Universidad de Oriente

Núcleo Bolívar
Escuela de Ciencias de la Salud
Dr. Francisco Virgilio Battistini Casalta
Departamento de Bioanálisis
Catedra – Hematología I
Sección 01

Bachilleres: Profesora:
Mardeni, Gloria C.I: 26.748.502 Licenciada María Tepedino
Palmares, Genesis C.I: 26.455.141

La eritrocitosis, comúnmente denominada policitemia o poliglobulia, son términos utilizados

como sinónimos de manera indistinta para denominar cualquier proceso que se expresa por
incremento en el número de hematíes circulantes.

Pero en un sentido más estricto el termino policitemia se debe utilizar para referirse al
aumento de las tres series celulares (eritrocitaria, leucocitaria y trombocitaria) mientras que la
poliglobulia y eritrocitosis deben ser utilizadas cuando se indica aumento solamente de la masa
eritrocitaria. Es de etiología multifactorial y desencadena el deterioro de la salud, vida social,
familiar y laboral del paciente. Con el pertinente incremento de hematocrito y hemoglobina por
encima de los valores normales establecidos. La condición de poliglibulia es aceptada cuando
existe un valor de hematocrito, a nivel del mar es mayor a 55% en varones y mayor a 52% en
mujeres. Los tipos de esta patología que se pueden presentar son: policitemia vera, poliglobulia
secundaria o relativa y eritroleucemia.
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POLIGLOBULIAS O POLICITEMIAS
La policitemia, también conocida como plétora, poliglobulia o eritrocitosis, es un tras-
torno en el cual aumenta el hematocrito, es decir, la proporción de glóbulos rojos por volu-
men sanguíneo, debido a un aumento del número de eritrocitos o a una disminución del plas-
ma sanguíneo policitemia absoluta o relativa, respectivamente. Es el opuesto de la anemia,
que ocurre cuando hay escasez de glóbulos rojos o hemoglobina en la circulación sanguínea.

1. Con sus propias palabras explique lo que usted entiende de cada mecanismo.
 Mecanismos que tratan de explicar la causa de la producción elevada de eritro-
citos:

a) Proliferación de las células progenitoras neoplásicas independiente de

eritropoyetina: Esto ocurre porque se dice que la policitemia vera forma parte de un grupo
de tipos de cáncer de la sangre relacionados que se conocen como “neoplasmas mieloprolife-
rativos” (MPN, por sus siglas en inglés), en los que las células de la médula ósea, productoras
de las células sanguíneas, se desarrollan y funcionan de forma anormal. Entonces, teniendo
en cuenta esto se puede decir que va a haber una proliferación de estas células progenitoras
que como consecuencia traerá mayor número de células neoplásicas, que a su vez van a favo-
recer que se presente el cáncer.

b) Hipersensibilidad de las células progenitoras eritroides a la eritropoyetina: La

eritropoyetina es una hormona que estimula la eritropoyesis a nivel de medula ósea y en estos
casos provoca la hipersensibilidad por parte de las células progenitoras eritroides, lo que
quiere decir que se verá aumentada por encima de los niveles normales la sensibilidad de
estas células a la eritropoyetina, lo que traerá como consecuencia que se produzca una canti-
dad anormal de glóbulos rojos a niveles elevados.

c) Hipersensibilidad de las células progenitoras eritroides a factores de crecimi-

ento distintos a la eritropoyetina: durante la mielopoyesis y la linfopoyesis intervienen dis-
tintos factores estimulantes de las colonias. En el caso específicamente de la eritropoyesis los
factores de crecimiento distinto a la eritropoyetina serian IL-3, GM-CSF y KL, lo que ocurre
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es que las células progenitoras van a aumentar su sensibilidad a estos factores por lo cual se
van a producir un numero de eritrocitos elevados.

d) Presencia de factores de crecimiento anormales que actúan sobre células proge-

nitoras normales: en este caso las células progenitoras no tendrían una hipersensibilidad,
los anormales serían los factores de crecimiento que actúan sobre estas, lo que causaría un
aumento en el número de glóbulos rojos.

