PEDIATRÍA

RESYMED 2020
Resumen - Nelson 20°
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RESYMED (0992 782767) PEDIATRÍA

APARATO URINARIO
Síndrome nefritico

Definicion

Entidad clínica caracterizada por:

- Hematuria macroscopica.

- Hipertensión arterial.

- Edema.

- Grado variable de Insuficiencia renal.

La GNPE constituye un ejemplo clásico de Sx Nefritico. Es una de las causas glomerulares mas
frecuentes de hematuria macroscópica en niños.

Etiología

Aparece tras una infeccion faringea o cutanea causada por cepas nefritogenicas del SGA.

Anatomía patológica

Hay aumento del tamano de los glomerulos, proliferacion mesangial.

Patogenia

Mediada por inmunocomplejos.

Cuales son los mecanismos probables de lesion inmunologica?

- Mimetismo molecular.

- Formacion in situ de inmunocomplejos.

- Activacion de complemento.

Manifestaciones clínicas

Es mas frecuente en ninos entre 5-12 anos.

El paciente desarrolla un sx nefritico 1-2 semanas desp de presentar una faringitis estreptococica o
3-6 semanas despues de un piodermitis estreptococica.

Antecedente de infeccion puede estar ausente.

Grados variables de edema, hipertension y oliguria según afectacion renal.

Los pacientes presentan riesgo de encefalopatia o IC secundario a hipertension e hipervolemia.

Con componente nefrótico <5 %.

Sintomas inespecificos.

Presentaciones atipicas.

La hematuria puede persistir 1-2 anos, pero la hipertension suele resolverse en 4-6 semanas.
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Diagnostico

Orina simple: hematuria con cilindros hematicos, proteinuria, leucocitos PMN.

Hmg: anemia dilucional.

C3 reducido en > 90% de los pacientes en fase aguda.

Elevacion de titulos de anticuerpos frente a antigenos estreptococicos tras una infeccion faringea.

Antidesoxirribonucleasa B (ADNasa) positivo luego de una infeccion cutanea.

Cribado positivo para estreptozima positivo puede ser util para el dx.

La GNPI puede aparecer tras la infeccion por otros germenes.

Dx diferenciales

 Hipocomplementemia:

- GNPI no E .

- Glomerulonefritis membranoproliferativa.

- Glomerulonefritis del LES

 Normocomplementemia:

- Vasculitis

- Granulomatosis

- Psh

- Sindrome Goodpasture

- Nefropatia por IgA.

- GN rapidamente progresiva.

- GNPI no E

Indicaciones de biopsia renal

Sintomas de mas de 2 meses de duracion.

Niveles normales de complemento.

IRA.

Sx Nefrotico.

Ausencia de antecedente de infeccion por SGA

Tratamiento

El tto antibiotico de la faringitis o de la infeccion cutanea por estreptococo no elimina el riesgo de

Gn.

El tto consiste en controlar los efectos agudos de la insuficiencia renal y la hipertension.

Se puede hacer un curso de penicilina de 10 dias.

El tratamiento atb no influye en la evolucion natural de la enfermedad.

Reposo.

Restricción hidrosalina.
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Diurético: Furosemida.

Vasodilatadores: Nifedipina, Nitroprusiato de sodio.

Pronostico

En mas del 95% de los casos de GNPE se produce una recuperacion completa.

Las recidivas son poco frecuentes.

IRC < 2%.

Sindrome nefrotico

Definición

Manifestacion clinica de enfermedad glomerular. Se caracteriza por:

Proteinuria masiva y sostenida (rango nefrotico): > 3.5gr/24hs o relacion Proteina/Creatinina >2.

Asociada a: una triada de hallazgos clínicos que deriva de la perdida de proteínas:

1. Hipoalbuminemia igual o < 2.5gr/dl

2. Edema
3. Hiperlipidemia

Sin tratamiento el riesgo de mortalidad es alto. El 80 % de los ninos responde al tto con
corticoides.

