TUMORES DEL SISTEMA

NERVIOSO CENTRAL
Definición

• Neoplasia maligna localizada en el sistema

nervioso central
• Dilemas terapéuticos por su localización
• Nueva disciplina: Neuro-oncología
Epidemiología

• 1er tumor sólido en la infancia

• 2.8 casos /100,000 habitantes
• Mortalidad: 45%
• Morbilidad: 80%
Epidemiología

En general existen dos picos de incidencia

o Primera década de la vida
o Posterior a los 40 años

o Las variedades histológicas distintas

Asociaciones clínicas

o Neurofibromatosis - Gliomas de la vía óptica y meningiomas

o Esclerosis tuberosa – tumores gliales y ependimomas
o Von Hippel Lindau – hemangioblastoma
o Li-Fraumeni- astrocitomas
Asociaciones clínicas

o Glioblastoma multiforme en gemelos

o Meduloblastoma en pacientes con carcinoma
de células basales o en niños con ataxia
telangiectasia
 Cuadro clínico

 Cefalea matutina
 Vómito en proyectil
 Aumento del perímetro
cefálico
 Diplopia
 Papiledema
 Cambios de personalidad
 Cambio de hábitos escolares
SIGNOS Y SINTOMAS : FOSA
POSTERIOR

NAUSEA Y
CEFALEA (33%)
VOMITO (32%)

ALTERACIONES EN
PAPILEDEMA
COORDINACION Y
(13%)
EQUILIBRIO ( 27%)
SIGNOS Y SINTOMAS: MENORES
DE 4 AÑOS

NAUSEA
MACROCEFALIA
Y VOMITO
(41%)
(30%)

IRRITABILIDAD LETARGIA
(24%) (21%)
SIGNOS Y SINTOMAS :
NEUROFIBROMATOSIS

REDUCCION
EXOFTALMOS
DE LA VISION
(16%)
(41%)

ATROFIA DE
NERVIO
OPTICO (15%)
SIGNOS Y SINTOMAS: TALLO

ALTERACIONES EN PARALISIS DE
COORDINACION NERVIOS
(78%) CRANEALES ( 52%)

SIGNOS
PIRAMIDALES CEFALEA (23%)
(33%)
SIGNOS Y SINTOMAS: LINEA
MEDIA

MOVIMIENTOS
CEFALEA (49%) OCULARES
ANORMALES (21%)

NAUSEA Y VOMITO
NISTAGMO ( 21%)
(19%)
SIGNOS Y SINTOMAS :
SUPRATENTORIALES

AUMENTO DE
PRESION CONVULSIONES
INTRACRANEANA (38%)
(47%)

PAPILEDEMA
(21%)
SIGNOS Y SINTOMAS :
INCAPACIDAD
DIVERSOS
FALLO DEL ALTERACIONES
PARA
MEDRO EN CONDUCTA
CRECIMIENTO

PUBERTAD DIABETES
PRECOZ INSIPIDA
Diagnóstico

 Clínico
 Neuroimagen
– Tomografía axial computada
– Resonancia magnética
– Resonancia por emisión de positrones
CLASIFICACION DE LA OMS
(MODIFICADA PARA PEDIATRIA)
• TUMORES GLIALES
• Tumores ependimales
• Astrocitoma astrocítico
• Ependimoma
• Astrocitoma anaplásico
• Ependimoma anaplásico
• Tumor subependimal de
• Ependimoma mixopapilar
células gigantes
• Tumor de plexos coroides
• Glioma giagnatocelular
• Papiloma de plexos coroides
• Tumores oligodendrogliales
• Tumor anaplásico de plexos
• Oligodendroglioma
coroides
• Oligodendroglioma
• Glioma mixto
anaplásico
• Glioblastoma multiforme
CLASIFICACION

• TUMORES NEURONALES
• Gangliocitoma
• Ganglioglioma
• Ganglioglioma anaplásico

• TUMORES NEUROECTODERMICO PRIMITIVOS

(TNEP)
• TNEP
• TNEP con diferenciación astrocítica, ependimal,
neuronal
• Meduloepitelioma
Evaluación inicial del paciente

o Obtener suficiente tejido para realizar un diagnóstico

histopatológico confiable.

o Determinar la extensión de la enfermedad con estudios

de imagen (RMN, TAC, análisis de la médula ósea y del
LCR).

o Estudiar la magnitud del daño neurológico así como el

estado nutricio del paciente
Estadificación

o Se estadifica al paciente de acuerdo a la escala mas

aceptada para cada variedad histológica tomando en
cuenta
o extensión de la cirugía
o localización anatómica
o edad
Decisión terapéutica

Con estos elementos y las diferentes modalidades de

tratamiento existentes en ese momento se trata de tomar la
mejor decisión terapéutica para ese paciente en particular.
Tratamiento

