TUMORES DEL SISTEMA

NERVIOSO CENTRAL
 INTRODUCCIÓN
• Tumores del SNC representan el 2 al 20% de todas las neoplasias.
• Incluye desde:
- Lesiones bien diferenciadas y relativamente benignas, como los
meningiomas
- Lesiones altamente invasivas y poco diferenciadas, como el glioblastoma
multiforme (GBM).
• El conocimiento más profundo de la citodiferenciación del sistema nervioso y los
avances en genómica y proteómica han permitido un mejor entendimiento de la
biología de estos tumores.
• Mejorar el pronóstico de los pacientes y diseñar tratamientos cada vez más
específicos y eficaces.
 EPIDEMIOLOGÍA
• La tasa de incidencia global de los tumores primarios del SNC es
de 10.82 por cada 100.000 personas al año.
• La mortalidad aumenta a medida que incrementa la edad en la
que son diagnosticados.
• Solo el 14% tienen una supervivencia de más de 10 años y solo el
1% de ellos es prevenible.
• MENINGIOMAS, tumores cerebrales primarios más comunes y
representan el 36.4% de todos los • 22% de muertes por cáncer a
casos. 15 años
• GLIOMAS, representan el 27%. • Tasa de mortalidad 3.8 – 5.4 /
100.000 hts
EPIDEMIOLOGÍA

Gliomas 40-50%
Meningiomas 20%
Adenomas hip 10%
Schwannomas 7%
Meduloblastomas 3%
Craneofaringiomas 2,5%
 EPIDEMIOLOGÍA
• Meningiomas y tumores gliales (glioblastoma, astrocitoma,
oligodendroglioma) representan 2/3 de todos los tumores.

• GLIOMAS: más frecuente en adultos

- Incidencia de 14.07 por 100.000 personas al año

• MEDULOBLASTOMA: más frecuente en niños

- Incidencia de 0.49 casos por cada 100 000 personas al año
 CLASIFICACIÓN
COMPONENTE DE CÉLULAS
TUMORES
NEUROEJE NEUROGLIALES SE
INTRAAXIALES
CENTRAL INFILTRAN

HIPÓFISIS, MENINGES,
TUMORES i stri b uc ión
VAINAS DE SNC- MÁS D e n l a cavid ad
EXTRAAXIALES CIRCUSNCRITOS e d e s a rro llan
• 8 0% s craneal
o r e s 1 o s+
 2 0 % de tu m to riales
• N i ñ os f ra te n
a l e s  70% in 7 0%
intraa x i ta si s 
TUMORES TUMORES lt o s  + metás
• Adu a t e nto ria les
PRIMARIOS SECUNDARIOS supr
 CLASIFICACIÓN
TUMORES INTRAAXIALES PRIMARIOS
TUMORES INTRAAXIALES SECUNDARIOS
• Glioblastoma multiforme y meduloblastoma
(derivados de células gliales primitivas, es
decir, espongioblastos y meduloblastos)

• Astrocitoma, oligodendroglioma y
ependimoma (origen en células gliales Metástasis a partir de tumores primarios de
maduras, es decir, astrocitos, origen:
oligodendrocitos y células ependimarias)
• Pulmonar
• Hemangioblastoma (tejidos de vasos • Mamario
sanguíneos) • Cutáneo (melanoma)
• Gastrointestinal
• Sarcoma de células reticulares y linfomas • Renal
cerebrales primarios (derivados de células
reticuloendoteliales)
 CLASIFICACIÓN
TUMORES EXTRAAXIALES PRIMARIOS TUMORES EXTRAAXIALES SECUNDARIOS

