Título: Policitemia vera y Poliglobulia

Autor: Ruben Cristian Via Vasquez

Policitemia vera
La Policitemia vera (PV) es una enfermedad de la médula ósea que lleva a un aumento
anormal de la cantidad de células sanguíneas. Principalmente afecta los glóbulos rojos.
Causas
La PV es un trastorno de la médula ósea que
ocasiona principalmente demasiada producción de
glóbulos rojos, aunque las cantidades de glóbulos
blancos y de plaquetas también pueden ser más altas
de lo normal.
Es una poco común que se presenta con mayor
frecuencia en hombres que en mujeres.
Normalmente no se ve en pacientes menores de 40 años. Por lo regular está asociada con una
mutación en un gen llamado JAK2V617F, cuya causa se desconoce.
Síntomas
Cuando padece PV en el cuerpo hay demasiados glóbulos rojos. Esto da como resultado que
la sangre sea espesa, por lo que no puede fluir normalmente por los vasos sanguíneos
pequeños ocacionando síntomas como los siguientes:
 Dificultad respiratoria al estar acostado
 Piel azulada
 Mareo
 Fatiga todo el tiempo
 Sangrado excesivo, como el sangrado dentro de la piel
 Llenura en la parte superior izquierda del abdomen (debido a la hinchazón del bazo)
 Dolor de cabeza
 Prurito, especialmente después de un baño caliente
 Coloración rojiza, especialmente en la cara
 Dificultad para respirar
 Síntomas de coagulación de la sangre en las venas superficiales (flebitis)
 Problemas de visión
Pruebas y exámenes
El proveedor de atención médica llevará a cabo un examen físico. Los exámenes que se
pueden hacer incluyen:

Materia: Hematología y Banco de sangre

Docente: Dra. Gloria Teofila Artovar
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 Biopsia de médula ósea

 Conteo sanguíneo completo con fórmula leucocitaria
 Grupo de pruebas analíticas
 Nivel de eritropoyetina
 Pruebas genéticas para la mutación en el gen JAK2V617F
 Saturación del oxígeno de la sangre
 Masa de glóbulos rojos
 Nivel de vitamina B12
La PV puede también afectar los resultados
de los siguientes exámenes:
 Tasa de sedimentación eritrocítica
 Deshidrogenasa láctica (DHL)
 Fosfatasa alcalina leucocítica
 Examen de agregación plaquetaria
 Ácido úrico sérico
Tratamiento
El objetivo del tratamiento es reducir la
espesura de la sangre, así como evitar problemas de sangrado y de coagulación.
Se utiliza un método llamado flebotomía para reducir la espesura de la sangre.
Semanalmente, se extrae una unidad de sangre (aproximadamente 1 medio litro o .5 litros)
hasta que el nivel del hematocrito disminuya. El tratamiento se continúa como se vaya
necesitando.
Los medicamentos que se pueden utilizar incluyen:
 Hidroxicarbamida para reducir el número de glóbulos rojos producidos por la médula
ósea. Este medicamento también se puede suministrar cuando la cantidad de otros
tipos de células rojas es alta.
 Interferón para reducir los hemogramas.
 Anegrelide para reducir los conteos de plaquetas.
 Ruxolitinib (Jakafi) para reducir la cantidad de glóbulos rojos y reducir el bazo
agrandado. El medicamento se receta cuando la hidroxiurea y otros tratamientos han
fallado.

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Tomar ácido acetilsalicílico (aspirin) para reducir el riesgo de coágulos sanguíneos puede ser
una opción para algunas personas. Pero, este medicamento aumenta el riesgo de hemorragia
estomacal.
La terapia con luz ultravioleta puede reducir la picazón intensa que algunos pacientes
experimentan.
Expectativas (pronóstico)
La PV generalmente se desarrolla en forma lenta. La mayoría de los pacientes no experimenta
ningún problema relacionado con la enfermedad después del diagnóstico. La afección con
frecuencia se diagnostica antes de que se presenten síntomas graves.
Posibles complicaciones
Las complicaciones de PV pueden incluir:
 Leucemia mielógena aguda (LMA)
 Sangrado del estómago u otras partes del tubo digestivo
 Gota (hinchazón dolorosa de una articulación)
 Insuficiencia cardíaca
 Mielofibrosis (trastorno de la médula ósea en el cual la médula es reemplazada por
tejido cicatrizante fibroso)
 Trombosis (coagulación sanguínea, que puede causar accidente
cerebrovascular o ataque cardíaco u otro daño en el cuerpo)