2. Expliqué la causa de cada uno de los síntomas en estos casos.

Manifestaciones Características
Síntomas comentados por la profesora: cefalea, purito, debilidad,
fatiga, y pérdida de peso.
El aumento de los glóbulos rojos puede hacer que el paso de
la sangre sea más lento por algunas zonas (sangre más espesa),
pudiéndose producir diversos síntomas inespecíficos como cansan-
Síntomas cio, dolor de cabeza, vértigo, mareo, ruidos en los oídos y altera-
Inespecíficos ciones de la vista. También puede encontrarse una presión arterial
elevada.
Prurito generalizado por degranulación de los mastocitos
aumentando la histamina en plasma y en
tejidos que empeora con el baño o la du-
cha, por lo que es un prurito hidrogénico.
El hipermetabolismo puede causar fiebre baja y pérdida de
peso, y sugiere una progresión a mielofibrosis secundaria, que es
clínicamente indistinguible de la mielofibrosis primaria, pero tiene
mejor pronóstico.
El exceso de glóbulos rojos puede estar asociado a úlceras de
estómago, gota y cálculos renales.
Síntomas comentados por la profesora: eventos trombóticos,
infartos en miocardio, trombosis de la vena retiniana, tromboflebitis
e isquemia cerebral.
Algunas veces, un coágulo de sangre causa los primeros sín-
Trombóticas tomas. El aumento de los glóbulos rojos en la policitemia vera hace
que la sangre se espese y pueda coagularse más de lo normal. Este
se puede formar en casi cualquier vaso sanguíneo, incluidos los de
los brazos, piernas (lo que provoca una trombosis venosa profunda),
corazón (que provoca un infarto de miocardio), cerebro (que origina
un accidente cerebrovascular) o pulmones (causando una embolia
pulmonar). Los trombos también pueden obstruir los vasos sanguí-
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neos que evacuan la sangre del hígado (síndrome de Budd-Chiari),

sobre todo en mujeres jóvenes.
Aunque se puede pensar que un mayor número de plaquetas
siempre causa un exceso de coagulación de la sangre, en las perso-
nas con policitemia vera, un número muy elevado de plaquetas pue-
de en realidad causar hemorragias al afectar a otras partes del siste-
ma de coagulación del organismo. La trombosis puede causar sínto-
mas en la zona afectada (p. ej., déficits neurológicos en caso de
accidente cerebrovascular o ataque isquémico transitorio, dolor o
hinchazón en las piernas en caso de trombosis de miembros inferio-
res, pérdida de visión unilateral en caso de oclusión vascular retinia-
na).
Síntomas comentados por la profesora: hemorragia gingival,
menorragia, hemorragia gastrointestinal.

Hemorrágicas El tubo digestivo o las encías pueden sangrar y los pequeños

cortes pueden sangrar más de lo que cabría esperar, también hay
menorragia, estas hemorragias se dan debido a la alteración de la
función plaquetaria.
Síntomas comentados por la profesora: Hepatomegalia y
Exploración Física esplenomegalia.
El hígado y el bazo pueden agrandarse al comenzar a producir
glóbulos sanguíneos. Por este motivo, se puede tener sensación de
estar ahíto o hinchazón abdominal. El dolor se intensifica de forma
repentina si se forma un trombo en los vasos sanguíneos del hígado
o del bazo, causando la muerte de partes de dichos órganos.
3. Justifique la razón de cada uno de los hallazgos de laboratorio. Indique si existen
otras variaciones desde el punto de vista del laboratorio.
 Eritrocitos mayor a 6x1012/l: Esto se da porque en este tipo de alteraciones se en-
cuentra aumentada la producción de los glóbulos rojos.

 Hemoglobina superior a 18 g/dl: Esto debido al aumento de los glóbulos rojos,

debido a que dentro de ellos está la hemoglobina, por tanto, igual aumenta.

