ENFERMEDADES

AMPOLLARES
PENFIGO
El pénfigo es una enfermedad ampollosa autoinmune, poco frecuente,
de compromiso mucocutáneo, de evolución crónica, órgano-específica
PENFIGOS
• Enfermedad infrecuente cuya prevalencia y caracteres
epidemiológicos son variables en función de factores geográficos y
étnicos
• El PV afecta por igual a ambos sexos, con un pico entre la cuarta y la
sexta década. Es más frecuentes en determinadas razas (judía)
• El PF no endémico afecta por iguala ambos sexos, habitualmente en la
edad media de la vida, La forma endémica del PF, también conocida
como«fogo selvagem»se ha descrito en países en desarrollo, en
particular Sudamérica, India, África.
PENFIGOS
PENFIGOS
ETIOPATOGENIA
La etiología se desconoce, se cree que es la interacción entre factores
genéticos y ambientales lo que desencadena la enfermedad
• Ciertos fármacos con un grupo tiol en su estructura, como la D-
penicilamina y el captopril o bien con un grupo amida activo como el
enalapril, la penicilina, las cefalosporinas y la rifampicina.
• Otros factores ambientales incluyen exposición a materiales de
jardinería, pesticidas y vapor de metales, (HHV-8), radiaciones
ultravioleta.
 MANIFESTACIONES CLINICAS
PENFIGO VULGAR
• La ampolla es el elemento eruptivo inicial
• El 50-70 % inician con lesiones mucosas dolorosas
principalmente orales
• En el 10 o 15 % de los casos inician como brotes de
ampollas flácidas múltiples reemplazadas luego por
erosiones, costras y eventualmente ulceraciones
afectando con mayor frecuencia el cuero cabelludo,
cara y axila.
PENFIGO VULGAR

• El signode Nikolsky consiste en la

demostración del despegamiento
epidérmico al hacer una presión
tangencial con el dedo sobre la
superficie de la piel.
PENFIGO VULGAR
Histopatología
• Cuando la acantolisis progresa da lugar a
la ampolla intraepidérmica suprabasal
• Suelo está formado por una hilera de
células basales
• Techo se encuentra constituido por el
resto de la capa espinosa, granulosa y
córnea
• En el interior de la ampolla queratinocitos
acantolíticos
PENFIGOS
PENFIGO FOLIACEO
• Se caracteriza por ampollas frágiles y fugaces, siendo reemplazadas
por erosiones exudativas y costrosas rodeadas de eritema.
• Signo de Nikolsky positivo
• Las lesiones se localizan en cuero cabelludo, cara, cuello, tórax y
espalda.
• Es característico que la mucosa oral esté respetada.
• El cuadro clínico habitualmente es crónico
PENFIGO FOLIACEO
PENFIGO FOLIACEO

Histopatología
• Ampolla subcórnea
• Escasos queratinocitos acantolíticos
• Evolucionan a queratinocitos
granulares disqueratósicos
característicos de esta enfermedad
PENFIGO FOLIACEO

Diagnostico: clínico e histopatológico

• Inmunofluorescencia directa: depósito intercelular de IgG alrededor
de los queratinocitos en piel perilesional es una prueba sensible y
específica que confirma el diagnóstico
• Inmunoflorescencia indirecta y ELISA
PENFIGOS
PRONOSTICO:
• La remisión completa se consigue en el 38, 50 y 75 % de los pacientes
a los 3, 5 y 10 años.
TRATAMIENTO:
• Corticoides
• Adyuvantes: azatioprina
PENFIGOIDE
PENFIGOIDE
• El término penfigoides describe a un grupo de enfermedades
inflamatorias crónicas, de naturaleza autoinmune, que afectan a la
piel o a las membranas mucosas.
PENFIGOIDE
PENFIGOIDE AMPOLLAR
• La mayoría son mayores de 60 años.
• No tiene ninguna predilección étnica, racial o sexual.
PENFIGOIDE

• Se caracteriza por la presencia de auto-

anticuerpos (Ac) que reconocen 2 antígenos
(Ag) ubicados en el hemidesmosoma de la
zona de la membrana basal (ZMB): BP180
también llamado colágeno XVII o BPAg2. y el
BP230 o BPAg1.
PENFIGOIDE

FASE NO AMPOLLAR.
• En la fase prodrómica los síntomas son
inespecíficas con prurito, asociado a
excoriaciones, eczemas, lesiones
urticariales que duran varias semanas o
meses .
PENFIGOIDE

COMPROMISO CUTANEO- AMPOLLAR.

