Patología del Sistema Nervioso

Dr. Pierino Alvarez Bedoya

 El Sistema Nervioso

EMBRIOGENESIS

 Neuroectodermo.

 A inicios de la tercera semana.

 Placa neural / tubo neural/ neuroporo craneal y caudal.

 Extremo cefálico: tres dilataciones

Prosencéfalo (c. anterior):telencéfalo/ diencéfalo
Mesencéfalo (c. medio)
Rombencéfalo (c. posterior)
 PATOLOGIA CELULAR DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

Reacciones de las neuronas frente a las agresiones

Por falta de oxigeno, glucosa , traumatismo o de un proceso de acumulación de
proteínas que suele ser mas lento en su instalación.

Reacciones de los astrocitos frente a las agresiones

>La gliosis es el indicador histopatológico mas importante del SNC.
>Se cc. por una hipertrofia e hiperplasia de astrocitos que se comportan
como tampones metabólicos y detoxificadores dentro del encéfalo.
>En las gliosis los núcleos de los astrocitos crecen de tamaño, se ven vesiculosos
y muestran un nucléolo prominente.
>En lesiones agudas (hipoxia, hipoglicemia) hay tumefacción celular
>Y en otras lesiones aparecen cuerpos de inclusión citoplásmicos.

Reacciones de la microglía frente a las agresiones

>Proliferan ante la agresión.
>desarrollan núcleos elongados (célula en bastón).
>Forman agregados alrededor de pequeños focos de necrosis tisular (nódulo de microglía).
>Se congregan alrededor de los cuerpos de las neuronas que están muriendo (neuronofagia).
Reacciones de otras células gliales frente a las agresiones
>La lesión o la apoptosis de la oligodendroglia es una cc. de los trastornos desmielinizantes
adquiridos y la leucodistrofia.
 EDEMA CEREBRAL, HIDROCEFALIA E HIPERTENSIÓN INTRACRANEAL Y HERNIACIÓN

Edema cerebral
>Es un edema parenquimatoso cerebral como consecuencia del aumento de la salida de
líquido desde los vasos o de las lesiones distantes del SNC.
>Mecanismos:
-Edema vasógeno>>aumento del líquido extracelular que se produce cuando se altera la
integridad de la barrera hematoencefálica y aumenta la permeabilidad vascular.
-Edema Citotóxico>>aumento del líquido intracelular por lesión de las membranas de las
neuronas, glía o cels. endoteliales por isquemia o trastorno metabólico.

Hidrocefalia
Excesiva acumulación de líquido cefalorraquídeo dentro del sistema ventricular.

>La mayoría de casos se debe a alteración en el flujo y a la reabsorción del LCR.

>La producción excesiva es una causa poco frecuente.
>Se expanden los ventrículos y se puede incrementar la presión intracraneal.
>Si se produce en la infancia antes del cierre de suturas la cabeza crece.
Hipertensión intracraneal y Herniación

Herniación>>desplazamiento del tejido cerebral por debajo de los pliegues durales rígidos.
(la hoz y la tienda) o a través de los agujeros del cráneo en relación con un
aumento de la presión intracraneal.

> Al aumentar el volumen en el encéfalo se desplaza la vasculatura y se comprime,

aumenta la presión intracraneana>>luego se hernian las estructuras cerebrales:
-Herniación por debajo de la hoz
-Herniación transtentorial
-Herniación de las amígdalas
 MALFORMACIONES CONGENITAS Y TRASTORNOS DEL DESARROLLO

Defectos del Tubo neural

>Se produce por fracaso en el cierre o por la reapertura de una región luego de cerrada:
afecta las meninges, tejido neural, hueso o tejidos blandos suprayacentes en
combinaciones variables.
>Son las malformaciones del SNC mas fctes. y afectan a la medula:
-Disrafia vertebral o espina bífida(oculta o hasta evaginación de menínges)
-Mielomeningocele (meningomielocele)
-Encefalocele (es un divertículo de tej. del SNC malformado)

Malformaciones del Prosencéfalo

>Se dan por alteración de la generación y la migración de neuronas durante el desarrollo.

>Provocan malformaciones en el Prosencéfalo de carácter focal o de afectación de estructuras:
-Megaloencefalia/ microencefalia.
-Lisencefalia: falta de circunvoluciones y surcos, que pueden faltar por completo (agiria).
-Polimicrogiria: aumento del número de circunvoluciones, irregulares y pequeñas.
-Heterotopias neuronales: colecciones de neuronas en sitios inadecuados (epilepsia).
-Holoprosencefalia: separación incompleta de los hemisferios cerebrales.
-Agenesia del cuerpo calloso: ausencia de haces de sust. blanca que transporta las
proyecciones de un hemisferio a otro.
Anomalías de la Fosa Posterior

Siringomielia e Hidromielia

Siringomielia>> desarrollo de cavidades a modo de hendiduras llenas de líquidos en

(siringoma) la porción interior de la médula.
Cuando se extienden hasta el tronco encefálico (siringobulbia).
Hidromielia>> expansión del conducto central revestido por epéndimo de la médula.
*Se produce en la 2°/3° décadas de vida.

Signos y síntomas
Perdida aislada de la sensación térmica y dolorosa en las extremidades superiores.
(por compromiso de las fibras comisurales que se entrecruzan en la parte anterior
de la médula espinal).

Histología
Todas las lesiones son parecidas>>hay destrucción de sust. blanca y gris adyacente
con gran gliosis reactiva.
 LESIONES CEREBRALES PERINATALES

>Causan discapacidad neurológica importante en la niñez.

>Puede haber destrucción de tejido cerebral sin que se den los cambios reactivos que se dan
en el cerebro adulto.
Parálisis cerebral defectos motores neurológicos no progresivos cuando se produce
una lesión en los períodos prenatal y perinatal:
-Espasticidad
-Distonía
-Ataxia/atetosis
-Paresias
En necropsias se hayan diferentes trastornos neuropatológicos (destrucción tisular):
-Hemorragia Intraparenquimal
-Infartos de sustancia blanca periventricular supratentorial
(leucomalacia periventricular: lactantes prematuros)
-Encefalopatía multiquística (lesiones quísticas destructivas)
-Ulegiria: circunvolución adelgazada y gliótica (por isquemia)
-Estado marmóreo: mielinización aberrante, aspecto marmóreo
de núcleos profundos.
*Son comunes los trastornos de movimiento (coreatetosis)>>por topografía de la lesión:
núcleo caudado, putamen, tálamo.
 TRAUMATISMOS

-Conllevan a fracturas de cráneo, lesión del parénquima y/o daño vascular.

-Dependerán: del objeto contundente/fuerza de impacto/ estado de movimiento de
la cabeza.
-Un trauma en cabeza puede ser penetrante o cerrado y causar lesiones abiertas
o cerradas.

