REPUBLICA BOLIVARIANA DE VENEZUELA

UNIVERSIDAD DEL ZULIA

FACULTAD DE MEDICINA
CLINICA PEDIATRICA
UNIDAD DOCENTE: DR “ADOLFO PONS”

Univ. Meryuri Machado

C.I.: 20.689.261

Maracaibo, Mayo del 2.022

Témino clínico que se aplica a enfermedades
glomerulares caracterizadas por:

Proteinuria (>50 mg/kg/dia)

Hipoalbuminemia(<2,5g/dL)

Edema

Dislipidemia

Síndrome nefrótico Pediátrico, Asociación Española de Pediatría, 2014

Es una de las glomerulopatías primarias más frecuente
en la población pediátrica.

Incidencia en <16 años

2-7 casos/100.000 niños al año

Aparición más frecuente es de 2-8 años

Dos veces más frecuentes en el sexo masculino

Síndrome Nefrótico en Pediatría, Revista Médica Sinérgica, Vol. 5, 2.020

 1 Según grupo etario:

< 3 meses SN Congénito

4 a 12 SN Infantil
meses
> 12 meses SN de la niñez

Sindrome Nefrotico: “De la teoría al manejo”. Sociedad Colombiana de Pedriatría, 2.019

2 Según la etiología:

SN primario o idiopático
Ausencia de una enfermedad sistémica o
fármaco etiológico identificable.
El más frecuente, >90%
Edades entre 1-10años (2-12 años)

Síndrome Nefrótico en Pediatría, Revista Médica Sinérgica, Vol. 5, 2.020

2 Según la etiología:

SN Secundario
Enfermedades sistémicas o algún proceso identificable.

Infecciones: HIV, sífilis, toxoplasmosis, hepatitis B, CMV.

Trastornos inmunológicos: LES, vasculitis, DM
Asociados a cáncer: leucemia, linfoma, tumores sólidos.
Fármacos: AINES, sales de oro, D-penicilamina, captopril

Síndrome Nefrótico en Pediatría, Revista Médica Sinérgica, Vol. 5, 2.020

2 Según la etiología:

SN Congénito
Niños <1 año, el 85% presenta manifestaciones
en los primeros 3 meses de vida.
Asociados a mutaciones genéticas
Resistente al tratamiento habitual, tienen peor
pronóstico a corto y largo plazo

Síndrome Nefrótico en Pediatría, Revista Médica Sinérgica, Vol. 5, 2.020

3 Según la respuesta al corticoides:

Síndrome Nefrótico en Pediatría, Revista Médica Sinérgica, Vol. 5, 2.020

 Más frecuente del SN idiopático
Enfermedad de Corticosensible.
90% de los niños <10 años,
cambios mínimos el 50-70% de niños >10 años
y el 10-15% de los adultos.
(ECM)
esclerosis segmentaria focal (ESF),

Definida como “la ausencia de anomalías  nefropatía IgM,

glomerulares al microscopio de luz y fusión proliferación mesangial
difusa de los pedicelos de los podocitos en la y más raramente glomerulonefritis membranosa
microscopía electrónica
mesangiocapilar.

Síndrome nefrótico Pediátrico, Asociación Española de Pediatría, 2014

 Alt. inmunológica de Linfocitos Mutaciones en los genes que codifican las
T proteínas podocitarias
Prot. podocitarias: (gen NPHS1), (gen
Disfunción y/o Heparán Sulfato NPHS2),
desestructuración y pérdida (polianión más Prot. del citoesqueleto: (gen ACTN4),
de carga negativa de la abundante) Prot. de adhesión que conectan la base
MBG de los podocitos a la membrana basal

Pérdida de albúmina
Aumento de plasmática
permeabilidad endotelial HIPERPROTEINURIA

HIPERCOLESTEROLEMIA
Síndrome nefrótico Pediátrico, Asociación Española de Pediatría, 2014
 “Teoría Underfill” “Teoría Overfill”

Retención de Na⁺ por proteinuria e Excreción de Na⁺

hipoproteinemia
Túbulos contorneados distales

presión oncótica intravascular Resistencia del PNA, inflamación intersticial,

vasoconstricción, reabsorción de Na⁺

Hipovolemia
Retención de agua y Na⁺
Activación del SRAA EDEMA

Sindrome Nefrotico: “De la teoría al manejo”. Sociedad Colombiana de Pedriatría, 2.019

