Unidad Educativa

“Arco Iris”

Responsables:
Efrianna Vélez, Samanta Villalba, Solieth Tuarez,
Joseph Zambrano y Michelle Zambrano

Tema:
Policitemia y Hemofilia

Grado:
3 BGU “A“

Fecha:
20/06/2023

Clase:
Anatomía

Docente:
STEFANY ORREGO ALVAREZ

Año escolar:
2023 - 2024
 POLICITEMIA

¿Qué es la policitemia?

La policitemia es una enfermedad de la sangre grave y poco frecuente que hace

que la médula ósea produce demasiados glóbulos rojos para circular en el torrente

sanguíneo. Esto hace que la sangre se vuelva más espesa, dificulta que la sangre fluya por

todo el cuerpo y puede provocar coágulos.

Sin tratamiento, la policitemia vera puede poner en riesgo la vida. Pero una

atención médica adecuada puede ayudar a aliviar los signos, los síntomas y las

complicaciones de esta enferme

La policitemia puede dividirse en:

Policitemia primaria o intrínseca

Policitemia secundaria o extrínseca

• Policitemia primaria o policitemia vera: es una alteración de la

célula madre hematopoyética (célula precursora que da lugar a las diferentes

células sanguíneas), caracterizada por una proliferación incontrolada de las

células de la sangre (glóbulos blancos, glóbulos rojos y plaquetas).

• Policitemia secundaria o eritrocitosis secundaria: Se refiere a

aquellas situaciones en las que solo los glóbulos rojos están aumentados en

número. Además, aparece como consecuencia de un trastorno que aumenta la

 secreción de eritropoyetina. La eritropoyetina es una proteína sintetizada en los

riñones que estimula la producción de glóbulos rojos por parte de la médula ósea,

por lo que no se considera una neoplasia mieloproliferativa.

A su vez, la policitemia secundaria se puede subdividir en:

• Policitemia apropiada: El aumento del número de glóbulos rojos

se produce como respuesta a hipoxia (poca cantidad de oxígeno en la sangre).

Tales aumentos pueden observarse, por ejemplo, en personas que residen en

altas altitudes, en personas que fuman mucho, y en pacientes con enfermedad

cardiopulmonar.

• Policitemia inapropiada: la formación de glóbulos rojos

(eritropoyesis) está siendo estimulada por la producción anormal de

eritropoyetina (EPO). Esto ocurre, por ejemplo, en las personas que padecen

enfermedades hereditarias o tumores.

Síntomas

Muchas personas con policitemia vera no tienen signos o síntomas perceptibles.

Algunas personas pueden desarrollar síntomas vagos, como dolor de cabeza, mareos,

fatiga y visión borrosa.

 Los síntomas más específicos de la policitemia vera incluyen los siguientes:

• Comezón, especialmente después de un baño o una ducha caliente

• Entumecimiento, hormigueo, ardor o debilidad en las manos, los

pies, los brazos o las piernas

• Una sensación de plenitud poco después de comer y de hinchazón

o dolor en la parte superior izquierda del abdomen debido al agrandamiento del

bazo

• Sangrado inusual, como el de la nariz o el de las encías

• Hinchazón dolorosa de una articulación, generalmente el dedo

gordo del pie

• Falta de aire y dificultad para respirar cuando se está tumbado

Factores de riesgo

La policitemia vera puede ocurrir a cualquier edad, pero es más común en

adultos de entre 50 y 75 años. Los hombres son más propensos a contraer la policitemia

vera, pero las mujeres tienden a contraer la enfermedad a menor edad.

Diagnóstico

Se utiliza una tabla para el diagnóstico que distingue entre criterios mayores y

menores. Un criterio mayor A junto a un menor B o la presencia del primer criterio A

y dos de los menores son diagnósticos:

 A. Criterios mayores

Hemoglobina >18,5 g/dL en hombres, 16,5 g/dL en mujeres u otra evidencia de

masa eritrocitaria aumentada.

Presencia de la mutación JAK2V617F u otra mutación activadora de JAK2,

como las del exón 12.

B. Criterios menores

Biopsia de médula ósea que demuestre una hipercelularidad trilineal

(panmielosis), para la edad del paciente, con proliferación prominente eritroide,

granulocítica y megacariocítica.

Eritropoyetina sérica por debajo del valor de referencia normal.

Crecimiento endógeno de colonias eritroides en el cultivo in vitro de

progenitores hematopoyéticos.