Fracturas Craneales

>Fx. de cráneo desplazada el hueso se desplaza dentro de la cavidad craneal

>El daño se relaciona con el patrón de la caída:
-Caída de escalera (despierto)>>región occipital
-Caída por sincope>>región frontal (++)
>Fx. de base de cráneo: síntomas en relación a pares craneales inferiores/región
cervicobulbar/hematomas orbitarios o mastoides.
*El golpe se da sobre occipucio o parte lateral de la cabeza y puede
haber salida de LCR por la nariz u oído e infecciones.
Lesiones parenquimatosas

Conmoción
-Sd. Clínico que cursa con alteraciones de la conciencia debido a traumatismo craneal.
-Clínica >> Disfunción neurológica transitoria de aparición instantánea.
Paro respiratorio temporal.
Perdida de reflejos.
-Hay recuperación neuronal completa y amnesia del episodio.
-Probable se produzca por desrregulación del sist. activador reticular del tronco encefálico.

Lesión Parenquimatosa Directa

Contusión análogo a un hematoma asociado a traumas cerrados.
Laceración lesión por un objeto penetrante que produce desgarro del tejido.
*El trauma produce>>desplazamiento de tejido, rotura de vasos, edema y hemorragia que
puede extenderse al espacio subaracnoideo.
*Los sitios mas fctes: lóbulos frontales y temporales
*Los menos fctes. Lóbulos occipitales, tronco encefálico y cerebelo
*Las lesiones pueden ser: -Lesión por golpe (lugar del impacto)
-Lesión por contragolpe (al otro lado del impacto-cerebro)

Lesión axónica Difusa

La lesión es en la zona profunda: cuerpo calloso, área paraventicular del hipocampo,
pedículos cerebrales, brazo conjuntival, calículos superiores, tronco encefálico.
Hallazgos: -Lesiones hemorrágicas focales y tumefacción axónica (lesión axónica difusa)
- Pacientes en coma por trauma pueden tener una lesión axónica incluso
en ausencia de contusión cerebral.
Lesiones Vasculares Traumáticas

>Se dan asociados a traumatismos del SNC., por trauma directo con rotura de la pared
vascular y asociado a diversas localizaciones anatómicas.
>Por la localización del vaso roto pueden ser:
-Epidural -Subaracnoidea
-Subdural -Intraparenquimal
Hemorragias subdurales y epidurales suelen estar acompañadas de trauma.

Hematoma Epidural
>Al romperse el periostio (y estar fusionada la dura con el periostio) se dañan los vasos
y se produce el sangrado.
>En niños>>en ausencia de Fx puede haber lesión por desplazamiento de los huesos
del cráneo.
*Al desgarrarse el vaso, la sangre hace presión y separa la Dura de la superficie interior
de la bóveda craneal y comprime el parénquima cerebral.
>Cuando el hematoma se acumula lento el paciente esta lúcido y cuando se acumula
brusco se convierte en una urgencia neurológica.
Hematoma Subdural

-La duramadre tiene en realidad dos capas (una colágena y otra de células limite interna)
-Al producirse una hemorragia estas dos capas se separan y crean el espacio “Subdural”
donde se acumula la sangre.
-Las venas emisarias>>son el origen del sangrado en gran parte de los hematomas
subdurales.
En los ancianos estos vasos se han estirado>>lo que aumenta los h. subdurales.
En lactantes por ser vasos finos se desgarran fácilmente.

Secuelas de los traumatismos Craneales

Están relacionados a Síndromes neurológicos que pueden aparecer meses o años luego del trauma:
>Hidrocefalia postraumática (obstrucción de resorción del LCR por hemorragia)
>Encefalopatía Traumática crónica (Demencia pugilística)
< Epilepsia postraumática, infecciones y trastornos psiquiátricos.

Lesiones medulares
Por estar dentro de los espacios por donde pasa en las vertebras, puede ser susceptibles de
Lesiones:
-Lesión cervical>>tetraplejías (y por encima C4: parálisis diafragmática).
-Lesión dorsal>>paraplejias.

*las lesiones de tracto ascendente o descendente en la zona de impacto aíslan la medula del resto
del cerebro.
 ENFERMEDAD CEREBROVASCULAR HIPERTENSIVA

Pueden ser isquémicas o hemorrágicas.

Sinónimos: ictus / accidente cerebro vascular
>Hipoxia>>por alteración del riego y la oxigenación del tejido del SNC.
>Hemorragia>> secundaria a la rotura de los vasos del SNC.

Hipoxia, Isquemia e infarto

El cerebro recibe el 15% del gasto cardiaco en reposo/20% del consumo de O2

Isquemia Cerebral Global

-Se da por reducción generalizada de la perfusión cerebral.
-La evolución dependerá de la intensidad de la agresión (leve o severa).
-Las neuronas y cels. de la glía son las mas afectadas por la isquemia, tambien cels.
piramidales del hipocampo, cels. de Purkinge y cels. piramidales de la corteza cerebral.
-En cuadro intenso: los pacientes quedan en estado vegetativo persistente.
-Electroencefalograma: isoeléctrico o plano>>lesión cortical difusa irreversible.
(muerte cerebral) y daños en el tronco encefálico.
-Se produce autolisis con licuefacción.
Isquemia cerebral focal
-Por disminución de flujo en una zona localizada del cerebro (hipoperfusión/oclusión arterial).
-Si se mantiene la isquemia>>INFARTO en la zona de la arteria comprometida.
-El daño tisular depende : tamaño, localización, forma del infarto y extensión de la isquemia y
calidad del flujo sanguíneo colateral.
-Flujo sanguíneo colateral (++)>>Polígono de Willis.
-Otro: anastomosis leptomeningeas para ramas de art. cerebral anterior/media/ posterior.
-Producen daño localizado: émbolos/trombosis-placas ateromatosas/vasculitis.
-Se dividen en dos grupos: No hemorrágicos y hemorrágicos por isquemia-reperfusión.
-Clínica: dependerá de la distribución anatómica de las lesiones.
Aparecen en minutos y evolucionan en horas.
Mejora con la disminución del edema y reversión de zona de isquemia.

Enfermedad Cerebrovascular Hipertensiva

Infartos lacunares
-La HTA afecta las arterias y arteriolas penetrantes profundas que irrigan el SNC.
-Se da una esclerosis arteriolar y se ocluyen.
-Se producen infartos cavitários, solitarios o múltiples (las llamadas lagunas).
-Localizan: núcleo lenticular, tálamo, capsula interna, sust. blanca profunda, núcleo caudado
protuberancia.
-Histología: perdida de tejido rodeado de gliosis.
Hemorragias en Hendidura

-Los vasos penetrantes de pequeño calibre pueden romperse por HTA: hemorragias pequeñas.
-Con el tiempo>>se reabsorben y dejan una cavidad a modo de hendidura (zona de color pardo)
-Histología: destrucción de tejido focal, macrófagos con pigmento y gliosis.

Encefalopatía Hipertensiva

-Es un Sd. Clínico-patológico que cursa con disfunción cerebral difusa, cefaleas, confusión,
vómitos y convulsiones.
-Se produce: edema cerebral, con o sin herniación transtentorial o de las amígdalas.
-Histología: petequias, necrosis fibrinoide de arteriolas de sustancia gris y blanca.
.Se da Sd. Demencia vascular>> Por infartos múltiples bilaterales en sustancias gris y blanca:
demencia/alteraciones de marcha/signos pseudovulvares/ deficit neural focal
-Se da por: Ateroesclerosis cerebral
Trombosis vascular o embolización de vasos carotideos o corazón
Esclerosis arteriolar cerebral por HT crónica
Hemorragia Intracraneal
Se dan por la manifestación de una enfermedad cerebrovascular de fondo.

