SINDROME NEFROTICO

DRA ROSSANA CALDERON GARCIA

NEFROLOGO PEDIATRA
 SINDROME NEFROTICO
• ES UNA ENTIDAD CLINICA CARACTERIZADA POR EL AUMENTO
DE LA PERMEABILIDAD DE LA PARED CAPILAR GLOMERULAR

• ES UNA ENFERMEDAD RELATIVAMENTE FRECUENTE EN

PEDIATRIA

• INCIDENCIA 2-4 POR CADA 100.000 NIÑOS

• EDAD FRECUENTE ES ENTRE 2-9 AÑOS

CONSUELO RESTREPO, IRIS CASTANO ET AL. ENFOQUES EN NEFROLOGIA PEDIATRICA /ACONEPE 2010
DEFINICION:

Proteinuria >40 mg/mt 2 /hora.... 100%

Hipoalbuminemia….97%

Edema….100%

Dislipemia…94%

Oligoanuria…..54%
Perdida de proteínas en orina ≥ a 50 mg/kg/d
o 40 mg/m2/hora (rango nefrotico)

Índice proteinuria/creatininuria (PrU/CrU)

en muestra aislada ≥ a 2 mg/mg

Hipoalbuminemia (albumina ≤ a 2,5 g/dl)

Consenso de tratamiento del síndrome nefrótico en la infancia. Sociedad Argentina de Pediatría.

 PROTEINURIA

• >350 MG/24 H EN UNA MUESTRA DE ORINA DE 24 HORAS,

• MUESTRA AISLADA DE ORINA CON VALORES DE 300 MG/DL
• UNA PROTEINURIA >40 MG/M2/HORA O DE 50 MG/ KG /DÍA
• EN LACTANTES LA RELACIÓN PROTEINURIA / CREATININURIA
• NORMAL < 0,2
• PROTEINURIA LEVE: 0,2 A 0,5
• PROTEINURIA MODERADA: 0,5 A 2
• PROTEINURIA SEVERA: > 2
 ETIOPATOGENIA

PARED CAPILAR
GLOMERULAR:
• Células endoteliales
• MBG
• células epiteliales o
podocitos ENDOTELIO

MBG
DH
PODOCITOS: células epiteliales viscerales que cubren la superficie externa de la membrana basal de las
asas capilares glomerulares, Controla la filtración de proteínas
Disfunción y/o desestructuración y pérdida de carga negativa de la MBG, aumenta la
permeabilidad endotelial.

Nefrología Pediátrica. Gustavo Gordillo

 LESIÓN DE PODOCITOS:

1. Alteraciones de los componentes del diafragma en

hendidura o interferencia con su estructura
2. Desequilibrio del citoesqueleto de actina
3. Alteración de la membrana basal glomerular o de su
interacción con el podocito,
4. Alteración de la carga negativa de la superficie del
podocito con la MB.
MECANISMOS GENETICOS: Mayoría SN congénitos (finlandes)
sind nefroticos familiares y en el 10-20% de los SN resistentes.
Se identifican mutaciones en los genes que codifican las
proteínas podocitarias a distintos niveles

Nefrología Pediátrica. Gustavo Gordillo

 DISLIPIDEMIA
• COMO CONSECUENCIA DE LA BAJA PRESIÓN ONCÓTICA AUMENTA
LA SÍNTESIS HEPÁTICA DE LIPOPROTEÍNAS.

↓ Presión ↓ Degradación
oncótica de VLDL

↓ Lipoprotein
Síntesis LDL ↑ lipasa

↑ 3–hidroxi, 3–
metilglutaril Co A
reductasa ↑ Colesterol
(HMGCoAr),
FISIOPATOLOGIA DEL EDEMA

Síndrome Nefrótico Pediátrico. Elena Román Ortiz

Consenso de tratamiento del síndrome nefrótico en la infancia. Sociedad Argentina de Pediatría.
Síndrome Nefrótico Pediátrico. Elena Román Ortiz
Nefrología Pediátrica. Gustavo Gordillo
CLASIFICACION SEGÚN ETIOLOGIA:
CLASIFICACION SEGÚN ETILOGIA:

Síndrome Nefrótico Pediátrico. Elena Román Ortiz

CLASIFICACION SEGÚN ETILOGIA:

Síndrome Nefrótico Pediátrico. Elena Román Ortiz

SEGÚN CURSO EVOLUTIVO Y RESPUESTA AL TTO CON ESTEROIDES:
SN corticosensible: desaparición de los síntomas y negativización de la
proteinuria después de 4 semanas de tratamiento, con un máximo de dos
recaídas en seis meses tras la manifestación inicial o menos de tres en un año en
cualquier momento evolutivo.

SN corticorresistente: cuando hay persistencia de proteinuria después

de 8 semanas de tratamiento.

SN recaídas frecuentes: más de dos recaídas en seis meses tras la

manifestación inicial, o más de cuatro en un año en cualquier momento evolutivo

SN corticodependiente: dos o más recaídas al rebajar la dosis de prednisona

a días alternos o recaída en los 14 días siguientes a la supresión

SN corticorresistente tardío: tras una de las recaídas no existe remisión, habiendo

sido corticosensible en su manifestación inicial.

