TEMA 21. TUMORES CEREBRALES PEDIÁTRICOS Y DEL ADULTO.

1. EPIDEMIOLOGÍA
Incluyen todos los tumores que asientan tanto en el encéfalo como en la médula
espinal. Representan un 2% del total del cáncer en el adulto.
Rara vez hacen metástasis, ni se diseminan a través de linfáticos
Los tumores que más afectan al SNC son las metástasis (tumor secundario) siendo el
cáncer de pulmón la causa en adultos y la leucemia en niños.
La mayoría se dan en >15 años y son de localización supratentorial

2. ETIOLOGÍA Y FACTORES DE RIESGO

Factores genéticos:
• La predisposición genética puede que tenga un papel en el desarrollo de los
tumores cerebrales. NO datos claros.
• En cambio, existen síndromes hereditarios en los que los tumores cerebrales
forman parte del global, como por ejemplo en algunas enfermedades raras
como:
- Enfermedad de von Recklinghausen(Neurofibromatosis). Se asocia con la
presencia de varios tipos de tumores del SNC y periférico: neurinomas o
neurofibromas, gliomas o meningiomas. En el Tipo I existe una
afectación del par 17 mientras que en el tipo II es característico la
afectación del par 22 con presencia de neurinomas del acústico
bilaterales.
- Enfermedad de von Hippel-Lindau: Se asocia con la presencia de
Hemangioblastomas cerebrales o espinales. Existe una afectación del par
3. Autosómica dominante
- Enfermedad de Bourneville: Se asocia con Gliomas y hamartomas. Es una
enfermedad autosómica dominante con afectación de los pares 9 y 16.
Traumatismos: pocos datos disponibles, no permiten aun establecer una relación.
Radiaciones: no existen argumentos consistentes.
Uso del teléfono móvil: Mayoría de los estudios concluyen que no hay asociación
entre el uso del teléfono móvil y la aparición de tumor cerebral.
Virus: no se ha podido establecer relación.
Sustancias químicas: Compuestos nitrosos, cloruro de vinilo, derivados del antraceno
riesgo potencial.
Las situaciones de inmunosupresión (síndrome de inmunodeficiencia adquirida o
inmunosupresión farmacológica) pueden favorecer la aparición de tumores como los
linfomas primarios cerebrales.

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Edad: más frecuentes niños
Sexo: más frecuente sexo masculino
Raza: más frecuentes blancos
No establecido causa-efecto

3. SIGNOS Y SÍNTOMAS
Los síntomas varían en función del área afecta y pueden ser variados:
• Lóbulo frontal: trastornos humor, conducta y de la personalidad
• Lóbulo temporal: auditivo, lenguaje y memoría
• Lóbulo parietal: dificultad en el reconocimiento de objetos o de partes del
cuerpo.
• Lóbulo occipital: Trastornos visuales.
Síntomas generales.
• Convulsiones
• Cefalea
• Vómitos
Dexametasona Antiepilépticos
FORMAS DE CRECIMIENTO
• Metástasis dentro del SNC, siembra metastásica: neuroectodérmicos
primitivos (meduloblastoma y pinealoblastoma), los tumores de células
germinales y ependimoma.
• Metástasis fuera del SNC. meningioma, el meduloblastoma y más raro, los
gliomas.
• Crecimiento Difuso
• Crecimiento Múltiple y Multicéntrico
• Recidivas

4. DIAGNÓSTICO
Exploración física y neurológica:
Pruebas radiológicas:
• TAC
• RMN: elección
• PET: información complementaria
• Punción lumbar
• Angiografía cerebral
• Espectroscopía mediante RM: Es una técnica compleja que está facilitando, con
el mismo equipo de RM y software adecuado, el “análisis bioquímico” de los

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 componentes del tejido tumoral, diferenciando el tejido cerebral normal del
anormal y, dentro de éste, el componente
• maligno del benigno e incluso sus posible diagnóstico histológico
• Biopsia.
– Esterotáxica: pequeña incisión, toma muestra guiado por pruebas de
imagen
– Biopsia con cirugía abierta: durante el mismo acto quirúrgico

