Republica Bolivariana De Venezuela

Ministerio Del Poder Popular Para La Salud

Hospital Universitario “Dr. Luis Razetti”
Postgrado De Pediatría Y Puericultura
Barinas Estado Barinas

SINDROME NEFROTICO

Residente Postgrado:
Dr. Norman Guevara
C.I: 23.705.903

Barinas, Marzo de 2023

 El síndrome nefrótico
Es la glomerulopatía primaria más frecuente en Pediatría. SN es el
término clínico que se aplica a enfermedades glomerulares
caracterizadas por proteinuria (>40 mg/m2/h), hipoalbuminemia (<2,5
g/dl), edema, dislipemia y alteraciones endocrinas. La proteinuria es el
signo clínico de la lesión del podocito que causa pérdida de la
permeabilidad selectiva de la barrera de filtración glomerular al paso de
las proteínas a traves de la pared capilar glomerular.

El SN idiopático constituye el 90% de los

SN en niños entre 2 y 12 años ,Se presenta
preferentemente entre 2-8 años con
máxima incidencia 3-5 años. En niños es
dos veces más frecuente en varones.

Pautas de pediatría 2014 HDLR, Asociación española de pediatría dic. 2022

 Clasificación y epidemiología
El SN idiopático es la forma más frecuente y debuta en >12 meses de
edad. En sujetos de menor edad se debe sospechar causa genética.

En función de su etiología, se clasifica en primario y secundario.

En la edad pediátrica predomina el SN primario.

en función de la edad de presentación, se clasifica en:

• Congénito (<3 meses de edad)

• Infantil (3-12 meses)
• Idiopático (12 meses-12 anos)

Pautas de pediatría 2014 HDLR, Asociación española de pediatría dic. 2022

 PATOGENIA
MECANISMO INMUNOLOGICOS
Alteraciones de los Linfocitos T,B y factores
De permeabilidad vascular.

SN IDIOPATICO CORTICOSENSIBLE PERMEABILIDAD ENDOTELIAL

CON HISTOLOGIA DE ECM. ALTERACION DEL BALANCE DE FLUIDOS
RETENCION TUBULAR DE SODIO

DISFUNCION
DESESTRUCTURACION
PERDIDA DE CARGA NEGATIVA DE LA MBG

Asociación española de pediatría dic. 2022

 MECANISMOS
GENETICOS
Son la mayoría de los
SN congénitos y
familiares, 10-20% de
los SN resistentes SINDROME NEFROTICO
esporádicos. GENETICO: La lesión estructural
glomerular justifica sus 3
características 1.Presentacion
precoz, 2. Ausencia de respuesta
al TTO, 3. Baja recurrencia
postransplante.
Las manifestaciones clínicas son
graves y comprometen la
supervivencia , la mayoría precisan
diálisis en el 1er año de evolución .
FISIOPATOLOGIA
 Manifestaciones clínicas
Además del edema, el SN se puede acompañar de
manifestaciones digestivas, respiratorias, fenómenos
trombóticos e infecciones, entre otras.

En casos graves puede llegar a ser generalizado (anasarca) y asociarse a

derrame pleural (con posible disnea y compromiso respiratorio) y ascitis.

Dolor
Diarrea Fiebre
abdominal

Oliguria Taquicardia Frialdad

Pautas de pediatría 2014 HDLR, Asociación española de pediatría dic. 2022

 Diagnóstico
Historia clínica: Antecedentes, Clínica.
Laboratório: HC, Uroanalisis, función renal, ASTO, trigliceriridos,
colesterol, proteínas t y f, Eletrólitos séricos, tp, tpt, C3, C4,
CH50, ANA, urocultivo.
* Orina: proteinuria +++,eritrocitos, deformados pequeños cilindros
hemáticos y granulosos.
* Rx Tórax.
* Ecosonograma Renal.
* Biopsia