• Meningiomas
• Neurilenomas
• Adenomas pituitarios
• Teratomas
• Quemodectomas
• Germinomas
• Cordomas
• Craneofaringiomas
• Carcinomas nasofaríngeos
También: quistes coloides, dermoides
y epidermoides (no representan
verdaderas neoplasias)
 FACTORES DE RIESGO
 Factores ambientales y ocupacionales:
- Radiación ionizante (rayos X o rayos gamma) es el único factor
que la Agencia Internacional de la Investigación para el Cáncer (IARC)
establece como causa de tumores del SNC  gliomas.
- Productos de combustión en un 8-20% y los productos diésel se
asocian con un mayor riesgo para gliomas  gliomas.
 Factores alérgicos, nutricionales y tabaquismo:
- Alergias (< gliomas), alimentos con N-nitroso, cigarrillo, obesidad
 FACTORES DE RIESGO
 Factores antropométricos, metabólicosy cardiovasculares:
- Alta estatura (glioma), obesidad (meningioma), neonatos con
macrosomía (meduloblastoma), DM, HTA, hipertrigliceridemia  gliomas
de alto grado
Parkinson:
- 50% de probabilidad de tener tumor primario de SNC
 VIH/SIDA:
- 2 a 5 veces más probabilidad de tener tumor primario de SNC
 CRECIMIENTO TUMORAL

DEGENERACIÓN
EXPANSIÓN EXPANSIÓN
QUÍSTICA

AUMENTO DEL AFECTACIÓN DIRECTA

AUMENTO DE
VOLUMEN DE HISTOLOGÍA
MASA SÓLIDA ENCEFÁLICA
TUMORAL

TUMORES TUMORES
EXTRAAXIALES INTRAAXIALES
 CONCEPTO DE MALIGNIDAD
Factores relevantes
• Tamaño, características (infiltrativo/
expansivo)
• Tumor residual post-operatorio
• Localización del tumor
• Edad del paciente
• Condición neurológica
 MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Expresada en medida del compromiso
de áreas de mayor funcionalidad,
ritmo y grado de crecimiento tumoral.
Se manifiestan diámetro >2.5 cm
Desde de punto de vista patológico,
dependerá de:
• Hipertensión endocraneal
• Lesión expansiva (tumor, edema
perilesional)
• Bloqueo circulación LCR
• Compresión de estructuras
• Infiltración de tejido nervioso
• Infiltración de la corteza cerebral
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Signos y síntomas generalizados
 SÍNTOMAS GENERALIZADOS
CEFALEA: CONVULSIONES:
- Presente >50% de los pacientes - Presente >80% de los pacientes
- Tipo tensional (40-80%), migraña (10%) - Tumores de bajo grado causan más
- Tipo bifrontal, peor en lado del tumor - Lóbulo frontal: crisis tónico-clónicas focales
- Empeora con maniobras que la PIC - Lóbulo occipital: alteraciones visuales
- Empeora en la noche y despierta al - Lóbulo temporal: crisis sensitivas (gustativas,
paciente auditivas, olfatorias) o autonómicas
- Parálisis de Todd asociada
ALTERACIONES COGNITIVAS 68%:
AUMENTO DE PIC COMPROMISO DE PARES
- Problemas en memoria CRANEALES
- Cambios de ánimo y personalidad
ATAXIA, DISMETRÍA
- Fatiga, cansancio, pérdida de interes
SÍNTOMAS FOCALES
 DIAGNOSTICO
• Persona con déficit neurológico progresivo, convulsiones, cefaleas o
mas hallazgos compatibles con HTEC  Sospecha
• Examen neurológico completo  alteraciones focales
• Radiografía de cráneo  calcificaciones tumorales, erosión ósea o
ensanchamiento de la silla turca
• TAC sin y con medio de contraste  definir márgenes, orientar tipo
• RMN tumores de aspecto infiltrativo en TAC o ubicación troncal
 ESTUDIOS DE IMAGEN
• Tomografía axial computarizada
• Resonancia magnética (RM):
- RM con gadolinio: estudio de elección
- RM con espectroscopia: análisis de la composición química
- Imagen por difusión: densidad celular de la lesión
- Tractografía
- Resonancia magnética con perfusión
- Resonancia magnética con cirulación
• Tomografía por emisión de positrones (PET)
• Tomografía computarizada por emisión monofotónica (SPECT): diferenciar
lesiones benignas de malignas y conocer grado histológico
 GRADOS HISTOLÓGICOS
• Bajo potencial proliferativo

GRADO I • Naturaleza frecuentemente discreta

• Posibilidad de curación a la resección quirúrgica

GRADO II • Infiltrantes y de baja actividad mitótica

• Tendencia a recidivar con el tiempo

GRADO III • Malignidad histológica probada (actividad mitótica, infiltración,

anaplasia)