Poliglobulia
La policitemia o poliglobulia se define
como un aumento en la masa
eritrocitaria. Se caracteriza por un
incremento del número de hematíes y/o
de la cantidad de hemoglobina por
unidad de volumen de sangre. El
parámetro hematológico mas apropiado
para su valoración es el hematocrito,
debiéndose sospechar poliglobulia
cuando este se sitúa de forma mantenida
dos desviaciones estándar por encima de
la media normal: 52% en varones y al
48% en mujeres. En caso de utilizarse la
hemoglobina se debe sospechar poliglobulia cuando la hemoglobina es mayor de 18,5 g/dl
en varones y de 16,5 g/dl en mujeres.

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Docente: Dra. Gloria Teofila Artovar
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Autor: Ruben Cristian Via Vasquez

CLASIFICACIÓN Y ETIOLOGÍA
Es importante diferenciar si la poliglobulia es absoluta, con un aumento real de la masa
eritrocitaria, o relativa, en la que hay un incremento de la concentración de hematíes por una
pérdida del volumen plasmático, pero la masa eritrocitaria es normal.
Poliglobulia relativa o ficticia

Es la poliglobulia que se produce por disminución del volumen plasmático, con un aumento
relativo en la concentración de hematíes. Aparece en procesos que causan deshidratación,
como vómitos de repetición, diarrea grave, uso excesivo de laxantes y diuréticos,
etc. También se observa en el síndrome de Gaisböck -poliglobulia aparente o de estrés-,
cuadro de etiología desconocida que afecta a varones de mediana edad con HTA, obesidad y
estados de ansiedad.

Poliglobulia absoluta

Aquella poliglobulia con un aumento real de la masa eritrocitaria total. A su vez se clasifica
en:

Policitemia primaria
La policitemia vera es una neoplasia
mieoloproliferativa causadas por una mutación
adquirida que conduce a una alteración intrínseca
de la eritropoyesis medular, y que se caracteriza
por un incremento en la producción de los
progenitores de los glóbulos rojos, independiente
de los mecanismos que regulan normalmente la
eritropoyesis, siendo las concentraciones de
eritropoyetina (EPO) normales o bajas. También
dentro de este grupo se incluyen algunas variantes familiares de carácter hereditario poco
frecuentes.
Policitemia secundaria

Policitemia causada por un aumento del factor estimulante de la eritropoyesis (EPO), siendo
normales los precursores de los hematíes de la médula ósea
Poliglobulia esencial o idiopática.

Poliglobulia en la que no se identifica una causa primaria ni secundaria. Un 5-10% terminan

desarrollando una policitemia vera con el paso de los años.

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Autor: Ruben Cristian Via Vasquez

Policitemia combinada

Policitemia caracterizada por tener un

aumento de la masa eritrocitaria, así como un
volumen reducido de plasma, una
combinación más comúnmente vista en los
fumadores –policitemia de los fumadores-.

Policitemia inaparente.

Policitemia caracterizada por una masa

eritrociataria aumentada con cifras de
hematocrito y hemoglobina normales. Solo
se puede detectar a través de estudios de la
masa eritrocitaria.
CLÍNICA

La poliglobulia se suele presentar como un cuadro insidioso y progresivo con síntomas en

general inespecíficos, como astenia, sensación de mareo o vértigo, acufenos, cefalea y
epistaxis. Las poliglobulias secundarias además presentará síntomas relacionados con el
proceso subyacente, como es una enfermedad cardíaca, pulmonar o renal.

En los pacientes con poliglobulia la incidencia de complicaciones trombóticas es mayor. Los

episodios más frecuentes son accidentes cerebrovasculares (ACVA), infarto de miocardio,
trombosis venosa profunda y tromboembolismo pulmonar. Además, los pacientes con
policitemia vera pueden presentar hemorragias en el tracto gastrointestinal, por un descenso
relativo de los factores de la coagulación y en algunos casos trastornos funcionale de las
plaquetas, y una mayor incidencia de úlceras pépticas y varices esofágicas secundarias a
hipertensión portal.