Pautas de pediatría 2014 HDLR, Asociación española de pediatría dic. 2022

 RECOMENDACIONES DE BIOPSIA RENAL

 En la primera manifestación:
– Insuficiencia renal, hematuria macroscópica, hipertensión arterial
– Edad menor de 1 año (o mayor de 10)
– Síndrome nefrótico familiar
– SN corticorresistente
 En la evolución:
– Respuesta a tratamiento desfavorable, corticorresistencia
tardía
– Previa a la indicación de tratamiento inmunosupresor con
anticalcineurínicos o tratamiento prolongado (>24 meses)
con anticalcineurínicos
 En SN con recaídas frecuentes o corticodependencia,
la indicación de biopsia renal ha de ser valorada
individualmente

Pautas de pediatría 2014 HDLR, Asociación española de pediatría dic. 2022

Pautas de pediatría 2014 HDLR, Asociación española de pediatría dic. 2022
 RECOMENDACIONES DE BIOPSIA RENAL

 En la primera manifestación:
– Insuficiencia renal, hematuria macroscópica, hipertensión arterial
– Edad menor de 1 año (o mayor de 10)
– Síndrome nefrótico familiar
– SN corticorresistente
 En la evolución:
– Respuesta a tratamiento desfavorable, corticorresistencia
tardía
– Previa a la indicación de tratamiento inmunosupresor con
anticalcineurínicos o tratamiento prolongado (>24 meses)
con anticalcineurínicos
 En SN con recaídas frecuentes o corticodependencia,
la indicación de biopsia renal ha de ser valorada
individualmente

Pautas de pediatría 2014 HDLR, Asociación española de pediatría dic. 2022

 TRATAMIENTO
-Dieta Hiposódica (1 gr sal) y normo proteica con proteínas de alto
valor biológico, libre de purinas.

-RH (800cc/SCmts2/dia) entre líquidos entérales y parenterales

-Erradicación del estreptococo Beta hemolítico: Penicilina Benzatinica

-ATB en casos de infección comprobada

-Furosemida 2mg/kg/dosis stat luego (1mg/kg/dosis) c/12 horas.

-Vasodilatadores: nifedipina: 0,2 mg/kg/dosis Sublingual C/4 - 6 hrs.
Propanolol: 0,5 -1 mg x kg x día c/8 hr /horario, según la gravedad del
proceso.
-Prednisona (60mg/mt2/dia) de 4 a 6 semanas
-OMENGA 3,6,9
Control de peso diario en ayunas.
-Control de líquidos administrados y eliminados (BH,DH,GU)
- Control de TA c/4h

Pautas de pediatría 2014 HDLR, Asociación española de pediatría dic. 2022

 Categorías clínicas del síndrome nefrótico (SN)

SN córtico-sensible (SNCS)
Remisión completa a las 4 semanas de tratamiento esteroideo a dosis
estándar
SN con recaídas infrecuentes
<2 recaídas en 6 meses tras el debut o <4 recaídas en 12 meses en
cualquier momento evolutivo
SN con recaídas frecuentes (SNRF)
≥2 recaídas en 6 meses tras el debut o ≥ 4 recaídas en 12 meses en
cualquier momento evolutivo
SN córtico-dependiente (SNCD)
≥2 recaídas consecutivas durante el tratamiento con corticoides o en
las 2 semanas tras su supresión
SN córtico-resistente (SNCR)
Ausencia de remisión completa tras 4-6 semanas a de tratamiento con
corticoides a dosis estándar

Asociación española de pediatría dic. 2022

 Categorías clínicas del síndrome nefrótico (SN)

SNCR tardío o secundario

SNCR en un paciente que previamente había alcanzado la remisión
con corticoides una o más veces
Remisión completa
Negativización de proteinuria (cociente < 0,2 mg/mg de creatinina o tira
negativa o indicios de proteinuria) en 3 días consecutivos
Remisión parcial
Persistencia de proteinuria en rango no nefrótico (cociente > 0,2
mg/mg, pero < 2 mg/mg) con normalización de la albúmina
Recaída
Reaparición de proteinuria ≥ 3 + en tira reactiva durante 3 días
consecutivos

Asociación española de pediatría dic. 2022

GRACIAS