Etiología

1. Sx nefrótico primario o idiopático

- Enfermedad de cambios mínimos
- Glomeruloesclerosis segmentaria y focal
- Glomerulonefritis membranoproliferativa
- Nefropatia membranosa
- Proliferacion mesangial difusa
2. Sx nefrótico secundario
- Infecciones: sífilis, malaria, hepatitis B, C, HIV.
- Toxinas: mercurio, oro, bismuto, medios de c.
- Alergia: picadura de abeja, polen, alergia alim.
- Neoplasia: Hodgkin, leucemias, carcinomas.
- Alteraciones cardiovasculares: ICC.
- Otras causas: Púrpura de S.H.
- Nefropatía por IgA, Alport, LES, SUH etc.
3. Sx nefrótico congenito

La mayoría de los niños presenta un Sx nefrótico primario. El síndrome nefrótico primario

constituye el 90% de los casos de síndrome nefrótico en la infancia.

Patogenia

• Papel del podocito: El transtorno subyacente es el aumento de la permeabilidad de la

pared capilar glomerular.

• Papel inmunologico
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Consecuencias clínicas del Sx Nefrotico

 Edema:

- Es el sintoma de presentacion mas frecuente.

 Aumento de la susceptibilidad a infecciones:

- Riesgo elevado de padecer infecciones como celulitis, peritonitis bacteriana espontanea,

bacteriemia.

- Perdidas urinarias de IgG y factores de la via alterna del complemento→ deterioro en la

opsonizacion de m.o

- Riesgo de infecciones por germenes encapsulados → neumococos.

 Hiperlipidemia:

- Se encuentran elevados → colesterol, TGs.

- Se debe al aumento de la sintesis hepatica y a la disminucion de su catabolismo.

 Hipercoagulabilidad:

- Cambios en la concentracion de factores de la coagulacion (perdida de Proteina S y

Antitrombina III, mayor sintesis hepatica de Fibrinogeno).

- Estasis vascular.

- Aumento del num de plt y de su capacidad de agregacion

Síndrome nefrótico primario

 Constituye alrededor del 85% de los casos de Sx nefrotico en la infancia.

 Asociado a enfermedad glomerular primaria sin evidencia de causa sistemica especifica.

 Glomerulos con morfologia N o con minimo aumento de la matriz.

 Hallazgos en la microscopia electronica: borramiento de los procesos podocitarios.

 Mas del 95% de los casos de ECM responde a los corticoides.

 La incidencia es superior en niños que en niñas y aparece con mayor frecuencia en edades
comprendidas entre 2-6 años.

 En adolescentes la causa mas frec de Sx nefrotico es la Glomeruloesclerosis seg y focal.

➔ Enfermedad por cambios minimos:

Cuadro clínico

 Edema: leve o moderado en región periocular y en extremidades inferiores, que mejora a

lo largo del día. Con el correr del tiempo puede progresar → anasarca.

 Es frecuente: Anorexia, irritabilidad, dolor abdominal, diarrea.

 Ausencia de hipertensión y hematuria macroscopica.

Diagnostico

 Se confirma mediante el analisis de la primera orina de la manana. Se mide el cociente en

orina entre P:Cr.

 En el 20% de los casos hay hematuria microscopica.

 Nivel de albumina menor a 2.5gr/dl.

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 Niveles sericos de colesterol y trigliceridos aumentados.

 Niveles de complemento serico son normales.

Diagnostico diferencial

Ante un niño con edema importante pensar tambien en enteropatia perdedora de proteinas,
insuficiencia hepatica, insuficiencia cardiaca congestiva, glomerulonefritis aguda o cronica y
malnutricion proteica.

Tratamiento

 En ninos con edades comprendidas entre 1 y 8 anos, que debutan con sx nefrotico
primario no complicado probablemente tienen un Sx nefrotico por cambios minimos;
siendo innecesario realizar biopsia renal diagnostica en tal caso.

 En ninos con sospecha de SNCM se inicia corticoides luego de haberse realizado PPD y de
haberse administrado la vacuna neumococica polivalente. La dosis es 60mg/m2/dia dosis
unica, por 4-6 sem.

 Los corticoides constituyen el pilar del tto.

