TUMORES DEL SISTEMA

NERVIOSO CENTRAL
(CÁNCER CEREBRAL,
NEUROBLASTOMA).
TUMORES
CEREBRALES.
 ONCOLOGÍA PEDIÁTRICA.
Epidemiología en
Epidemiología en niños. adolescentes.
1) Linfoma de Hodgkin.
1) Leucemias agudas.
2) Tumores de células germinales.

2) Tumores de sistema nervioso 3) Tumores del SNC.

central.
4) Tumores óseos.

5) Linfomas no Hodgkin.
3) Linfomas.
6) Leucemias agudas linfoblásticas.
 TUMORES CEREBRALES:

- Más frecuente: astrocitoma.

- Segundo más frecuente: meduloblastoma

cerebeloso.
EPIDEMIOLOGÍA.
• Los tumores del Sistema Nervioso Central (SNC) son el segundo
grupo de neoplasias malignas más frecuentes en la infancia.

• 20% de todas las neoplasias malignas infantiles.

• 60 a 70% de los tumores de SNC se originan de las células gliales,

tienden a no hacer metástasis fuera del SNC.
 Localización más
habitual de los tumores
cerebrales:
INFRANTENTORIAL.
TUMORES DE
Lesiones
supratentoriales.

SNC.
Lesiones
infratentoriales.
Lesiones
ventriculares.
CLASIFICACIÓN.
• Lesiones supratentoriales.

1. Hemisferio cerebral: glioma de bajo y alto grado,

ependimoma, meningioma, tumor neuroectodérmico primitivo
(PNET).
2. Quiasma: craneofaringioma, adenoma hipofisario, tumores
de células germinales, glioma del nervio óptico.
3. Región pineal: pineoblastoma, pineocitoma, tumores de
células germinales, astrocitoma.
CLASIFICACIÓN.
• Lesiones infratentoriales.
1. Fosa posterior: meduloblastoma, glioma (más frecuente de
bajo grado), ependimoma, meningioma.

2. Tumores del tronco encefálico: glioma de bajo y alto grado,

PNET.
CLASIFICACIÓN.
• Lesiones ventriculares.
1. Papiloma del plexo coroideo, carcinoma del plexo coroideo,
neurocitoma.
CLASIFICACIÓN.
• Clasificación patológica más útil: basada en la derivación embrionaria
e histológica.
• Grado de malignidad (útil en astrocitomas y ependimomas).
Pleomorfismo
celular.

Índice mitótico.
Criterios microscópicos.
Anaplasia y
necrosis.

Índice MIB-1.
ETIOLOGÍA.
• La mayoría de las neoplasias del SNC son esporádicas.

• Sólo un pequeño porcentaje está asociado con trastornos

genéticos hereditarios.

• Se han identificado anomalías cromosómicas en muchos

tumores cerebrales pediátricos.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS;
Ubicación, tamaño y tasa de crecimiento del tumor.
TUMORES INTRACRANEALES.
- Tumores de crecimiento
lento.
- Tumores de crecimiento
rápido.

Incremento de la presión
intracraneal.

Déficits neurológicos focales.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS.
Tumores en
Tumores parénquima cerebral,
ventriculares. tronco encefálico o
cerebelo.
Convulsiones,
Aumento de presión
ataxia, defectos del
intracraneal ANTES
campo visual,
de déficit
neuropatías o
neurológico
disfunción del tracto
localizado.
corticoespinal.
MANIFESTACIONES
CLÍNICAS; TUMORES
INTRACRANEALES.

• Cefalea.
- Irritabilidad.
- Predominio por la mañana.

• Vómito.

• Alteraciones en la marcha y
equilibrio.

• Hemiparesia.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS;
TUMORES INTRACRANEALES.
• Alteración de pares craneales.

• Alteraciones visuales. En los niños, la

diplopía se puede
- Diplopía. manifestar como un
parpadeo frecuente o
estrabismo.
• Papiledema.

• Síndrome de Parinaud.
 MANIFESTACIONES
CLÍNICAS; TUMORES
INTRACRANEALES.

Síndrome de Parinaud.

Fallo de la mirada hacia arriba y del

signo del sol poniente, pupilas dilatadas
y disminución de la constricción a la luz.
 MANIFESTACIONES CLÍNICAS;
TUMORES INTRACRANEALES.
• Alteraciones mentales:
- Somnolencia, irritabilidad, cambios de personalidad, de comportamiento o
cambios en el rendimiento escolar.

• Convulsiones.

• Alteraciones endocrinológicas.

• Incremento del perímetro cefálico (lactantes).

• Síndrome diencefálico.
¿QUÉ ES EL SÍNDROME
DIENCEFÁLICO?
• También conocido como Síndrome de Russel.

• Retraso repentino del crecimiento y emaciación.

• Causado por tumores hipotalámicos.

• Generalmente se presenta en pacientes de 6 meses a 3 años.

SÍNDROME DIENCEFÁLICO.
TUMORES ESPINALES.
Clasificación. Características.
Intramedulares. Origen glial.

