TUMORes CEREBRALes

Dr Alfonso A. Ortiz Patiño

Servicio de Neurocirugía
Hospital Belén de Trujillo
TUMORES CEREBRALES
Objetivos.

1. Definición
2. Epidemiología
3. Fisiopatología
4. Cuadro Clínico
5. Clasificación
6. Características diferenciales
7. Exámenes de Gabinete
8. Manejo inicial y defintivo
 TUMORES CEREBRALES
DEFINICIÒN:
Masa de tejido originado por la replicación
celular, anormal e incontrolable, y de forma
autónoma, ubicada en el parénquima
cerebral , o adyacente a él.

TIPOS :
- Primarios (50-75%) / Secundarios (25-50%)
- Benignos / Malignos
 EPIDEMIOLOGIA
✓Representa el 2% del total de neoplasias en el
adulto y el 20% en niños.
✓El tercer cáncer más común en personas 15 y 34
y, el cuarto entre 35 a 54 años ,menos frecuente
en adultos mayores : 13% ( T.Metastásicos).
✓En adultos el 80% es supratentorial (cerebro) y en
los niños, el 80% es infratentorial.
Es el 2º Cancer mas frecuente en niños y adultos jóvenes
El mas frecuente en niños es el Astrocitoma Pilocitico , el
Meningioma en adultos jóvenes y el Glioblastoma Multiforme en la
tercera edad.
4.3-18.6 x100,000 / a / - 60% Malignos - H/M : 12/10
[Ozunar-Senol Atlas of Clinical Cases on Brain Tumors. 2020]
Frecuencia
Relativa de
Tumores
cerebrales
en
Adultos
Y
[4.1 casos/100,000 h/a, 3.5
niños en malignos y 5.74 en niños ]

[ Cernfundation Statistics and CBTRUS Fact Sheet, Stadistical report data , 2020 ]
 GH-R

Protooncogeenes
T_F ETIOPATOGENIA
GF
GTP asa
Mutación:
Del/Dpl/Tl
FACTORES GENÉTICOS FACTORES AMBIENTALES
Oncógenes

RADIACIONES •Glioblastoma M.
IONIZANTES •Meningiomas
+
Gen Supresor p53 ESCLEROSIS •Glioblastomas
MÚLTIPLE •Meningiomas
•Linfoma Cerebraales
INMUNOSUPRESIÓN (EPSTEIN- BARR)

Agentes Químicos •Hidrocarbonos PC

•Agt Alquilantes
Facomatosis
 FISIOPATOLOGIA

• Mecanismos Intrínsecos:
Malignos Benignos
Expansión

Infiltración • Compresión del tejido adyacente

• Invasión y destrucción del parénquima cerebral
Compresión • Hipertensión Intracraneana
• Sangrado dentro o fuera del tumor
• Mecanismos: extrínsecois: • Edema cerebral: Vasogénico
Edema • Obstrucción de los senos venosos durales
Cerebral • Obstrucción de la absorción, o drenaje del LCR
• Obstrucción del flujo arterial
Hemorragia • Síndromes paeraneoplasicos
psrenquimal
CUADRO CLíNICO :

AUMENTO DE LA PIC Triada de Cushing

RUPTURA DE LA B.H.E. T. Del Sensorio

IRRITACIÓN CORTICAL
DESTRUCCIÓN, COMPRESIÓN O
DISTORSIÓN
LOCAL DEL TEJIDO CEREBRAL
COMPRESIÓN DE LOS
NERVIOS CRANEALES
CONVULSIONES
Cuadro neurológico Focal
• Hemiplejia, Hemianopsia,
Papiledema
• Compromiso de funciones mentales
superiores
Signos de Compromiso Distal :
•Hidrocefalia, .
CLASIFICACION (OMS - 2007)

• Tumores de crecimiento lento…. (Bajo grado)

• Grado I. Benignos, de crecimiento lento y circunscritos:
Astrocitoma Pilocitico, Papiloma de plexos coroideos.