 Quirúrgico
 Radioterapia
 Quimioterapia
Pronóstico

 Tipo histológico
 Localización
 Edad
 Grado de resección
quirúrgica
Neoplasias malignas mas
frecuente en Pediatría

Meduloblastoma

Astrocitoma
Meduloblastoma

• Tumor neuroectodérmico primitivo

localizado en cerebelo
• Cushing y Bailey en 1925
• Tumor de alto grado de malignidad
Meduloblastoma

• Se origina en el velo medular posterior

del cerebelo
• Crece hacia la luz del 4º ventrículo
• Puede infiltrar los hemisferios
Meduloblastoma-
Tratamiento

• 1925, descripicón de 34 pacientes

tratado con cirugía
• 1953 Peterson describe supervivencia
de 53% a 3 años con radioterapia
Meduloblastoma-
Tratamiento

• Actualmente con tratamiento

multidisciplinario supervivencia 60 y
70%
• Papel del trasplante de médula ósea
Meduloblastoma-
Tratamiento

• Fármacos útiles: cisplatino, vincristina,

CCNU, carboplatinno, ifosfamida …
Astrocitoma

• Espectro de enfermedades que van

desde astrocitomas de bajo grado a
astrocitomas de alto grado de
malignidad
• Esto de acuerdo a la agresividad del tumor que
se evalúa en función del número de células en
mitosis, la necrosis y la atipia celular
CLASIFICACION DE LA OMS LA GRADUACION DE ST ANNE/MAYO

DESIGNACION DESIGNACION CRITERIO HISTOLOGICO

OM OMS ST ANNE/MAYO
S

I Astrocitoma
pilocítico

II Astrocitoma (fibrilar Astrocitoma grado I Cero criterios

de bajo grado) Astrocitoma grado 2 Un criterio, usualmente atipia.

III Astrocitoma Astrocitoma grado 3 2 criterios, usualmente atipia

anaplásico nuclear y actividad mitótica.

IV Glioblastoma Astrocitoma grado 4 3 criterios, usualmente atipia

multiforme nuclear, mitosis, proliferación
endotelial y/o necrosis.
Astrocitoma - Tratamiento
• Multidisciplinario
• Depende del diagnóstico histopatológico
• Con supervivencias desde el 100% hasta 0%
Son suficientes estos factores pronósticos?

Porqué muchos pacientes con el mismo diagnóstico

histológico tienen desenlaces distintos?
 Datos de alarma

 Cefalea en pacientes
menores de tres años
 Cefalea asociada a
manifestaciones
neurológicas, endocrinas o
visuales
 Hipertensión intracraneana
RETINOBLASTOMA
Dra. Marta Zapata Tarrés
Definición

• Tumor maligno de la retina

• Tumor neuroblástico formado por células indiferenciadas,

que se origina de las células granulares externas e
internas de la retina
Epidemiología

• Es el más común de los tumores primarios malignos intraoculares

en la infancia
• Se presenta en aproximadamente 1/18,000 niños vivos
• Ambos sexos por igual
• Ejemplo clásico de un tumor con vínculo genético.
• Forma esporádica, no heredable en un 60%
• Forma familiar y heredable en un 40%
 Epidemiología

Unilaterales antes Bilaterales antes

de los 2 años del año

El 95% de los casos

se diagnostica
antes de los 5 años
 Herencia

• La mutación relacionada es el
gen Rb1 (gen supresor)
autosómica dominante con alto
grado de penetrancia
• 100% tumores bilaterales y hasta
el 10% de los unilaterales
implican mutación germinal
• Ubicado en el Cromosoma 13q14
Clínica

• LEUCOCORIA (60% de los casos)

• ESTRABISMO (20% de los casos)
• Inflamación ocular
• Inflamación orbitaria
• Glaucoma
• Pérdida progresiva de la visión
Diagnóstico

“Apaga la luz y salva una vida”

Diagnóstico

• La oftalmoscopia es la modalidad de
diagnostico más importante.
• Referir con Oftalmólogo.
• Bajo dilatación pupilar y a examen
oftalmoscópico completo
• El diagnostico y evaluación completa de la
retina y la planeación del tratamiento
requieren de exploración bajo anestesia.
 Diagnóstico Diferencial

MÁS COMÚNES
CATARATA

• Catarata
• Persistencia de vítreo primario
hiperplásico
• Retinopatía del prematuro
• Enfermedad de Coats VÍTRIO HIPERPLÁSICO
• Desprendimiento de retina
• Uveítis posterior
• Hemorragia vítrea
• Toxocariasis RETINOPATÍA PREMATURO

• Toxoplasmosis
Diagnóstico Imagen
Tratamiento

Radioterapia Quimioterapia

Cirugía

Fotocoagulación Crioterapia
Fotocoagulación
Crioterapia
Pronóstico

• La mortalidad ha declinado del 100% hace 100 años, a 20%

en los años 70
• Actualmente la sobrevida es mayor al 95% a 5 años