Policitemia vera

 También conocida como plétora,

poliglobulia o eritrocitosis, es una de
varias formas de neoplasmas
mieloproliferativos, que da como
resultado una producción
descontrolada de células sanguíneas,
especialmente glóbulos rojos.
Clasificación
Se clasifica en 3 grupos

Policitemia vera Policitemia secundaria Policitemia reactiva o

primaria relativa

Afecta la célula madre Es igual que la PV También conocida como

hematopoyética y primaria pero, también policitemia del estrés o
hay aumento de síndrome de Geisbock y
aumenta la producción
eritropoyetina de
de células sanguíneas. diferente origen puede tener diferentes
causas.
Policitemia vera primaria

 La policitemia vera primaria (PV) es un trastorno caracterizad por una

proliferación de la célula madre hematopoyética, en donde hay una
producción aumentada de glóbulos rojos, granulocitos y plaquetas en
sangre periférica
 Su incidencia es de La edad promedio de
1-1.5/100,000 habitantes. diagnostico es de 60 años

Epidemiología

Menos del 10% de los Se presenta mas en

pacientes es menor de 40 personas de raza blanca
años y de origen judío.
Fisiopatología

 La naturaleza clonal de la enfermedad se confirma por el hallazgo de un

solo tipo de G6PD en eritrocitos, granulocitos y plaquetas en mujeres.

 La causa de la eritrocitosis se desconoce, pero se han sugerido varios

mecanismos posibles:
Proliferación de las células progenitoras neoplásicas independiente de la
eritropoyetina.

Hipersensibilidad de las células progenitoras eritroides a la eritropoyesis

Hipersensibilidad de las células progenitoras eritroides a factores del

crecimiento distintos a la eritropoyetina.

Presencia de factores del crecimiento anormales que actúan sobre células

progenitoras normales
Laboratorio

 El hallazgo más notable es de eritrocitosis absoluta en sangre periférica

en límites de 6-10x1012/L con una concentración de hemoglobina
superior a 18 g/dL.
 La masa total de eritrocitos aumenta, pero el volumen plasmático puede
ser normal, aumentado o disminuido.
 Tempranamente, los eritrocitos son normocíticos normocrómicos, sin
embargo, estos cambian a células microcíticas hipocrómicas.
 Ocasionalmente, se puede presenciar deficiencia de hierro, por lo que
puede confundirse con una talasemia.
 En frotis sanguíneo los eritrocitos se presentan aglomerados y la cifra de
reticulocitos puede ser normal o ligeramente aumentados.
 La VSG no excede 2-3 mm/hr.
 Debido al incremento en los granulocitos se produce leucocitosis en 2/3
partes de los casos.
 Hay presencia megacariocítica acompañada por un aumento en la
producción de plaquetas.
 Plaquetas superior a 400x109/L.
 Pueden encontrarse formas gigantes en frotis.
 Presencia de variantes multinuméricas anormales del factor von
Willebrand.
 El cuadro sanguíneo periférico observado se asemeja a la mielofibrosis
con una anemia leucoeritroblástica, poiquilocitosis o trombocitopenia.
Afecciones de médula ósea

 Hay aumento moderado o intenso en la celularidad de la médula ósea.

 La celularidad es mayo a la observada en la policitemia secundaria.
 Incremento en los megacariocitos.
 Hay aumento en la reticulina y los eosinófilos
 Las reservas de hierro suelen estar ausentes.
Gases sanguíneos

 El ácido úrico es superior a 7 mg/dL y puede causar síntomas de gota.

 Hay un crecimiento en la capacidad fijadora de cobalamina del suero.
Evolución

Conforme progresa la enfermedad, alrededor de 15% de los pacientes

desarrolla una fase gastada del padecimiento:
 Anemia: Disminución de la eritropoyesis, puede ser secundaria a
deficiencia de hierro.
 Leucocitosis: En raras ocasiones excede los 50,000/mm3; suele estar
relacionada con cuadro leucocitario blástico.
 Esplenomegalia progresiva
 Aumento del tejido fibroso de la médula ósea.
 Diagnostico diferencial

 Determinación de la masa de eritrocitos, la saturación del oxigeno arterial

y la presencia de esplenomegalia.