Hemorragia Intraparenquimatosa
-Al romperse un vaso dentro del cerebro.
-Se suele asociar al Ictus: síntomas neurológicos de aparición brusca.
-Las de tipo espontaneo se dan en promedio a edad media (incidencia max. a los 60 años).
-Se dan: hemorragia ganglionares (por hipertensión)
Hemorragias lobulares (por depósitos amiloides)
-La HT es el factor de mayor riesgo para las hemorragias parenquimatosas profundas.
-Histología: cambios en la pared vascular: ateroesclerosis, arterioesclerosis hialina en
arterias pequeñas, cambios proliferativos con necrosis franca de las arteriolas.
-En HT crónica aparecen los aneurismas diminutos con posible rotura ( microaneurismas de
Charcot-Bouchard).
-Angiopatía amiloide cerebral (AAC)>>factor de riesgo con mayor asociación a hemorragias
lobares.
-Las proteínas amiloides se depositan en las paredes de los vasos meníngeos y corticales de
calibre medio y pequeño.
Clínica
Si es masivo es devastador para el paciente o puede ser pequeño sin clínica.
Hemorragia subaracnoidea y aneurismas saculares rotos
-Con frecuencia se da por rotura de un aneurisma sacular (en fresa) en una arteria
cerebral.
-Tambien por un hematoma traumático, hemorragia hipertensiva intracerebral,
malformación vascular, trastornos hematológicos, tumores.
-Los aneurismas saculares son el tipo mas fcte. de aneurisma intracraneal.
-Otros: ateroescleróticos, micóticos, traumáticos y disecantes.
-El 90% de los saculares se localizan en la circulación anterior cerca de ramificaciones
de arterias mayores.

Malformaciones vasculares
-Son cuatro tipos : arteriovenosas /malf. cavernosas/ telangiectasias capilares
angiomas cavernosos.
-Clínica
Las malformaciones arteriovenosas son las que producen mas repercusión clínica.
Afecta mas a hombres que a mujeres (2:1) /mas entre 10 y 30 años
Convulsiones /hemorragia intracerebral/ hemorragia subaracnoidea.
Territorio mas fcte.>>Arteria cerebral media.
 INFECCIONES

Dañan al sistema nervioso por acción directa a la neurona o cels. de la glía por el
microorganismo o indirecta por la toxina del microbio.
Vías: -Hematógena -Extensión local
-Implante directa -Por el SNP

Meningitis Aguda
Afecta a las leptomeninges y LCR dentro del espacio subaracnoideo.
Meningoencefalitis: cuando compromete meningitis + cerebro.
Meningitis química: por un irritante no bacteriano dentro del espacio subaracnoideo.
Meningitis infecciosa: -Piógena aguda (bacteriana)
-Aséptica (viral aguda o subaguda)
-Crónica (TBC, espiroqueta, criptococo)

Meningitis Piógena Aguda (meningitis bacteriana)

Mas común: Escherichia Coli / E. del grupo B (neonatos)
E. Pneumoniae / Listeria monocytogenes (ancianos)
Neisseria Meningitidis (adolescentes, adultos jóvenes)
Clínica:
Signos sistémicos de infección.
Irritación meníngea.
Deterioro neurológico : cefalea/fotofobia/irritabilidad/obnubilación / nuca rígida.
LCR : turbio o purulento/ aumento de la presión/ neutrófilos hasta 90,000 x mm3
aumento de concentración de proteínas/descenso de glucosa.
Sd. de Waterhouse- Friderichsen:
mas en meningitis por meningococo o neumococo
septicemia +meningitis+ gland. suprarrenales con infarto hemorrágicos + petequias cutáneas

Meningitis aséptica (vírica)

Es una meningitis con ausencia de bacterias en el cultivo.
Cursa con: irritación meníngea, fiebre, alteraciones de la conciencia de instalación aguda.
Es de etiología viral (80% enterovirus).
La evolución clínica no es tan fulminante como en la meningitis piógena.
LCR: pleocitosis con linfocitos/elevación de proteínas moderada/glucosa casi siempre normal.
Infecciones Supurativas Agudas focales

Abceso cerebral
-Es un foco localizado de tejido cerebral con inflamación asociada por lo gral. a una
infección bacteriana.
-Predisponen>>endocarditis bacteriana aguda, cardiopatías congénitas cianógenas,
sepsis pulmonar crónica, enfermedades inmunológicas.
-Son lesiones destructivas con presentación de defectos focales progresivos o signos
generales por aumento de la presión intracraneal.
-LCR: altos leucocitos y proteínas (típico)/glucosa normal
-Puede ser grande o pequeño casi imperceptible sin clínica.
-Complicaciones: -Herniación mortal por aumento de la presión intracraneal
-Rotura del abceso con ventriculitis
-Meningitis y trombosis de senos venosos
Cirugía y ATB disminuyen la tasa de mortalidad por debajo del 10%

Empiema Subdural
El espacio subdural es asiento de infecciones bacterianas y en menor grado micóticas.
De origen en huesos paranasales o del cráneo que ocasionan empiema subdural.
Cursan con: fiebre, cefalea, rigidez de cuello.
LCR>>semejante al de los abcesos cerebrales.
Tratamiento : drenaje quirúrgico (resolución y recuperación completa).
Abcesos Extradurales
-Relacionados a osteomielitis.
-Se producen en focos adyacentes de infección (sinusitis, cirugía previa).
-Comprimen la medula si se producen en el espacio epidural de la columna.

Meningoencefalitis Bacteriana Crónica

Se da por:

-TBC cefalea, malestar, confusión mental, vómitos.

complicación>> fibrosis en la aracnoides con hidrocefalia.
endoarteritis obliterante.

-Treponema Pallidum neurosífilis terciaria por falta de tto.

Da: neurosífilis meningovascular, parética, tabes dorsal.

-Borrelia Burgdorferi neuroborreliosis por garrapatas.

Da: meningitis aséptica, parálisis del facial, encefalopatía.
Meningoencefalitis Vírica
-Se asocia a inflamación meníngea (meningoencefalitis ) y a veces infección simultanea de la
medula (encefalomielitis).
-Se afectan por tropismo de los virus diferentes células y a veces tienen períodos de latencia
prolongados y generan lesiones severas.

Encefalitis Vírica por Artrópodos

Las encefalitis por arbovirus son un grupo importante: morbilidad y mortalidad elevadas.
Estos virus tienen anfitriones animales e insectos vectores.
Clínica
Síntomas neurológicos generales>>convulsiones, confusión, delirio, estupor y coma.
Signos focales>>asimetría refleja y parálisis ocular.
LCR: es incoloro con leve elevación de la presión /proteínas elevadas/ glucosa normal.
Al inicio >>se ve pleocitosis, neutrofilia que luego se torna rápido en linfocitosis.

Virus del herpes simple de tipo I (VHS-1)

Se da en niños y adultos jóvenes.
Antecedentes previos de infección herpética previa (10%).
Clínica
Alteración del estado anímico, memoria y comportamiento.
Dx>>PCR en LCR
Se esta viendo encefalitis por VHS con perdida de la señalizaciónTLR3.
Virus del herpes simple de tipo 2 (VHS-2)
-Se produce en adultos y en neonatos (parto vaginal) de madres infectadas (50%)
-Produce una encefalitis hemorrágica y necrosante aguda en VIH.

