Síndrome

nefrótico
Dras. María Camila Rúa y Sharon Rueda.
 Definición
Síndrome nefrótico (SN) es la definición clínica que se aplica a enfermedades
glomerulares caracterizadas por proteinuria (>40 mg/m2/h),
hipoalbuminemia (<3 g/dl), edema, dislipemia y alteraciones endocrinas.
Epidemiología

01 02 03
Incidencia en Prevalencia Edades
15 casos por 100 000 niños. Se presenta preferentemente
<16 años es de 2-7 nue- vos
entre los 2 y los 6 años
casos por 100 000 niños por
año

04 05
Pico de incidencia Sexo
Máxima incidencia a los 3-5 En población infantil es dos
años. veces más frecuente en
varones
 Patogenia
La lesión del podocito y el diafragma de filtración es el factor clave de la proteinuria, bien por
mecanismos inmunológicos o genéticos, implicados de forma independiente o multifactorial.

1. Mecanismos Inmunológicos
Las alteraciones de los linfocitos T, B y factores de permeabilidad vascular
generan disfunción o desestructuración y pérdida de carga negativa de la MBG,
aumento de permeabilidad endotelial, alteración del balance de fluidos, retención
tubular de sodio y edema.
 Patogenia

1. Mecanismos genéticos
Mutaciones en los genes que codifican las
proteínas podocitarias a distintos niveles.
● Nefrina, podocina
● Laminina: Proteínas de adhesión que
conectan la base de los podocitos a la
membrana basal.
● Factores de transcripción
Síndrome nefrótico genético
● Presentación precoz, ausencia de respuesta
a tratamiento y baja recurrencia
postrasplante.
● Las manifestaciones clínicas son graves,
comprometen la supervivencia y la mayoría
precisan diálisis en el primer año de
evolución.
● Las mutaciones de los genes NPHS1,
NPHS2, WT1 y LAMB2 explican el 90% de
los SN de comienzo en los 3 primeros meses
de vida y 2/3 de los SN con comienzo entre
los 4 y 12 meses de edad; no obstante, se han
detectado a cualquier edad.
 Fisiopatología del edema
Teoría overflow

Teoría underfill
 Clasificación
- Idiopático: ausencia de enfermedad sistémica
identificable. 90% de SN entre 2-12 años.
- El SN genético se debe a mutaciones de las
proteínas podocitarias y se presenta desde el periodo
fetal hasta la vida adulta.
- El SN congénito se define por la edad de
presentación (niños <1 año) y la mayoría son de
origen genético, aunque puede ser secundario
(generalmente a infecciones).
 Manifestaciones clínicas
Edema, proteinuria e hipoalbuminemia.

SN idiopático el edema aumenta gradualmente y se evidencia cuando la retención de fluidos

excede un 5% del peso corporal.
● Típicamente periorbitario
● Se desplaza a las extremidades inferiores y genitales al final del día y a la región sacra
en decúbito.
Signos menos frecuentes

Hematuria HTA Insuficiencia renal

25% 20% 3%

Se asocian con glomeruloesclerosis segmentaria y focal o síndrome nefrótico

secundario.
 Complicaciones más
graves
● Infecciones: más susceptibles a neumococo por la
disminución de cells T y B, pérdida urinaria de
inmunoglobulinas , complemento, factor B, D y
properdina, con mayor riesgo de peritonitis
primaria, celulitis, neumonía, meningitis y sepsis.
● Tromboembolismo
● Insuficiencia renal
● Anasarca
● Hipovolemia
 DIAGNÓSTICO

VALORACIÓN INICIAL
- Antecedentes familiares/ personales

EXAMEN FISICO
- Indicadores peso , talla, temperatura, PA,
¿edemas?
- Considerar signos clínicos de complicaciones
- Manifestaciones extrarrenales de SN
secundario(exantema,púrpura, singos
articulares)
DIAGNÓSTICO

