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REPÚBLICA BOLIVARIANA DE VENEZUELA.

MINISTERIO DEL PODER POPULAR PARA LA EDUCACIÓN


UNIVERSITARIA.
UNIVERSIDAD NACIONAL DE LOS LLANOS CENTRALES
RÓMULO GALLEGO

SÍNDROME
NEFRÓTICO
SÍNDROME NEFRÓTICO
Es la definición clinica que se aplica a
enfermedades glomerulares caracterizada
por presentar:

• Proteinuria > 40mg/m2/h.


• Hipoalbuminemia <3g/dl.
• Edema .
• Dislipemia.
EPIDEMIOLOGÍA
El SN idiopático constituye el 90% de los SN en los niños entre 2 y 12 años.
50% aparece en niños de 1-4 años.
75% <12 años.
5% antes del año.
Incidencia 15 casos por 100 000 niños al año.
Dos veces más frecuente en varones
CLASIFICACIÓN SEGUN ETIOLOGÍA
Idiopatico

SN primario
Congenito <12 meses

Genetico
CLASIFICACIÓN SEGUN ETIOLOGÍA
SN secundario
Enfermedades
Enfermedades sistematicas infecciosas
Otras nefropatia : Vasculitis HVB, HVC, HIV, CMV,
Glomerulonefritis aguda Lupus eritematoso sistemico EBV,
Purpura de schonlein- Henoch Artritis reumatoides HIV, malaria
Nefropatia IgA
Diabetes mellitus
Sindrome de alport
Amiloidosis
Sindrome hemolitico uremico

Farmacos
Neoplasias AINE, Sales de oro, D-
Leucemia, linfoma de hodgkin penicilamina, captopril
CONCEPTOS
SN Idiopatico se refiere a la ausencia de enfermedades sistemicas
identificables

SN congenito se debe a mutaciones de las proteinas podocitarias


, se presenta desde el periodo fetal hasta la edad adulta

SN congenito se presenta antes del año y se asocia


a trastornos geneticos e infecciones
Fisiopatologia
Lesión glomerular Permeabilidad capilar Proteinuria

Hiporproteinemia

Gammaglobulinas y
Hiperlipidemia complementos
Hipoalbumimemia

Lipiduria Proteínas transportadoras


Presion osmotica
Sindrome
Underfilled
nefrotico
Overfilled
Proteinuria
Proteinuria Retension renal de
Hipoalbuminemia
agua y sal

Volumen plasmatico Aumento del


volumen de L.F. C
efectivo Hipoalbuminemia
ADH - Sist. RAA - SN
simpático Retencion renal
E MA
de agua y sodio ED
CLÍNICA

EDEMA Proteinuria Hipoalbuminemia


Diagnostico
Proteinuria (>40
mg/m2/h),hipoalbuminemia (<3 g/dl) y
edemas son diagnósticos de SN
Se realizará estudio de función renal, lipidograma, función
tiroidea, coagulación, hemograma, complemento e
inmunoglobulinas para evaluar las alteraciones
secundarias y serología viral, estudio de autoinmunidad
para descartar SN secundario. El estudio genético está
indicado en el SN congénito, corticorresistente y familiar
TRATAMIENT
ReposoO
solo en fase inicial
Hospitalización indicada en brote inicial.
Apoyo psicológico (edema y S. Cushing).
Alimentación solo restringir agua y sal en fase aguda.

Aporte de cloruro de sodio a 1-2mEq/kg/24h.


(0,5g/1 dia)
TRATAMIENTO DE
EDEMA
Se basa en el empleo de diuréticos con elfin de aumentar la diuresis y
eliminar sodio

Furosemida (soluretico)
Dosis inicial 0,5mg/kg/día
Aumentado hasta a 1-2 mg/kg/día
2 dosis Vo o EV

Espironolactona 1-2 mg/kg/dia.


Hasta 4-5mg/kg/dia Hidroclorotiazida dosis 0,5-2 mg/kg/dia
VO
Tratamiento
El tratamiento exclusivo con diureticos puede agravar la
hipovolemia y precipitar un cuadro de fracaso renal agudo

Solucion seroalbumina pobre en sal al 20% a


dosis de 0,5 - 1mg/kg cada 8-12h.
TRATAMIENTO
ESPECÍFICO
Corticoterapia: los esteroides son el tratamiento de 1ra
eleccion en SN.

Prednisona Oral a dosis altas.


60mg/m2/día o 2mg/kg/día Durante 6
semanas
(Dosis maxima 80mg)
Dosis unica matutina odividir en 2 dosis
TRATAMIENTO
ESPECÍFICO
La dosis se reduce a 40mg/m2/dia alternos durante 4-6semanas

Posteriormemte se procede a suprimir la prednisona


paulatinamente hasta completar 2meses mas de tratamiento.

En niños en los que no se obtiene una respuesta en las primeras


4 semanas de tratamiento se administra adias alternos de 3
bolos de metil-prednisolona EV, dosis de 1g/1,73m2 (30mg/kg).
Pacientes
corticodependientes
Administrar prednisona por 6-12 meses , dosis 0,5mg/kg o
1mg/kg en dias alternos

Pacientes corticorresistentes
Inmunosupresores: ciclofosfamida a dosis 2-3mg/kg/24h VO
durante 8-12 semanas.
Se administra en dosis matutina acompañada con ingesta de
liquido
"Eres más valiente de lo que
crees, más fuerte de lo que
pareces y más inteligente de lo
que piensas"
Winnie the Pooh

Gracias

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