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Sindromes Mieloproliferativos

Hematologia (Universidad Central del Este)

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Facultad de Ciencias de la
SaludDepartamento de
Clínica Hematología Clínica

PRESENTADO A:
Dr. María Mazara
SECCIÓN:
MED-381-1
DÍA:
Lunes 1:00-3:00 PM
SUSTENANTES:
Karla Cedeño 2018-2708

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INTRODUCCION
En el presente trabajo de investigación se estará tratando el tema de
síndromes mieloproliferativos, debemos empezar definiéndolos estas se
conocen como las neoplasias mieloproliferativas, las células
hematopoyéticas que producen sangre de la médula ósea células
precursoras se desarrollan y reproducen en exceso, o se ven reemplazadas
por el crecimiento excesivo de tejido fibroso. A veces, las células
hematopoyéticas (productoras de sangre) aparecen y se reproducen en el
bazo y en el hígado. Las neoplasias mieloproliferativas son consecuencia
de mutaciones genéticas. Por lo general, estos trastornos son adquiridos y
no hereditarios, aunque, en algunos casos poco frecuentes, existen
familias en las que varios miembros los padecen.
Las neoplasias mieloproliferativas que estaremos tratando son:
- Policitemia vera
- Mielofibrosis primaria
- Trombocitemia esencial (primaria)
No debemos olvidar mencionar que cada neoplasia mieloproliferativa se
identifica según sus características predominantes de médula ósea y
sangre. A cada trastorno le corresponde un conjunto, de algún modo
característico, de hallazgos de exámenes, resultados de pruebas y curso
esperado; sin embargo, puede haber cierta superposición de características
entre estos trastornos, ya que comparten las mismas mutaciones genéticas.

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- DEFINICIÓN
La policitemia vera (PV) es una neoplasia mieloproliferativa crónica caracterizado por un aumento
del número de eritrocitos (patognomónico), pero también de leucocitos y plaquetas, todos ellos
morfológicamente normales. Entre el 10 y el 30% de los pacientes finalmente desarrolla
mielofibrosis e insuficiencia de la médula ósea; la leucemia aguda ocurre espontáneamente en 1 a
2,5%. Existe un mayor riesgo de hemorragia y trombosis arterial o venosa.

- EPIDEMIOLOGIA
La policitemia vera es el más frecuente de los trastornos mieloprofilerativos; en los Estados
Unidos, se estima que la incidencia es de 1,9/100.000 y aumenta con la edad. La edad promedio
al momento del diagnóstico es de aproximadamente 60 años, pero ocurre mucho antes en las
mujeres, que pueden presentarse en su segunda y tercera década, a veces con síndrome de
BuddChiari.

- FISIOPATOLOGÍA
La policitemia vera implica una mayor producción de eritrocitos, leucocitos y plaquetas. Por lo
tanto, la policitemia vera a veces se denomina panmielosis, debido a las elevaciones de los 3
componentes de la sangre periférica. La hiperproducción limitada a los eritrocitos se denomina
eritrocitosis; la eritrocitosis aislada puede observarse en la policitemia vera, pero es más frecuente
que se deba a otras causas. En la policitemia vera, la producción de eritrocitos es independiente de
la eritropoyetina. La hematopoyesis extramedular tiene lugar en el bazo, el hígado y otros sitios
con potencial para la formación de células sanguíneas. En la policitemia vera, a diferencia de lo
que ocurre con las eritrocitosis secundarias, el aumento de la masa eritrocítica a menudo se
enmascara inicialmente por un incremento en el volumen de plasma que deja el hematocrito en el
rango normal. Este es particularmente el caso en las mujeres, que pueden presentar trombosis de
la vena hepática y hematocrito normal.