¿Complemento?
Perfil infeccioso
BIOPSIA
¿Rutina?
¿DEBO REALIZAR BIOPSIA?
NO es indispensable para el
diagnóstico pero ofrece información
pronóstica valiosa en casos
seleccionados
 HISTOLOGIA SN IDIOPATICO
ENFERMEDAD DE CAMBIOS MÍNIMOS

➔ 80% de niños <6 años

➔ 50- 70% niños mayores
➔ 10-15% en adultos

Ausencia de anomalías glomerulares al microscopio de luz y fusión difusa de los pedicelos

de los podocitos en la microscopía electrónica
¿Permeabilidad?
TRATAMIENTO

Remisión de la enfermedad
● Proteinuria en rango fisiológico
● Desaparición de los edemas y
● Normalización niveles albúmina
● Prevenir complicaciones
 TRATAMIENTO

PREDNISONA PREDNISONA

2 mg/kg o 60 mg/m² en días continuos en una En días alternos a una dosis

sola toma de 1,5 mg/kg o 40 mg/m² durante 4-6 semanas

diaria durante 4- 6 semanas (dosis máxima 40 mg/d)

(dosis máxima, 60 mg/d)

Cuando hay estado de remisión se retira progresivamente la prednisona

 TRATAMIENTO

TERAPIA INMUNOSUPRESORA

1. Ciclofosfamida
- Micofenolato
1. Reservando como última línea la
Ciclosporina y tacrolimus por sus efectos
nefrotóxicos

10 - 20% no responde al tratamiento inicial con esteroides con resistencia a la terapia

 TRATAMIENTO SINTOMÁTICO

1. Dieta.
2. Uso de diurético: persistencia edmas
3. Agentes anticoagulantes: eventos
traumaticos
4. Agentes hipolipemiantes
5. VACUNACIÓN
6. Kdigo considera que las vacunas vivas
(sarampión, rubéola, paperas, varicela,
rotavirus y polio oral) están
contraindicadas
 PARA LLEVAR A CASA

1. El SN , glomerulopatía primaria más frecuente que afecta la población pediátrica mayoría de

los casos son atendidos inicialmente en los servicios de atención primaria
2. ¡Lo que no se conoce, no se diagnostica!
3. Edema a nivel periorbitario que de forma frecuente se diagnostica erróneamente como una
reacción alérgica de ahí la importancia que el médico tratante tenga el conocimiento.
4. Diagnóstico asertivo y manejo adecuado de la enfermedad , CLAVE
5. Preservar la función renal del paciente.
Síndrome
Nefrítico
Dras. Carolina Salcedo
María Salcedo
 Definiciones

● El síndrome nefrítico agudo se define por la aparición brusca de hematuria, edemas,

hipertensión, proteinuria moderada, oliguria con deterioro de la función renal en grado
variable. El síndrome nefrítico (SN) es una constelación de manifestaciones clínicas
causadas por un proceso inflamatorio en el glomérulo.

● La glomerulonefritis aguda postinfecciosa es una lesión inflamatoria de predominio

glomerular. Éstos términos “glomerulonefritis aguda”, “glomerulonefritis
postestreptocócica” y “síndrome nefrítico agudo” se usan frecuente e inadecuadamente
de forma intercambiable.
 Epidemiología

● La incidencia actual de la GNAPI es mal conocida por la existencia de formas clínicas asintomáticas.

● En los países desarrollados ha disminuido considerablemente en los últimos 30 años.

● Se estima que hay 470 000 casos de glomerulonefritis aguda postestreptocócica nuevos al año en el
mundo, y el 97% ocurren en países en vías de desarrollo.

● Los niños entre 4 y 14 años son los más frecuentemente afectados por la GNAPE, es rara por debajo de
dos años (<5% de casos) y por encima de los 20.
 Epidemiología

● La distribución estacional es característica de las glomerulonefritis agudas postestreptocócicas: las

formas secundarias a infecciones rinofaríngeas predominan en invierno, y las secundarias a infecciones
cutáneas en verano.

● La GNPE se presenta en forma de casos esporádicos y epidémicos.

