nefrología

SÍNDROME NEFRÓTICO

DEFINICIÓN
Trastorno renal causado por conjunto de enfemerdades, caracterizado por el AUMENTO EN LA PERMEABILIDAD
DE LA PARED CAPILAR DE LOS GLOMERULOS renales (a nivel de la membrana basal y podocitos) que conlleva
a la presencia de NIVELES ALTOS DE PROTEÍNA EN LA ORINA, niveles bajos de proteina en la sangre, ascitis y en
algunos casos, EDEMA, COLESTEROL ALTO y una predisposición para la coagulación. à DAÑO EPITELIO y BASAL.

La proteinuria normal en una persona sana es MENOR a 150 mg/24 horas. La proteinuria fisiológica es tubular
y está compuesta por PROTEÍNA HORSFALL (B-globulina) y Albúmina en pequeñas cantidades (< 30 mg/día).

En situaciones patológicas, la proteinuria puede ser de dos tipos:

J GLOMERULAR: debida a alteraciones en la permeabilidad de la membrana basal. PREDOMINA LA ALBÚMINA.

O
• Proteinuria Selecitva: cuando más del 90% son proteínas de bajo peso molecular como la albúmina.
Y
A • Proteinuria No Selectiva: cuando el glomérulo permite el filtrado de otro tipo de proteínas de mayor peso
S molecular además de la albúmina (como las inmunoglobulinas).

TUBULAR: Debida a la secreción de proteinuria de origen tubular como las B2-microglobulinas o la Lisozima.

El Síndrome Nefrótico es la consecuencia clínica de la pérdida de proteínas de origen GLOMERULAR por la orina.
E
N
A PROTEINURIA EN RANGO NEFRÓTICO = +3.5 g / 24 horas en adultos y +40 mg/h/m2 en niños.
R
M
El Sx Nefrótico se denomina bioquímico hasta que aparecen edemas, entonces se habla de Sx Nefrótico clínico.
Cuando está asociado a HTA, IR o hematuria se denomina “impuro”.

ETIOLOGÍA
Niños Adultos
GN Cambios Mínimos 60 % GN Membranosa 30 – 40 %
GN Segmentaria y Focal 28% GN Segmentaria y Focal 15%
GN Membranosa 6% GN Cambios Mínimos 14%
GN Mesangiocapilar 4% Otras 20%
Otras GN Mesangiocapilar 7%
GMN Primarias atribuidas a Síndrome Nefrótico.
• Sx Nefrótico En niños à Enfermedad Cambios Mínimos
• Sx Nefrótico Biopsiado en adultos à Glomerulonefritis Membranosa
• Sx Nefrótico global en adultos à Nefropatía Diabética (no es biopsiada por el contexto clínico de DM)
• Sx Nefrótico en ancianos (+75) à Amiloidosis
Su origen puede ser primario, secundario o congénito.

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FISIOPATOLOGÍA
Se debe a un aumento anormal en la permeabilidad de la membrana basal glomerular a las proteínas del plasma
que condiciona la pérdida de proteínas por la orina.

Puede ser debido a una alteración en la electronegatividad de la barrera de filtración, o bien debido a una
alteración estructura.

CLÍNICA
No existe una relación entre las cifras de proteinuria y la parición de las manifestaciones clínicas.

EDEMA

§ Debido a la hipoalbuminemia existe una disminución de la presión oncótica que favorece la salida de agua y
de sodio al espacio extravascular con la aparición de edemas.
J
O § Puede oscilar desde pequeños edemas en párpados o en miembros inferiores hasta anasarca.
Y
A § Son blandos y dejan fóvea. Aparecen en zonas de tejido laxo, principalmente párpados y zonas declives.
S
INSUFICIENCIA RENAL

Puede desarrollarse insuficiencia renal por diversos motivos:

Þ Fracaso renal agudo Prerrenal por disminución del volumen intravascular.
E
Þ Necrosis tubular por efecto tóxico de la Albúmina.
N
A Þ Necrosis tubular secundaria al uso de AINE, IECA o Diuréticos.
R
M FENOMÉNOS TROMBÓTICOS

Hay hipercoagulabilidad con tendencia a trombosis vascular. La incidencia de complicaciones tromboembólicas

en el SN llega a ser hasta del 50%.

HIPERLIPIDEMIA Y LIPIDURIA

§ Pueden preceder a la hipoproteinemia, se deben al aumento de la síntesis de proteínas en el hígado,

descenso del catabolismo de apolipoproteína B y disminución de la lipoproteinlipasa.