Virus de Varicela- Zoster (herpes zoster)

-Tras la infección cutánea >>el virus genera una infección en las neuronas sensitivas de
los ganglios de la raíz dorsal o del trigémino.
-Al reactivarse genera una erupción vesiculosa dolorosa en el dermatoma comprometido
(culebrilllas).
-Es una infección autolimitada>> pero produce neuralgia postherpética.
-En inmunocomprometidos>>encefalitis aguda (lesión desmielinizante con necrosis posterior).

Citomegalovirus
-Afecta fetos y pacientes inmunodeprimidos.
-Produce una encefalitis sub aguda.
-La infección intraútero cursa una necrosis periventricular con destrucción del tej. cerebral.
>>esto lleva a microcefalia y calcificación periventricular.
-CMV>>es un patógeno viral oportunista visto en pac. VIH (+)
Poliomielitis
-En pac. no vacunados el poliovirus produce gastroenteritis leve o subclínica.

Clínica
Irritación meníngea.
LCR: semejante a meningitis aséptica.
-LESIÓN PERMANENTE RESIDUAL.
Cuando afecta la medula (neuronas motoras) se produce>>parálisis flácida con
perdida de masa muscular e hiporreflexia en la región corporal correspondiente.
Existe paresia.
Sd. Postpolio: (25-35 años después) debilidad progresiva asociada a la disminución de la masa muscular y
dolor.

Histología
infiltrado mononuclear perivascular y neuronofagia de motoneuronas del asta
anterior en médula espinal.
(puede extenderse a la posterior e incluso producir cavitación).
-Perdida de neuronas y gliosis del asta anterior, inflamación residual.
-Atrofia de raíces medulares anteriores y atrofia neurógeno del musculo desnervado.
Rabia
Trasmitida por la mordedura de un animal afectado (por gral. perro o mamífero afectado).
Clínica
-Virus entra al SNC por vía ascendente (por nervios periféricos) desde el lugar de la herida.
-P. de Incubación: 1 a 3 meses. Depende del lugar de herida al cerebro.
-Síntomas:
inicia con malestar gral., cefalea, fiebre y parestesia en el lugar de herida ( hace diagnóstico)
Avanza: se añade excitación severa del SNC>>mucho dolor al contacto, rspta. motora
violenta y convulsiones.
Al contraerse la musculatura faríngea (al tragar) se produce espuma en la boca
>>por tal se produce hidrofobia.
Signos de irritación meníngea, parálisis flácida.
Los periodos alternantes de manía y estupor llevan al coma>>MUERTE por insuficiencia
respiratoria.

Histología
Degeneración neuronal y reacción inflamatoria mas grave en el tronco del encéfalo
Compromiso de ganglios basales, medula y ganglios de la raíz dorsal.
Cuerpos de Negri>> patognomónico:
-Inclusiones citoplásmicas redondeadas a ovales y eosinófilas
-Pueden estar localizadas en neuronas piramidales del hipocampo y cels. de Purkinge
del cerebelo.
Meningoencefalitis micótica
-Se producen en inmunodeprimidos por lo gral.
-El cerebro se afecta por diseminación hematógena generalizada del hongo.
-Mas fcte: Cándida albicans, Aspergillus fumigatus, Criptococo Neoformans.
-En zonas endémicas: H. Capsulatum/ Coccidiodes Immitis/ Blastomyces Dermatitidis.
Puede haber extensión directa con mucormicosis en Diabéticos.
Variantes: -Meningitis crónica (Criptococo)
- Vasculitis (mucormucosis /aspergilosis)
-Invasión del parénquima (da forma granulomatosa o abcesos cándida /criptococo)

Otras enfermedades Infecciosas del Sistema Nervioso

Toxoplasmosis cerebral (toxoplasma Gondii)
Inmunosuprimidos-VIH/evoluciona en 1-2 sem. y puede ser focal como difusa.
Tomografía/resonancia: imágenes realzadas en anillo (inespecífico tambien en linfoma/TBC/micosis)
Se produce trasmisión de madre a feto con necrosis multifocal y calcificación en cerebro.

Amebiasis cerebral
Naegleria (rápida encefalitis necrosante mortal).
Acanthamoeba (meningoencefalitis granulomatosa crónica).

Paludismo cerebral
Encefalitis rápidamente progresiva por Plasmodium Falciparum.
Existe reducción de l flujo vascular>>se produce ataxia, convulsiones y coma>>MUERTE.
 ENFERMEDADES POR PRIONES

-Son enfermedades por anomalía de una proteína celular que causa trastornos degenerativos.
-“Son un ejemplo de trastorno degenerativo dado por la diseminación de una proteína plegada de
forma errónea que da a la proteína cc. de un agente infeccioso”.
-Proteína priónica (PrP): proteína citoplásmica de 30 kDa presente en las neuronas.
-La enfermedad aparece cuando la proteína sufre un cambio conformacional desde su isoforma
normal (con un hélice-Alfa a una conformación anormal en hoja beta- plegada).
-Adquiere resistencia a la digestión por proteasas.
-Es de rápida progresión y pueden ser esporádicos, familiares o transmitidos.

Enfermedad de Creutzfeldt-JaKob
-Mas fcte. (90% casos) se asocia a demencia de rápida instalación.
-En 7ma década de vida. Relación con: trasplantes de cornea, instalación de electrodos
contaminados y preparados de hormona de crecimiento de origen humano.
-Mutaciones del gen PRNP (formas familiares)
-Patognomónico: transformación espongiforme de la corteza cerebral y sust. Gris (vacuolas pequeñas).
-De apariencia vacía, de tamaño variable en el neurópilo y pericarión neuronal).
Placas de Kuru: depósitos extracelulares de proteína anómala agregada. Rojo congo/PAS (+) en cerebelo

Insomnio familiar letal

Produce trastornos del sueño. Mutaciones del gen PRNP.
Hallazgo: Perdida de neuronas y gliosis reactiva de núcleos ventrales ant. y dorsomediales del tálamo.
 ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES

-Afecciones desmielinizantes del SNC .Son afecciones adquiridas caracterizadas por

el daño preferente de la mielina con conservación relativa de los axones.
-Se dan por la limitada capacidad del SNC para regenerar la mielina y por el daño
secundario de los axones.
Causas: inmunológicas (esclerosis múltiple), infecciones, leucodistrófias.

Esclerosis Múltiple
-Trastorno desmielinizante autoinmune. Es enfermedad de la sustancia blanca.
-Dado por episodios bien delimitados y separados de defectos neurológicos que se atribuyen
a lesiones de la sustancia blanca que están separados en el espacio.
-Ataca a cualquier edad (poco frecuente en infancia y mas de 50 años)/Predomina en mujeres.
-Cc. deterioro neurológico alternante de duración variable (semanas a meses o años).
-Existe deterioro progresivo de los pacientes.