Ependimomas, gliomas.
Extramedular-intradural.
Neurofibromas.

Extramedular-extradural. Origen mesenquimatoso.

Pueden deberse a extensión de un

neuroblastoma a través de los
agujeros intervertebrales o debido a
un linfoma.
MANIFESTACION
ES CLÍNICAS;
TUMORES
ESPINALES.
• Síntomas de compresión.

• Dolor localizado en espalda

(niños y adolescentes),
especialmente si éste se
desencadena al encontrarse en
posición reclinada y se atenúa
al sentarse.
PRINCIPALES MANIFESTACIONES
CLÍNICAS; TUMORES ESPINALES.
Dolor de espalda.
Resistencia a la flexión del tronco.
Espasmo del músculo paraespinal.
Escoliosis.
Trastorno de la marcha.
Debilidad.
Deterioro sensorial por debajo del nivel del tumor.
Signo de Babinsky.
Deterioro de esfínteres.
Nistagmo.
DATOS CLÍNICOS DE SOSPECHA DE
TUMOR DE SNC DE CRECIMIENTO
LENTO.
• Irritabilidad.

• Anorexia.

• Rendimiento escolar bajo.

• Pérdida de hitos clave del desarrollo.

DIAGNÓSTIC Historia clínica.
O. Exploración física.
 DIAGNÓSTICO.
• Tomografía computarizada.
- Con y sin contraste.

• Tumores de fosa posterior:

Resonancia Magnética.

La TC es más útil que la RM en:

 Evaluación de lesiones óseas.
 Detección de calcificaciones.
 Evaluación de pacientes inestables, debido al menor tiempo de
obtención de imágenes.
 Sin exposición a radiaciones ionizantes.

Mayor sensibilidad en la detección de tumores

cerebrales, especialmente en el lóbulo temporal y
fosa posterior.
DIAGNÓSTICO Capacidad para obtener imágenes directamente en
; RESONANCIA múltiples planos; planificación neuroquirúrgica.

MAGNÉTICA. T1 (anatomía) y T2 (patología).

Capacidad para mapear áreas motoras con resonancia

magnética funcional.
DIAGNÓSTICO; RESONANCIA
MAGNÉTICA.
• Contraste gadolinio, Gd-DTPA.

 Destaca las áreas de ruptura de la barrera hematoencefálica que ocurren en los

tumores.

Útil para identificar áreas de tumor dentro de un área de edema circundante.

Mejora la delimitación de elementos tumorales quísticos de sólidos.

Ayuda a diferenciar el tumor residual de la gliosis (cicatrización).

SAGITAL T1. AXIAL T2.

MEDULOBLASTOMA.
EPENDIMOMA.

AXIAL T2.
 AXIAL T1. AXIAL T2.

ASTROCITOMA PILOCÍTICO EN
FOSA POSTERIOR.
AXIAL
SAGITAL T2. AXIAL T1.
FLAIR.

ASTROCITOMA PILOCÍTICO EN
FOSA POSTERIOR.
DIAGNÓSTICO.
• Examen de líquido cefalorraquídeo (LCR):

 Recuento de células.
 Citología de células tumorales.
 Contenido de glucosa y proteínas.
 α-fetoproteína (AFP) del LCR.
 Gonadotropina coriónica humana en LCR (β-hCG).
DIAGNÓSTICO.
• Aspiración de médula ósea y gammagrafía ósea.

 Indicados en meduloblastoma y ependimomas de alto grado con

evidencia de citopenias en BH.
Lesión con efecto masa de SNC:

• Tumores malignos. DIAGNÓSTIC

• Tumores benignos. O
• MAV. DIFERENCIA
• Aneurisma. L.
• Absceso cerebral.
• Cisticercosis.
• Enfermedad granulomatosa.
• Hemorragia intracraneal.
TRATAMIENTO.

1) Neurocirugía. Cirugía.

2) Radioterapia.

3) Quimioterapia. Radioterapia. Quimioterapia.

TRATAMIENTO.
Proporcionar una biopsia de
tejido con fines de
histopatología y citogenética.
Lograr la máxima extirpación
del tumor con la menor cantidad
de secuelas neurológicas.
Aliviar el aumento de la PIC
asociado debido a la obstrucción
del LCR.
TRATAMIENTO.
• Dexametasona pre-operatoria.

• Ventriculostomía endoscópica o stándard.

La resección del tumor es más segura si se lleva a

cabo 1 a 2 días después de la reducción del edema
y la PIC.
RADIOTERAPIA.

La dosis total de Los efectos significativos a

radioterapia depende de: largo plazo sobre la
- Tipo de tumor. cognición y el crecimiento,
Mejora la supervivencia a
especialmente en pacientes
- Edad del niño. largo plazo.
que requieren radioterapia
- Volumen del cerebro o la cráneo-espinal pueden ser
médula espinal a tratar. devastadores.
Quimioterapia.

La estrecha unión de
las células endoteliales
de los capilares
cerebrales, la barrera El LCR ventricular y
hematoencefálica. subaracnoideo.