Astrocitomas de Bajo Grado Supratentoriales

Astrocitomas de bajo grado
supratentoriales
Dra. Jessica Villegas Trejo RRT HGM

Abril 2022
Introducción
• Los astrocitomas de bajo grado son un grupo diverso de tumores que colectivamente representan
la categoría más común de pediatría tumores cerebrales
• El manejo es variable y depende del tumor, ubicación, edad del paciente, presencia de una
mutación genética
• El lugar de origen más frecuente es el cerebelo seguido por la línea media profunda diencéfalo
(tálamo, hipotálamo, quiasma óptico y nervios, ganglios basales y estructuras relacionadas) y el
cerebro hemisferios
• A diferencia de los adultos que son más comúnmente diagnosticados con astrocitomas de alto
grado, la mayoría de los tumores supratentoriales que ocurren en la infancia son de bajo grado.
Principles and Practice of Pediatric Oncology, Pizzo. Pediatric Radiation Oncology por Halperin, Edward C.
Introducción
• Los típicos gliomas unifocales de bajo grado ocasionalmente se presentan con
diseminación subaracnoidea; la incidencia es de aproximadamente el 3%, se observa
con mayor frecuencia en tumores ubicados en el diencéfalo

• Astrocitoma pilocitico es el tumor más común en el región diencefálica y comprende
el 25% astrocitomas del hemisfério.
• El tumor típicamente no es agresivo, aunque la presentación multifocal, la progresión

rápida y la diseminación pueden ocurrir.
Introducción
• Gliomas supratentoriales de bajo grado
• La mayoría de los gliomas supratentoriales de bajo grado son astrocitomas, un grupo diverso de
neoplasias generalmente compuestas por
• Células bipolares o estrelladas
positivas para GFAP.
• Designaciones tales como fibrilar, protoplásmica, gemistocítica, xantomatosa, y pilocítico a menudo se

utilizan para describir la apariencia de los astrocitos y sus diversas características histológicas.
• Solo el astrocitoma pilocítico y fibrilar se observan comúnmente en niños.
• Los astrocitomas pilomixoides (PMA) están estrechamente relacionados con los astrocitomas pilocíticos.
Embriología
• Células neuroepiteliales se
extienden y forman un
tejido pseudoestratificado,
Capa neuroepitelial o
neuroepitelio.
Langamn, Embriologia medica, T.W. Sandler 14. Edicion

Embriología
Glioblastos
Semana 19
Emigran de capa del

manto
• Astrocitos tipo I
• Astrocitos tipo II.
Cuando las células neuroepiteliales dejan de producir
• Oligodendrocitos. neuroblastos y glioblastos, se diferencian las células
ependimarias que revisten el canal central de la médula espinal
Langamn, Embriologia medica, T.W. Sandler 14. Edicion

Anatomía
Anatomía para estudiantes, tercera edición, GRAY. Elsevier.

Histología
• las células gliales en el encéfalo:
son células del tejido nervioso, donde
actúan en funciones auxiliares,
complementando a las células somáticas,
que son las principales responsables de la
función nerviosa
• CÉLULAS DE SOSTÉN DEL SISTEMA

NERVIOSO: LA GLÍA
•
La glía periférica comprende las células de
Schwann y las células satélites.
•
La glía central: astrocitos, oligodendrocitos ,
microglía y ependimocitos.
Ross Histologia, texto y atlas, correlacion con biologia celular y molecular; Wojciech Pawlina.
Histología
Ross Histologia, texto y atlas, correlacion con biologia celular y molecular; Wojciech Pawlina.
Epidemiologia
• Tumores supratentoriales son el 40-60%

