SÍNDROME NEFRÓTICO

Dra. Rossana Calderón García.

Nefrólogo Pediatra
SÍNDROME NEFRÓTICO

 Glomerulopatía primaria mas frecuente en la PROTEINURIA

edad pediátrica. EN RANGO
NEFROTICO
 Es una entidad clínica caracterizada por aumento
de la permeabilidad de la pared capilar
glomerular.
 Etiología: Primario (idiopático, congénito o
HIPERlLIPIDEMIA HIPOALBUMINEMIA
genético) y secundario.
 SN Idiopático: 90% SN niños entre 2-12 años.
 Incidencia : 2-4 casos por 100 000 niños por año.
 Prevalencia: 15 casos por 100 000 niños. EDEMA
Y OLIGURIA
 Edad de presentación: 2-9 años (máxima
incidencia 3-5 años)

www.aepd.es/protocolos/
CLINICA:

Proteinuria >40 mg/mt 2 /hora.... 100%

Hipoalbuminemia….97%

Edema….100%

Dislipemia…94%

Oligoanuria…..54%

www.aepd.es/protocolos/
Proteinuria:

 >350 mg/24 h en una muestra de orina de 24 horas,

 Muestra aislada de orina con valores de 300 mg/dL

 Una proteinuria >40 mg/m2/hora o de 50 mg/ kg /día

 En lactantes la relación proteinuria / creatininuria

Normal < 0,2
Proteinúria leve: 0,2 a 0,5
Proteinúria moderada: 0,5 a 2
Proteinuria severa: > 2

Carvajal -Barrios G., Mejía N., González L., Flórez A., Restrepo C., Gastelbondo R., Síndrome Nefrótico: “De la teoría al manejo” Pediatría. 2019;52(3):94-107.
www.aepd.es/protocolos/
www.aepd.es/protocolos/
Clasificación según respuesta esteroidea

SN cortico sensible: desaparición de los síntomas y negativización de la

proteinuria después de 4 semanas de tratamiento, con un máximo de dos
recaídas en seis meses tras la manifestación inicial o menos de tres en un
año en cualquier momento evolutivo.
SN recaídas frecuentes: más de dos recaídas en seis meses tras la
manifestación inicial, o más de cuatro en un año en cualquier momento
evolutivo
SN cortico dependiente: dos o más recaídas al rebajar la dosis de
prednisona a días alternos o una recaída en los 14 días siguientes a la
supresión de esteroides.
SN cortico resistente tardío: tras una de las recaídas no existe remisión,
habiendo sido cortico sensible en su manifestación inicial.
SN cortico resistente: cuando hay persistencia de proteinuria
después de ocho semanas de tratamiento
DIAGNOSTICO:

www.aepd.es/protocolos/
 TRATAMIENTO:

 Hospitalizar : (recaída, compromiso ventilatorio, anasarca, hipertenso, infectado,

debut, <1 año, riesgo social, albumina <2,5 gr/l)

 Dieta normo proteica 1-2 gr/kg/día

 Restricción de sodio: CLNa menor 1mmol/kg/día o 35 mg/kg/día

 Restricción moderada de fluidos para balance negativo y estabilización del peso del
paciente

 Ingesta de líquidos en 24 horas: necesidades basales 400 ml/mtr2/día + 2/3 diuresis

 Evitar fluidos IV (hipovolemia e hiponatremia sintomática, peritonitis)

www.aepd.es/protocolos/
 TRATAMIENTO:

Prednisona: en dosis de 2mg/ kg/día o 60 mg/mt2 /día durante 4 - 6 semanas. (dosis

máxima 60 mg/día si el peso es menor 60 mg y hasta 80 mg/día si pesa mas de 60 kg )
Se recomienda toma única matinal, solo se reparte en dos dosis en niños pequeños
menores de 3 años, edema grave, diarrea, hiperglicemia o falta de respuesta a las 2
semanas

Luego de lo cual se continúa con 1,5 mg/kg o 40 mg/mt2/ Inter diario por 4- 6 semanas
siguiendo un descenso piramidal