 La lesión característica es una
ampolla grande y tensa sobre una
base eritematosa a nivel de muslos,
antebrazos u otro lugar de un
contenido liquido transparente a
veces hemorrágico.
PENFIGOIDE

DIAGNOSTICO:
• Histopatología:
Ampolla subepidérmica sin necrosis y
con un infiltrado dérmico superficial
compuesto por linfocitos, histiocitos y
eosinófilos.
• IFD,IFI, ELISA
PENFIGOIDE
ENFERMEDADES ASOCIADAS
• Carcinomas del tracto digestivo, vejiga, pulmones y alteraciones
linfoproliferativos.
• En algunos casos con otras alteraciones
autoinmunitarias,neurológicas.
TRATAMIENTO:
• corticoides e inmunosupresores
PENFIGOIDE
PENFIGOIDE CICATRICIAL
EPIDEMIOLOGIA.
• Afecta a los ancianos 60-80 años .
• Es más frecuente en mujeres que en varones 2:1
 PENFIGOIDE

LESIONES MUCOSAS Y CUTANEAS

• La boca es el sitio más frecuente:
encías, mucosa, y paladar.
• Una manifestación frecuente es la
gingivitis descamativa
• Tienen compromiso ocular con
conjuntivitis y luego de manera
insidiosa a cicatrización.
PENFIGOIDE
ASOCIACIONES SISTEMICAS
• Con Ca gástrico, pulmonar, colónicos, endometriales es alto durante
el 1er año , otros casos con antiepilegrina y cáncer.
TRATAMIENTO : CORTICOIDES
DERMATITIS
HERPETIFORME
DERMATITIS HERPETIFORME

• La DH se trata de una enfermedad ampollosa subepidérmica

autoinmune en la que los autoanticuerpos no van dirigidos frente a
ninguna molécula del complejo de unión dermoepidérmica.
DERMATITIS HERPETIFORME
PATOGENIA:
• En la enfermedad por sensibilidad al gluten: celiaquía y la DH, ambas tienen
una misma patología intestinal, una base genética común y un mismo
desencadenante ambiental: el gluten.
• Su autoantígeno es la trasglutamina epidérmica (TGe)contenida en el
citoplasma de los queratinocitos, es homóloga pero no idéntica a TGt (64% de
homólogía).
• Un 50% de celiacos adultos y un 11% pediátricos presentan anticuerpos IgA
anti- TGe (IgA-TGe)
• La TGt se ubica en conpartimentos intracelulares de cel de intestino delgado así
como en los queratinocitos basales y en las células endoteliales de la dermis.
DERMATITIS HERPETIFORME
EPIDEMIOLOGIA:
• Es mas frecuente en el norte de Europa y en individuos de raza
caucásica.
• Puede manifiesta a cualquier edad pero es más frecuente en la 3ª
década de vida, varones
• Se ha observado una incidencia familiar
DERMATITIS HERPETIFORME

CUADRO CLÍNICO:
• Cursa con intenso prurito
• Lesiones simétricas, zonas de extensión de los codos , rodillas,
nalgas y hombros.
• Son lesiones polimorfas: eccematoso ,urticariforme y
vesicoampollosas, dejan pigmentación residual.
• Es frecuente la púrpura digital
DERMATITIS HERPETIFORME
DERMATITIS HERPETIFORME
• La enteropatía suele ser asintomática en adultos, en niños puede
manifestarse como dolor abdominal, diarrea, ferropenia, retraso en el
crecimiento o desarrollo puberal y alteraciones del esmalte dentario.
• Curso es crónico y es rara la involución espontánea.
DERMATITIS HERPETIFORME
 DERMATITIS HERPETIFORME

DIAGNOSTICO:
• Las manifestaciones cutáneas y la histología
no son específicas
• IFD (imprescindible para el diagnóstico) y
• Las pruebas complementarias tisulares y
serológicas
DERMATITIS HERPETIFORME
PATOLOGIAS ASOCIADAS
• Con la patología tiroidea (15- 20%) y con menor frecuencia : anemia
perniciosa, diabetes insulinodependiente, enfermedad de Addison,
hiperparatiroidismo, LES, hepatitis autoinmune, síndrome de Sjogren.
• Mayor riesgo de linfoma no Hodgkin (LNH