aproximadamente de todos los tumores
cerebrales pediátricos.
Astrocitomas Cerebelosos 15 -25%
• La mayoría de estos tumores son gliomas
(astrocitoma,oligodendroglioma, ependimoma). Astrocitomas cerebrales Hemisféricos 10- 15%
Astrocitomas de línea media 10-15%
• En México, los tumores de SNC ocupan el 9.4% de
Astrocitomas de vía óptica 5%
todas las neoplasias en edad pediátrica, se reporta
según registros nacionales, un incremento de
neoplasias intracraneales de 188 casos nuevos por
año en el 2007 a 277 casos nuevos en 2012, con
una incidencia anual de 16.2 en el año 2012.
(Rivera L, 2015).
Epidemiologia
• Las muertes asociadas a tumores de SNC • La diseminación de gliomas de bajo grado al
son de las más altas comparando con Neuroeje desde cualquier ubicación en el
otras neoplasias en pediatría. (Pizzo; cerebro es claramente poco común y ocurre
2012). solo en aproximadamente el 5% de los
casos.
• La edad promedio en el momento del
diagnóstico varía de 6,5 a 9,0 años. • Los tumores que surgen del hipotálamo y
las áreas periventriculares pueden ser más
probable que se difunda.
• Los niños se ven afectados con más
frecuencia que las niñas.
Factores de Riesgo
• Niños con historia de cáncer familiar cuentan con una predisposición a síndromes relacionados
con el riesgo de desarrollar gliomas de bajo y alto grado.
• Factores ambientales ( Tabaquismo de los padres, Proximidad a un campo electromagnético) no

se relaciona directamente.
• Radiación Ionizante como único factor ambiental relacionado, con un incremento de 2.6 de
riesgo.
• En un estudio del 2001 se demostró que solo el 70% de los astrocitomas grado 1, tenían un
perfil genético normal.
Factores de Riesgo
• Aproximadamente el 5 al 10% de los tumores de SNC se asocian con síndromes genéticos:
• Neurofibromatosis tipo 1 (gliomas de la vía óptica, especialmente en quiasma y
gliomas de tallo, pedúnculos cerebelares y cerebro medio).
• Neurofibromatosis tipo 2 (Schwanoma Vestibular Bilateral y otros neurofibromas en
SNC).
• Esclerosis Tuberosa (Astrocitoma de células gigantes, nódulos subependimarios,
tuberes corticales.
• Ataxia telangiectasia.
• Síndrome de Von Hippel Lindau (Hemangioblastoma retiniano es el más común,
hemangioblastoma en SNC).
• Síndrome de Sturge Weber.
Genética
Factores de Riesgo
NF1
• Se asocia a un incremento de 15 – 20% de tumor intracraneal de bajo
grado.
• Astrocitomas pilociticos surgen en una variedad de ubicaciones en
pacientes con NF1, pero se localizan más comúnmente en el nervio
óptico, el quiasma óptico, el hipotálamo o el tronco encefálico.
También puede ocurrir dentro del hemisferio cerebral y el cerebelo.
• El crecimiento de estos tumores intracraneales es la principal causa
de muerte entre los pacientes con NF1
• NF1 localizado en el cromosoma 17q.
• Aunque la constelación de alteraciones
moleculares que ocurren en los gliomas pediátricos
de bajo grado no ha sido determinado
exhaustivamente, varios eventos genéticos clave
en la patogenia de estos tumores han sido
identificado.
Biología
Molecular
• La activación de la cascada de señalización
RAS/RAF (MAPK), una vía crítica para la regulación
de el crecimiento y la proliferación celular ocurren
en la gran mayoría de los JPA y en una minoría del
grado II.
Biología
Molecular
• La activación de la vía MAPK ocurre con mayor
frecuencia a través de eventos de duplicación
afectando el locus BRAF en 7q34 que produce
actividad quinasa constitutiva de la proteína
BRAF, pero también a través de mecanismos
menos comunes que incluyen mutación puntual
de BRAF, mutación puntual o duplicación de RAF1
y mutación puntual de KRAS.
• En astrocitomas pilocíticos asociados a NF1, la
activación de la vía de señalización RAS/RAF
(MAPK) se produce a través de la inactivación
homocigótica del gen NF1
Biología Molecular
Histopatología
• La histopatología de los astrocitomas de bajo grado se caracteriza por
baja celularidad, poca atipia nuclear y pocos, si es que hay alguno,
mitosis cifras. Aunque el término "grado bajo" se aplica a todos los
gliomas que no son anaplásicos, los diversos histiotipos difieren en el
grado de infiltración, la agresividad relativa y el pronóstico.
• Los Astrocitomas Pilociticos y los astrocitomas fibrilares difusos