C. Mediciones de la concentración de glóbulos rojos en la sangre

Hematocrito: superior a 51% en hombre y 48% en mujeres. El hematocrito es el

volumen de glóbulos con relación al total de la sangre; se expresa de manera porcentual.

El valor normal de hematocritos está normalmente entre el 40 y el 50%.

Hemoglobina: superior 18,5 g/dl en hombre y 16,5 g/dl en mujeres

 Hemograma completo (CBC). Para determinar la cantidad de células

sanguíneas, los niveles de hemoglobina, y verificar infecciones u otras afecciones. -

Comprobación del nivel de oxígeno en sangre.

Radiografía. Se toma una radiografía de tórax para detectar anomalías en los

pulmones y el corazón.

Electrocardiograma. (ECG o ELECTROKG) Para detectar anomalías en el

funcionamiento del corazón.

Ecocardiograma. Imágenes de la estructura y el movimiento del corazón

mediante ondas sonoras.

Aspiración de médula ósea. Se envía una pequeña muestra de la médula ósea

para un examen microscópico a fin de detectar anomalías en ella.

 HEMOFILIA

¿Qué es hemofilia?

La hemofilia es un trastorno hemorrágico hereditario en el cual la sangre no se

coagula de manera adecuada. Esto puede causar hemorragias tanto espontáneas como

después de una operación o de tener una lesión.

La sangre contiene muchas proteínas, llamadas factores de la coagulación, que

ayudan a detener la hemorragia. Las personas con hemofilia tienen bajos niveles del

factor de la coagulación VIII (8) o del factor de la coagulación IX (9). La gravedad de la

hemofilia que tiene una persona está determinada por la cantidad del factor en la sangre.

Cuanto más baja sea la cantidad del factor, mayor será la probabilidad de que ocurra

hemorragia, lo cual puede llevar a serios problemas de salud.

CAUSAS

La hemofilia es causada por una mutación o cambio en uno de los genes que da

las instrucciones para producir las proteínas del factor de la coagulación necesarias para

formar un coágulo de sangre.

SÍNTOMAS

Los signos comunes de la hemofilia incluyen:

Hemorragias en las articulaciones. Esto puede causar hinchazón y dolor o

rigidez en las articulaciones; frecuentemente afecta las rodillas, los codos y los tobillos.
 Hemorragias debajo de la piel (moretones) o en los músculos y los tejidos

blandos, que provocan una acumulación de sangre en el área (hematoma).

Hemorragias en la boca y las encías, y hemorragias difíciles de detener después

de que se caiga un diente.

Hemorragia después de la circuncisión (cirugía que se realiza a los bebés

varones para quitarles la piel que recubre la punta del pene, llamada prepucio).

Hemorragias después de recibir inyecciones, como las vacunas.

Hemorragia en la cabeza del recién nacido después de un parto difícil.

Sangre en la orina o en las heces.

Hemorragias nasales frecuentes o difíciles de detener.

¿Cómo se diagnostica la hemofilia?

Para saber si tiene hemofilia, su profesional de la salud puede:

Preguntar sobre su historial médico, incluyendo síntomas y otras afecciones de

salud que pueda tener

Preguntar sobre sus antecedentes familiares, para saber si tiene familiares que

tengan o hayan tenido hemofilia

Realizar un examen físico para buscar signos de hemofilia, como hematomas

Solicitar ciertos análisis de sangre para mostrar si su sangre está coagulando

como debe. Si no es así, se le realizarán pruebas de factor de coagulación para

diagnosticar la causa del trastorno hemorrágico. Estos análisis de sangre mostrarían el

tipo de hemofilia y su gravedad.

Hay pruebas genéticas para los genes del factor VIII (8) y del factor IX (9). Esta

prueba se puede usar en personas que tienen antecedentes familiares de hemofilia para:
 Identificar a las personas que son portadoras antes de tomar decisiones sobre un

embarazo

Hacer pruebas para la hemofilia a un feto durante el embarazo

Hacer pruebas para la hemofilia a un recién nacido.

TRATAMIENTO

La mejor forma de tratar la hemofilia es mediante la reposición del factor de

coagulación que falta, para que así la sangre se pueda coagular adecuadamente. Esto se

hace mediante la infusión (por vía intravenosa) de concentrados del factor que se

preparan comercialmente. Las personas con hemofilia pueden aprender a hacerse estas

infusiones por sí solas para poder detener los episodios hemorrágicos y, al hacerlas de

forma regular (llamado profilaxis), pueden hasta prevenir la mayoría de esos

Bibliografías

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Recuperado de: https://www.nicklauschildrens.org/condiciones/policitemia

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