5. CLASIFICACIÓN
CLASIFICACION ANATOMOPATOLÓGICA
En 1979 la OMS realizó una clasificación de los tumores cerebrales basado en la célula
de origen y estratificando los tumores en grados según su agresividad:
• Grado I: Tumores circunscritos, de lento crecimiento y bajo potencial de
conversión a un tumor de mayor malignidad.
• Grado II: Tumores de bordes difuso, lento crecimiento y algunos con tendencia
a progresar a tumores de mayor complejidad
• Grado III: Tumores infiltrantes con células atípicas o anaplásicas y mayor
número de mitosis
• Grado IV: Tumores de rápido crecimiento con alta tasa mitótica, pudiendo
presentar vasos de neoformación y áreas de necrosis.
La investigación en los marcadores moleculares de tumores y su valor pronóstico han
contribuido a la última clasificación de la OMS de 2016, siendo los tumores de estirpe
glial los que más modificaciones han tenido dentro de la clasificación.
• Codelección de los cromosomas 1p/19q característica de los
oligodendrogliomas. Se asocia con un curso mas lento de la enfermedad y
mayor sensibilidad a los tratamientos de radio y quimioterapia.
• Mutación del gen IDH1 e IDH2 (mutación isocitrato deshidrogenasa). Su
presencia en los gliomas indica un mejor pronóstico que si no existe esta
mutación
• Metilación del gen MGMT (metilación del promotor de O6-methylguanine-DNA
methytransferasa). Su presencia indica que es más favorable al tratamiento con
agentes alquilantes como la Temozolamida
• Amplificacion del gen EGFR
• Mutacion P53
• H3K27M: tumor difuso línea media.
CLASIFICACIÓN POR LOCALIZACIÓN
SUPRATENTORIALES (80-85%)
• Astrocitomas de alto grado
• Meningiomas
• Metástasis

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 • Adenomas de Hipófisis
• Oligodendrogliomas
• Craneofaringiomas
INFRATENTORIALES (15-20%)
• Neurinoma
• Metastasis
• Meningioma
• Hemangioblastoma
• Quistes Dermoide/Epidermoide

6. TRATAMIENTO
GENERALIDADES DEL TRATAMIENTO
• El tratamiento ideal de cualquier tumor es la extirpación radical. Técnicas de
neuronavegación, fluorescencia y control neurofisiológico-neuropsicológico
intraoperatorios.
• Para control del edema cerebral producido por el tumor, se utilizan los
corticoides, en concreto la dexametasona.
• Administrar anticomiciales para prevenir las crisis epilépticas.
• Ante un tumor glial de bajo grado y con resección completa, en el tratamiento
postquirúrgico se tiende a la observación y vigilancia.
• En tumores de grado III y alto grado como los Glioblastomas hay que ser más
agresivos y completar el tratamiento quirúrgico con la radioterapia y
quimioterapia.
• La Temozolamida es el quimioterápico mas usado. Administración oral y con
buena tolerancia. Precisa control analítico por la posibilidad de provocar
plaquetopenia.
RADIOTERAPIA
De manera convencional se administran 60Gy con fraccionamiento habitual.
La técnica estereotáctica es una modalidad de radioterapia externa que utiliza un
sistema de coordenadas tridimensionales independientes del paciente para la
localización precisa de la lesión. Pacientes sin alternativa quirúrgica y tumores
pequeños.
• Los haces de irradiación son altamente conformados, precisos y convergentes
sobre la lesión que hacen posible la administración de dosis muy altas de
radioterapia sin incrementar la irradiación de los órganos o estructuras sanas
adyacentes.
• Si la RT se administra en una sesión de tratamiento se denomina radiocirugía y
si se administra en varias sesiones se denomina radioterapia estereotáctica.