comprenden la mayoría de gliomas pediátricos de bajo grado.
Histopatología
• Debido a que los astrocitomas son mas comunes en las primeras 2
décadas de la vida, frecuentemente se les denomina Astrocitoma
Pilocitico Juvenil.
• Pueden encontrarse en todo el neuroaxis,
Características histológicas
• Muestran una arquitectura bifásico con más áreas celulares que tienden a tener las
fibras de Rosenthal y áreas con microquistes. Las células son alargadas, bipolares y
tienen prolongaciones delgadas “similares a pelos”.
• Las AP se caracterizan por
astrocitos bipolares
alargados. organizados en
una matriz paralela de
fibras gliales, dando una
forma similar a un cabello
o apariencia piloidea. Los
tumores escasamente
celulares están
representados por
microquistes y fibras de
Rosenthal
• Macroscópicamente, componentes quísticos visibles a menudo están presentes, a veces

con menos componentes tumorales sólidos prominentes. Los tumores pueden ser
circunscrito o puede extenderse a lo largo de tractos de sustancia blanca, dependiendo
en la ubicación
• Los astrocitomas grado 2, difieren un poco, por la localización, grado
de infiltración y la presencia de aberraciones genéticas.
• Los astricitomas macroscópicamente de grado 2 son lesiones mal

definidas que tienden a agrandarse y distorsionar las estructuras
involucradas. El examen microscópico del tumor resecado muestra
una infiltración difusa de la sustancia gris y blanca circundante.
• Los astrocitomas fibrilares mas común subtipo grado II, consisten en
células largas y delgadas resaltadas por un matriz de fondo
entrecruzada de filamentos gliales citoplasmáticos.
• Los astrocitomas gemistocíticos son menos frecuentes y se presentan

como lesiones de apariencia benigna, a menudo circunscritas, con
una alta tasa de reaparición; estos tumores a menudo demuestran
malignidad degeneración dentro de varios años después de la
presentación inicial y son asociado con peor supervivencia que otros
astrocitomas de grado II
• Los tumores pilomixoides se han definido recientemente como un

subconjunto de gliomas de bajo grado.
• Los tumores pilomixoides tienen una matriz mixoide con células

piloides altamente monomórficas; pueden demostrar una arreglo que
se asemeja a rosetas perivasculares; usualmente están sólido con
componentes quísticos menos prominentes y sin Rosenthal fibras.
• Los astrocitomas protoplásmicos se caracterizan por grandes astrocitos
redondeados con abundante citoplasma y un fondo en gran parte
desprovisto de fibrillas. Los astrocitomas de grado II son más frecuentes
asociado con recurrencia local y puede presentarse con malignidad
progresión.
• Los xantoastrocitomas pleomórficos se presentan como tumores

superficiales en los hemisferios cerebrales. A pesar de una histológica
agresiva aspecto con pleomorfismo celular y numerosas mitosis, el
comportamiento de los xantoastrocitomas pleomórficos es bastante
benigno; el tumor se clasifica como grado II.
Clasificación
PRESENTACION CLINICA
Los síntomas y signos pueden desarrollarse durante un tiempo prolongado

en intervalos y son a menudo inconstantes.
Las convulsiones son las más comunes, en lesiones hemisféricas cerebrales,

especialmente con tumores que surgen en el lóbulo temporal.
Signos neurológicos de lateralización (motores y/o sensoriales) ocurren en

tumores de la región talámica, a menudo asociados con síntomas de
aumento de la presión intracraneal (es decir, dolores de cabeza, vómitos).
PRESENTACIÓ
N CLÍNICA
• Los tumores supraselares

típicamente ocluyen el
foramen de Monro, que
también produce síntomas de
elevación de presión
intracraneal.
• Signos visuales y anomalías

endocrinas son a menudo
evidentes con lesiones en la
línea media supraselar
PRESENTACIÓN
CLÍNICA
• Los jóvenes con tumores