Profilaxis Osteoporosis por corticoides: suplementos de calcio 500-1200 mg/día y Vit

D3 (400-800 UI/día)

HIPERTENSION ARTERIAL: INDICADO USO DE IECAS O ARA II

Enalapril 0,1-0,6 mg/kg/día en dos tomas (máximo 20 mg/día)
Losartan 0,8-1 mg/kg/día cada 24 horas (máximo 50 mg/día).

www.aepd.es/protocolos/
 TRATAMIENTO:

 Diuréticos: solo indicado en caso de edema incapacitante:

 Furosemida: 1-2 mg/kg/dosis en caso de compromiso ventilatorio o edema agudo de

pulmón, uso de albumina, SNCR refractarios a otros diuréticos.
 Amilorida : 0,5-0,7 mg/kg/día en dos tomas
 Espironolactona: :5 mg/kg/día en dos tomas ambos contraindicados en la LRA

 Perfusión de albúmina (SN congénito, hipovolemia intravascular con taquicardia e

hipotensión, FENA menor 2% hipoalbuminemia severa <2,5gr/l, edemas incapacitantes
(anasarca, edema escrotal ), compromiso ventilatorio, infecciones graves,

 albúmina humana al 20% 0,5-1 g/kg/día IV en 2-4 horas, 2V/DIA

 Furosemida en dosis de 0,5-1 mg/kg/dosis IV después de la perfusión de albumina.

www.aepd.es/protocolos/
 TRATAMIENTO:

COMPLICACIONES TROMBOEMBOLICAS:

Medidas generales

Tratamiento antiagregante: USO DE ASA 50-100 mg/día

Heparina de bajo peso molecular: 0,5-1 mg/kg/12 horas.

(en pacientes de alto riesgo trombótico: anasarca grave, trombo embolismo
previo, cortico-resistencia, corticoterapia pro­longada, trombocitosis,
hipovolemia o inmovi­lización prolongada.)

www.aepd.es/protocolos/
 TRATAMIENTO:

USO DE ANTIBIOTICOS:

Infecciones bacterianas las mas frecuentes: peritonitis (st. pneumoniae),

celulitis (st. aureus), sepsis (st. pneumoniae, E. coli, H. influenzae,
no esta indicados anti­bióticos profilácticos.

Hiperlipidemia: limitar el consumo de grasas

 Sinvastatina o lovastatina en SNCR Y SNCD

Calendario vacunal:
 asegurar el cumplimiento del esquema de vacunas general + antivaricela
+antigripal +antineumocócica conjugada hasta los 5 años + antineumocócica
polisacarida p23 a partir de los 3 años)
 pueden recibir vacunas en fase de remisión con dosis de esteroides 1
mg/kg/dÍa
 Contraindicadas vacunas a virus vivos (triple viral y varicela) en las recaídas.

www.aepd.es/protocolos/
 ESTADO CLÍNICO EN RESPUESTA AL TRATAMIENTO ESTEROIDEO:

ESTADO CLÍNICO EN RESPUESTA AL TRATAMIENTO

Remisión: desaparición de la proteinuria (<4 mg/m2 /hora, índice proteína: creatinina <0,2 o
proteinuria negativa/indicios en tira reactiva durante cinco días consecutivos).

Remisión completa: desaparición de la proteinuria y normalización de la albuminemia.

Remisión parcial: normalización de la albuminemia (> 3g/l) con persistencia de proteinuria en

rango no nefrótico (4-40 mg/ m2 /hora).

Recaída: aparición de proteinuria en tira reactiva >2+ durante cinco días consecutivos en
cualquier momento evolutivo.

Resistencia: persistencia de proteinuria en rango nefrótico tras ocho semanas de tratamiento

www.aepd.es/protocolos/
TRATAMIENTOS NO ESTEROIDEOS PARA SINDROME NEFROTICO
CRITERIOS DE BIOPSIA RENAL

www.aepd.es/protocolos/
GRACIAS ….