§ Hay aumento del colesterol y triglicéridos con incremento de las LDL y VLDL, puede haber descenso de las
HDL y existe un mayor riesgo de ateroesclerosis y que unido al sedentarismo y la tendencia aumentada de
trombosis puede ocasionar IAM y EVC.

§ La hiperlipidemia condiciona la aparición de lipiduria en forma de cilindros grasos, cuerpos ovales grasos y
células epiteliales cargadas de lípidos (Cruz de Malta).

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DIAGNÓSTICO
Características Típicas del Síndrome Nefrótico:

PROTEINURIA RANGO NEFRÓTICO EDEMA

HIPOALBUMINEMIA DISLIPIDEMIA
(+3.5 g / 24 horas) (asociado a excreción de proteínas)

El diagnóstico en niños con el hallazgo de:

• Proteinuria
o Proteínas en orina >40 mg/m2SC/hora
o Cociente proteinuria/creatininuria >2 mg/mg
o Proteínas en orina con tira reactiva (semicuantitativa) >+++
• Hipoalbuminemia <2.5 g/dl
• Hiperlipidemia de cualquier grado: La elevación de colesterol puede ser de hasta 500 mg/dl, con grado
de incremento variable de trigliceridemia. Esta hiperlipidemia conlleva riesgo coronario en adultos.
J
O BIOPSIA:
Y
A Se recomienda biopsia renal a todos los adultos para determinar el origen del SN (en contexto NO DIABÉTICO)
S No se recomienda la biopsia renal rutinaria a todos los niños con Sx nefrótico, sino sólo a aquellos que
presenten falta de respuesta al tratamiento inicial con esteroides, recaídas, sospecha de otra patología renal.

UTLRASONIDO

E La fibrosis y atrofia renal por USG indican irreversibilidad, el tamaño no.

N
A
R TRATAMIENTO
M

PROTEINURIA
Corticoides: Tiene buena respuesta y no es necesario bloquear SRAA. (PREDNISONA)
IECA O ARA II (Excepto Sx Nefrótico en niños)

Si es posible, se intenta corregir la causa.

DIETA

Restricción del aporte de líquidos y sal. Los ácidos grasos deben ser poliinsaturados.
La dieta debe ser normoprotéica o discretamente hipoprotéica (0.8 – 1 Kg/día) y baja en sodio (1.5. – 2 g/día.

DIURÉTICOS
Ha de ser controlado ya que a pesar de los edemas masivos, presentan un estado de depleción relativa de
volumen. à ESPIRONOLACTONA / FUROSEMIDE (compromiso respiratorio).
Vigilar los signos de depleción de volumen y monitorizar la respuesta al Tx mediante Diuresis y Función Renal.
Si el edema es grave y la pared intestinal se encuentra edematizada à usar Diuréticos IV
• Pueden asociarse más de 1 tipo de diuréticos si fuera necesario.

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CONTROL DE TA Y DISLIPIDEMIA

Se debe controlar la TA para disminuir la presión de filtrado y disminuir la proteinuria.

Antihipertensivos de elección: Bloqueadores SRAA por su efecto antiproteinúrico y antriproliferativo.

Deben administrarse con cuidado y aumentando la dosis de manera progresiva, ya que si hay una depleción de
volumen, pueden causar insuficiencia renal aguda.
Monitorizar niveles de K+ sérico.

Hipolimemiantes: Las estatinas son las de primera elección. Debe prohibirse el tabaco.

TROMBOEMBOLISMO

Debe darse profliaxis.

Paciente asintomático à antiagregantes: ASA, Dipiridamol o Ticlopidina.
J Paciente encamado à Heparinas BPM
O
Y
A VACUNAS
S
ü En niños es necesario vacuna contra neumococo + INFLUENZA (evitar SRP y Rotavirus).

RESTRICCIÓN DE SAL
E ü Limitar a 1.5 - 2 g cada 24 horas
N
A
R REFERENCIA
M

Los primeros episodios deben tratarse por pediatría (segundo nivel)

Falla al tratamiento o recaída à ENVÍO A NEFROLOGÍA PEDIÁTRICA (tercer nivel).

Niños atendidos en el tercer nivel de atención deben recibir vigilancia cada 4 meses. La mortalidad por Sx
nefrótico es del 0.7%.

PRONÓSTICO
El mejor predictor para la Función Renal es el tiempo en el que se logra la remisión y el mantenimiento de esta

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