• Grado II. De crecimiento lento, pero con límites imprecisos, o de

extensión: A. Fibrilar, Astrocitoma difuso, carcinoma de plexos
coroideos

Tumores de crecimiento rápido…… (alto grado)

Grado III. Tumores con capacidad infiltrativa claramente expresada y
anaplásicos, su evolución es más rápida:
Astrocitoma Anaplásicos, Ependimoma anaplásico
Grado IV. Tumores malignos, muestran signos histológicos de
crecimiento muy rápido en todas las regiones examinadas,propensas a
necrosis :
Glioblastoma Multiforme, Pineoblastoma grado IV
CLASIFICACION OMS (2007). OMS 2016
1. T. Difusoa, Astrocíticos y
Oligodendrogliales
1. Tumores neuroepiteliales 2. T. Neuronales y Neurogliales
1. Astrocíticos mixtos
2. Oligodendrogliales 3. T. Ependimales
3. Gliomas mixtos 4. Otros Astrocitomas
Categorías (9): 4. Ependimales 5. T. del plexo Coroideo
5. Del plexo coroides
6. Neuronales y neurogliales mixtos
1. Neuroepiteliales 7. Del parénquima pineal
2. Tumores de las Meninges 8. Embrionarios
3. T. de la Regiòn Sellar 9. Neuroblásticos
4. T. de Nervios Craneales y Raquídeos
5. Linfomas y T. Hematopoyéticos
6. T. de Células germinales
7. Lesiones quísticas y Pseudotumores
8. Extensiones locales de tumores regionales
9. Metástasis
[Sinin, Clasificación de Tumores Cerebrales Rv Med Cl Las Condes 2017]
 CLASIFICACIÓN TOPOGRÁFICA
INTRA-AXIALES EXTRA-AXIALES
GLIOMAS MENINGIOMA

HEMANGIOBLASTOMA NEUROFIBROMA
ASTROCITOMA TUMORES DE HIPOFISIS
EPENDINOMAS CRANEOFARINGIOMA
NEUROBLASTOMAS MENINGIOMA
TUMOR DEL 3er y 4to GERMINOMA
VENTRÍCULO
TUMOR DE PLEXOS COROIDEOS SCHWANOMA

TUMOR DE LA GLÁNDULA QUISTES EPIDERMOIDES

PINEAL
METASTASIS
 ASTROCITOMAS LOCALIZADOS
1. A. Pilocítico ( Grado I – OMS)

• T. Completamente circunscrito
• Crecimiento lento , quístico, no se
diseminan.
• Es el glioma más común en niños(10-
12ª),representa el 10% de los T.astrociticos
y 85% de los T.cerebelares.
• Asociado a neurofibromatosis tipo I
• Histológico : Porciones variables de celular
bipolares compactadas con fibras de
rosenthal.
• TTO: La extirpación quirúrgica total con o sin
radioterapia de este tumor consigue curar a
este tipo de pacientes
• El pronóstico es excelente
 ASTROCITOMAS DIFUSOS o INFILTRANTES

ASTROCITOMAS BAJO GRADO(GRADO II – OMS)

- En niños o adultos jóvenes (se maligniza).
₋ Cuadro clínico : crisis epilépticas.
₋ En lóbulos temporal y frontal
- Crecimiento lento, e infiltrante: Fibrilar,
Gemistocítico, Prrotoplasmático
- Mutaciones heredadas TP53 (Sd Li Fraumeni)
- RM : No captan contraste
- Tto : Cirugía y radioterapia (quimioterapia para
recurrencias.
- La mediana de supervivencia: en 5-10 años.
ASTROCITOMAS ANAPLÁSICOS ( Grado III –
OMS )
• Crecimiento rápido e invasivo
• Histología: Atipia celular marcada,hiper celularidad
• Incidencia en torno a los 40 años.
• Mayor en varones, en Lóbulos frontal y temporal
• RM : son tumores menos circunscritos que los
anteriores y no suelen captar contraste.
• Tratamiento: resección quirúrgica, radioterapia y
quimioterapia.
• La mediana de supervivencia : 2,5 y 3 años.
 GLIOBLASTOMA MULTIFORME (GRADO IV- OMS)