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7. TIPOS TUMORALES
GLIOBLASTOMA
• Es el tumor cerebral más frecuente y uno de los más agresivos del organismo.
No hay tratamiento eficaz.
• Es el tumor cerebral primitivo más frecuente, representando el 25 % de los
tumores cerebrales y el 50 % de todos los gliomas.
• La edad de aparición tiene un pico entre los 40-60 años.
• Suele ser altamente infiltrante en los 4/5 de los casos.
• A pesar de su agresividad, muy raras veces produce siembras vía LCR
• En la TAC y RM, se aprecia una masa tumoral de importante tamaño, con
límites imprecisos, que capta contraste de forma no homogénea y tiene
abundantes zonas de necrosis en el interior, junto con edema importante
digitiforme peritumoral.
• El tratamiento es quirúrgico siempre que se pueda y posterior con quimio-
radioterapia concomitante.
ASTROCITOMA
• El astrocitoma supone el 11-13 % de todos los tumores cerebrales primarios,
siendo el segundo en frecuencia después del glioblastoma.
• Aparecen en personas de edad media de la vida o en la juventud, con un pico
de edad a los 35 años y son algo más frecuentes en el varón.
• Los astrocitomas benignos (Grado I-II) predominan en las décadas de los 30-40
años, mientras que los más agresivos (Grado III-IV) se presentan a los 40-50
años.
• Es más frecuente en el lóbulo frontal
• El síntoma más frecuente es la epilepsia (40-75 %)
• Tratamiento cirugía seguido de radioterapia o quimioterapia según el resultado
anatomopatológico (grados agresivos).
OLIGODENDROGLIOMA
• Estos tumores, derivados de los oligodendrocitos, son raros y se caracterizan
por ser generalmente benignos (Grados I-II) y presentar calcificaciones en su
interior (el 70%).
• Es un tumor de presentación infrecuente (4 % de los gliomas). Es más frecuente
en hombres de edad media de 40 años.
• Es quirúrgico, intentando realizar la extirpación lo más completa posible.
Dependiendo de su agresividad histológica, se completa el tratamiento con
radioterapia y/o quimioterapia.
EPENDIMOMA
• Suelen aparecer en edad pediátrica o en jóvenes y cursar solamente con
síntomas de hipertensión intracraneal, por la hidrocefalia que producen.

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 • 2/3 son infratentoriales, a nivel en el IV ventrículo. En niños suelen ser
infratentoriales y en jóvenes infra o supratentoriales.
• Alta posibilidad de siembras, hay que plantear estudio de neuroraquis con
resonancia cervico-dorso-lumbar para visualizar dichas siembras y realizar los
tratamientos complementarios mas agresivos.
• El tratamiento es quirúrgico siempre que se pueda. Completar el tratamiento
con radioterapia en casos de grados altos (anaplásicos) o siembra por LCR.

TUMORES INFANTILES
1. EPIDEMILOGÍA
• En la edad pediátrica, son más frecuentes en la infancia y menos en la
adolescencia.
• Las lesiones tumorales suponen un campo específico y diferencial en la
infancia, con respecto al adulto, siendo,junto con las malformaciones, las
entidades que más han puesto de relieve la necesidad de creación de la
subespecialidad en Neurocirugía Pediátrica.
• En los niños menores de 15 años el tumor cerebral es el segundo tipo más
frecuente de lesión tumoral maligna después de la leucemia.
• El tumor cerebral infantil maligno más frecuente es el meduloblastoma.
• Existen tumores muy específicos de la infancia (meduloblastomas, tumores de
la glándula pineal, ciertos astrocitomas benignos, ependimomas, DIPG).
• La frecuencia de localización tumoral supratentorial versus infratentorialse
invierte en la infancia (infra > supra (excepto en el primer año de vida)) con
respecto a la edad adulta (supra > infra).