 Hematocrito en mujeres mayor a 48% y en hombres a 52%: Esto se da porque el

hematocrito mide lo que es la celularidad sanguínea cuando esta se separa de la fase liquida
de la sangre, entonces si los glóbulos rojos forman parte de las células de la sangre en mayor
concentración que las demás, se tendría un hematocrito elevado.
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 Eritrocitos normocíticos normocrómicos: Esto es debido a que no hay una

alteración en la morfología del eritrocito, lo que ocurre es que hay una producción en exceso
de estos.

 Los reticulocitos son normales: Son normales debido a que una elevación o una
disminución de los reticulocitos está relacionado con las anemias, un aumento puede deberse
a anemias hemolíticas, donde la medula ósea intenta compensar la hemolisis de los glóbulos
rojos y se ven estas formas inmaduras de los glóbulos rojos en sangre; una disminución se
relaciona con anemias por deficiencias de hierro, anemia perniciosa, entre otras. Igualmente
es de destacar que una disminución del valor de los reticulocitos en sangre periférica esta
estrechamente relacionado con la insuficiencia de la medula ósea.

 VSG no supera los 3 mm/h: La VSG se va a ver disminuida debido a que se van
encontrar elevados los glóbulos rojos y por tanto van a sedimentar con más rapidez.

 Leucocitosis: Debido a que se estimula a la producción de las células sanguíneas y

los glóbulos blancos forman parte de estas.

 La fosfatasa alcalina leucocitarias puede ser superior a 100: Esto debido al

incremento de los leucocitos.

 Hiperplasia: Esto se hará evidente en un aspirado y biopsia de la medula ósea, va a

verse una hiperplasia de las tres series sanguíneas.

 Megacariocitos: Debido a que se estimula la producción de las células sanguíneas y

las plaquetas forman parte de estas.
 Otras pruebas que se pueden realizar:
✓ Eritropoyetina: estimula la producción de glóbulos rojos en la médula ósea. La con-
centración de eritropoyetina generalmente, es extremadamente baja en la policitemia vera, y
a menudo, aunque no siempre, es normal o se encuentra elevada en la eritrocitosis secundaria.
✓ Pruebas para detectar la mutación del gen Jak-2, si esas no se detectan se buscan
mutaciones en el CARL y a veces otras mutaciones.

✓ En bioquímica el ácido úrico, LDH y la Vitamina B12 van a estar elevadas y la ferri-
tina sérica disminuida.
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✓ Por medio de una dilución de isótopos radioactivos la masa eritrocitaria se verá ele-
vada.

✓ En cultivos celulares se verán elevadas las unidades formadoras de colonias eritroi-

des.

Criterios Diagnósticos de la OMS

Tipo Criterio Dx
1. Hb > 16,5 en varones o > 16 en mujeres.
1. Hto > 49% en varones o > 48% en mujeres.
1.  Volumen eritrocitario > 25 % de lo normal.
Criterios 2. BMO hipercelular con proliferación trilineal (panmielosis) 3/3 2/3
Mayores
con MGC maduros pleomórficos, predominio eritroide, granu-
locítica y megacariocitica.
3. Mutación V617F del gen JAK2 o del exón 12 de JAK2.
Criterios
Menores 1.  EPO. 0/1 1/1

Dx Definitivo: 3/3 mayores o 2/3 mayores +  EPO.

Es decir, si se tiene 3/3 de los criterios mayores o 2/3 mas el criterio de EPO baja (indi-
cativo de eritrocitosis primaria dado que si fuera secundaria estaría inhibido) diagnosticando
una policitemia vera.

Señor: Hb > 18,5mg/dl y/o Hto > 55,5% ; Señora: Hb > 16,5g/dl o Hto > 29,5%

4. Expliqué los cambios que ocurren en médula ósea en estos casos: La medula ósea
se va a encontrar trabajado de forma excesiva debido a mecanismos que provocan que se
incremente la producción de eritrocito, leucocitos y plaquetas. Por lo cual después de unos
años se va a presentar una atrofia de la medula ósea lo que va a provocar que se presente una
anemia.