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La deficiencia de hierro finalmente puede ocurrir debido a la mayor necesidad de hierro para
producir glóbulos rojos. En presencia de deficiencia de hierro de cualquier tipo, los eritrocitos se
vuelven cada vez más pequeños (eritrocitosis microcítica) porque la concentración de hemoglobina
de los eritrocitos (CHCM) se defiende a expensas del volumen de eritrocitos (volumen corpuscular
medio [MCV]). Aunque los pacientes con deficiencia de hierro por otras causas se vuelven
anémicos, los pacientes con policitemia vera tienen mayor producción de eritrocitos y, por lo tanto,
incluso con deficiencia de hierro, el Hto es en principio normal, pero con índices hematimétricos
microcíticos; esta combinación de hallazgos es un sello distintivo de la policitemia vera.

- MANIFESTACIONES CLÍNICAS
A menudo, la policitemia vera por sí misma suele ser asintomática, pero, por último, el aumento
de volumen eritrocítico y de la viscosidad causa debilidad, cefalea, mareos, alteraciones visuales,
cansancio y disnea. Con frecuencia, hay prurito, en particular después de un baño o una ducha
caliente (prurito acuagénico), que puede ser el síntoma más temprano. La cara puede estar roja y
se observa ingurgitación de las venas retinianas. Las palmas y los pies pueden estar rojos, calientes
y dolorosos, a veces con isquemia digital (eritromelalgia). Más del 30% de los pacientes presentan
esplenomegalia (que puede ser masiva). La trombosis puede causar síntomas en la zona afectada
(p. ej., déficits neurológicos en caso de accidente cerebrovascular o ataque isquémico transitorio,
dolor o hinchazón en las piernas en caso de trombosis de miembros inferiores, pérdida de visión
unilateral en caso de oclusión vascular retiniana). Alrededor del 10% de los pacientes presentan
hemorragia (en general, digestiva). El hipermetabolismo puede causar fiebre baja y pérdida de
peso, y sugiere una progresión a mielofibrosis secundaria, que es clínicamente indistinguible de la
mielofibrosis primaria, pero tiene mejor pronóstico.
- DATOS DE LABORATORIO
La biometría hemática muestra un aumento de la concentración de hemoglobina (varía entre 18 y
24 g/100 ml) y el hematócrito (>60% en la mitad de los pacientes); la masa de glóbulos rojos se
halla incrementada hasta >36 ml/kg en el varón y >32 ml/kg en la mujer. Como consecuencia de
este aumento, la viscosidad sanguínea puede ser cinco a ocho veces mayor que lo normal. Existe
leucocitosis moderada, con cifras de 11 000 a 25 000/μl, con incremento del porcentaje de bandas,
basófilos y eosinófilos, pero sin mieloblastos. Para el diagnóstico, la evaluación morfológica del
aspirado o la biopsia de la médula ósea no muestran un patrón característico. Los datos que
orientan el diagnóstico son la hipercelularidad, aumento de los megacariocitos y ausencia de
sideroblastos en la tinción de hierro de Peris o azul de Prusia; puede observarse un incremento de
la reticulina y en casos avanzados fibrosis, que puede llegar a convertirse hasta en una tercera parte
de los casos en verdadera mielofibrosis. En 40% de los pacientes la vitamina B12 sérica está
incrementada (>900 ng/L); en 70% aumenta la capacidad de saturación de la transcobalamina, con
hiperuricemia (en 30% de los individuos) y el incremento de la deshidrogenasa láctica observada
en los estados caracterizados por un alto recambio celular. Las cifras de eritropoyetina pueden ser
normales o reducidas. En presencia de trombocitosis, puede encontrarse hiperpotasemia espuria.
En 15 a 20% de los enfermos hay alteraciones citogenéticas al momento del diagnóstico; las más
frecuentes son: +8, +9 y deleción 20.

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- DIAGNÓSTICO
Criterios mayores:
 A1, masa eritrocitaria: Varones ≥36 ml/kg. Mujeres ≥32 ml/kg.
 A2, saturación arterial de O2 (PO2): ≥92%.
 A3, esplenomegalia
Criterios menores:
 B1, trombocitosis: ≥400 000/μl.
 B2, leucocitosis: ≥12 000/μl en ausencia de fiebre.
 B3, fosfatasa alcalina leucocitaria: >100.
 B4, vitamina B12 sérica alta.

- DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Las policitemias pueden clasificarse en los siguientes grupos:
POLICITEMIA VERA O POLICITEMIA PRIMARIA: enfermedad de la célula madre
hematopoyética, de origen clonal, caracterizada por aumento de la producción no sólo de glóbulos
rojos, sino también de granulocitos y plaquetas.
POLICITEMIA SECUNDARIA: complicación de una gran variedad de enfermedades, como
las hemoglobinopatías con gran afinidad por el oxígeno y la enfermedad pulmonar con hipoxemia,
en las cuales una mayor producción de eritropoyetina conduce al aumento de la masa de glóbulos
rojos sin incremento de la cantidad de leucocitos y plaquetas.
POLICITEMIA REACTIVA: se conoce también como policitemia del estrés, policitemia
espuria o síndrome de Geisbock. Es un síndrome común que puede tener muchas causas; se
considera que puede originarse en una disminución del volumen plasmático con una masa
eritrocitaria normal o un poco elevada.

- EVOLUCIÓN
Evolución A medida que progresa la enfermedad, alrededor de 25% de los pacientes desarrolla
una fase tardía del padecimiento en la que se observa una disminución de la eritropoyesis y el
desarrollo de mielofibrosis, cuyas características son las siguientes:
 Anemia: es secundaria a la reducción de la eritropoyesis, quizá por la fibrosis de la médula
ósea, con aparición de dacriocitos (eritrocitos en forma de lágrima) en la sangre periférica.
 Leucocitosis: sólo de forma ocasional es mayor de 50 000/mm3; a menudo se vincula con un
cuadro leucoeritroblástico, definido por la presencia de sangre periférica de formas jóvenes de
las células mieloides y eritroides.
 Esplenomegalia progresiva.
 Aumento del tejido fibroso de la médula ósea.

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- TRATAMIENTO
La única potencialmente curativa es el trasplante de células hematopoyéticas.
 Flebotomía, reduce el volumen sanguíneo y el de la masa eritrocitaria a cifras normales.
Su objetivo es suprimir la eritropoyesis mediante la inducción de deficiencia de hierro.

 Quimioterapia, la hidroxiurea es el mielosupresor más utilizado en el tratamiento de los

síndromes mieloproliferativos; es un agente que inhibe la síntesis de DNA y no eleva el
riesgo de inducir leucemia secundaria. El busulfán es un alquilante administrado sobre todo
en individuos de edad avanzada y con el cual se puede lograr una mielosupresión duradera
a dosis bajas (2 a 4 mg/kg). Uno de sus principales efectos secundarios es la fibrosis
pulmonar.

 Tratamiento antitrombótico Se utiliza el ácido acetilsalicílico a dosis baja (80 a 100 mg/
día) y se recomienda en pacientes con antecedente de trombosis o enfermedad
cardiovascular junto con el tratamiento citorreductor. Si dicho fármaco es insuficiente,
puede prescribirse el clopidogrel o la ticlopidina.

- PRONOSTICO
Los pacientes sin tratamiento tienen una mediana de supervivencia de 18 meses; en quienes reciben
alguna forma terapéutica es mayor de 12 años. El principal factor determinante de la supervivencia
de los pacientes es la edad al diagnóstico; por consiguiente, los individuos más jóvenes que reciben
tratamiento apropiado tienen una mejor supervivencia. Las principales causas de defunción son
fenómenos trombóticos, aparición de enfermedad maligna hematológica y no hematológica,
hemorragia y mielofibrosis.

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- DEFINICIÓN
Es un trastorno mieloproliferativo de origen clonal de las células pluripotenciales; tiene expresión
fenotípica, sobre todo en las líneas de megacariocitos y plaquetas, pero afecta a todas las células
sanguíneas.

- EPIDEMIOLOGIA
La trombocitemia esencial suele aparecer con una incidencia de picos bimodales; un pico temprano
entre las mujeres jóvenes y un pico posterior después de los 50 años tanto en mujeres como en
hombres.