- Tumores primarios frecuentes en adultos, varones. [ 45 -

70 a ]
- Generado de un astrocitoma difuso o anaplasico, siendo
mas frecuente su presentación de Novo.
- Es el más frecuente, [12%-15% deTC, 50-60% de
astrocíticos.
- Mutación del gen PTEN y pérdida de copia del cromosoma
10
- Malignos, Crecen y se diseminan rápido, vascularizados,
con zonas de hemorragia y necrosis.
- RM: Realce en anillo (contraste).
- Tratamiento: cirugía, radioterapia y quimioterapia
- Supervivencia es de un año.
MENINGIOMAS
• ORIGEN: meningotelial (Araacnoides)
• 2° más frecuente de T. primarios.
• El más frecuente de los extraaxiales.
• Mujeres>50, Asoc a Ca. Mama,
Estrógenos, Post radiación.
Susceptibilidad genética: NFM I y II,
Snd. Gorlin.
• Adultos: 2% de las neoplasias y en
niños 20%.
• De lento crecimiento.
• Tipos histológicos: sincitial, transicional,
fibroblástico, microquístico,
angiomatoso, papilar, atípico, maligno.
 EPENDIMOMAS
• Representan el 5 – 6% de los gliomas. Deriva de los
ependimocitos. Afecta niños
• Tumor de la glándula pineal. Crecen en el suelo del IV ventrículo
• El tumor a menudo obstruye el flujo de LCR > Hidrocefalia >
HTIC
• Más frecuencia a nivel espinal (segmento mayor frecuencia
columna cervical)
• El tratamiento de elección es la cirugía Formación en roseta
más radioterapia. Supervivencia 5 años
 En el caso de los tumores supratentoriales, son más comunes
las convulsiones y el déficit neurológico focal.
 Los pacientes que tienen tumores en la médula espinal
presentan síntomas relacionados con la compresión de la
médula.
 Puede progresar del grado I al II y después al III.
 TUMORES EMBRIONARIOS
MEDULOBLASTOMA
 Origen: células precursoras neurales
 Tumor encefálico mas frecuente en niños
menores de 5 años y la neoplasia intracraneal
maligna mas frecuente
 Habitualmente localizado línea media a nivel
vermis cerebeloso y techo del IV ventrículo
 Clínica: El tumor a menudo disemina LCR >
Hidrocefalia > HTIC, signos de disfunción
cerebelosa (ataxia tronco), irritabilidad.
 Localización en niños: techo del cuarto ventrículo
en adultos: hemisférios
 Histología: Roseta de Homer Weight
 Perdida del brazo corto del cromosoma 17
 Asociado Síndrome de Gorlin y el Síndrome de
Turcot.
 CRANEOFARINGIOMA
• Ectodérmico, crece de los restos de la bolsa de Rathke.
• Localización supraselar. [15% de los tumores
supraselares
• 50% de los tumores selares en pediatría
• Dos tipos:
- Adamantinomatosa: más frecuente en niños
- Escamosa papilar: en adultos
• RM: Componente quístico de contenido aceitoso y pared
calcificada.
CLINICA: Disturbio endócrino, retraso sexual,
panhipopituitarismo, Papiledema, Hemianopsia,
✓Intraselar: cefalea y endocrinopatía. HEC.
✓Prequiasmática: Atrofia óptica
✓Retroquiasmática: Hidrocefalia
 PINEOBLASTOMA
• Hidrocefalia (acueducto de SIlvio)
• Sind. Parinaud:
• Parálisis de la elevación de la mirada vertical
(S.Parinaud)
• Ausencia del reflejo fotomotor
• Midriasis
• Nistagmus retráctil
• Pseudoparalisis del VI par.
• HEC, Convulsiones.
 NEURINOMA DEL ACUSTICO
• Tumor primario más frecuente de la Fosa craneal posterior,
Predomina: 50-70 a
• Derivado de las células de schawnn, de la vaina de mielina de la
rama vestibular. Tumor más frecuente del ángulo
pontocerebeloso (90%), si son bilaterales (5%) :
Neurofibromatosis tipo II.
• Tipos histológicos:
- Más compacto: c. bipolares en empalizada (Tipo A de Antoni)
- Más laxo: C. espumosas (Tipo B de Antoni).
• Acúfenos(ruídos en el oído) y vértigos, con Alteraciones del
equilibrio Tinnitus (65%) Hipoacusia súbita (25% casos) o
progresiva. Si comprime V y VII: Hipoestesia trigeminal, no reflejo
corneal, paresia facial.
• Si comprime tronco y otros PC (ataxia, diplopía, HTIC, coma)
 ADENOMA
Adenoma HIPOFISIARIO
hipofisiario
• Frecuente, en 3ª y 4ª década, mas frecuentes funcionantes
• No funcionantes: Debutan cuando alcanzan suficiente tamaño.
- Primeros síntomas: Alteraciones campimétricas, e
Hiperprolactinemia
• Tumores grandes : Hipopituitarismo, hemianopsia bitemporal.
• Formas raras: Apoplejía hipofisiaria e hidrocefalia.
EFECTOS ENDOCRINOS

