UNIVERSIDAD AUTÓNOMA DE SANTO DOMINGO

FACULTAD DE CIENCIAS DE LA SALUD

ESCUELA DE BIOANÁLISIS
CÁTEDRA DE HEMATOLOGIA
Teoría Hematología Médica BAN-314

Heidy Acosta 100483435

Después de estudiar el tema sobre Hemostasia, realice la siguiente

asignación:

● Definir que es Hemostasia Primaria y Secundaria.

La hemostasia primaria se caracteriza por el reclutamiento y activación de las plaquetas
para formar el tapón plaquetario

la hemostasia secundaria se caracteriza por la activación del sistema de coagulación con el

objetivo de formar fibrina.

● Tomando en cuenta las siguientes enfermedades, escribir la definición y el

diagnóstico diferencial.
1- Enfermedades Hereditarias:
● Hemofilia A.: Es un trastorno hemorrágico hereditario causado por una falta
del factor de coagulación sanguínea VIII. Sin suficiente cantidad de este
factor, la sangre no se puede coagular apropiadamente para detener el
sangrado.
La hemofilia A es causada por un rasgo hereditario recesivo ligado al cromosoma X, con
el gen defectuoso localizado en el cromosoma X. Las mujeres tienen dos copias del
cromosoma X. Si el gen del factor VIII en uno de los cromosomas no funciona, el gen en el
otro cromosoma puede hacer el trabajo de producir suficiente factor VIII.

● Hemofilia B.: Es un trastorno hemorrágico hereditario causado por una falta

del factor IX de coagulación de la sangre. Sin suficiente cantidad de este
factor, la sangre no se puede coagular apropiadamente para controlar el
sangrado.
● El factor IX (nueve) es uno de estos factores de coagulación. La hemofilia B
es el resultado de la incapacidad del cuerpo para producir suficiente factor
 IX. La hemofilia B es causada por un rasgo hereditario recesivo ligado al
cromosoma X, con el gen defectuoso localizado en el cromosoma x

● Enfermedad Von Wilebrand.es un trastorno de sangrado de por vida en el

cual la sangre no coagula adecuadamente. Las personas con la enfermedad
tienen niveles bajos de factor Von Willebrand, una proteína que ayuda a la
coagulación de la sangre, o la proteína no funciona como debería.

● El factor VIII está implicado en otro trastorno hereditario de la coagulación

que se llama hemofilia. Sin embargo, a diferencia de la hemofilia, que afecta
principalmente a los hombres, la enfermedad de Von Willebrand afecta a
hombres y mujeres y suele ser más leve.

● En raras ocasiones, la enfermedad de Von Willebrand se puede presentar

posteriormente en personas que no heredaron un gen afectado de uno de los
padres. Esto se conoce como síndrome de Von Willebrand adquirido y es
probable que la causa sea una enfermedad subyacente.

● Cuando se tiene niveles bajos de esta proteína o esta no funciona como

debería, las células sanguíneas pequeñas, que se llaman plaquetas, no
pueden adherirse adecuadamente ni de manera normal a las paredes de los
vasos sanguíneos al producirse una lesión. Esto interfiere en el proceso de
coagulación y a veces puede causar sangrado incontrolable.
2- Trastornos Plaquetarios:
● Púrpura Trombocitopénica Idiopática:Es un trastorno hemorrágico en el cual
el sistema inmunitario destruye las plaquetas, que son necesarias para la
coagulación normal de la sangre. Las personas con la enfermedad tienen muy
pocas plaquetas en la sangre.
Causas

La PTI ocurre cuando ciertas células del sistema inmunitario producen anticuerpos
antiplaquetarios. Las plaquetas ayudan a que la sangre se coagule aglutinando para taponar
pequeños agujeros en los vasos sanguíneos dañados.

Los anticuerpos se fijan a las plaquetas. El cuerpo destruye las plaquetas que llevan los
anticuerpos.

En los niños, algunas veces, la enfermedad se presenta después de una infección viral. En los
adultos, con mayor frecuencia es una enfermedad a largo plazo (crónica) y puede ocurrir
después de una infección viral, con el uso de ciertos fármacos, durante el embarazo o como
parte de un trastorno inmunitario.

La PTI afecta más a mujeres que a hombres. Es más común en niños que en adultos. En los
niños, la enfermedad afecta por igual a ambos sexos.
Síntomas

Los síntomas de la PTI pueden incluir cualquiera de los siguientes:

● Períodos anormalmente abundantes en las mujeres

● Sangrado en la piel, a menudo alrededor de la espinilla, que causa una erupción
cutánea característica que luce como pequeñas manchas rojas (erupción petequial)
● Propensión a la formación de hematoma
● Sangrado nasal o bucal

Pruebas y exámenes

Se llevarán a cabo exámenes de sangre para verificar el conteo de plaquetas.