- FISIOPATOLOGÍA
La trombocitemia puede llevar a:
- Oclusiones microvasculares (generalmente reversibles)
- Trombosis de grandes vasos
- Hemorragia
Las oclusiones microvasculares a menudo involucran vasos pequeños de las partes distales de los
miembros (que causan eritromelalgia), el ojo (que causa migraña ocular) o el sistema nervioso
central (que causa un ataque isquémico transitorio). No todos los pacientes experimentan síntomas
microvasculares, incluso cuando el recuento de plaquetas es alto. No está claro si el riesgo de
trombosis de grandes vasos que causa trombosis venosa profunda o embolia pulmonar aumenta en
la trombocitemia esencial, sobre todo porque las plaquetas están involucradas principalmente en
la trombosis arterial y no hay correlación entre el recuento de plaquetas y la trombosis de los
grandes vasos. La hemorragia es más probable en caso de trombocitosis extrema (es decir,
alrededor de 1,5 millones de plaquetas/mcL [1,5 milliones × 109/L]); debido a una deficiencia
adquirida del factor de Von Willebrand causada por la absorción y la proteólisis de los multímeros
de von de Willebrand de alto peso molecular por parte de las plaquetas, lo que ocasiona un
síndrome de von Willebrand adquirido.

- MANIFESTACIONES CLÍNICAS
En muchos de los casos, el diagnóstico es un hallazgo fortuito durante la realización de una
biometría hemática; no obstante, lo más frecuente en pacientes que refieren síntomas son las
manifestaciones hemorrágicas sobre todo del tubo digestivo y la mucosa nasal o trombóticas en la
mayor parte de los casos, trombosis arterial. Estas manifestaciones trombóticas pueden conducir a
datos clínicos de ataque isquémico transitorio o incluso infarto cerebral, isquemia coronaria,
claudicación intermitente y eritromelalgia enrojecimiento y dolor intenso, manifestada como ardor
y dolor en las extremidades, sobre todo en las plantas de los pies.

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- DATOS DE LABORATORIO
Datos de laboratorio El recuento de plaquetas es > 450.000/mcL (> 450.000 × 109/L) pero puede
ser > 1.000.000/mcL (> 1.000.000 × 109/L). El recuento plaquetario puede disminuir durante el
embarazo. El frotis periférico puede mostrar plaquetas gigantes y fragmentos de megacariocitos.
Si se sospecha trombocitemia esencial, se debe solicitar hemograma completo, frotis de sangre
periférica, estudios de hierro y estudios genéticos, incluido un análisis cuantitativo de JAK2
V617F, junto con un ensayo de BCR-ABL para excluir leucemia mieloide crónica (LMC, que
puede manifestarse solo con trombocitosis). Si los ensayos para medir JAK2 y BCR-ABL son
negativos, se deben solicitar pruebas para detectar mutaciones en CALR y MPL.
El diagnóstico de la trombocitemia esencial es sugerido por el hematocrito normal, el recuento de
leucocitos, el volumen corpuscular medio (VCM) y los niveles de hierro, así como por la ausencia
de traslocación BCR-ABL. El análisis de mutaciones siempre debe ser cuantitativo porque la carga
del alelo del gen conductor en la trombocitemia esencial positiva para JAK2 V617F, no supera el
50%. Una carga cuantitativa de alelos > 50% sugiere policitemia vera o mielofibrosis primaria.
Sin embargo, una carga cuantitativa de alelos < 50% no excluye definitivamente la policitemia
vera o la mielofibrosis primaria porque estos dos trastornos pueden presentarse solo con
trombocitosis, y en la policitemia vera, la expansión del volumen plasmático puede enmascarar la
presencia de una masa de glóbulos rojos expandida.