5. ¿Qué importancia tiene los gases sanguíneos en policitemia vera?: Es importante

realizar el estudio de los gases en sangre arterial y nivel de carboxihemoglobina (y meta-
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hemoglobina si hay cianosis). Se produce hipoxia, con el resultante aumento de la producción

de eritropoyetina, con una saturación arterial con oxígeno de menos del 92% y una PaO 2 de
menos de 65 mmHg.

La carboxihemoglobina puede reducir la capacidad de transporte de oxígeno y debe

medirse en forma directa. Dado que estos valores son más altos durante el curso de la exposi-
ción en fumadores, es mejor medirlos en horas de la tarde. Los valores normales en no fuma-
dores son de 0,9% ± 0,5%. Los niveles en fumadores moderados están en el espectro de 3 a
5% y en fumadores importantes están en el espectro del 5 al 7%. En general no es necesario
medir la metahemoglobina a menos que haya cianosis, ya que las concentraciones de más de
1,5 mg/dl se asocian con cianosis. Cuando se sospecha de alta afinidad de la hemoglobina
por el oxígeno se hace una curva de disociación de oxígeno y P 50. El patrón clásico es una
curva hiperbólica desviada hacia la izquierda.

6. Desarrolle y ejemplifique cada uno de los mecanismos que desencadena a la

policitemia secundaria.

 Producción Adecuada De Eritropoyetina (hipoxia titular):

✓ Grandes alturas: Esto debido a una disminución de la tensión arterial de oxígeno.
Por ejemplo cuando una persona viaja a Mérida, sube al paramo y es del Zulia sus niveles de
tensión arterial no serán igual debido a que la altura al nivel del mar es distinta en estos
lugares y se da la disminución de la presión de oxígeno en la atmosfera que conduce a una
hipoxia debido a que una menor cantidad de oxígeno atraviese la barrera entre los alveolos
pulmonares y los capilares pulmonares , esto debido a que a medida que ascendemos en altura
la presión arterial de oxígeno va bajando por dos razones, primero porque disminuye la presi-
ón de oxígeno en la atmósfera (y el oxígeno de la arterias siempre es inferior al atmosférico)
y, segundo, porque a medida que ascendemos en altura los pulmones son menos eficaces en
su funcionamiento, especialmente durante el ejercicio. Todo esto lo que va a provocar es que
se produzcan cada vez más glóbulos rojos como consecuencia de esa hipoxia y se produzca
la policitemia secundaria, debido a que una hipoxia tisular estimula la liberación de la eritro-
poyetina y esta actúa a nivel de la medula ósea para la producción de estas células.
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✓ Enfermedad Pulmonar obstructiva: En este caso la hipoxia tisular se da debido a

la hipoventilación que se da en esta patología, lo que estimula a la eritropoyetina para que
produzca más glóbulos rojos. Por ejemplo, en un paciente con EPOC el funcionamiento de
sus pulmones no va a ser igual al de una persona sana, ellos se les dificulta respirar lo que
desencadena la hipoxia tisular por la hipoventilación que ellos presentan.

✓ Obesidad: Esto se da por el Síndrome de Hipoventilación y Obesidad, en el cual la

respiración deficiente lleva a niveles bajos de oxígeno y altos de dióxido de carbono en la
sangre. Se desconoce la causa exacta del SHO. Los investigadores creen que el SHO es
resultado de un defecto en el control del cerebro sobre la respiración. El peso excesivo contra
la pared torácica también dificulta a los músculos hacer una respiración profunda y respirar
suficientemente rápido. Esto empeora el control respiratorio del cerebro. Como resultado, la
sangre tiene demasiado dióxido de carbono e insuficiente oxígeno. Igualmente, esto provoca-
ría una hipoxia tisular y una activación de eritropoyetina que actuaría sobre medula ósea
incrementando la producción de glóbulos rojos y desencadenaría la policitemia secundaria.
Un ejemplo es cuando una persona obesa de cansa muy rápido haciendo actividades cotidia-
nas.