 La mayor parte de los ninos sufre recidivas que disminuyen a medida que el nino crece.

 Dieta hiposódica, normoproteica

 Restricción de Líquidos(ascitis grave) (pérdidas insensibles).

 Reposo relativo.

 Edema franco: furosemida 1-5 mg/kp/día v.o. Espironolactone 2-5.

 Anasarca: Albúmina 1g/kp/dosis o plasma 25ml/kp con furosemida ev.

Indicaciones para biopsia renal

 Sindrome nefrótico 2rio

 Pacientes < 1 año o >12anos.

 Macrohematuria. Sedimento nefrítico

 Insuficiencia renal (no atribuible a hipovolemia) y/o HTA luego de 1 semana

 Hipocomplementemia

 Corticorresistencia

Lesion renal aguda

 Síndrome clínico que se caracteriza por el rápido deterioro de la función renal que
produce la incorrecta homeostasis electrolítica.

 2-3 % de niños que acuden a consultas.

 8% de lactantes en UCIN.
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Clasificación

 RIFLEp (basado en la TFG)

 CRITERIO  ACE  DIURESIS

 Riesgo  Dism. 25%  ≤ 0,5 ml/kp/8hs

 Lesión  Dism. 50%  ≤ 0,5 ml/kp/16hs

 Fallo  Dism. 75% o ≤  ≤ 0,5 ml/kp/24hs o

35ml/min/1.73 m2 anúrico x 12hs

 Pérdida  Insuf. Persistente ≥ 4 

semanas

 E. Terminal  IRT 

 Insuf. Persistente ≥ 3
meses

• AKIN (basado en el nivel de Creatina sérica):

- ESTADIO I: > a 150%
- ESTADIO II: > a 200%
- ESTADIO III: > a 300%

Etiología

• Prerrenal: Se caracteriza por una disminucion del volumen de sangre arterial circulante
→inadecuada perfusion renal→disminucion TFG. No existe lesion renal. Si se consigue
resolver la causa de la hipoperfusion de forma precoz, se restablece la funcion renal. Si la
hiperpusion se mantiene por tiempo prolongado, se produce lesion renal.
- Sepsis
- Hemorragias
- Shock
- Insuficiencia cardiaca
- Hipoalbuminemia
- Deshidratacion

• Renal: Se produce dano en el parenquima renal que incluye hipoperfusion mantenida e

isquemia.

- GN LES
- GN PSH
- SHU
- Sx lisis tumoral
- NTA
- NC
- Nefritis intersticial
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• Posrenal
- Valvulas uretrales posteriores
- Obstruccion de la union ureteropelvica
- Cistitis hemorragica
- Vejiga neurogenica
- Litiasis

Manifestaciones clínicas

 Lactante vomitador y con deposiciones líquidas de 3 días de evolución: IRA prerrenal

 Pte con faringitis y edema periorbitario, hta y hematuria macroscópica: GN post infecciosa

 Hipotensión prolongada o ingesta de fármaco nefrotóxicos: NTA.

 RN con hidronefrosis por Eco, vejiga y próstata palpables: Válvulas uretrales posteriores
(PostRenal).

 Edema periférico, estertores, galope cardiaco: Sobrecarga de volúmen por IRA intrínseca a
Glomerulonefrítis o NTA.

 Exantema + artrítis: LES o Púrpura de SH.

 Masas palpables en fosa lumbar: trombosis de vena renal, tumores, enf. Quísticas u
obstructivas.

Pruebas complementarias

 Anemia (hemodilución o hemólisis): LES, trombósis de la vena renal y SUH

 Leucopenia: LES, sepsis

 Trombocitopenia: LES, trombosis de vena renal, SUH, sepsis.

 Hiponatremia (dilucional)

 Acidosis metabólica

 ↑ Nitrógeno ureico, Ac. Úrico, urea, creatinina, K y Fostátos, hipocalcemia.

 La creatinina es una medida insensible y tardia de disminución de la función renal.