En la exploración física los signos más característicos son la cianosis rubicunda, plétora de
predominio facial e inyección conjuntival. Los pacientes con policitemia vera presentan
esplenomegalia en el 60% de los casos y hepatomegalia en el 40%. En los casos de
poliglobulia de estrés (síndrome de Gaisböck) destacan la obesidad y la hipertensión arterial
(HTA).

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Debido a la activa renovación de las células hemáticas se produce una hiperuricemia y son
frecuentes en estos pacientes los episodios de gota.
DIAGNÓSTICO
Anamnesis
En muchas ocasiones la poliglobulia se
detecta de forma casual a partir de una
analítica, ya que el paciente está
asintomático. En caso de presentar
alguno/s de los síntomas y/o signos ya
referidos que hagan sospechar una
posible poliglobulia, se deben realizar
una anamnesis y exploración dirigidas,
así como las pruebas complementarias
necesarias para su confirmación.
Es importante conocer el consumo de
tabaco y de fármacos (diuréticos,
laxantes) que puedan provocar
deshidratación, la existencia de HTA,
enfermedades cardíacas, pulmonares, renales y hepáticas y los antecedentes familiares de
poliglobulia.
Exploraciones complementarias
Hemograma. Es fundamental para confirmar que existe un aumento de la
concentración de hematíes, con valores de hematocrito y/o hemoglobina elevados.
Son importantes las cifras de leucocitos y plaquetas, ya que suelen estar elevadas en
la policitemia vera al ser un síndrome mieloproliferativo y también resulta de interés
la extensión de sangre periférica para estudiar la morfología de los hematíes.

Radiografía de tórax y electrocardiograma. Para descartar la presencia de enfermedad

cardíaca y pulmonar.
Ecografía abdominal. Permite confirmar la existencia de esplenomegalia que orienta
hacia una policitemia vera y descartar la presencia de enfermedad renal y hepática
Gasometría arterial basal. A valorar en pacientes fumadores. Ayuda a descartar la
hipoxia como causa de poliglobulia.

Eritropoyetina sérica (EPO). Ayuda a diferenciar entre una poliglobulia secundaria y

una policitemia vera en los casos dudosos.
TRATAMIENTO

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Autor: Ruben Cristian Via Vasquez

El tratamiento específico de las poliglobulias es variable en función de su etiología. Los casos

relacionados con deshidratación o tabaquismo remiten al desaparecer la causa subyacente.
Los procesos secundarios a enfermedad cardiopulmonar, renal o hepática requieren
tratamiento de la enfermedad de base. La policitemia vera, al ser una neoplasia, precisa
generalmente tratamiento mielosupresor asociado a flebotomías. En su tratamiento se
emplean:
 Ácido acetilsalicílico, 100 mg/24 h: indicado en todos los casos.
 Flebotomía: indicada en todos los pacientes con hematocrito superior al 54% -o
inferior en presencia de otros factores de riesgo trombótico-, hasta obtener valores
por debajo del 45% y para mantenerlo entre 42-45%.
 Agentes mielosupresores: Indicados por intolerancia a las flebotomías, por la
presencia de mieloproliferación -manifestada por esplenomegalia refractaria o un
recuento leucocitario o plaquetario elevado-, o por la existencia de un alto riesgo
trombótico. La hidroxiurea es actualmente el agente mielosupresor de elección,
proporcionando un control adecuado de las enfermedades en la mayoría de los
pacientes. Sin embargo, persiste la controversia sobre si aumenta el riesgo de
transformación leucémica a largo plazo -10-15 años-. El interferón alfa no es un
fármaco de primera elección pero puede ser útil en pacientes que han recaído con
hidroxiurea, mujeres embarazadas, y en personas menores de 50 años. El busulfán y
el fosforo 32 pueden estar especialmente indicados en pacientes mayores de 70 años.
La anagrelida puede estar indicada para el tratamiento de la trombocitosis en
pacientes refractarios a la hidroxiurea.
Bibliografía
https://ricardoruizdeadana.blogspot.com/2013/09/poliglobulias-aspectos-practicos-
para.html
https://medlineplus.gov/spanish/ency/article/000589.htm

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