Patogenia (desconocida)
-Se da por respuesta inmune frente a la vaina de mielina.
-Se asocian factores genéticos y ambientales. (15 veces mas con factor heredofamiliar-150 g. homocigotos).
-Efecto del haplotipo ampliado del complejo de Histocompatibilidad DR2.
-Se inicia por LTH17 (factor IFN-gama) y TH1((reclutan neutrófilos) reaccionantes ante los Ag de mielina y
que secretan citocinas.
La desmielinización se da por acción de estos linfocitos y sus productos.
Clínica
Se producen en cualquier lugar del SNC:
-Alteración visual unilateral por compromiso del nervio óptico (se da al inicio).
-Tronco del encéfalo (signos de pares craneales, ataxia, nistagmus, oftalmoplejía internuclear).
-Medula (alteraciones sensitivas y motoras de miembros y tronco, espasticidad y trastornos vesicales).

Histología
-Las placas que se forman macroscópicamente (áreas de esclerosis) aparecen de color gris-pardas.
-Histológicamente se observa en fase activa >>degradación de la mielina en curso, macrófagos
abundantes con contenido de lípidos, linfocitos y monocitos perivasculares, perdida de oligodendrocitos.
-Con el tiempo hay cambios reactivos en los astrocitos.
LCR: proteínas levemente elevadas . En un tercio pleocitosis moderada.
IgG en LCR son altos.
Resonancia : ayuda en la progresión de la enfermedad.

Neuromielitis óptica (NMO)

-Sd. Con neuritis óptica bilateral sincrónica + desmielinización de la medula espinal.
-Se encuentran Ab frente a la acuaporina 4(causan lesiones en los astrocitos a través del complemento).
-LCR: leucocitos, a menudo acompañados de neutrófilos.
Histología: necrosis en sustancia blanca/infiltrado neutrofílico/depósitos de Ig y complemento.
Tto: disminuir los Ab usando plasmaferesis/ disminución de Linfocitos B.
Encefalomielitis Diseminada Aguda y Encefalomielitis Hemorrágica Necrosante Aguda
Encefalomielitis Diseminada Aguda
-Es una enfermedad desmielinizante monofásica difusa.
-Tras una infección viral (o vacunación con virus).
-Síntomas: aparecen luego de 1 a 2 sem. luego de la infección
cefalea, obnubilación, coma.
-De evolución rápida con muerte de hasta el 20% de los afectados, los restantes tiene
recuperación completa.

Encefalomielitis Hemorrágica Necrosante Aguda

(Leucoencefalopatía hemorrágica Aguda de Weston Hurst)
-Sd. de desmielinización fulminante del SNC.
-Ataca adultos jóvenes y niños.
-Precede una infección respiratoria alta.
-Causa alta letalidad y deja en los supervivientes lesiones residuales severas.

Mielinosis Pontina Central

-Es un trastorno aguda que cursa con perdida de mielina que afecta base de protuberancia y
áreas del techo de la misma.
-Tiene distribución simétrica.
-Aparece a los 2-6 días de la corrección de una hiponatremia.
-Parece que por cambios en la osmolaridad se lesionan los oligodendrocitos.
-Clínica: tetraplejía de rápida evolución. Se produce el Sd. del cautivo.
 ENFERMEDADES NEURODEGENERATIVAS

-Cc. por perdida progresiva de neuronas (grupos neuronales con la misma función o complementaria)
-El proceso patológico de la mayoría de ellas es la acumulación de agregados protéicos.
-Por mecanismos:
-Mutaciones que modifican la conformación o alteran las vías implicadas en el proceso o
eliminación de las proteína
-Desequilibrio entre síntesis y eliminación de las proteínas (genética, M. ambiente).
-Los agregados de proteínas son resistentes a la degradación.
-Ubicación aberrante en las neuronas, con rspta. de estrés en la célula.
-Son directamente tóxicas a las neuronas.
-Histología: los agregados de proteínas se ven como inclusiones que es la cc. diagnóstica de la
enfermedad.
-Se distinguen en la localización anatómica de las áreas afectadas y alteraciones celulares específicas
(ovillos, placas, cuerpos de Lewy)
-Existe en este grupo de enfermedades un solapamiento respecto a las deficiencias neurológicas
distribución anatómica/funcional de las lesiones/patología celular.
Enfermedad de Alzheimer
-Causa mas fcte. de demencia de la población anciana, con tendencia al aumento con la edad.
-Se manifiesta con deterioro de inicio insidioso de la función intelectual superior.
-Al progresar se asienta el deterioro de orientación visoespacial, memoria, capacidad de juicio,
personalidad y lenguaje.
-Al cabo de 5-10 años cursa con discapacidad profunda, mudez e inmovilidad.
-Rara presentación antes de los 50 años.
-La incidencia aumenta con la edad y se duplica aprox. cada 5 años:
1% 60-64 años
40% 85-89 años
-Por estudios clínicos/radiológicos/ histológicos se obtiene un Dx. preciso en 80-90% de casos.

Patogenia
-Acumulación de dos proteínas (AB y tau) en regiones especificas del cerebro.
-Probable por producción excesiva o eliminación defectuosa.
-Al final de la enfermedad se dan dos cc. patológicas llamativas:
-Placas (depósitos de péptidos (AB agregados en el neurópilo)
-Ovillos (agregados de la proteína transportada y de microtúbulos tau)
*Ambas al parecer producen la disfunción neural.
-Se suman factores genéticos, de inflamación.
-La base del trastorno cognitivo grave se respalda en la gran acumulación de placas y ovillos.
-Los biomarcadores: permiten la identificación de estadios preclínicos.
Degeneración del Lóbulo Frontotemporal (DLFT)
-Conjunto heterogéneo de trastornos asociados a la degeneración focal de lóbulos frontal y parietal.
-Se diferencia de la EA porque las afasias (trastornos de personalidad, conducta y lenguaje) preceden
a la perdida de memoria.
-Al progresar el cuadro se desarrolla una demencia global.
-Un grupo de pacientes presenta una perdida motora extrapiramidal.
-Son una causa de demencia precoz y se dan en personas de menos de 65 años.
-Se denomina demencia frontotemporal.
-Se asocia a inclusiones celulares de proteínas especificas: DLFT-tau y TDP43

Enfermedad de Parkinson (EP)

-Se cc. por trastorno hipocinético del movimiento debido a perdida de neuronas dopaminérgicas
en la sustancia negra.
Clínica: pérdida de expresión facial (cara de mascara), postura inclinada, retraso de movimientos
voluntarios, marcha festinante (pasos que se acortan y se aceleran), rigidez y temblor
(daño del sist. dopaminérgico nigroestriado) .
-Sospecha clínica: triada central de EP>>temblor, rigidez, bradicinesia.
-Se confirma con la rspta. sintomática al aporte de L-Dopa.
-El Dx. se basa en parte en la presencia de síntomas motores que indican una menor inervación
dopaminérgica del estriado.
-Se evidencia por Patología que la falla motora es un estadío medio de una enfermedad progresiva
de inicio en la parte distal del tronco encefálico y que llega a afectar hasta la corteza cerebral.
-La gravedad motora es proporcional a la deficiencia de dopamina, corregible con L-DOPA.
Patogenia
-Se asocia a la acumulación y agregación de las proteínas, alteraciones mitocondriales y perdida de
neuronas en la sustancia negra y otras regiones del cerebro.