2. FACTORES DE RIESGO
• Menos del 10% de los niños con un tumor cerebral tienen un síndrome
hereditario que les coloca en una situación de riesgo aumentado para el
desarrollo de este tipo de tumores.
• Los síndromes que aumentan el riesgo de desarrollar un tumor cerebral son: S.
de Cowden, S. de Li-Fraumeni, neurofibromatosisI y II, S. del nevus basocelular,
esclerosis tuberosa, S. de Turcot y S. de von Hippel-Lindau.
• La exposición a radiaciones ionizantes intraútero, o directamente al utilizar la
radioterapia craneal, es una causa bien documentada de tumores cerebrales en
niños.
• No existe evidencia de aumento de riesgo de padecer tumores del SNC para
ninguno de los factores ambientales estudiados, incluyendo el uso de teléfonos
móviles, la exposición a líneas de alta tensión, los traumatismos craneales, las
nitrosaminas o nitrosoureas en tetinas de chupetes o biberones y otros factores
de la dieta.

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3. SÍNTOMAS Y SIGNOS
• Los síntomas y signos de los tumores intracraneales en el niño dependen de la
edad, la localización del tumor y de la presencia o ausencia de hipertensión
intracraneal.
• La hemiparesia, hipertonía e hiperreflexia son las manifestaciones más
frecuentes en los tumores supratentoriales y, en menor proporción, los
trastornos de la sensibilidad.
• En los infratentoriales, los síntomas y signos más habituales son: el mareo, los
vómitos, la dipoplia, la ataxia y el nistagmus.

4. DIAGNÓSTICO
• Historia clínica y exploración neurológica: colaboración familiar.
• TAC
• RMN
• Angiografía cerebral
• Nuevas técnicas de RMN: espectroscopia, funcional..
• Biopsia

5. CLASIFICACIÓN
INFRATENTORIALES (60%)
– Astrocitomas de bajo grado:
 Tronco cerebral
 Cerebelo
– Meduloblastomas
– Ependimomas del IV ventrículo
– Quistes Dermoides/Epidermoides
SUPRATENTORIALES (40%)
– Astrocitomas (Mayor proporción de bajo grado que en el Adulto)
– Tumores de la Región Pineal
– Craneofaringiomas

6. TRATAMIENTO
Cirugía
• Abordaje directo del tumor: con intención de exéresis total, o lo más amplia
posible, dependiendo de la naturaleza del tumor y de su localización. Biopsia
estereotáxica.
• En ciertos tumores de localización profunda, puede estar indicada la biopsia
estereotáxica, que puede ir o no seguida de cirugía más amplia.
• Intervenciones paliativas: colocación de drenaje ventricular externo temporal;
inserción preoperatoria o postoperatoria de una derivación permanente de LCR
y apertura del III ventrículo mediante neuroendoscopia.
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Radioterapia
Protonterapia: elección.
Quimioterapia:
• Mas papel que en los adultos.
• Papel fundamental en los menores de 3 años

7. TIPOS TUMORALES
MEDULOBLASTOMA
• Es un tumor embrionario pobremente diferenciado, de gran agresividad. Suele
localizarse en vermis cerebeloso.
• Es el tumor pediátrico maligno más frecuente (20-35 % de los tumores
infantiles del SNC) y supone el 4-10 % de las series tumorales.
• Grupos de riesgo: bajo riego mayores de 3 años, resección total o resto
<1,5cm3 y ausencia diseminación LCR.
• Produce fundamentalmente un síndrome cerebeloso de línea media (ataxia de
la marcha, dismetría…) y un síndrome de hipertensión intracraneal (HIC) por la
hidrocefalia que produce al obstruir el IV ventrículo (cefaleas, vómitos,
disminución de visión por el edema de papila…).
• El tratamiento es complejo: intervención quirúrgica con la finalidad de realizar
una extirpación lo más completa posible y posterior radioterapia de la fosa
posterior, radioterapia de todo el neuroeje y quimioterapia
DIPG
• El DIPG (glioma difuso intrínseco de tronco) es el tumor más frecuente del
tronco cerebral en niños.
• A día de hoy, la biopsia no es indispensable para confirmar el diagnóstico
aunque si es recomendable para el estudio molecular de la pieza ya que en la
mayoría de ellos (80% de los casos) se identifica una mutación en el gen K27M
• Desafortunadamente no existe un tratamiento curativo para esta enfermedad
con un pronóstico de 12m.
• Tratamiento radioterapia 54 Gy y control de síntomas.