supraselares pueden mostrar
características de el síndrome
diencefálico (hiperactividad y
desnutrición, esta última a pesar
de la ingesta normal o alta de
alimentos).
PRESENTACIÓN
CLÍNICA
• Los tumores de la región pineal

producen hidrocefalia por
compresión del acueducto de
Silvio; síndrome de Parinaud:
disminución de la mirada hacia
arriba, disociación cercana a la luz
de la respuesta pupilar,
convergencia y nistagmo)
Diagnostico
• La TAC y RNM son herramientas esenciales para el
diagnostico.
• Los Astrocitomas de bajo grado por lo general son masas

iso o hipodensas que no realzan en la tomografía
computarizada.
• La calcificación se puede detectar en el 15 - 20 % de los

casos, y se puede observar un aumento de contraste no
homogéneo de leve a moderado en hasta el 40 % de todos
los casos.
imágenes
• Las imágenes diagnósticas
generalmente revelan una lesión que
es isointensa en secuencias de TC y
RM T1 e hiperintenso en secuencia T2
• Los astrocitomas pilocíticos (AP)

aumentan de forma rápida y difusa,
pero la mayoría de los otros tumores
de bajo grado muestran poco o ningún
realce con gadolinio
• Pueden presentarse calcificaciones
dispersas.
Imágenes
• Los tumores pueden incluir quistes
pequeños o dominantes; algún grado de
quiste la formación es común en las APP.
La RM es la modalidad de imagen de
elección. Debido a la variabilidad del
realce, las secuencias T1 pueden no
proporcionar la mejor demarcación de los
bordes del tumor; A menudo se prefieren
las imágenes T2-FLAIR con gadolinio
imágenes
Pronóstico y factores predictivos
• El astrocitoma pilocítico es típicamente un crecimiento lento, tumor de

bajo grado con un favorable pronóstico.
• Tasas de supervivencia global a los 5 y 10 años son > 95% después de
la intervención quirúrgica.
• Los tumores pueden incluso espontáneamente retroceder, aunque esto
es raro
• Los casos muy ocasionales progresan con características más

anaplásicas después de una variable intervalo, más a menudo después
de la irradiación o tratamiento de quimioterapia
• La edad del paciente y la extensión de la resección son factores

pronósticos clave.
• Neoplasia histológica maligna en astrocitoma pilocítico es raro; en un

estudio de clásico astrocitoma pilocítico, la incidencia de malignidad
que ocurre espontáneamente fue del 0,9%, y la incidencia de
ocurrencia después de la radiación fue del 1,8%
Principles and Practice of Pediatric Oncology

• Secretaría de Salud. Diagnóstico, tratamiento y prevención de los tumores
cerebrales infantiles en el primer y segundo nivel de atención. Guía de
práctica clínica. México: Secretaría de Salud/Secretaría de la Defensa
Nacional/Secretaría de Marina; 2015.
• Chico-Ponce-De-León F, Castro-Sierra E, Perezpeña-Diazconti M, Gordillo-
Domínguez LF, Santana-Montero BL, Rocha-Rivero LE, et al. Tumores
intracraneanos del niño. Bol Med Hosp Infant Mex. 2006;63: 367-381. 5.
Hospital Infantil de México Federico Gómez.
• Astrocitomas de bajo y alto grado: Guías clínicas. México: Hospital
Infantil de México Federico Gómez; 2016. Disponible en:
http://himfg.com.mx/desc
Astrocitoma
pilocítico
Definición
• Un astrocitoma caracterizado
clásicamente por un patrón
bifásico con variable
proporciones de células
bipolares compactadas con
fibras de Rosenthal y textura
suelta células multipolares
con microquistes y
ocasionales cuerpos
granulares.
WHO Classification of Tumours of the Central Nervous System Revised 4th Edition
Astrocitoma
pilocítico
• La presencia de mutaciones
en los genes que codifican
las proteínas implicadas en
la vía MAPK.
• El cambio genético más

frecuente es el tándem
duplicación de 7q34 que
implica la Gen BRAF que
resulta en BRAF oncogénico
proteínas de fusión.
Astrocitoma pilocítico
• Epidemiología
• El astrocitoma pilocítico representa el 5,4% de todos los gliomas.