-Se asocia a
-Trastornos en los genes>> autosómica-dominante codifica la alfa- sinucleina (relacionada a sinapsis):
componente fundamental del cuerpo de Lewy.
-Cuerpos de Lewy: aparecen primero en bulbo raquídeo y luego en áreas contiguas del cerebro,
llegando a la corteza.
-Disfunción mitocondrial.
-Mutación en el gen que codifica la LRRK2>>causa fcte de EP.
Atrofia Multisistémica (AMS)
-Trastorno esporádico que afecta a varios sistemas funcionales del cerebro.
Se cc. por inclusiones citoplásmicas de Alfa-sinucleina en los oligodendrocitos.
-El daño se da en las células gliales y suele asociarse a degeneración de las vías de la sust. blanca.
-Se produce degeneración neuronal sin presencia de inclusiones.
-Se da la alteración en tres circuitos neuroanatómicos:
*Circuito nigroestriado (produce parkinsonismo)
*Circuito Olivopontocerebeloso (produce ataxia)
*S.N. Autónomo (hipotensión ortostática)

Patogenia
-Igual que EP la alfa-sinucleina es el componente principal de las inclusiones.
-A medida que el cuadro avanza se ve que aumentan las inclusiones.

Enfermedad de Huntington
-Trastorno autosómico dominante.
-Se cc. por alteraciones progresivas de movimiento y demencia. Hay atrofia del núcleo caudado.
-Causado por degeneración de las neuronas del estriado. El cerebro es pequeño.
Sintomatología: movimientos espásticos, hipercinéticos y a veces distónicos de cualquier
parte del cuerpo (corea).
-Luego en el tiempo se puede desarrollar bradicinesia y rigidez.
-Es progresiva y causa la muerte en alrededor de 15 años del inicio.
-Causada por tripletes de poliglutaminas.
Degeneraciones espinocerebelosas

Afectan al cerebelo y otros elementos como la medula espinal y nervios periféricos.

-Producen ataxia cerebelosa y sensitiva/espasticidad/neuropatía sensitivo motora periférica.
-Grupo heterogéneo a nivel clínico, genético y patológico.
-Presentan diferencias en los patrones de herencia, edad, aparición, signos y síntomas.
-Hallazgo común: perdida neuronal sin otro cambio típico.
-A veces se asocia gliosis en zonas afectadas.

-Ataxia espinocerebelosa>>se aplica a una serie de trastornos heredados autosómico dominantes.

relacionada al compromiso del cerebelo, tronco encefálico, medula espinal y nervios periféricos.

-Ataxia de Friedreich>>trastorno autosómico recesivo.

relacionado ataxia progresiva, espasticidad, debilidad, neuropatía sensitiva y miocardiopatía.
Se manifiesta en la primera década de vida con: marcha atáxica/torpeza de manos/disartria.
Pac. limitado a silla de rueda a los 5 años del inicio. Viven hasta 40-50 años.

-Ataxia telangiectasia>>trastorno autosómico. Cc. por Sd. Ataxico-discinético de inicio en 1° infancia.

Luego aparece telangiectasias en la conjuntiva y piel e inmunodeficiencia.

-La enfermedad progresa y los pacientes fallecen en la 2° década de vida.

Esclerosis Lateral amioatrófica (ELA)
Es una enfermedad progresiva con perdida de neuronas motoras superiores en la corteza motora
y las neuronas motoras inferiores en la medula y tronco encefálico.
-Se produce desnervación de los músculos (debilidad).
-Incidencia: 2 casos cada 100.000 hab. Mas en hombres que en mujeres, en 5° década de vida a mas.

Patogenia
Tanto los casos esporádicos como los familiares cursan con degeneración de neuronas
superiores e inferiores a menudo con evidencia de acumulación de una proteína tóxica.

Clínica
-Debilidad asimétrica de las manos>>perdida de motricidad fina, calambres y espasticidad en
brazos y piernas.
-Al avance de la enfermedad se produce mayor debilidad y aparecen fasciculaciones musculares.
-Finalmente se comprometen los músculos respiratorios (infección pulmonar a repetición).
-Compromiso de neurona motora inferior>>se nombra como atrofia muscular progresiva.
-Compromiso de neurona motora superior>>se nombra como esclerosis lateral primaria.
-ELA bulbar/ Parálisis bulbar progresiva>>degeneración de los núcleos motores de la parte distal
del tronco encefálico.
-Predominan las anomalías de deglución y el habla.
-Los casos familiares generan síntomas antes que los casos esporádicos.
-Fallecen en 1-2 años del diagnóstico.

Otras enfermedades de las neuronas motoras

Atrofia muscular de Kennedy amiotrofia de miembros distales y signos bulbares.

Atrofia muscular espina perdida de neuronas con debilidad progresiva en el infante.
 ENFERMEDADES METABOLICAS GENETICAS

La alteración del metabolismo de neuronas y glía genera una serie de enfermedades progresivas
aparecen en etapas iniciales de la vida.

Enfermedades por depósito neuronal

-Autosómico recesivo.
-Se produce por acumulo de material de deposito dentro de la neurona seguida de muerte de estas.
-Existe una deficiencia de una enzima específica implicada en el catabolismo de los esfingolípidos.
-Cursa con convulsiones y perdida de función neurológica.

Leucodistrófias
-Autosómico recesivo.
-Se debe a mutaciones en los genes que codifican las enzimas implicadas en la síntesis o
catabolismo de la mielina.
-Cursan con afectación difusa de la sustancia blanca>>declina la función motora, espasticidad,
hipotonía o ataxia.
-Variantes: enfermedad de Krabbe / leucodistrofia metacromática/ adrenoleucodistrofia.

Encefalomiopatías mitocondriales
-Trastornos de la fosforilación oxidativa con afectación de varios tejidos incluido el músculo.
-En cerebro: se afecta mas la sust. gris que la blanca (por mayor demanda de las neuronas).
-Puede deberse a mutaciones en los genomas mitocondriales o nucleares.
-Variantes: Encefalopatía mitocondrial con acidosis láctica y episodios parecidos a ictus/Sd. de Leigh.
 TRASTORNOS METABOLICOS Y TOXICOS ADQUIRIDOS

Deficiencia de Vitaminas

Deficiencia de Tiamina (vitamina B1)

-Inicio agudo. Combina signos psicóticos y oftalmoplejía.
-De no tratarse lleva a Sd. De Korsakoff>>alteraciones de la memoria a corto plazo y
confabulación.
-Se da el alcohólicos crónicos, déficit de tiamina por trastornos gástricos
(Ca, gastritis, vómitos continuos).

Deficiencia de Tiamina (vitamina B12)

-Puede llevar a degeneración combinada subaguda de la medula espinal.
-Se afectan los tractos ascendentes y descendentes.
-Se deben a defectos en la formación de mielina de causa desconocida.
-Cursa: adormecimiento, cosquilleo, ataxia leve bilateral simétrica de MM II que puede llevar
a debilidad espástica>> a veces paraplejía completa en fases tardías.
-La recuperación es mala cuando ya se instalo la paraplejía.
-Con el tiempo tambien degeneran los axones.

