SÍNDROME NEFRÓTICO

EN LA EDAD PEDIÁTRICA
NATHALIA SOFIA LASSO
ARCINIEGAS
MEDICINA-UPTC
VIII SEMESTRE
DEFINICIÓN
Alteraciones bioquímicas producidas por una lesión
glomerular que tiene como punto fundamental la
alteración de la permeabilidad de la pared capilar
glomerular.

cualquier condición clínica con proteinuria masiva,

HIPOPROTEINEMIA, HIPERLIPIDEMIA Y EDEMA 

SN resistente a los esteroides

 Enfermedad de cambios
mínimos que responde al
tratamiento com esteroides

Glomeruloesclerosis focal y segmentaria

(GEFS) y la mayor diferencia se observa en
la progresión de la GEFS a la enfermedad
renal terminal
EPIDEMIOLOGÍA

Mundial del SN en pediatría es de 2 a 7 x 100

000 en la población general

Niños menores de 16 años de edad es de 15 x

100 000 habitantes

15 veces más en niños que en adultos

SN suele aparecer principalmente en niños de

los varones son afectados más frecuentemente que
2 a 8 años con una máxima incidencia de los
las niñas
3 a los 5 años de edad

80% son menores 6 años al momento de la existe una predisposición genética y factores
presentación con una media de 2,5 años para ambientales determinantes en la distribución racial
el SNCM y de 6 años para la GEFS de esta enfermedad 
HISTOLOGÍA INMUNOFLUORESCENCIA

Los podocitos citoplasmáticos ausencia completa de complejos inmunes,

aparecen edematosos o fibrina y otros materiales extraños .
vacuolados

presencia de IgM y C3 en cantidades

mínimas

esencial en las lesiones por cambios mínimos

es la falta de depósitos en la membrana
basal glomerular (MBG) determinando un
patrón de inmunofluorescencia negativo
CLASIFICACIÓN
SN PRIMARIO
FISIOPATOLOGÍA
 DEFINICIONES

Proteinuria: Proteinuria en rango
nefrótico es la presencia de más de
1000mg/l en una muestra de orina
de 24 horas, la cual se correlaciona
en una muestra aislada de orina
con valores de 100 mg/dl

proteinuria mayor de 40
mg/m2/hora o de 50 mg/kg día
también se considera en rango
nefrótico

En lactantes, en quienes es difícil obtener

orina de 24 horas, se puede utilizar la
relación proteinuria/creatinina en
muestra aislada de orina; un valor
superior a 2 indica proteinuria en rango
nefrótico
PROTEINURIA E
HIPOALBUMINEMIA
1.    Tamaño de los poros.

2.    Carga eléctrica molecular.

3.    Deformabilidad de las
moléculas.

4.    Configuración molecular.

5.    Hemodinamia glomerular.
albúmina sérica es menor
de 1,5 se pierde la
presión oncótica mínima
necesaria para un soporte
intravascular adecuado

HIPOPERFUSIÓN
Hemoconcentración
Hipercoagulabilidad -Oliguria

Hipoalbuminemia: considera para el

diagnóstico un valor menor de 2,5 g/dl IRA
prerrenal
Edemas:

valor de albúmina sérica es menor de 2,7

 La Hipovolemia severa: hipotensión Después de dos o
ortostática y oliguria cuatro semanas de
g/dl y siempre están presentes cuando su transcurrido la
valores son tan bajos como 1,2 g/dl;
valor es de 1,8 g/dl proteinuria
dolor abdominal, vómito y diarrea

inicialmente palpebral y matutino, facies abotagada con palidez cutánea ficticia,

posteriormente se va produciendo un producto del edema y reblandecimiento de la punta
aspecto abotagado del niño con un de la nariz y de los lóbulos de las orejas, con un
aumento de peso notado por la madre ombligo horizontalizado
Hipercolesterolemia:

1. aumento en la síntesis hepática

de lipoproteínas

2. disminución del catabolismo

lipídico
3. disminución del despeje de
lipoproteínas mediado por
receptores

colesterol sérico mayor

de 300 mg/dl

albúmina es menor de Lipiduria: en el examen de orina

1,5 aparece también pueden hallarse cilindros grasos y
hipertrigliceridemia  cuerpos ovales grasos.
HIPERCOAGULABILIDAD:

Desequilibrio
Aumento del Agregación
procoagulantes/antico
fibrinógeno plaquetaria
agulantes

ALTERACIONES INMUNES  METABOLISMO DE CALCIO

Y VITAMINA D

Pérdida urinaria de vitamina D

unida a proteína transportadora
condiciona una disminución en
la concentración sérica de 1-25
dihidrocolecalciferol, con
hipoclacemia consecuente
 EXAMEN FÍSICO

Signos vitales peso El balance hídrico

Cabeza: Áreas de fotosensibilidad, eritema, consistencia nasal y auricular (edema), estado de la

dentadura (focos de bacteremia), color y grado de humedad de las mucosas (presencia de anemia y
posible deshidratación).

