HIT

 El neuroblastoma se origina en la médula

suprarrenal o en sitios paraespinales donde el
tejido del sistema nervioso simpático está
presente.
 Ocupa en nuestro país el 6º a 7º lugar en
frecuencia
 Predomina en el sexo masculino
 Edad de presentación < de 3 años
edad promedio de 19 meses
 Etiologia descomocida
 Factores predisponentes
a) consumo de marihuana o cocaina por parte
de la madre
b) farmacos anticonvulsivos (DFH)
fenobarbital, diureticos, medicamentos para la
fertilidad
c) exposicion paterna a campos
electromagneticos
Varia de acuerdo a la localiación del tumor
 masa abdominal indolora (65%)
anorexia
nausea, vomito
patron respiratorio restrictivo
 Masa mediastinal
dificultad respiratoria
tos
disnea
disfagia
disfonia
 Masa paraespinal
- hemiplejia
- paraplejia
- incontinencia urinaria y fecal
- retension urinaria
- estreñimiento
- sindrome de compresion medular
- hipertension arterial

El cuadro clinico tambien dependera del sitio
afectado por metastasis en caso de existir estas.

 Ojos ojos de mapache

con hemorragia en parpados
inferiores
 Medula osea anemia, neutropenia,
trombocitopenia o todas
 Hueso dolor oseo
 Piel nodulos subcutaneos palpables
 Se refiere a manifestaciones de sitios que no
estan directamente afectados por el cáncer
Sindrome paraneoplasico
Sindrome de Horner
Sindrome de Pepper
Sindrome de Kerner-Morrison
Opsoclonos-mioclonos
Caracteristica clinica
Ptosis, miosis, anhidrosis, enoftalmos
unilateral (compresion del ganglio
estrellado)
Lactante con dificultad respiratoria
(infiltracion extensa al hígado
Diarrea osmótica con hipokalemia
(secresion de p+eptido intestinal
vasoactivo)
Movimientos mioclonicos oculares
erraticos
 Historia clinica y exploracion fisica dirigida a
detectar masa abdominal o mediastinal o en
cualquier sitio en donde halla ganglios
simpáticos.
 Signos vitales (hipertension arterial)
 Radiografia de torax y abdomen (revizar
mediatino, puede existir tumor con
calcificaciones)
 Biometria hematica
 Condiciones benignas
- diarrea cronica
- hidronefrosis
- osteomielitis en caso de infiltracion a hueso
 Otras neoplasias
- Tumor de wilms
- linfomas
- leucemia linfoblastica aguda
 Muestras de médula ósea tomadas por aspiración bilateral de la
cresta ilíaca posterior y por biopsias con trépano (incisionales)
para excluir que se haya afectado la médula ósea.
 El hueso se debe evaluar mediante exploración con
metayodobenzilguanidina (MIBG), Se recomienda tomar
radiografías simples de las lesiones positivas.
 Se deben examinar clínicamente los ganglios linfáticos palpables y
confirmarse histológicamente de ser indicado para la
estadificación.
 El abdomen y el hígado se deben evaluar por TC o exploración
mediante imágenes por resonancia magnética (IRM). Las
ecografías se consideran subóptimas para hacer mediciones
tridimensionales precisas.
 Se debe evitar la punción lumbar puesto que la metástasis al
sistema nervioso central (SNC) es rara en el momento del
diagnóstico
 Los tumores paraespinales pueden diseminarse a través de la
foramina neural y comprimir la médula espinal. Por tanto, se
recomienda hacer una IRM del tumor paraespinal adyacente a la
médula espinal.
 Aproximadamente 70% de los pacientes con
neuroblastoma presentan enfermedad
metastásica en el momento del diagnóstico.
 edad en el momento del diagnóstico,
 el estadio clínico de la enfermedad,
 sitio del tumor primario,
 histología tumoral
 en los pacientes mayores de un año de edad,
compromiso de los ganglios linfáticos
regionales
 La supervivencia general a 5 años de todos los
lactantes y niños con neuroblastoma ha
aumentado de 46% cuando se diagnosticaron
entre 1974 y 1989 a 71% cuando se
diagnosticaron entre 1999 y 2005
 una edad menor de 1 año está relacionada con
90% de supervivencia,
 de 1 a 4 años es de 68%,
 de 5 a 9 años es de 52% y de 10 a 14 años es de
66%
 SOSPECHA DIAGNOSTICA
 REFERENCIA OPORTUNA
 LACTANTE
+
MASA ABDOMINAL/MEDIASTINAL
+
NODULOS SUBCUTANEOS
 Cirugia para reseccion o estadiaje
 Quimioterapia
 Transplante de celulas madre hematopoyeticas
+ acido 13 cis-retinoico.
 INTENTAR LA RESECCION DEL TUMOR

 CORREGIR LA HIPERTENSION EN EL
LACTANTE

 RETRASAR LA VALORACION POR

ONCOLOGIA PEDIATRICA
GRACIAS