 Producción Inapropiada De Eritropoyetina:

✓ Tumores (hepatoma, fibroma uterino, ca renal): Estos tumores provocan un au-
mento en la síntesis de la eritropoyetina, lo que conlleva aun aumento de los glóbulos rojos.
Un ejemplo → Mujer de 46 años, alérgica a amoxicilina-clavulámico, con antecedentes per-
sonales de tabaquismo moderado y obesidad; sin patología cardio-pulmonar documentada.
Remitida desde Atención Primaria a Hematología para estudio de poliglobulia (hemoglobina
→ 21 gr/dl, hematocrito → 64%, EPO → 59,7mU/ml [normal hasta 31mU/ml]) detectada en
un análisis rutinario y que se ha confirmado en controles sucesivos, siendo la B-2 microglo-
bulina y el resto de la analítica, normales. En la Exploración Física la paciente presenta buen
estado general con rubefacción facial y saturación basal de oxígeno 96%. Clínicamente
asintomática, sin otros hallazgos de interés. Se realiza una ecografía abdominal que detecta
una masa en el riñón derecho. Para completar el estudio se solicita una Tomografía Axial
Computarizada (TAC) de abdomen, donde se aprecia la masa renal ocupando el tercio medio
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y el polo inferior del riñón derecho. Ante los hallazgos radiológicos y la sospecha clínica de
eritrocitosis secundaria a neoplasia renal es remitida al servicio de urología donde se realiza
una nefrectomía radical laparoscópica derecha. Según el informe anatomopatológico, se con-
firma el hallazgo de una neoplasia con tamaño 6,3×6×5cm, objetivándose además otro nódu-
lo tumoral suelto de 3×2cm necrótico ocupando uno de los cálices. El diagnóstico definitivo
es de carcinoma renal de células claras (de tipo convencional), grado histológico de Fuhrman
G2, y de tamaño 6,3cm limitado a riñón sin invasión vascular ni de uréter ni de pelvis, con
márgenes libres → pT1bG2.

✓ Isquemia Renal: Se producen como consecuencia de hipoxia renal. El sensor lo de-

tecta y se produce EPO. Normalmente es por estenosis de la arteria renal, hidronefrosis, riñón
poliquístico o adenoma renal. Lo que traerá como consecuencia un incremento en el número
de glóbulos rojos.

 Eritrocitosis Familiar:
✓ Hemoglobina con gran afinidad por el oxígeno: Son congénitas de herencia autosó-
mica dominante en la que hay una disminución de la presión parcial de O2 (con esto sospe-
chas el Dx) y se confirma el Dx al detectar una Hb anómalo. Al disminuir la presión parcial
se desvía a la izquierda la curva de disociación de O2 de Hb por lo que se dificulta la cesión
de O2 a las células. Esto se traduce en hipoxia en los tejidos y se estimula la liberación de
EPO por lo que hay eritropoyesis.

✓ Disminución congénita de 2,3 DPG: Elevaciones del 2,3 DPG disminuye la afinidad
de la hemoglobina por el oxígeno, si esta disminuido aumentaría la afinidad de la hemoglobi-
na por el oxígeno, se provocaría una hipoxia, que activaría a la eritropoyetina, actuaria en
medula ósea y se produciría una policitemia secundaria.
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7. En un cuadro establezca las diferencias entre los diferentes tipos de poliglobulias.

Policitemia Policitemia Policitemia

Vera Secundaria Relativa
Hemoglobina   
Hematocrito   
Volemia  /N /N
Masa Eritrocitaria   /N
Volumen Plasmático /N N 
Facies Eritrosis Cianosis -------
Esplenomegalia Si No No
Saturación Arterial de O2 N /N N
EPO /N  N
Leucocitosis Si Noa Noa
Trombocitosis Si No No
Basofilia Si No No
Histamina s/o  N N
Mutación JAK2 V617F Si No No

: Aumentado : Disminuido N: Normal a

: Posible en fumadores
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8. Realice un flujograma que le permita diferenciar con pruebas de laboratorio los

tipos de policitemia
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REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
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