Cuello : adenopatías, ingurgitación yugular (trastornos linfoproliferativos, trombosis de vena cava

superior).

Tórax: Semiología de derrame pleural o pericárdico, adenopatías axilares, soplos, especialmente

aquellos cambiantes, signos de consolidación pulmonar .

Abdomen: Ascitis, megalias), dolor (peritonitis bacteriana espontánea), hernias inguinales, soplos

lumbares.

Genitales: edema escrotal o de labios mayores, hipospadias, criptorquidia

Neurológico: Nivel de alerta, presencia o no de signos meníngeos, respuesta pupilar, signos de

hipertensión endocraneana
DIAGNOSTICO
PARACLÍNICOS
Parcial de orina: proteinuria, orinas espumosas que alertan
sobre la posibilidad de proteinuria, se puede observar
hematuria hasta en el 40% de los pacientes la cual es
transitoria, cilindruria, células del epitelio renal, eritrocitos y
leucocitos sugieren lesión glomerular; alteraciones del pH y
de la concentración de la orina sugieren lesión tubular
asociada y Lipiduria
Radiografía de Tóraxderrame pleural o pericárdico y posibles
consolidaciones neumónicas
Hemograma: nivel de hemoglobina en el diferencial del
leucograma observar signos sugestivos de infección. La
velocidad de sedimentación puede estar alterada por la
hipoalbuminemia y la hiperlipidemia. recuento plaquetario .
Pruebas de función renal: BUM, creatinina
plasmática
Electrolitos: hipocalcemia, la cual es secundaria a
la hipoalbuminemia con disminución del calcio
ionizado, así como a pérdidas de vitamina D. sodio
y el potasio, hiponatremia
Lípidos: Se debe valorar la presencia de
hipertrigliceridemia y de hipercolesterolemia
Ecografía:  diagnóstico de síndrome
nefrótico oligúrico se les debe realizar
ecografía Doppler abdominal para
descartar la posibilidad de trombosis de
vena o arteria renales, porta y cava.
TRATAMIENTO
Reposo: Será únicamente el que
imponga la severidad del edema, reposos
prolongados pueden favorecer los fenómenos
trombóticos
Nutrición: dieta debe ser hipercalórica
con 60– 65% del aporte calórico total como
carbohidratos, normoprotéica, dietas
hiperprotéicas no contribuyen a mejorar la
hipoalbuminemia del nefrótico ya que esta es
por pérdidas renales y mejora al iniciarse los
corticoides
No debe tener más del 30% del aporte calórico
como grasas (obesidad y a desequilibrio del
metabolismo de lípidos que se presentará cuando
se inicien los esteroides), son preferibles las de
origen vegetal y con menos de 300mg de colesterol
al día (Aunque la hipercolesterolemia del nefrótico
poco responde al manejo dietético)
Líquidos: Se deben restringir de líquidos con
400 cc/m2/superficie corporal al día más la
diéresis, hasta que se presente resolución de los
edemas
Restricción sal
Diuréticos de ASA VO mas ahorrador de
potasio
TRATAMIENTO:
Gen de la podocina (gen NPHS2); además, el gen
WT1 en las niñas y en varones con anomalías
genitales.
COMPLICACIONES

1. Infecciones
• Sepsis bacteriana
• Peritonitis espontánea
2. Trombosis vascular
3. Insuficiencia renal Aguda

PRONOSTICO Por último en el síndrome

nefrótico infantil, siempre se
debe hacer biopsia para
En el paciente con lesiones con cambios mínimos es bueno, determinar la causa de base
luego de 7 años de seguimiento ningún paciente evolucionó a que es la que dará el
Insuficiencia Renal Crónica (IRC), en la esclerosis glomerular pronóstico, siendo pésimo en
segmentaria y focal la mayoría progresan a IRC, en la el congénito o tipo finlandés ya
proliferación mesangial moderada el pronóstico es reservado que progresa a riñón
evolucionando en un 30% a IRC. En la membranoproliferativa microquístico con riesgo de
el 60% van a IRC en 5 a 10 años y además no hay tratamiento IRC temprana
eficaz. En la nefropatía extramembranosa no hay respuesta a
esteroides ni a inmunosupresores, el 25% progresan a IRC
GRACIAS!!!!!!!!!!!!