También se puede hacer un aspirado medular o una biopsia.

● Trastornos Cualitativos plaquetarios.:

Síndrome de Bernard Souller
Deficiencia de Glicoproteína VI
Fase de Extensión
Trastorno de secreción glandular
Trastorno en la traducción
Fase de Consolidación
Trombastenia de glanzmann

● Trastornos Cuantitativos Plaquetarios Los trastornos plaquetarios pueden

afectar la cantidad de plaquetas, su correcto funcionamiento, o ambas. Un
trastorno plaquetario afecta la coagulación normal de la sangre.
Los trastornos que pueden causar problemas en la función plaquetaria incluyen:

● .Púrpura trombocitopénica idiopática (trastorno hemorrágico en el cual el

sistema inmunológico destruye las plaquetas)
● Leucemia mielógena crónica (cáncer de la sangre que inicia dentro de la
médula ósea)

● Mieloma múltiple (cáncer de la sangre que inicia en el plasma de las células de

la médula ósea)

● Mielofibrosis primaria (trastorno de la médula ósea en el cual dicha médula es

reemplazada por tejido cicatricial fibroso)
 ● Policitemia vera (enfermedad de la médula ósea que causa un incremento
anormal del número de glóbulos sanguíneos)

● Trombocitopenia primaria (trastorno de la médula ósea en el cual dicha médula

produce demasiadas plaquetas)

● Púrpura trombocitopénica trombótica (trastorno de la sangre que causa

formación de coágulos en los pequeños vasos sanguíneos)

●
3- Trastornos Adquiridos de la Coagulación:
● Coagulación Intravascular Diseminada: Trastorno que afecta la
capacidad de coagulación de la sangre para detener el sangrado.La
coagulación intravascular diseminada se caracteriza por la formación
de acumulaciones anormales de sangre espesa (coágulos) dentro de
los vasos sanguíneos. Estos coágulos anormales agotan los factores
de coagulación de la sangre, lo que puede ocasionar una hemorragia
grave en otras áreas. Las causas son las inflamaciones, las infecciones
y el cáncer.

Los síntomas incluyen coágulos de sangre y hemorragias, posiblemente de

varias partes del cuerpo.

El objetivo es tratar la causa subyacente y proveer tratamiento de soporte

mediante la administración de fluidos por vía intravenosa y transfusiones de
sangre.

● Síndrome de Hellp:Complicación grave de presión arterial elevada

durante el embarazo.

El síndrome de hemólisis, elevación de enzimas hepáticas, trombocitopenia

(HELLP) generalmente se desarrolla antes de la semana 37 del embarazo,
pero también puede aparecer poco tiempo después del parto. A muchas
mujeres se les diagnostica preeclampsia de antemano.

Los síntomas incluyen náuseas, dolor de cabeza, hinchazón y dolor de vientre.

Generalmente, el tratamiento requiere la inducción del parto, aunque el bebé

sea prematuro.

● Síndrome Hemolítico Urémico.:El Síndrome Urémico Hemolítico

(SUH) es una enfermedad grave, caracterizada por daño
agudo de los riñones, asociado a alteraciones en las células
 de la sangre: trombocitopenia (reducción de plaquetas,
necesarias para formar los coágulos) y anemia (causada por
ruptura anormal de glóbulos rojos).
Pueden asociarse vómitos, irritabilidad y, en algunos casos,
convulsiones (como parte de un compromiso neurológico de
grado variable). Siempre requiere hospitalización y puede
llevar a la muerte.

4- Observa el siguiente video sobre las pruebas de coagulación y su importancia

clínica y esquematiza de manera resumida cada una de las pruebas estudiadas
y las patologías relacionadas.
Link:
https://www.youtube.com/watch?v=SreJuCwu9jo

La coagulación sanguínea es el proceso por el que la sangre líquida

pasa a convertirse en coágulos de sangre semisólidos. Este proceso
ayuda a evitar que se pierda sangre al dañarse los vasos
sanguíneos.

Las funciones principales de la hemostasia la principal función de la

sustancia es mantener prácticamente líquida la sangre estos se llevan en
condiciones normales el proceso de hemostasia mantiene un equilibrio en el cual
la sener se mantiene líquida.

para estudios la hemostasia se va dividir en dos

La hemostasia primaria se inicia a los pocos segundos de producirse la lesión

interaccionando las plaquetas y la pared vascular y tiene una importancia enorme
para detener la salida de sangre en los capilares, arteriolas pequeñas y vénulas.
Se produce una vasoconstricción derivando la sangre fuera del área lesionada.