• De acuerdo a un Informe estadístico 2007-2011 de la Central Registro de
Tumores Cerebrales de los Estados Unidos Unidos (CBTRUS), astrocitoma
pilocítico
• es más común durante las dos primeras décadas de vida, con una media
anual ajustada por edad tasa de incidencia de 0,84 casos por 100 000
habitantes, que disminuye sustancialmente de < 14 años a 15-19 años
Características clínicas:
• Déficit neurológico focal.
• Macrocefalia
• Cefalea
• Endocrinopatia
• PIC aumentada
• Convulsiones
• Via Optica: perdida visual, proptosis
• Disfunción hipotalámica/pituitaria
(Obesidad, DM Insipida)
• Lesiones Hipotalamicas/Quiasma:
Diseminacion Leptomeningea, peor
pronostico. Su crecimiento es lento y el período promedio de
sintomatología antes del diagnóstico es de catorce meses
• Bien delimitados, de forma redonda u ovalada y
márgenes lisos.
• en su mayoría hipointensas en el T1 e
hiperintensas en el T2, mostrando realce con el
medio de contraste en el 90% de los casos.
• Las calcificaciones son ocasionalmente presente.

• Heterogeneidad
• Masa similar a un quiste con un nódulo mural

realizado o un quiste con una zona central sin
realce o una masa solida con una mínima o
ninguna porción de quiste
Astrocitoma
pilocítico
Curiosamente, algunos de estos
tumores presentan el realce
leptomeníngeo al tiempo del
diagnóstico tumoral (25%) y hay
reportes de desarrollo del realce luego
de algunos años de seguimiento, e
incluso después de la cirugía (75%)
Diseminación es rara, muy
ocasionalmente siembra en el
neuroeje, los implantes
pueden ser asintomáticos y a
largo plazo.
• Macroscopicamente:
• Blandos, gris, quistes intratumorales o paratumorales.
• Las lesiones Crónicas pueden estar calcificadas.
Microscopía
baja a moderada
celularidad
patrón bifásico,
células bipolares con
fibras de Rosenthal y
células multipolares de
textura suelta con
microquistes.
• Hipercromasia considerable y pleomorfismo, poca actividad mitótica

presente, y cuando se encuentra documentada la actividad mitótica se
caracteriza a un cambio anaplásico, que tiene implicaciones
pronsoticas.
Astrocitoma • Patrón de crecimiento.
• Las lesiones típicamente penetra el parénquima por
pilocítico distancias de milímetros o varios centímetros.
• Infiltración a meninges es común, en cualquier sitio

(cerebelo y N. optico).
• Propagación extraparenquimatosa a espacios

perivasculares.
• Linaje muy característico de expresión de GFAP,
S100 y OLIG2.
• Edad Paciente
• Extension de resección (Localización y tamaño)
Astrocitoma pilomixoide
• Definición
• Una variante de astrocitoma pilocítico histológicamente caracterizado por
una angiocentricidad disposición de monomorfa, bipolar células
tumorales en un mixoide prominente fondo.
Astrocitoma
pilomixoide
• El astrocitoma pilomixoide es
preferentemente ubicado en
el hipotálamo/quiasmático
pero comparte otras
ubicaciones con astrocitoma
pilocítico (por ejemplo, el
tálamo,lóbulo temporal,
tronco encefálico y cerebelo)
Astrocitoma
pilomixoide
• La incidencia no se conoce con exactitud debido a
que esta entidad se agrupa con AP.
• Afecta a bebes y niños jóvenes ( edad promedio 10
meses).
• Puede crecer más rápidamente y tienen un

pronóstico menos favorable que astrocitoma
pilocítico, por recurrencia local y diseminación
cerebroespinal.
Astrocitoma
pilomixoide
• Características clínicas:
• Signos y síntomas inespecíficos (sitio