- DIAGNÓSTICO
Los resultados de la biometría hemática al inicio de la enfermedad son hemoglobina y hematócrito
normales, recuento de leucocitos normal y recuento plaquetario alto, que en la mayoría de los
pacientes es mayor de 1 000 000/μl. En el frotis de sangre periférica se observan agregados de
plaquetas con morfología anormal. En la aspiración de médula ósea hay hiperplasia
megacariocítica, las más de las veces sin grandes cambios displásicos. El cariotipo es casi siempre
normal y son raras las alteraciones citogenéticas. Como la trombocitosis esencial no tiene un
marcador biológico característico, su diagnóstico se basa en criterios de exclusión (cuadro 22-2).
En fecha reciente se ha encontrado la mutación V617F del gen JAK-2 hasta en 50% de los casos;
esto, a pesar de no ser un marcador específico de la enfermedad, contribuye al diagnóstico y más
aún a su evolución, ya que su presencia es un indicador de mal pronóstico.

- DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Incluye entidades que causan trombocitosis secundaria, como neoplasias mieloproliferativas
(leucemia granulocítica crónica, mielofibrosis idiopática y policitemia vera), síndromes
mielodisplásicos (anemia sideroblástica y síndrome 5q-) y trombocitosis reactiva por
esplenectomía, deficiencia de hierro, hemorragia aguda, hemólisis, infecciones, neoplasias
epiteliales, cáncer metastásico, vincristina, trastornos linfoproliferativos y enfermedades
autoinmunes, entre otros.

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- TRATAMIENTO
El inicio del tratamiento depende más del cuadro clínico que del recuento plaquetario, dado que
no debe olvidarse el potencial leucemógeno del uso crónico de algunos agentes utilizados para el
tratamiento a largo plazo. Aunque el criterio es controvertido, hay consenso para iniciar el
tratamiento cuando el recuento de plaquetas se encuentra entre 1.0 y 1.5 millones/μl, debido al
riesgo elevado de sufrir hemorragias.
La mejor opción para tratar las presentaciones agudas es la plaquetoféresis; sin embargo, su efecto
es limitado y transitorio, por lo cual debe acompañarse de la administración de algún agente
terapéutico. En caso de síntomas vasomotores leves (p. ej., cefalea, isquemia digital leve,
eritromelalgia) y para reducir el riesgo de trombosis en pacientes de bajo riesgo, suele ser suficiente
la aspirina en dosis de 81 mg por vía oral 1 vez al día, pero una dosis más elevada podría indicarse
si fuera necesario.
La migraña grave puede requerir un control de la reducción del recuento de plaquetas. La utilidad
de la aspirina durante el embarazo no está probada y puede provocar hemorragias en pacientes con
trombocitemia esencial y mutación en CALR. El ácido aminocaproico o el ácido tranexámico es
eficaz para controlar la hemorragia debido al síndrome de von Willebrand adquirido durante
procedimientos menores, como el trabajo dental. Los procedimientos principales pueden requerir
la optimización de los recuentos de plaquetas. El trasplante de células madre alogénico rara vez se
usa en la trombocitemia esencial, pero puede ser eficaz si hay transformación a leucemia aguda

- PRONÓSTICO
La expectativa de vida es casi normal. Si bien los síntomas son frecuentes, la evolución de la
enfermedad a menudo es benigna. Las complicaciones trombóticas arteriales graves son raras, pero
pueden ser potencialmente fatales. Se observa transformación leucémica en < 2% de los pacientes,
pero puede aumentar tras la exposición a tratamiento citotóxico, incluso hidroxiurea. Algunos
pacientes desarrollan mielofibrosis secundaria, especialmente hombres con mutaciones
JAK2V617F o CALR tipo 1.

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- DEFINICION
La mielofibrosis primaria (MFP) es una neoplasia mieloproliferativa crónica caracterizada por fibrosis de
la médula ósea, esplenomegalia y anemia con eritrocitos nucleados y en forma de lágrima. Esta enfermedad,
también conocida como metaplasia mieloide agnógena, es una neoplasia mieloproliferativa que tiene su
origen en las células precursoras hematopoyéticas; se caracteriza por la presencia en la sangre periférica de
granulocitos inmaduros, precursores eritroides y dacriocitos (eritrocitos con forma de lágrima), con grados
variables de fibrosis en la médula ósea y esplenomegalia. El nombre se refiere al depósito excesivo de
colágena en la médula ósea.