Policitemia vera Ausencia de esplenomegalia

Cifra de plaquetas >400 x 109/L

Volumen eritrocitario total
Cifra de leucocitos >12 x 109/L en ausencia de
Varón ≥ 36 mL/kg
infección o fiebre
Mujer ≥ 32 mL/kg
Fosfatasa alcalina de leucocitos >100
Saturación de O2 arterial ≥ 92%
Cobalamina del suero >900 pg/mL o capacidad
Esplenomegalia
de fijación a 2,200 pg/mL
Policitemia secundaria

Hay aumento de eritropoyetina de diferente origen: Fisiológicamente

apropiado y fisiológicamente inapropiado. Se puede clasificar en tres
grupos:
 Policitemia causada por un incremento en la eritropoyetina como
respuesta fisiológica normal a hipoxia tisular (apropiada).
 Policitemia causada por un aumento no fisiológico en la eritropoyetina
(inapropiado)
 Policitemia familiar vinculada con variantes de la hemoglobina con gran
afinidad por el oxigeno.

Hipoxia tisular
 Esta es la cusa más común de
policitemia secundaria.
 La compensación de oxigeno
incrementa la 2,3-GDP para
facilitar la transferencia de
este a los tejidos.
 La hipoxia tisular secundaria
se produce por enfermedades
pulmonares u obesidad.
 El hematocrito no es mayor a
0.57 L/L.
Aumento inapropiado de
Policitemia familiar
eritropoyetina
 Las variantes de hemoglobina
 Se ha descrito un aumento
heredadas con aumento en la
vinculado con ciertos tumores
afinidad de oxígeno producen
que secretan sustancias
hipoxia tisular y se vinculan con
similares a la eritropoyetina.
una eritrocitosis secundaria.
 Se presentan en hígado,
 Se libera menos oxígeno en
cerebelo, útero, suprarrenales,
tejidos y se estimula la
ovarios, pulmón y timo.
producción de eritropoyetina.
Policitemia reactiva/relativa

 Conocida como policitemia del estrés o síndrome de Geisbock, puede

tener muchas causas pero, se considera que se origina de la disminución
del volumen plasmático con una masa eritrocítica normal o levemente
elevada.
Más frecuentemente en Pacientes no mayores a
varones 40 años

Epidemiología

Personas con hipertensión, sobrepeso,

fumadores y que ingieren grandes
cantidades de alcohol.
Características

 Aumento en el hematócrito y la concentración de hemoglobina parece de

una concentración limítrofe normal grande de eritrocitos con un volumen
plasmático limítrofe normal bajo.
 Los síntomas son vahídos, cefalea y mareos.
 Los pacientes tienen incidencia en complicaciones tromboembólicas y
enfermedades cardiovasculares.
Diferenciación
Características distintivas

PV Secundaria Relativas

Tamaño del bazo ↑ N N

Volumen del eritrocito H≥36; M≥32 mL/Kg ↑ N

Cifra de leucocitos ↑ N N

Cifra de plaquetas ↑ N N

Cobalamina sérica ↑ N N
Saturación del O2
N ↓ N
arterial
Médula ósea Panhiperplasia Hiperplasia eritroide N

Reservas de hierro ↓ N N
Caso clínico
Imágenes

Frotis sanguíneo: sangre periférica. Biopsia de Médula ósea. Aumento de

Neutrófilos normales, fosfatasa alcalina fibrosis y vascularidad; Megacariocitos
leucocitaria baja enanos
Biopsia de MO. Fase estable de la PV, Muestra de sangre. Eritrocitos
muestra panmielosis. aumentados de tamaño, gran numero
de plaquetas y leucocitos normales.
Referencias

 Harrison, T. R. (2016). Principios de medicina interna. México, México: Mc

Graw Hill Education.
 McKenzie, S. B. (2000). Hematología clínica. Manual Moderno.
 Pérez, J. C. (2009). Hematología: la sangre y sus enfermedades. México,
México: Mc Grall Hill.
 Rodak, B. F. (2002). Hematología,fundamentos y aplicaciones clínicas.
Montevideo, Uruguay: Panamericana.