anatómico)
Astrocitoma
pilomixoide
• Macroscopicamente / Radiologico:
• Tumor bien delimitado con bordes bien
diferenciados.
• Tipicamente es hipointenso en T1 y T2
hiperintenso.
• Propensos a presentar Necrosis
• Menos común la presencia de quistes o
calcificaciones.
• Masa solida gelatinosa, puede infiltrar
parénquima
• Suele estar confinado a un sitio anatomico,
pero puede diseminarse por las vías
cerebroespinales.
Astrocitoma
pilomixoide
• Fondo mixoide, monomorfo, cel bipolares y
una disposición angiogénica.
• A menudo irradian a los vasos procesos
produciendo una forma de pseudoroseta.
• No contiene fibras de Rosenthal ni cuerpos
granulares eosinofílicos.
• La tinción inmunohistoquímica demuestra
reactividad fuerte y difusa para GFAP,
proteína S100 y vimentina
Astrocitoma
pilomixoide
Predisposición genética
• Hasta la fecha, no se ha identificado ninguna susceptibilidad
genética establecido para la mayoría de los pilomixoides.

• Son más agresivo y más propenso a recurrencia local y
diseminación cerebroespinal.
• No esta claro si el comportamiento es mas agresivo para algunos,
o depende de la relación anatómica, la escisión quirúrgica
completa o las características intrínsecas.
Astrocitoma subependimario
de células gigantes
Definición
• Tumor benigno de crecimiento lento compuesto
de grandes astrocitos ganglionares, típicamente
surgen en la pared del lateral ventrículos
• Fuertemente asociado a Síndrome de Esclerosis

Tuberosa.
• SEGA corresponde histológicamente a la OMS

grado I.
• Epidemiología
• La tasa de incidencia de SEGA entre los pacientes

con esclerosis tuberosa confirmada es 5-15% y el
Astrocitoma tumor es uno de los principales criterios
diagnósticos en esta entidad.
subependimario
de células • Distribución por edad y sexo
gigantes • Este tumor típicamente ocurre durante el primeras
dos décadas de la vida y sólo con poca frecuencia
surge de novo después de la edad de 20-25 años
• Sin embargo, los casos pueden ocurren en bebés, y
varios congénitos casos diagnosticados al nacer o
por control prenatal
Astrocitoma • Características clínicas
subependimario • Epilepsia o síntomas de PIC aumentada.
• Hemorragia espontanea masiva (manifestación
de células aguda)
gigantes • Hallazgo al momento del diagnostico de ET.
• TC: solidas, parialmente calcificadas, localizadas

en las paredes ventriculares laterales, cerca de A.
Monro.
• RMN: Heterogeneos, isointensos o ligeramente
hipointenso en T1 e hiperintensas en T2 con
marcado realce con contraste.
• Los tumores son bien delimitados, lesiones

multinodulares, presencia de varios tamaños de
quistes, áreas de hemorragia, calcificaciones
focales.
• Microscopía
Astrocitoma
• Se componen principalmente de células grandes y
subependimario de regordetas que se asemejan a células gemistocíticas
células gigantes están dispuestos en fascículos, sábanas y nidos.
• Perfil genético
• SEGA tiene una fuerte asociación con tuberosa esclerosis,
una enfermedad genética causada por mutaciones
inactivadoras en el gen TSC1 en 9q o el gen TSC2 en 16p.
• Pronóstico y factores predictivos
• SEGA tiene buen pronóstico cuando se logra la resección

total.
• En individuos con esclerosis tuberosa, vigilancia por

resonancia magnética cada 1-3 años hasta los 25 años
• Definición
• Un glioma astrocítico con pleomórfico grande y
frecuentemente células multinucleadas, células
fusiformes y lipidizadas, un tejido pericelular denso
red de reticulina y numerosos cuerpos granulares
eosinofílicos.
Xantoastrocito
ma pleomórfico • Favorable pronóstico 70,9% de recurrencia-
supervivencia libre y global del 90,4% tasas a 5
años
• El xantoastrocitoma pleomórfico corresponde

histológicamente al grado II de la OMS.
• La actividad mitótica es baja (< 5 mitosis por 10
campos de alta potencia).
• La mutación V600E es común y su presencia en

