: ciclofosfamida, Ac monoclonales, N-acetilcisteína.

Seguimiento con:

Oftalmológico, Urológico, Gastroenterológico y Ginecológico

Evolucion

• Factores pronósticos: superficie corporal comprometida, edad, neutropenia,

hipoalbuminemia, sepsis, uremia.
• Mortalidad:
o EM menor: casi nula
o EM mayor: <5%
o SSJ: 5-7%
o NET: 40%