TRATAMIENTO
Dieta sin gluten, dapsona.
ERITEMA MULTIFORME
ERITEMA MULTIFORME
El eritema multiforme es una reacción de hipersensibilidad
principalmente asociada a agentes infecciosos como el virus del herpes
simple (VHS) y medicamentos.
ERITEMA MULTIFORME
EPIDEMIOLOGIA
• El EM no tiene predominio por región geográfica o raza .
• Principalmente adolescentes y adultos jóvenes (<40)
• Ligero predominio en varones
ETIOLOGIA
ERITEMA MULTIFORME
ETIOLOGIA
• La mayoría de los casos en niños y adultos jóvenes se deben a VHS
tipo I
• En ancianos predominan las reacciones secundarias a medicamentos
y neoplasias.
• Predisposición genética
ERITEMA MULTIFORME
FISIOPATOLOGIA
• El eritema multiforme es una reacción inmunológica tipo II
(citotóxica) contra determinados antígenos que se encuentran
expresados en los queratinocitos.
 ERITEMA MULTIFORME
CUADRO CLINICO:
• Inicia de forma súbita (24 a 72 hrs), con o sin
pródromos como fiebre, odinofagia, tos y
malestar general.
• Las lesiones cutáneas son simétricas, acrales y
centrípetas; predominan en cara, tronco, codos,
rodillas, palmas, plantas y dorso de manos.
• Hay eritema, pápulas, vesículas, ampollas y
lesiones urticarianas, que se agrupan en placas
de diferentes tamaños y formas.
• La lesión clásica es la lesión en diana
• Hay prurito o ardor.
ERITEMA MULTIFORME

• En 25 a 60% de los pacientes se

afectan las mucosas; principalmente
la oral, conjuntival y genital.
• El episodio dura dos semanas y cura
sin dejar secuelas, aunque las
recurrencias son la regla.
CLASIFICACION:
ERITEMA MULTIFORME
DIAGNOSTICO:
• Es clínico ayudado por la histopatología que no es típico
• En el EM menos los hallazgos de laboratorio son normales
• En el EM mayor: VSG elevada, leucocitosis, transaminasas elevadas
PRONOSTICO:
La mayoría curso benigno(1 a 2 sem) con evolución favorable usar
analgésicos y antihistamínicos
Corticoides orales
Si asociación con VHS administrar aciclovir
SINDROME DE STEVENS
JOHNSON Y NET
SINDROME DE STEVENS JOHNSON Y
NET
El SSJ y la NET son reacciones de hipersensibilidad que se consideran
formas polares clínico-patológicas de una misma entidad, la
característica principal para diferenciarlas es la extensión y gravedad de
las lesiones en piel.
SINDROME DE STEVENS JOHNSON Y
NET
EPIDEMIOLOGIA:
• En SSJ y NET, la incidencia anual se describe entre 1-4 casos/1,000,000
de habitantes
• La mortalidad de la necrolisis epidérmica tóxica es alrededor del 30%.
SINDROME DE STEVENS JOHNSON Y
NET
FACTORES ASOCIADOS:
• Sexo femenino, ancianos, pacientes con trastornos inmunológicos
como SIDA y enfermedades de la colágena, cáncer.
• Ascendencia asiática
• Predisposición familiar y portadores de HLA-B12.
SINDROME DE STEVENS JOHNSON Y
NET
ETIOLOGIA
• La gran mayoría son hipersensibilidad a fármacos
• Mycoplasma pneumoniae , dengue, reactivación de CMV y agentes de
contraste.
• Formas idiopáticas, desencadenadas por tóxicos o que se desarrollan
como manifestación de la enfermedad injerto contra huésped.
SINDROME DE STEVENS JOHNSON Y
NET
SINDROME DE STEVENS JOHNSON Y
NET
PATOGENIA:
• Los queratinocitos metabolizan anormalmente el agente responsable,
produciendo un metabolito que se une con la molécula HLA en la
superficie celular, y es reconocido por linfocitos citotóxicos.
• Estos linfocitos(TCD4 y TCD8) migran dentro de la epidermis,
reaccionan con los queratinocitos y causan necrólisis epidérmica.
SINDROME DE STEVENS JOHNSON Y
NET
MANIFESTACIONES CLINICAS
SINDROME DE STEVENS JOHNSON Y
NET
SINDROME DE STEVENS JOHNSON Y
NET
La fisiopatología de la NET se explica por
• La pérdida cutánea extensa: IRA, alteraciones electrolíticas (hiper
natremia, acidosis )hipotensión, shock, sepsis.
• La respuesta inflamatoria sistémica: taquicardia, taquipnea, fiebre y
leucocitosis, hipermetabolismo, y riesgo de disfunción secuencial de
órganos.
• La afectación mucosa: formación de restos epiteliales, disfagia,
dificultad para eliminar las secreciones, formación de atelectasia e
IRA.
SINDROME DE STEVENS JOHNSON Y
NET
Diagnostico: es clínico
TRATAMIENTO se fundamenta en:
• La retirada del fármaco causante
• Medidas de soporte (similares a las requeridas por enfermos con
quemaduras extensas)
• Tratamiento y prevención de las secuelas específicas de SSJ/NET
• Tratamiento sistémico específico de SSJ/NET (tratamiento
inmunosupresor) No existe buena evidencia que permita recomendar
un tratamiento farmacológico específico: inmunoglobulinas,
ciclosporina .