Anomalía de la fosa anterior

Conjunto de malformaciones que afectan principalmente al tronco encefálico y el

cerebelo
1. Malformación de Arnold-Chiari (tipo II)
a. Fosa posterior pequeña
b. Cerebelo deformado en la línea media con descenso del vermis a través
del agujero occipital.
c. Hidrocefalia y mielomeningocele lumbar (casi siempre)
d. Otros: Desplazamiento caudal del bulbo raquídeo, malformación del
techo del mesencéfalo, estenosis acueductal, heterotropias cerebrales
e hidromielia.
2. Malformación de Chiari tipo I (más leve)
a. Amigdalas cerebelosas de implantación baja
b. Asintomática o sintomática
c. Los síntomas son causados por:
i. Alteración del flujo de LCR
ii. Compresión bulbar

3. Malformación de Dandy-Walker
a. Aumento de tamaño de la fosa posterior
b. Vermis ausente o rudimentario (reemplazado por un quiste en la LM
tapizado por epéndimo)
c. Asociado a displasias de los núcleos del tronco encefálico
 4. Síndrome de Joubert
a. Hipoplasia del vermis cerebeloso
b. Enlongación de los pedúnculos cerebelosos superiores
c. Deformación del tronco encefálico
d. Signo del “molar superior”

Siringomielia e Hidromielia
 Hidromielia: Expansión del canal central de la médula espinal tapizado por
epéndimo.
 Siringomielia, cavidad siringomiélica: Expansión del canal central de la médula
por la formación de una cavidad en forma de hendidura llena de líquido en el
interior de la médula espinal.
o Asociada a malformación de Chiari, a tumores intramedulares y lesiones
traumáticas
o Se manifiesta en la 2 o 3era década de vida
o Signos distintivos:
 Pérdida de la sensibilidad termoalgésica en las extremidades
superiores
 Siringobulbia: Cuando la expansión puede expresarse al tronco encefálico

Estos transtornos se caracterizan por:

a) Destrucción de sustancia gris y blanca adyacente a la expansión
b) Rodeada de gliosis reactiva densa

Lesión cerebral perinatal

Estas lesiones son causa importante de incapacidad neurológica en la infancia.
Tipos de lesiones:
 Parálisis cerebral:
o Es un déficit motor neurológico no progresivo que se caracteriza por:
espasticidad, distonía, ataxia/atetosisy paresia.
o No aparente al nacer
 Hemorragia de la matriz germinal:
o Riesgo mayor en lactantes prematuros
 o Hemorragia cerca de la unión entre el talamo en desarrollo y el núcleo
caudado.
 Leucomalacia periventricular
o Infartos en la sustancia blanca periventricular supratentorial, sobre
todo en lactantes prematuros
o Forma de placas amarillas calcáreas con necrosis en sustancia blanca
o Si hay también daño en la sustancia gris entonces se llama
Encefalopatía multiquistica.
 Ulegiria
o Circonvolusiones con forma de seta con tallos glióticos adelgazados
causados por lesiones isquémicas.
Lesiones traumáticas
Un traumatismo craneal puede ser penetrante o no penetrante y causar una lesión
abierta o cerrada.
 Fracturas craneales
o Fractura craneal desplazada
 Fractura con desplazamiento del hueso al interior de la cavidad
craneal en una distancia mayor que el grosor del hueso
o Fractura en la base del cráneo
 Sintomas atribuibles a los pares cráneales bajos o a la región
cervicobulbar
 Presencia de hematoma orbitario o mastoideo a distancia del
punto de impacto.
 Posible fuga de LCR por la nariz o el oído e infección.
 Causada por impacto en el occipucio o a los lados de la cabeza.
 Lesiones Parenquimatosas
o Conmoción (LEVE)
 Es un síndrome clínico de alteración de la conciencia secundario
a la lesión craneoencefálica.
 Suele deberse a un cambio del momento de inercia de la cabeza
 Cuadro clínico:
 Pérdida de conocimiento
 Parada respiratoria transitoria
 Arreflexia
o Lesión parenquimatosa directa (GRAVES)
 Contusiones y Desgarros: Son lesiones cerebrales causadas por
la transmisión de energía cinética al cerebro.
 Contusión: Similar a la equimosis causada por traumatismo
penetrante.
 Un golpe puede causar:
o Desplazamiento rápido
o Alteraciones de los conductos vasculares
o Hemorragia Lesión tisular y edemas subsiguientes
  Tienen forma de cuña con la base en la superficie de
impacto.
 En las fases iniciales se observa edema y hemorragia.
 Signos morfológicos de la lesión neuronal tardan 12-24
horas en aparecer y son:
o Picnosis nuclear
o Eosinofilia citoplasmática
o Desintegración celular
 Lesiones traumáticas antiguas (llamadas placas amarillas)
se ven como:
o Placas pardo-amarillentas
o Retraídas
o Hundidas en las crestas de las circunvoluciones
o Más frecuentes en zonas por contragolpe
o Predomina la gliosis y los macrófagos residuales
o Pueden ser focos epilépticos
 Las crestas de las circunvoluciones son las más
vulnerables porque la fuerza directa es máxima ahí.
 Menos frecuentes en los lóbulos occipitales, el tronco
encefálico y el cerebelo
 Contusión en el punto de contacto: Lesión por golpe, se
produce cuando la cabeza esta inmóvil o en movimiento.
 Contusión en la superficie cerebral opuesta: Lesión por
contragolpe. Se produce exclusivamente cuando la
cabeza está en movimiento.
 Desgarro: Lesión causada por la penetración de un objeto que
desgarra el tejido.
o Lesión axónica difusa
 Hallazgos micróscopicos:
 Tumefacción axónica a menudo simétrica: indica una
lesión axónica difusa. Aparece a las pocas horas del
traumatismo y puede persistir por mucho tiempo.
 Lesiones hemorrágica focales
 Los axones se lesionan directamente por fuerzas mecánicas
pueden estar causadas por cambios en la aceleración angular
como en las lesiones por ondas expansivas.
Lesión vascular traumática
Frecuente en los traumatismos del SNC, se produce por alteración de la pared vascular
causando hemorragia en diferentes zonas, como las epidurales o subdurales, que casi
siempre son traumáticas; las aracnoideas y las del espacio intraparenquimatoso.