ausencia de una mutación IDH apoya fuertemente el
diagnóstico.
Xantoastrocitom
a pleomórfico • Es raro (constituye < 1% de todas las neoplasias
astrocíticas) y afecta más comúnmente a niños y
adultos jóvenes , reporta una incidencia anual de 0,3
casos por 100 000 habitantes
• El tumor tiene una típica ubicación superficial en los

hemisferios cerebrales, con mayor frecuencia en el
lóbulo temporal, con afectación de las leptomeninges
adyacentes y con formación de quistes
Etiología
• No se han implicado etiologías específicas. Informes dados en
pacientes con neurofibromatosis tipo 1 una relación con NF1
defectuoso también es posible.
Localización
Xantoastrocito • Una localización superficial, que afecta a las leptomeninges. y

cerebro (meningocerebral) es característico de esta neoplasia.
ma pleomórfico • Aproximadamente el 98% de los casos ocurren
supratentorialmente, más comúnmente en el temporal lóbulo.
Características clínicas
• Debido a la localización cerebral superficial de la lesión, muchos
pacientes presentan una historial bastante largo de convulsiones.
Xantoastrocito
ma pleomórfico
• Imágenes
• El xantoastrocitoma pleomórfico suele ser
una masa supratentorial, localizada
periféricamente y frecuentemente quístico,
involucrando la corteza y leptomeninges
suprayacentes
• TC y Las resonancias magnéticas describen la

masa tumoral y/o su quiste. En la TC,
apariencia del tumor es variable (hipodensa,
hiperdensa o mixta), con fuerte, a veces
heterogéneo realce de contraste, Los quistes
son hipodensos.
• RMN: hipointensa la porción solida del tumor
o isointensa en T1 e Hiperintensa en T2
Xantoastrocitoma pleomórfico
• Pronóstico y factores predictivos
• El xantoastrocitoma pleomórfico se comporta de una manera menos maligna de lo que podría ser
sugerido por su histología altamente pleomórfica
• pero tiene relativamente pronóstico favorable.
• En una retrospectiva serie de 74 casos, 54 pacientes con OMS xantoastrocitoma pleomórfico

grado II tuvo un promedio de 5 años sin recurrencia
• tasa de supervivencia del 70,9% y 5 años en general tasa de supervivencia del 90,4%.
• la resección era la más importante factor predictivo de recurrencia
OMS 2021
Astrocitoma difuso, alterado por
MYB o MYBL1
• las alteraciones genéticas en los protooncogenes
MYB o MYB -like 1 ( MYBL1 ) definen este tumor astroglial
difusamente infiltrante, grado 1.
Convulsiones resistentes a los medicamentos.
Componentes corticales y subcorticales ( temporal y frontal)
Glioma angiocéntrico
• compuestos por células bipolares que se agregan al menos
parcialmente alrededor de los vasos sanguíneos. Casi todos
los tumores albergan una fusión del gen MYB - QKI .
• Niños y Adultos jóvenes, edad promedio 17años.
• Convulsiones intratables.
• Localizan en hemisferios cerebrales.
• RMN: lesiones discretas, sin realce, hiperintensas en T2.
Tumor neuroepitelial polimorfo de
bajo grado de los jóvenes
• se caracteriza por convulsiones refractarias, componentes
histológicos frecuentes de tipo oligodendroglial,
calcificación, inmunorreactividad de CD34 y mitógeno. -
proteína quinasa activada (MAPK) alteración genética
activadora de la vía
• El lóbulo temporal es una ubicación común
Glioma difuso de bajo grado,
alterado en la vía MAPK
• morfología astrocítica u oligodendroglial difusa que
contienen una alteración patógena en un gen que codifica
una proteína de la vía MAPK, más comúnmente BRAF V600E
o una alteración de FGFR1
• El comportamiento clínico de los tumores en este grupo

puede ser heterogéneo y los resultados dependen de
múltiples factores, como la edad, la ubicación del tumor, la
morfología y las alteraciones moleculares
Tumores astrocíticos circunscritos
• En contraste con los gliomas difusos, varios gliomas
astrocíticos están más circunscritos y tienden a tener una
historia natural más indolente.
• Estos incluyen astrocitoma pilocítico, astrocitoma de alto

grado con características piloides, xantoastrocitoma
pleomórfico, astrocitoma subependimario de células
gigantes (SEGA).