- EPIDEMIOLOGIA
La mielofibrosis es el síndrome mieloproliferativo crónico menos frecuente, con incidencia de 1.5 por cada
100 000 habitantes en Estados Unidos. Suele afectar a personas de edad avanzada, con edad media de
presentación de 65 años. Aunque puede aparecer en personas jóvenes, es excepcional antes de los 20 años
y no tiene un claro predominio en algún género. Esta entidad es la neoplasia mieloproliferativa relacionada
con mayor morbilidad y una menor expectativa de vida.

- FISIOPATOLOGÍA
La mielofibrosis es un aumento reactivo y reversible del colágeno de la médula ósea, a menudo
con hematopoyesis extramedular (principalmente en el bazo). La mielofibrosis puede ser: Primaria
(más común) o secundaria a una serie de enfermedades hematológicas, malignas y no malignas.
La mielofibrosis primaria se debe a la transformación neoplásica de una célula multipotencial de
la médula ósea. Estas células de la progenie de mielofibrosis primaria estimulan a los fibroblastos
de la médula ósea (que no forman parte de la transformación neoplásica) a secretar colágeno en
exceso. La incidencia pico de mielofibrosis primaria se observa entre los 50 y 70 años y ocurre en
forma predominante en hombres.
La mielofibrosis maligna (a veces llamada mielofibrosis aguda) es una variante rara de
mielofibrosis caracterizada por pancitopenia, mieloblastosis y fibrosis medular, que tiene una
evolución de deterioro progresivo más rápido y generalmente se debe a un tipo de leucemia aguda
llamada leucemia megacarioblástica aguda

- MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Los síntomas tienen un inicio insidioso y reflejan tres aspectos fundamentales: anemia, que se
manifiesta con astenia, palidez, palpitaciones, disnea de esfuerzo y edema; estado hipermetabólico,
con febrícula, diaforesis y pérdida de peso; y esplenomegalia, con dolor en hipocondrio izquierdo,
distensión abdominal y plenitud posprandial. También puede haber manifestaciones hemorrágicas
o trombóticas, y prurito en algunos casos. En la exploración física, el hallazgo más constante es la
presencia de esplenomegalia (en 90% de los pacientes); en la mayor parte de los casos es
moderada, pero puede llegar a ser masiva.

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- DATOS DE LABORATORIO
La anemia tipo normocítica normocrómica es la manifestación más frecuente (en 80% de los
casos); la valoración morfológica de la sangre periférica muestra anisocitosis, poiquilocitosis y
dacriocitos (eritrocitos en lágrima), y es característico un cuadro leucoeritroblástico, es decir, la
presencia de eritroblastos y células mieloides inmaduras, como mielocitos y metamielocitos. Puede
encontrarse trombocitopenia o trombocitosis. El hallazgo más constante en el perfil bioquímico es
el aumento de la deshidrogenasa láctica (DHL). La aspiración de médula ósea es difícil y en
muchas ocasiones no se puede obtener muestra (punción seca). En la biopsia de la médula ósea,
en la fase inicial de la enfermedad, se encuentra hiperplasia eritroide, granulocítica y
megacariocítica, además de fibrosis reticulínica y fibrosis colágena, que se pone de manifiesto
mediante tinción argéntica.

- DIAGNÓSTICO
Se basa en la existencia de fibrosis de la médula ósea que no es reactiva a una afección identificable, además
de esplenomegalia, síndrome leucoeritroblástico y presencia de dacriocitos. Debido a que se trata de una
enfermedad heterogénea, el diagnóstico diferencial es muy amplio e incluye otros síndromes
mieloproliferativos crónicos (como leucemia granulocítica crónica, policitemia vera y trombocitosis
esencial), además de síndromes mielodisplásicos, reacciones leucemoides, leucemia de células pilosas,
linfomas e infecciones crónicas (como tuberculosis). La mutación V617F del gen JAK-2 está presente en
50% de los casos y es una determinación útil en la confirmación del diagnóstico y sobre todo de la elección
de algunas de las opciones terapéuticas actuales, que fundamentan su eficacia en la presencia de dicha
mutación.

- DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
El diagnóstico diferencial de la MFP incluye otras neoplasias mieloides estrechamente
relacionadas, como la leucemia mieloide crónica, la trombocitemia esencial, la policitemia vera,
los síndromes mielodisplásicos, la leucemia mielomonocítica crónica, la panmielosis aguda con
mielofibrosis y la leucemia megacarioblástica aguda.

- TRATAMIENTO
El único tratamiento eficaz para curar la mielofibrosis es el trasplante de células progenitoras
hematopoyéticas; éste, si no se practica en las etapas tempranas de la enfermedad, puede incluso resultar
difícil por la fibrosis medular extensa. Además de esta opción, hay medidas terapéuticas para tratar las
citopenias como el uso de transfusiones, eritropoyetina, andrógenos e incluso talidomida, que se ha
empleado en algunos estudios piloto en los que se demostró mejoría significativa en las citopenias. El
tratamiento de los síntomas relacionados con la mieloproliferación incluye el control de la esplenomegalia,
para lo cual se puede recurrir a la radiación, que es útil cuando es masiva, o a medidas quirúrgicas si el
dolor es intenso, lo que implica por lo general riesgos de consideración, además del uso de agentes
quimioterapéuticos como la hidroxiurea, 2-clorodesoxiadenosina y alquilantes como el melfalán o la
lenalidomida

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- PRONÓSTICO
La mediana de la supervivencia en la mielofibrosis primaria es de 5 años desde el comienzo, pero
la variación es amplia; algunos pacientes tienen un trastorno rápidamente progresivo que incluye
el desarrollo de leucemia mieloide aguda con supervivencia corta, pero la mayoría presenta un
curso más gradual. Solo el alotrasplante de células madre es curativo. Los marcadores pronósticos
desfavorables son hemoglobina < 10 g/dL (< 100 g/L), antecedentes de transfusiones, leucocitosis
y un recuento de plaquetas < 100.000/mcL (< 100.000 × 109/L). Los pacientes del grupo de riesgo
menos favorable suelen sobrevivir < 1 año, pero aquellos con enfermedad de bajo riesgo tienen
una mediana de supervivencia de 10 años. Varios sistemas de puntuación de pronóstico están
disponibles para predecir la supervivencia. Hay varios sistemas útiles de estratificación de riesgos
disponibles para ayudar al pronóstico y guiar las decisiones de instituir terapia médica o trasplante
de células madre.

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CONCLUSIÓN
A modo de conclusión podemos explicar lo entendido sobre los síndromes
mieloproliferativos, La cantidad de células productoras de sangre en la
médula ósea también puede aumentar como reacción a otro trastorno
subyacente. Por ejemplo, la falta de oxígeno puede hacer que los
glóbulos rojos aumenten, una infección grave puede hacer que los
glóbulos blancos aumenten y la inflamación puede aumentar las
plaquetas. En estos casos, un mayor número de células en la médula ósea
no se considera una neoplasia mieloproliferativa, sino una reacción
benigna. El tratamiento del trastorno subyacente restaura el número de
células sanguíneas producidas hasta un valor normal.
Cabe destacar que estos síndromes se caracterizan por una proliferación o
crecimiento excesivo, e incontrolado de células de la médula ósea (el
órgano que en condiciones normales produce las células de la sangre y
contiene las células precursoras de las tres series: glóbulos rojos o
hematíes, glóbulos blancos o leucocitos y plaquetas o trombocitos). Tanto
estos precursores, como sus descendientes adultos en la sangre, se
conocen como células “mieloides” esto es, procedentes de la médula, y de
ahí la denominación de enfermedades mieloproliferativas.

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BIBLIOGRAFÍA
Libro:
¨HEMATOLOGIA, LA SANGRE Y SUS ENFERMEDADES

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