GRADO • Elevada actividad mitótica

• Zonas de necrosis

IV
 TUMORES PRIMARIOS MAS FRECUENTES EN
ADULTOS
1. GLIOMAS 40- 50%
[Link]
Característica Astrocitoma Astrocitom GM
a) ASTROCITOMAS de bajo a
grado Anaplasico
• Intraaxial
Hipercelularid Discreta Moderada Mod/marca
• Crecimiento infiltrativo ad do
• SB cuerpo calloso, Pleomorfismo Discreto Moderado Mod/marca
pedúnculos cerebrales, do
capsula interna, centros Proliferación No Posible Común
vascular
semiovales
• Sobrevida con tto optimo Necrosis No No Siempre
• De bajo grado  7-10
a Clasificación de Kernohan: G 1/2
• Anaplásicos  2 a (A. de bajo grado), G3( A.
• GM  meses anaplásico), G4 (GM)
1. GLIOMAS
ASTROCITOMA DE BAJO GRADO ASTROCITOMA PILOCÍTICO (Grado I)
• Crecimiento lento • Crecimiento lento
• No se diseminan
• Jóvenes 20-30 años
• En niños y adultos jóvenes
• Cirugía curativa en mayoría de los • 50% en cerebelo y tronco cerebral
casos
• Tratamiento satisfactorio
• No presentan realce de contraste a • Realce muy marcado al contraste en
la resonancia magnética. resonancia magnética.

ASTROCITOMA DIFUSO (Grado II) ASTROCITOMA ANAPLÁSICO (Grado III)

• Crecen lentamente • Maligno
• Crecimiento rápido y suele diseminarse
• Se diseminan a menudo a tejidos vecinos
• Presentan astrocitos bien • Presencia de astrocitos pleomorficos
diferenciados con presencia de mitosis
• En adultos jóvenes • Puede progresar a glioblastoma
 1. GLIOMAS

GLIOBLASTOMA (Grado IV)

• Glioblastoma multiforme o astrocitoma
gardo IV
• Son astrocitomas malignos que crecen y
se diseminan muy rápido
• El subtipo más frecuente y más agresivo
• Adultos 45-70 años

Centro necrótico con hipercaptación

periférica que da aspecto en anillo
 CONDUCTA

• Conducta terapéutica TAC o RNM

• Localización  exéresis total, infiltrante  margen de tej
encefálico sano (lobectomías)
• Mayoría de veces  solo se puede realizar descompresión
tumoral exéresis parcial del centro del tumor Aminorar
sx, efecto citoreductor previo a radioterapia, estudio
patológico
• Radioterapia
 TUMORES PRIMARIOS MAS FRECUENTES EN
ADULTOS
1. GLIOMAS 40- 50%

b) OLIGODENDROGLIOMAS
• 4%
• Focos de calcificación
• Crecimiento lento, infiltración
• difusa
• Síntomas focales larga duración o
comienzo súbito con hemorragia
• + crisis convulsiva
• + en Región frontal
• + alrededor de los 40 años
• 30-40% mixtos
• Terapia quirúrgica y eventual
radioterapia  sobrevida 10-15 a
 2. MENINGIOMAS

• Consistencia firme
• Constituyen aprox. el 20% de todos T.
• Bien delimitados
primarios.
Subtipos histológicos de
• •Localización
Células devaria
meningiomas la aracnoidales.
• Parasagitales
• Crecimiento
• Meningotelial
• De la hoz
lento
• >••benignos.
Fibroso
De convexidad
•• Surco
Transicional
• Predominio edad media.
olfatorio
• >••sexo
Psammomatoso
Tubérculo sellar
femenino.
•• Ala esfenoidal
Angiomatoso
• Extraaxiales pero pueden estar en los
• Intraventriculares
• Microquístico
ventrículos.
• Tentorio
• Secretor
• rico en linfoplasmacitos
• •Útil  Rx
Metaplásico
• Hiperostosis
• De células claras
• Cordoide
• Aumen. de la vascularización
diploica
• Papilar
• Calcificaciones
• rabdoide
• TAC simple y con contraste
 3. ADENOMAS HIPOFISIARIOS

T. frecuentes de la silla turca. Afinidad tintorial Tamaño TAC o RMN

10% T. intracraneales. • Adenomas cromófobos • Microadenoma < 1 cm
Benigno. • Adenomas Basófilos • Macroadenoma > 1 cm
• Adenomas Eosinófilos
Deriva de la adenohipófisis.