-Histología
Se evidencia tumefacción de las capas de mielina con producción de vacuolas de las vías
afectadas.
Secuelas Neurológica de las Alteraciones Metabólicas
Hipoglicemia
-Son semejantes al déficit de hipoxia global.
Se da lesión selectiva en neuronas piramidales grandes de la corteza cerebral>>si es grave da
una necrosis seudolaminar de la corteza con afección de las capas profundas.
-En hipocampo: perdida de neuronas piramidales en especial en el sector de Sommer
(área CA1) del hipocampo.

Hiperglicemia
-No producen cambios morfológicos significativos en el cerebro (diabéticos con cetoacidosis y coma
hiperosmolar)
-Cursan: deshidratación, estupor, confusión, coma.

Encefalopatía Hepática
-Se asocia a rspta. glial en el SNC.
-se relaciona a concentraciones altas de amoniaco y citocinas inflamatorias.
-Se ven astrocitos con núcleos aumentados de tamaño con mínimo citoplasma reactivo en:
corteza, ganglios basales y áreas de de sust. gris subcortical.
.
Trastornos Tóxicos

Monóxido de Carbono
-Por trastorno en el transporte de O2 de la Hb.
-Es típico lesiones selectivas para neuronas de las capas III y V de la corteza cerebral, sector
de Sommer del hipocampo y cels. de Purkinge.
-Tardíamente: desmielinización de las vías de la sustancia blanca.

Metanol
-Afecta de preferencia a la retina con degeneración de cels. ganglionares que puede producir ceguera.
-Se da necrosis bilateral selectiva del putamen.
En exposición severa: necrosis de sustancia blanca.
-Aparece tras la ingesta de licores ilegales contaminados con metanol o su empleo sustituto del etanol.

Etanol
-En abuso crónico causa Sd. De Wernicke-Korsakoff por deficiencia de tiamina.
-Los efectos tóxicos pueden ser directos como secundarios a deficiencias nutricionales.
-Se da disfunción cerebelosa: ataxia troncal, marcha inestable, nistagmo.
-Histología: atrofia y perdida de cels. Granulosas (vermix anterior ++)
-Casos severos. Perdida de cels. de Purkinge y proliferación de astrocitos adyacentes
(gliosis de Bergmann) entre la capa de cels. Granulosas agotada y molecular.
Radiación
-Dosis muy elevadas de radiación (> 10 Gy): nauseas severas, confusión, convulsiones y coma>MUERTE
-Efectos tardíos: cefaleas, nauseas, vómitos, edema de papila incluso meses o años posteriores.

-Histología
-Extensa necrosis coagulativa mas en sust. blanca.
-Edema extenso del tejido adyacente con necrosis fibrinoide y esclerosis final.
 TUMORES
-La mayoría son primarios.
Son importantes la topografía y el patrón de crecimiento.
-Tumores de bajo grado pueden causar daño severo al crecer y tomar extensiones grandes de tejido.
-Según el patrón de crecimiento y localización a veces es difícil su resección.
OMS: clasifica los tumores en cuatro grados: I ,II,III,IV.

Gliomas
Se diferencian de una sola célula progenitora que sigue una de las líneas celulares.

Astrocitoma
Son de dos tipos: difusos infiltrantes y localizados.

Astrocitoma infiltrante
-Son el 80% de los tumores primarios del adulto.
-Se ubican mas en los hemisferios cerebrales. Tambien en cerebelo, tronco encefálico y médula.
-Cursan con: convulsiones, cefaleas, defectos neurológicos relacionados a la topografía.
-Son: Astrocitoma difuso (II/IV) / Astrocitoma Anaplásico (III/IV) / Glioblastoma Multiforme (IV/IV)
-Se clasifican molecularmente:
* Clásico (gen supresor de tumores PTEN, deleciones de cromosoma 10, amplific. oncogén EGFR)
*Proneural (mutación TP53, mutaciones puntuales de los genes de la isocitrato deshidrogenasa)
*Neural (expresión de los marcadores NEFL, GABRA1,SYT1 y SLC12A5)
*Mesenquimatoso (deleción del gen NF1)
Clínica
-Los síntomas dependen de la topografía y la velocidad de crecimiento.
-En los bien diferenciados pueden mantenerse estables y la sobrevida es mayor a 5 años.
-En los mas agresivos el deterior es rápido.
-Rx: efecto de masa y edema peritumoral.
-Los astrocitomas de alto grado tiene vasos permeables (alteración de la barrera hematoencefálica).

Histología
-Tienen una mayor densidad celular con respecto a la sust. blanca normal.
-Entre los núcleos de las células tumorales existe una red de prolongaciones de cels. astrocíticas.
-El grado de pleomorfismo es variado.
Glioblastoma multiforme>>AMEN.

Astrocitoma Pilocítico
-Grado (I/IV).
-Se diferencian de los demás tipos por su macroscopía y microscopía.
-Es de comportamiento relativamente benigno.
Edad: incide en niños y adultos jóvenes.
Topografía: cerebelo ++/tambien en paredes y techo del 3° ventrículo/ N. ópticos/ hemisferios cerebrales.
-Poca frecuencia de mutación de TP53 o de los rasgos moleculares de otros astrocitomas.
-Se postula Tto. con inhibidores de BRAF.
-Son de crecimiento lento.
-Tto.: Resección quirúrgica.

Histología
-Por lo gral. es quístico.
-Si es sólido se encuentra bien delimitado.
-Formado por cels. bipolares con prolongaciones pilosas largas y finas PGAF (+).
-Se hallan fibras de Rosenthal y cuerpos granulares eosinófilos.
-Bifásico: áreas microquísticas (laxas) y fibrilares.
-Poco fcte. necrosis y mitosis.

Xantoastrocitoma pleomorfo
Grado (II/IV)
Topografía: lóbulo temporal.
Edad: niños y adultos con antecedente de convulsiones.
Histología: poblaciones de astrocitos neoplásicos, a veces pleomórfico con contenido lipídico ocasional.
Marcadores: neuronales / gliales.
La atipia puede hacer confundir con lesión de alto grado (la red de reticulina/ reticulina/delimitación,
ausencia de necrosis y mitosis).
Supervivencia : 5 años (80%)

Glioma del tronco encefálico

Son un subgrupo clínico de astrocitomas.
Edad: dos primeras décadas de la vida. Son el 10-20% de todos los tumores cerebrales.
Mas fcte. : gliomas pontinos intrinsecos.
Oligodendroglioma
-Glioma infiltrante con cels. semejantes a los oligodendrogliomas.
-Son el 5- 15% de los gliomas.
-Edad: 4°-5° de cada de vida.
-Cursa: convulsiones de varios años de evolución.
-Topografía: hemisferios cerebrales (sustancia blanca ++).
-Mutación de los genes de la isocitrato deshidrogenasa (IDH1/ IDH2)>>90% de tumores e indican
mejor pronóstico. No se identifica ampliación del gen EFGR (diferente a los astrocitomas agresivos).
Clínica
Mejor pronóstico que los astrocitomas.
Tto: cirugía + quimioterapia + Radioterapia.
Supervivencia: 5-10 años.