Hemostasia secundaria o coagulación de la sangre: en esta fase, la activación de

múltiples proteínas de plasma produce la formación de un coágulo de fibrina que
impide la salida de sangre al exterior

dos modelos importantes de la coagulación

El proceso de activación de un factor con otro es de manera de cáscara en este

modelo de la cascada de coagulación existen tres vías la vía intrínseca la vía
extrínseca y la vía común.
 La vía intrínseca La vía intrínseca se inicia tras un daño vascular, con la
exposición de superficies cargadas negativamente que interaccionan con los
factores de contacto (FXII, FXI, PK y QAPM) e inician el proceso de activación
secuencial, donde el FXII funciona como verdadero iniciador

La vía extrínseca se produce cuando la lesión de los vasos sanguíneos hace que
la sangre entre en contacto con el factor tisular de las membranas de las células
dentro y alrededor de las paredes vasculares.

la vía común que da por resultado la formación del coágulo de fibrina. En la

activación de la vía común intervienen 3 pasos: Se genera una protrombinasa en
la superficie de las plaquetas activadas, las células endoteliales y las células
tisulares.

Las pruebas básicas de coagulación son cuatro principalmente

el tiempo de protrombina

tiempo de plastilina parcial activada

tiempo de trombina

fibrinógeno

la antitrombina esta molécula inhibe a la trombina pero no solo la trombina sino

también al factor X activado al IX activado. el otro mecanismo de regulación es el
mecanismo de la proteína c s este otro mecanismo de regulación la fibrinolisis es
un proceso corporal normal que impide que los coágulos sanguíneos que ocurren
en forma natural crezcan y causen problemas

La utilidad de las pruebas se clasifican en

pruebas de rutina

Las pruebas especiales pueden ser pruebas hemofílicas, pruebas

trombofilias.

pruebas de control de terapia anticoagulante que son el control de la terapia

anticoagulante oral y de heparina

El tiempo de trombina mide la calidad y cantidad de fibrinógeno mide esta

conversión de fibrinógeno a fibrina y
El fibrinógeno de klaus mide la concentración o la cantidad de fibrinógeno que hay
en el plasma.

el tiempo de cromo-platino parcial pero antes de el tiempo de provocación a

parcial, la interpretación del pp el tps se emplea como prueba evaluación
preoperatoria y se prolongan los siguientes casos en deficiencia congénita o
adquirida de los factores de vía extrínseca en este caso el factor VII o vía común
como desde el 25 y 10 se alarga también el tratamiento con anticoagulantes
orales ya que la warfarina y cumarina inhiben la carga oxidación de los factores
vista mónica dependientes el factor VII es un factor vitamin oca dependientes y

y la acción de estos anticoagulantes provoca la alteración de este factor y por lo

tanto el alargamiento del pp falla hepática ya que la mayoría de los factores de
coagulación que se producen bueno todos los factores de coagulación excepto el
factor tisular se producen en el hígado y obviamente por disminución adquirida del
factor VII

muchos neonatos se le da una se le suministra una inyección de vitamina k para

estimular la presencia de estos factores vitamínicas dependiente desórdenes de
director de reabsorción intestinal es muy importante la mayoría de los factores del
camino cada dependiente d la vitamina K se absorbe en el intestino si hay un
problema de absorción la vitamina k no se absorbe adecuadamente provocando
alteración en los factores vitamina k dependientes obstrucción biliar también la
vitamina acaba de ser una vitamina liposolubles necesitan de sales biliares para
que se absorba de manera normal y de otras maneras los factores vitamina k
dependientes pues funcionan de manera

El tiempo de cromo-platino parcial activado es muy importante porque me mide la

vida y significa de la coagulación es una prueba de dos tiempos en donde el
plasma cobre el plaqueta se le agrega un reactivo que se llama tomo plástica
parcial activado se llama trombo plástica parcial porque no es la trombo plástica
completa que se utiliza para hacer tiempo de protrombina sino de la parte
fosfolípidos y se llama activado porque tiene un activador normalmente sílica ácido

elágico o caulina qué función tiene este activador esté activado su función es
activar de manera espontánea los factores de la vía intrínseca lo factores de
contacto se llaman factores de contacto porque se activan de manera
espontánea por carga por eso es importante que coagulación no se utilicen
tubos de vidrio porque activa estos factores de manera espontánea.