Según actividad secretora

hormonal
• P. Hormona del crecimiento Clínicamente se puede presentar
• P. Prolactina • Trastornos endocrinológicos
• P. ACTH • Por efecto de masa
• P. TSH • Apoplejía hipofisiaria
• P. FSH – LH • Fistula de LCR
• Plurihormonal
• Sin función hormonal
3. ADENOMAS HIPOFISIARIOS
Trastorno endocrinológico
+ habitual Prolactinoma  PRL 100ng/cc
Secreción de GH  Gigantismo, Acromegalia, Cardiopatia
Secreción ACTH  Enf. Cushing
Secreción de TSH  Hipertiroidismo primario
Efecto Compresivo
Adenomas no secretos
Comprimen  Quiasma óptico, nervio óptico.
Comprimen  seno cavernoso: III, IV, V y VI.
Ptosis y quemosis
3. ADENOMAS HIPOFISIARIOS
Apoplejía hipofisiaria
• Urgencia medica y Qx por amenaza visual
• Cefalea intensa. Compromiso visual, oftalmoplejia uni o bilateral.
• A veces compromiso de la conciencia.
• Hemorragia o necrosis tumoral.
Fistula de LCR
• Manifiesta como rinorraquia espontanea.
• Poco habitual.
• Erosión del piso sellar.
 4. NEURINOMA DEL ACÚSTICO

10% tumores intracraneales Dx Manifestaciones

Schwannoma
 Audiometríadel VIII
tonal • Hipoacusia sensorio neural
Rama vestibular
 Potenciales evocado auditivos de tronco• cerebral
Tinitus
Lento crecimiento • Desequilibrio
 TAC
Benignos
frac
+ RMN con contraste
región del Angulo(Gadolinio)
Pontocerebeloso TTO Sobrepasa 2 cm  pares craneales
Cerebelo • V  hipoestesia facial
• Cirugía
La protuberancia • VII  Paresia facial periférica
Pared posterior del peñasco
• Radioterapia
• Cerebelo
Afectando a los pares V, VII y VIII.
• Tronco cerebral

 El neurinoma esporádico  > frec. Afecta 1 de cada 100 mil personas/año

(20 - 50 años)
 El neurinoma hereditario  Bilateral, pactes con neurofibromatosis tipo II,
presente en edades tempranas
 MEDULOBLASTOMA

+ frec. niños y adolescentes < 20 años.

TTO
Rapido
• QX –crecimiento
Radiologico – Quimioterapia.
Tumo neuroectodermico primitivo (célula
• Sobrevida 56 y 43%  5 a 10 años
primordial)
• Recidivas
Aparición cerebelo
techo y metástasis
IV ventrículo y posteriormente
medula
invade espinal
los H. Cerebrales.
Cefalea y vomitos
Hidrocefalia
Ataxia (troncular) y elevación PIC.

Dx
• Clínico
• TAC: lesión sólida que realza con contraste
• RMN cerebral
• RMN espinal
 ASTROCITOMA DEL CEREBELO
Síntomas
• 15 – 25% tumores cerebrales en los • Pérdida del equilibrio, dificultad para caminar,
niños deterioro de la escritura o trastornos en el
• Ubicado hemisferios cerebelosos habla.
• Quísticos • Cefalea
• Nódulo mural visible en el TAC. • Nauseas y vómitos
• Mejor pronostico • Somnolencia
• Cambios en conducta
• Perdida de peso

Dx
• TAC
• RMN
TTO
QX
 EPENDIMOMAS
• Niños y adolescentes 5-10
años, Cuarto ventrículo y se
produce hidrocefalia
obstructiva .
• Síntomas por obstrucción
ventricular o compresión del
tallo
• la principal manifestación es el
vomito crónico.
Tratamiento:
• Manejo quirúrgico, son
benignos, la localización no los
favorece y radioterapia
GRACIAS