 PROTEINURIA
EDEMA
>50mg/Kg/día

Anasarca
Derrame pleural
HIPERLIPIDEMI
Ascitis
HIPOALBUMINEMIA A Hepatomegalia

<3g/dL
Hematuria (25%)
Manifestaciones
HTA(20%)
menos frecuentes:
Insuficiencia renal(3%)
Síndrome Nefrótico en Pediatría, Revista Médica Sinérgica, Vol. 5, 2.020
 Hallazgos clínicos y laboratorio

Hematología, plaquetas
Proteinuria >50mg/Kg/día en
orina de 24 h
Análisis de orina y
proteínas urinarias Relación Proteinuria
proteína/creatinina >3mg
rango nefrótico

Albúmina sérica Concentración del complemento Valores

sérico y Albúminas totales normales
<3gr/dL

Perfil lipídico Colesterol LDL Triglicéridos

Síndrome Nefrótico en Pediatría, Revista Médica Sinérgica, Vol. 5, 2.020

 Tratamiento Sintomático:

Actividad física diaria. ClNa <1 mmol/kg/día

O
Dieta normoproteica (1-2 g/kg/día).
35 mg/kg/día.
Restricción de sodio y moderada de líquidos

Ingesta de líquidos en 24 horas = necesidades basales (400 ml/m2/ día) + 2/3 diuresis.

Intravenoso

Síndrome nefrótico Pediátrico, Asociación Española de Pediatría, 2014

 Tratamiento para el Edema:
Furosemida: 1-2 mg/kg/dosis

Espironolactona: 5 mg/kg/día en dos tomas.

Perfusión de albúmina Seroalbúmina al 20% pobre en sal, 0,5-1 g/kg IV en 2-

4 horas, BID
SN congénito, hipovolemia clínica con taquicardia e
hipotensión arterial, edemas incapacitantes o
infecciones graves.
Síndrome nefrótico Pediátrico, Asociación Española de Pediatría, 2014
 Tratamiento Específico: Corticoterapia
60 mg/m2/día (2 mg/kg/día) durante 4-6 semanas
PREDNISONA
Luego, 40 mg/m2/días alternos (1,5 mg/kg)
durante 4-6 semanas
Estado de Remisión Remisión Recaída Resistencia
remisión completa parcial
desaparición de desaparición de la normalización proteinuria en tira reactiva >2+ proteinuria en rango
la proteinuria proteinuria y de la durante 5 días consecutivos en nefrótico tras 8
normalización de albuminemia cualquier momento evolutivo. semanas de
la albuminemia. tratamiento

Síndrome nefrótico Pediátrico, Asociación Española de Pediatría, 2014

 SN recaídas frecuentes o
Tratamiento Específico: corticodependiente
Ciclofosfamida: dosis de 2-2,5 mg/kg/día durante 8
semanas, VO

Ciclosporina A: dosis inicial de 100 mg/m2/ día (2,5

mg/kg/día) en dos tomas . Mantener 6 meses

Rituximab: Dosis de 375 mg/ m2 IV

Síndrome nefrótico Pediátrico, Asociación Española de Pediatría, 2014

 Complicaciones y tratamiento:
HTA:
Enalapril 0,1-0,6 mg/kg/día en dos tomas (máx. 20 mg/día);
Losartan 0,8-1 mg/kg/día c/24 h (máx. 50 mg/día).

Hiperlipemia: limitar el consumo de grasas. Simvastatina o lovastatina

Complicaciones tromboembólicas: AAS 50-100 mg/día y/o anticoagulación con

heparina de bajo peso molecular (0,5-1 mg/kg/12 horas)

Síndrome nefrótico Pediátrico, Asociación Española de Pediatría, 2014

 Complicaciones y tratamiento:

Osteoporosis por corticoides: suple. de calcio (500-1200 mg/día) y vit. D3

(400-800 UI/día).

Esquema de vacunación: asegurar el cumplimiento del calendario vacunal

general más vacunación antivaricela, antigripal y neumococo y antigripal anual al
paciente y contactos familiares.

Síndrome nefrótico Pediátrico, Asociación Española de Pediatría, 2014