Ependimoma y lesiones de tipo masa paraventriculares

-Topografía: cerca del sistema ventricular recubierto por epéndimo.
-En los primeros 20 años de vida se localizan cerca del 4° ventrículo (5-10% de los tumores 1° del cerebro).
-En adultos se localizan en la médula.
Mutación del gen NF2. en el cromosoma 22>>ependimomas de médula.
Clínica
Ependimomas del 4° ventrículo dan hidrocefalia (diseminación a través del LCR)
Los de fosa posterior>>el peor pronóstico sobretodo en niños.
Supratentoriales y medulares.
Tumores neuronales
Tiene diferenciación neuronal.
-Gangliogliomas (son mezclas de neuronas de aspecto maduro y glía).
-Tumor neuroepitelial disembrioplásico ( tumor infrecuente de bajo grado).
-Neurocitoma central (tumor de bajo grado en infantes).

Neoplasias poco Diferenciadas

Expresan poco o ningún marcador para células neurales maduras (a pesar del origen neuroectodermico).

Meduloblastoma
-Tumor embrionario maligno de niños (20% de tumores cerebrales).
-Topografía: cerebelo (exclusivo).
-Expresa marcadores neuronales y gliales.
Clínica
Tumor maligno con pésimo pronóstico.
Responde muy bien a la radioterapia.
75% de sobrevida con Tto: exéresis total + radioterapia.

Tumor teratoide/ Rabdoide Atípico

Tumor maligno Grado (IV/IV)
Topografía: fosa posterior y compartimentos supratentoriales.
Cc por diferenciación divergente con componentes gliales, neuronales, mesenquimatosos y epiteliales.
Se observan cels. rabdoides semejantes a las del rabdomiosarcoma.
Alteraciones constantes en el cromosoma 22
Otros Tumores parenquimatosos

Linfoma Primario del SNC

-Constituyen el 2% de los linfomas extraganglionares y 1% de los tumores intracraneales.
-Se ve en inmunodeprimidos (VIH/trasplantados)
-Por lo general son de células B.
-Son neoplasias agresivas con mal pronóstico.
-Cuando hay inmunodepresión >>casi todos los linfomas muestran infección latente con
Virus Epstein-Barr.

Tumores de Células Germinales

-Se presentan siguiendo la línea media en regiones supraselar y pineal.
-90% en jóvenes en los primeros 20 años de vida.
-Los teratomas son tumores congénitos fctes.
-Los de región pineal predominan en hombres.
-Son útiles como ayuda Dx. la Alfa -fetoproteina y Beta-gonadotropina.

.
Meningiomas
-Son de predominio benignos en adultos.
-Suelen estar unidos a la duramadre.
-Surgen en las células meningoteliales de la aracnoides
-Se ubican siguiendo la línea externa del cerebro y dentro de los ventrículos.
-Relación con antecedentes de radioterapia en cabeza y cuello décadas atrás.
-Genética: perdida total del cromosoma 22.
-Tienen varios patrones celulares: sincitial, fibroblástico, transicional, psamomatoso, secretor, microquÍstico,
papilar.
-Existen un grupo de meningiomas atípicos (II/IV) con mayor actividad local agresiva y con tasas de
recidiva post tratamiento.
-Otro grupo de meningiomas anaplásicos (malignos III/IV)<<semejan histología de sarcomas.
-Meningiomas papilar y rabdoide>>tendencia a las recaídas ( III/IV).
Clínica
-Crecen lentamente
-La consulta es por síntomas difusos o por signos focales debido a la compresión del cerebro.
-Infrecuentes en niños.
-Predominio leve en mujeres (3:2) .
-Son por general lesiones solitarias.
-Expresan con frecuencia receptores de progesterona (crecen mas rápido en el embarazo).

Metastasis
-La mayoría son carcinomas 80% (primarios: pulmón, mama, piel, riñón, TGI)
-Afectan por lo regular a las meninges.
-Son frecuentes metastasis de tumores de células gonadales germinales.
-Se inician como masas y son a veces la primera manifestación del Ca.
Síndromes Paraneoplasicos
-Se asocian al parecer a una rspta. Inmune frente a los Ag del tumor que reaccionan en forma
cruzada con Ag en el SNC o SNP:
-Degeneración cerebelosa Subaguda (destrucción de cels. de Purkinge, gliosis, inflamación crónica leve).
-Encefalitis Límbica (demencia subaguda).

SNP:
-Neuropatía Sensitiva Subaguda (perdida de neuronas sensitivas de ganglios de la raíz dorsal).
-Sd. Miasténico de Eaton-Lambert (por Ab frente al canal de calcio regulado por el voltaje de los
elementos postsinápticos de la U neuromuscular.

Síndromes Tumorales Familiares

-Complejo de la Esclerosis Tuberosa (autosómico dominante: Hamartomas y neoplasia benignas

en cerebro y otros tejidos).
Cursa con: convulsiones, autismo y retaso mental.
Enfermedad de Von Hippel- Lindau (autosómico dominante: hemangioblastoma del SNC>> cerebelo y
retina y quistes en páncreas, hígado y riñón).
Propensión a desarrollar feocromocitoma y Ca. Renal.
-Neurofibromatosis tumores familiares autosómicos dominantes (NF1/NF2).
Cursa: tumores en SNC y SNP>>Neurofibromas en nervios periféricos, glioma del N.
óptico, nódulos pigmentados en Iris y maculas hiperpigmentadas en piel.
Raquisquisis
Encefalocele
 Arrinencefalia
Ausencia de bulbos olfatorios
 Licencefalia
Ausencia de circunvoluciones y surcos
Enfermedad de Alzheimer-Placas seniles
Inferior: tinción de Plata-Neuritis
Enfermedad de Alzheimer
degeneración granulovacuolar
Enfermedad de Alzheimer
Enmarañados neurofibrilares
Malformaciones Vasculares
Malformaciones Vasculares
Hemorragia Epidural Hemorragia Subdural
Hematoma Subdural
Hemorragia Subaracnoidea
Hemorragia Subaracnoidea
Aneurisma de Arteria Basilar-Trombo
Hemorragia Intraparenquimal
Infarto Hemorrágico
Arteria cerebral Media
Hemorragia Subaracnoidea Infarto Cerebral Antiguo
Lesión Isquémica Antigua (quistificada)
Infarto Cerebral
Infarto Cerebral
Encefalopatía Isquémica
Meningitis Aguda Purulenta
Abceso Cerebral
 Toxoplasmosis Cerebral
Formas enquistadas y taquizoítos
Rabia- Cuerpos de Negri
Encefalopatía Herpética
Herpes Simple
Encefalopatía Herpética
Herpes Simple
Cisticercosis Cerebral
Neurocisticercosis
Tenia Solium
Encefalitis Micótica
Encefalitis Micótica
Localización mas Frecuente de Tumores
mas frecuentes del SNC
Meduloblastoma
Meningioma-transicional
Meningioma-Meningotelial
Astrocitoma Gemistocítico
Grado II-III
Astrocitoma Anaplásico
Grado III
Glioblastoma Multiforme
Glioblastoma Multiforme
Grado IV
Glioblastoma Multiforme
Grado IV
Tumor PNET
Schawannoma(Neurilemoma)
Neurofibroma Plexiforme
Neurofibromatosis
Neuroma Traumático
Tumor Maligno de la Vaina Tendinosa
GRACIAS