 Hemorragia epidural
o Etiología: Traumatismo
 o La arteria meníngea es la más vulnerable a lesión traumatica
o Hay separación de la duramadre del periostio dejando un espacio
provocado por la rotura de un vaso que a su vez causa extravasación de
la sangre por la presión arterial.
o Si la acumulación de sangre es lenta el paciente puede presentar un
período lúcido antes del inicio de los signos neurólogicos.
o Un hematoma epidural sintomático es considerado una emergencia
neurouirúrgica.
 Hematoma subdural
o Etiología Traumatismo
o Puede estar causada por un traumatismo leve
o Sintomas neurológicos de evolución lenta
o El envejecimiento aumenta la incidencia de hematoma subdural
o Los lactantes son muy vulnerables
o La sangre extravasada diseca las dos capas de la duramatre formando
un hematoma subdural.
o Hematomas subdurales agudos:
 Son una colección de sangre recién coagulada en la superficie
cerebral sin extensión a la profundidad de los surcos
 En encéfalo subyacente se encuentra aplanado
 Secuencia del hematoma
 1 semana aprox.: Lisis del coagulo
 2 semanas: Crecimiento de fibroblastos de la superficie
dural al interior del hamatoma
 1-3 meses: Formación temprana de tejido conjuntivo
hialino
o Hematoma subdural crónico:
 Episodios repetidos de sangrado
o Clinica:
 En las primeras 48hrs: se manifiestan los hematomas subdurales
sintomáticos
 Localización más frecuente: Cara lateral de los hemisferios
cerebrales, bilaterales en el 10%
 Sintomas: Cefalea, confusión deterioro neurológico lentamente
progresivo.
 Riesgo de reaparición de sangrado alto en los meses siguientes a
la hemorragia inicial.
 Hematoma subaracnoideo
o Etiología:
 Traumatismo
 Anomalía vascular (malformación arteriovenosa o aneurisma)
o Asociada a lesión parenquimatosa subyacente
 o Tiene un inicio brusco de cefalea intensa con deterioro neurólogico
rápido
o Posible lesión secundaria a vasoespasmo
 Hematoma Intraparenquimatoso
o Etiología:
 Traumatismo (contusiones)
 Isquemia
 Angiopatía amieloide cerebral
 Hipertensión
 Tumores (primarios o metástasis)
o Tiene afectación selectiva a las circunvoluciones
o Hay hemorragias petequiales en un área del encéfalo previamente
isquémica
o Centrada en la sustancia blanca profunda, ganglios basales o el tronco
encefálico.
o Asociada a gliomas indiferenciado o a ciertas metástasis

Secuelas de los traumatismos craneoencefálicos

 Hidrocefalia postraumática: Causada principalmente por obstrucción de la
reabsorción de LCR por una hemorragia en el espacio subaracnoideo.
 Encefalopatía crónica (ETC):
o Enfermedad que causa demencia que aparece después de
traumatismos repetidos.
o El encéfalo puede estar atrófico con ventrículos dilatados y
acumulación de ovillos neurofibrilares que contienen tau.
 Otros: epilepsia postraumática y trastornos psiquiátricos.
Lesión medular espinal
La médula es vulnerable a traumatismos por su envoltura ósea.
El nivel de la lesión determina la magnitud de las manifestaciones:
 Paraplejía: Lesiones de las vértebras dorsales o más distales.
 Cuadriplejía: Lesiones cervicales
 Deterioro respiratorio por parálisis del diafragma: Lesiones por encima de C4.
Morfológicamente los cortes de medula por encima o debajo de la lesión muestran
degeneración walleriana ascendente o descendente.