● El periodo de latencia para las formas postestreptocócicas es mayor tras las infecciones cutáneas (3-5
semanas) que después de las infecciones respiratorias superiores (7-15 días).

● Por razones desconocidas es el doble de frecuente en varones que en mujeres.

 Epidemiología

● La incidencia anual de la GNAPE oscila entre 9,5 y 28,5 por 100.000 individuos.

● El riesgo de GNAPE se ha incrementado en pacientes mayores (más de 60 años) y en los niños entre 5
y 12 años.

● La incidencia de GNAPE después de una epidemia de infecciones por EGA es del 5 al 10% de los
pacientes con faringitis y del 25% de los pacientes con infecciones cutáneas.

● Las formas no estreptocócicas son esporádicas, y la nefropatía es simultánea al proceso infeccioso.

Etiología GNAPI
Etiología GNAPI

En la edad pediátrica, la
causa más frecuente es
la glomerulonefritis
aguda
postestreptocócica,
aunque no debemos
olvidar que existen otras
causas, en general de
peor pronóstico.
Hallazgos que nos van a orientar a una etiología sistémica o hereditaria del SN son:
❏ en la piel:

● presencia de rash típico en ala de mariposa (lupus eritematoso sistémico),

● lesiones elevadas palpables purpúricas (vasculitis, entre las que se encuentra la púrpura de
Schönlein-Henoch y angioqueratomas presentes en la enfermedad de Fabry).

❏ en articulaciones:

● artritis,
● hiperelasticidad,
● rigidez, que pueden indicar la presencia de una enfermedad reumática, colagenosis o
vasculitis.
Fisiopatología del S.N.
 Manifestaciones Clínicas (SN)

Hematuria microscópica (casi

universal) o macroscópica 30-
Hipertensión (60-
50%
80%)

Edema (90%) Oliguria

facial y palpebral o Menos de la mitad de los
generalizado pacientes

Insuficiencia Renal
Síntomas inespecíficos (25-30%)
malestar, astenia, fiebre
moderada, cefalea,
La proteinuria en el
vómitos, dolor lumbar
síndrome nefrítico suele ser
moderada
Complicaciones relacionadas con
la sobrecarga de volumen…

- Edema agudo de pulmon

- Insuficiencia cardiaca
congestiva
- Encefalopatía hipertensiva
 Diagnóstico. Pruebas de Laboratorio

Analisis de orina. Hemograma

- Sedimento Anemia dilucional,
Bioquímica sanguínea aumento de VSG
hematies dismorficos, piuria,
Aumento de Cr y Urea, Inmunología
cilindros hematicos, etc.
acidosis metabolica, Complemento sérico para
- Bioquimica
hiperfosforemia clasificar GN con complemento
Proteinuria moderada
bajo y con complementemia
normal.

➢ Antecedente familiar de glomerulopatía familiar

➢ Historia clinica completa
➢ Exploración física
Clínica-Bioquímica de la GNAPE y Mecanismo de Producción
 Tratamiento

❏ Restricción Hidrosalina = ingesta de líquidos a 300-400 ml/m2 /día y la de Na a 1-2 meq/kg/ día.
❏ Diuréticos de ASA. Furosemida = Dosis inicial: 1 mg/kg intravenosa (máximo 40 mg). Dosis diaria:
2-4 mg/kg, en 2-3 dosis, oral o intravenosa. Generalmente se necesita durante 1-2 días
❏ HTA = Vasodilatadores = Hidralazina oral 0,75 - 1 mg/kg/dia cada 6-12 h, Nifedipino oral 0,25 - 0,5
mg/kg/dosis
❏ Encefalopatía hipertensiva = Hidralazina parenteral Nicardipino o Nitroprusiato sódico
❏ Hiperpotasemia = Restricción dietética
❏ Tratamiento etiológico = Si existe una infección activa
❏ Corticoides e inmunosupresores = para las formas progresivas, crónicas, síndrome nefrótico, etc.
❏ Diálisis = <5%
GRACIAS