Síndrome Nefrótico Pediátrico. Elena Román Ortiz

Clasificación histológica del síndrome nefrótico idiopático:

LESION GLOMERULAR MINIMA

PROLIFERACION MESANGIAL

GLOMERULOESCLEROSIS SEGMENTARIA Y FOCAL

GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOSA PROLIFERATIVA

GLOMERULOPATIA MEMBRANOSA

Nefrología Pediátrica. Gustavo Gordillo

 MANIFESTACIONES CLINICAS:

• EDEMA
• HIPERTENSION
• POLIPNEA
• FIEBRE
• HEMATURIA
• OLIGURIA
• ORINAS EPUMOSAS
• DOLOR ABDOMINAL, ANOREXIA,
• VOMITO, DIARREA
DIAGNOSTICO:

Síndrome Nefrótico Pediátrico. Elena Román Ortiz

 MANEJO MEDICO:

En su primera
manifestación

NEFROLOGO
PEDIATRA

CORTICOIDES

INMUNOSUPRESORES

Síndrome Nefrótico Pediátrico. Elena Román Ortiz

 ESQUEMA TERAPEUTICO INICIAL:

• Hospitalizar
• Dieta normoproteica - hiposódica
• Restricción hídrica 600 cc/mt2 sc / día
• No administrar fluidos IV
• Diuréticos
o Hidroclorotiazida:1-2 mg/kg/día
o Espironolactona: 1-2 mg/kg/día en dos tomas.
• Perfusión de albúmina (SN congénito, hipoalbuminemia severa, hipovolemia clínica con
taquicardia e hipotensión arterial, edemas incapacitantes (anasarca, edema escrotal ),
compromiso ventilatorio.
o albúmina humana al 20% 0,5-1 g/kg/dia IV en 2-4 horas, 2V/DIA x 3 días
o Furosemida en dosis de 0,5-1 mg/kg IV durante la perfusión de albumina.

Síndrome Nefrótico Pediátrico. Elena Román Ortiz

 ESQUEMA TERAPÉUTICO:

• PREDNISONA EN DOSIS DE 2MG/ KG/DIA O 60 MG/MT2 /DÍA DURANTE 4 - 6 SEMANAS.

• LUEGO DE LO CUAL SE CONTINÚA CON 1,5 MG/KG/DIA O 40 MG/MT2/ INTERDIARIO POR
4- 6 SEMANAS SIGUIENDO UN DESCENSO PIRAMIDAL
• ALBENDAZOL 400 MG/DÍA POR TRES DÍAS
 ESQUEMA TERAPEUTICO:

 Profilaxis Osteoporosis por corticoides: suplementos de calcio y Vit D3

 HIPERTENSION ARTERIAL: INDICADO USO DE IECAS O ARA II

• Enalapril 0,1-0,6 mg/kg/día en dos tomas (máximo 20 mg/día)
• Losartan 0,8-1 mg/kg/día cada 24 horas (máximo 50 mg/día).

 COMPLICACIONES TROMBOEMBOLICAS:
• Tratamiento antiagregante: USO DE ASA en pacientes de alto riesgo
trombótico: grave anasarca, tromboembolismo previo, corticorresistencia,
corticoterapia prolongada, trombositosis, hipovolemia o inmovilización
prolongada.

 USO DE ANTIBIOTICOS: Infecciones bacterianas, no esta indicados anti-

bióticos profilácticos

Síndrome Nefrótico Pediátrico. Elena Román Ortiz

Alternativas terapéuticas:

Nefrología Pediátrica. Gustavo Gordillo

ESTADO CLÍNICO EN RESPUESTA AL TRATAMIENTO

Remisión
completa:
desaparición de la
proteinuria y normalización
de la albuminemia.
Remisión
parcial
normalización de la
albuminemia (> 3g/l) con
persistencia de proteinuria
en rango no nefrótico (4-40
mg/m2/hora).

retirada progresiva de la bolus IV de

prednisona en 4-6 semanas metilprednisolona a 1
con reducción de dosis 5 g/1,73 m2 hasta tres dosis
mg/semana. en días alternos a la
corticoterapia oral

Síndrome Nefrótico Pediátrico. Elena Román Ortiz

ESTADO CLÍNICO EN RESPUESTA AL TRATAMIENTO

Recaída: Resistencia

aparición de proteinuria en tira persistencia de

reactiva >2+ durante cinco días proteinuria en rango
consecutivos en cualquier nefrótico tras ocho
momento evolutivo. semanas de tratamiento.

Prednisona oral a 60mg/m2/día

hasta proteinuria negativa
durante cinco días, seguido de
40 mg/m2/días alternos
durante 4-6 semanas con
retirada progresiva en 4-6
semanas.
Síndrome Nefrótico Pediátrico. Elena Román Ortiz
COMPLICACIONES:

INFECCIONES:
• PRINCIPAL CAUSA DE MUERTE
• INFECCION RESPIRATORIA POR NEUMOCOCO, E COLI , HAEMOPHILUS INFLUENZAE
• PERITONITIS PRIMARIAS
• CELULITIS O ERISIPELAS
• DIARREAS

Nefrología Pediátrica. Gustavo Gordillo

 COMPLICACIONES:

TROMBOSIS VASCULAR:

• EVITAR DESHIDRATACION Y HEMOCONCENTRACION

• ENOXAPARINA: 1,5 UI /KG/DIA SUBCUTANEO

Nefrología Pediátrica. Gustavo Gordillo

INSUFICIENCIA RENAL AGUDA
• Evitando deshidratación, restricción hídrica severas e innecesaria, y uso
indiscriminado de diuréticos.

• Responde inicialmente a la expansión plasmática con albúmina

• Ajustar medicamentos al clearence de creatinina y evitar los nefrotóxicos

Nefrología Pediátrica. Gustavo Gordillo

CUANDO ESTA INDICADA LA BIOPSIA RENAL:

Síndrome Nefrótico Pediátrico. Elena Román Ortiz

GRACIAS…..