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Astrocitomas de bajo grado

Dra. Jessica Villegas Trejo RRT HGM

• El tumor típicamente no es agresivo, aunque la presentación multifocal, la progresión

• Gliomas supratentoriales de bajo grado

• Designaciones tales como fibrilar, protoplásmica, gemistocítica, xantomatosa, y pilocítico a menudo se

• Solo el astrocitoma pilocítico y fibrilar se observan comúnmente en niños.

Langamn, Embriologia medica, T.W. Sandler 14. Edicion

Emigran de capa del

Langamn, Embriologia medica, T.W. Sandler 14. Edicion

Anatomía para estudiantes, tercera edición, GRAY. Elsevier.

• CÉLULAS DE SOSTÉN DEL SISTEMA

• Tumores supratentoriales son el 40-60%

• Factores ambientales ( Tabaquismo de los padres, Proximidad a un campo electromagnético) no

• Los Astrocitomas Pilociticos y los astrocitomas fibrilares difusos

• Macroscópicamente, componentes quísticos visibles a menudo están presentes, a veces

• Los astricitomas macroscópicamente de grado 2 son lesiones mal

• Los astrocitomas gemistocíticos son menos frecuentes y se presentan

• Los tumores pilomixoides se han definido recientemente como un

• Los tumores pilomixoides tienen una matriz mixoide con células

• Los xantoastrocitomas pleomórficos se presentan como tumores

Los síntomas y signos pueden desarrollarse durante un tiempo prolongado

Las convulsiones son las más comunes, en lesiones hemisféricas cerebrales,

Signos neurológicos de lateralización (motores y/o sensoriales) ocurren en

• Los tumores supraselares

• Signos visuales y anomalías

• Los jóvenes con tumores

• Los tumores de la región pineal

• Los Astrocitomas de bajo grado por lo general son masas

• La calcificación se puede detectar en el 15 - 20 % de los

• Los astrocitomas pilocíticos (AP)

• El astrocitoma pilocítico es típicamente un crecimiento lento, tumor de

• Los casos muy ocasionales progresan con características más

• La edad del paciente y la extensión de la resección son factores

• Neoplasia histológica maligna en astrocitoma pilocítico es raro; en un

Principles and Practice of Pediatric Oncology

• El cambio genético más

• El astrocitoma pilocítico representa el 5,4% de todos los gliomas.

• Las calcificaciones son ocasionalmente presente.

• Masa similar a un quiste con un nódulo mural

• Hipercromasia considerable y pleomorfismo, poca actividad mitótica

• Infiltración a meninges es común, en cualquier sitio

• Propagación extraparenquimatosa a espacios

• Puede crecer más rápidamente y tienen un

• Signos y síntomas inespecíficos (sitio

Pronóstico y factores predictivos

• Fuertemente asociado a Síndrome de Esclerosis

• SEGA corresponde histológicamente a la OMS

• La tasa de incidencia de SEGA entre los pacientes

• TC: solidas, parialmente calcificadas, localizadas

• Los tumores son bien delimitados, lesiones

• Pronóstico y factores predictivos

• SEGA tiene buen pronóstico cuando se logra la resección

• En individuos con esclerosis tuberosa, vigilancia por

• El xantoastrocitoma pleomórfico corresponde

• La mutación V600E es común y ​su presencia en

• El tumor tiene una típica ubicación superficial en los

Xantoastrocito • Una localización superficial, que afecta a las leptomeninges. y

• TC y Las resonancias magnéticas describen la

• En una retrospectiva serie de 74 casos, 54 pacientes con OMS xantoastrocitoma pleomórfico

• la resección era la más importante factor predictivo de recurrencia

Convulsiones resistentes a los medicamentos.

Componentes corticales y subcorticales ( temporal y frontal)

• La mutación V600E es común y su presencia en