 ↓ C3: GN postinfecciosa, LES, GN membranoproliferativa

 Anticuerpos antiestreptococcos

 Anticuerpos antinucleares (LES)

 Anticuerpos citoplásmicos antineutrófilos (G. Wegener, poliarteritis microscópica)

 Anticuerpos contra antígenos de la MB (Goodpasture)

 Hematuria, proteinuria, cilindros hemáticos o granulares: IRA intrinseca 2ª a enf.

Glomerular.

 Leucocituria, cilindros leucocitarios, hematuria leve y proteinuria: Enf. Tubulointersticial

 Eosinófilos en orina: Enf. Tubulointersticial de origen medicamentoso

Tratamiento

• Sondaje vesical: en sospecha de Válvulas uretrales posteriores

• Aumentar volumen intravascular si no existe sobrecarga Hídrica→ en caso de hipovolemia.

• Uso de diuréticos: una vez restaurada la volemia.

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• En caso de hipervolemia: disminuir el aporte de liquidos.

• Hiper K: 1g/kp resina de poliestireno uslfonado sódico Vo, Gluconáto de Calcio al 10%,
NaHco3, Insulina 0.1 U/kp, Agonistas B adrenérgicos (Salbutamol).

• Corrección de Acidosis Metabólica

• Corrección de Hipocalcemia reduciendo niveles de fósforo en sangre (carbonato cálcico)

• Hiponatremia dilucional: restricción hídrica

• Ranitidina: disminución de hemorragias gastrointestinales

• HTA: 2do a enfermedad primaria o a expansión de volumen

• Amlodipina, labetalol.

• Emergencia HTA: nitroprusiato sódico, labetalol o esmolol.

Indicaciones de diálisis.

1. Sobrecarga de volumen + HTA y/o Edema pulmonar refractario a tto con diuréticos

2. Hiper K persistente

3. Acidosis metabólica grave que no responde a tto.

4. Síntomas neurológicos (alteraciones del estado mental, convulsiones)

5. Nivel de N uréico en sangre ≥ 100 – 150 mg/dl (o menor pero en rápido ascenso)

6. Desequilibrio calcio:fósforo con tetania hipocalcémica.

Insuficiencia renal cronica

 La enfermedad renal cronica esta determinada por: el grado de funcion renal y la

presencia de afectacion renal.

 Definición: lesión renal (proteinuria) y/o filtración glomerular ≤ 60ml/min/1.73m2 durante

más de 3 meses

 Prevalencia: 18 casos por millón en la población pediátrica.

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Etiología

Pueden ser: alteraciones congénitas, hereditarias, adquiridas, metabólicas.

 Menores de 5 anos

- Alteraciones congénitas: hipoplasia renal, displasia renal, uropatia obstructiva.

- Otros: trombosis de la vena renal, SHU, necrosis cortical.

 Mayores de 5 anos

- Alteraciones adquiridas: como las nefritis, incluida la nefritis lupica.

- Alteraciones hereditarias.

Patogenia

 Hiperfiltración.

 Proteinuria:

 HTA.

 Hiperfosfatemia.

La progresion de la fibrosis tubulointersticial es el determinante principal en la progresion de ERC.

Examen físico

 Palidez, color amarillenta

 Los de larga evolucion y que no reciben tto: estatura baja (por resistencia a la accion de la
HC y alteraciones oseas tipicas de la osteodistrofia renal.

 Los que padecen ERC avanzada pueden presentar edema, hipertension y otros signos de
sobrecarga.

Pruebas complementarias

 Elevacion de nitrogeno ureico en sangre, elevación de Cr sérica.

 Hiperpotasemia, hipocalcemia, hiperfosfatemia, hiponatremia (sobrecarga)

 Acidosis metabolica.

 Elevacion del acido urico.

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 Hipoalbuminemia.

 Anemia (normo normo, por disminución producción de EPO).

 Col y Trigliceridos aumentados.

Tratamiento

Consiste en reemplazar las funciones renales ausentes.

Tener en cuenta los sgtes puntos:

1. Tratamiento Hidroelectrolitico
2. Acidosis
3. Nutricion
4. Crecimiento
5. Osteodistrofia renal
6. Enfermedad osea adinamica
7. Anemia
8. Hipertension
9. Inmunizaciones