• Funcionantes: Hiperpituitarismo (70%)

PRL S. Hiperprolactinemia (hipogonadismo, galactorrea e)
hGH. Acromegalia / gigantismo
• ACTH Enfermedad de Cushing / S. Nelson
• TSH Hipertiroidismo
• hGn Disfunción gonadal Microadenoma < 1cm, Macroadenoma > 1 cm
 CORDOMA
• Tumor muy infrecuente, de estirpe mesodérmica.
• Crece de restos de la notocorda en las proximidades
del clivus esfenooccipital y en el sacro.
• Compuesto por células amplias de citoplasma claro
(fisalíforas).
• Es un tumor benigno que no invade el parénquima, pero
sí destruye el hueso y se calcifica.
• En su crecimiento engloba pares craneales, estructuras
vasculares y el tronco cerebral, por lo que puede ser
inextirpable.
• Es poco radiosensible y si no se extirpa completamente
recidiva Pronóstico es malo (supervivencia del 35% a los 10 años).
METASTASIS CEREBRAL
• Generalmente múltiples, por “siembras” que llegan por vía
hematógena
• La mayoría tienen su origen en el pulmón, la mama o el riñón.
• Localización en hemisferios, y los síntomas que producen
dependen de la región donde se sitúen.
• Lesiones intraparenquimatosas, bien delimitados, generalmente
rodeados de edema,
• Muy frecuentes: Melanoma (piel), Menor frecuencia: Tumor
gastrointestinal. Hombres: adenocarcinoma de pulmón, Mujeres:
adenocarcinoma de mama
• Otros: Adenomacarcinoma de riñón, tiroides y tumores
germinales.
• Niños : Neuroblastoma.
 Examenes Auxiliares
1. Neuroimagenes:
• Resonancia Magnética, contrastada, con espectroscopia,
fase por Tensión de Difusión y Tractografía, Tomografía
Cerebral c/c. PET.
2. Exámenes de Laboratorio:
• Pre operatorios: Hematología, Marcadores, Hormonas
• Estudio Anátomo patológico: Trans y Post operatorio,
• Estudios genéticos
3. Estudio Anatompatológico:
• HE, Coloraciones especiales, inmunohistoquímica,
marcadores (RE, RP, mutaciones en: gen
EGFR, PD-L1, genómica – proteomica)
[Clinical Key. Niceguidelines on Brain Tumors] [Coca et al. Inmunohistoquímica de los T.C.]
 Referencias Bibliográficas.
• Ali-Osman, F. (2005). Brain Tumors. Humana Press, New Jersey.
• Drevalegas A. (2011). Imaging of Brain Tumors, with Histological
Correlations. Springer – Verlag, Berlin. 2th Ed.
• Özsunar, Y. and Senol, U. (2020). Atlas of Clinical Cases on Brain Tumor
Imaging. Springer Nature Zwitzerland.
• CBTRUS, Central Brain Tumors Registry, en https://www.cern-
foundation.org/education/ependymoma-basics/ependymoma-
statistics
Dr. Alfonso A. Ortiz Patiño
Jefe de Servicio de Neurocirugía.
Hospital Belén de Trujillo Gracias