2da.

Semana

Daño cerebral
Traumatismos.
Patología vascular.
Neoplasias cerebrales.
Patología infecciosa.
Epilepsias.
Patología genética.

Dr. Hugo A. Cebreros Conde

El caso de Phineas Gage

“El 13 de septiembre de 1848, Phineas P. Gage

se transformó en un instante de un responsable
capataz del Ferrocarril Rutland y Burlington en
un paria marginado y soez que era incapaz de
soportar su vida como marido y como padre. El
medio de esta remarcable transformación fue
una barra de hierro de 3 centímetros de grueso y
109 centímetros de largo que atravesó el
cerebro de Gage tras un grotesco accidente con
pólvora negra.
Definición

 Son condiciones neurológicas que alteran el normal funcionamiento del

cerebro.
 Esta patología neurológica son originadas por:
 Accidentes Cerebro Vasculares (ACV)
 Traumatismos Encéfalo Craneanos (TEC)
 Tumores Cerebrales
 Infecciones del Sistema Nervioso
 Enfermedades Nutricionales y Metabólicas
 Enfermedades Degenerativas
 Epilepsia

ATLAS the whole brain

Arterias cerebrales
Arterias cerebrales
Territorios vasculares de las arterias
cerebrales
Accidentes Cerebro
Vasculares (ACV)
Accidente Cerebro Vascular (ACV)

 Constituye una de las causas más frecuentes de las afecciones

neurológicas del adulto.
 50% de las patologías neurológicas
 Es una condición patológica de los vasos sanguíneos
 Por acumulación de material
 Por cambios en la permeabilidad
 Por ruptura de sus paredes
 Producen una severa reducción del aporte de glucosa y oxígeno.
ACV
Clasificación

 Isquémicos

 Hemorrágicos
 ACV
Isquémico

 Los síntomas se deben a una disminución o bloqueo del flujo sanguíneo en el

tejido cerebral.
 Causas más frecuentes:
 Trombosis
 Embolismo
 Arterioesclerosis, vasculitis

 Accidente Isquémico Transitorio

En caso de producirse isquemia cerebral permanente se produce el infarto cerebral y la muerte
neuronal.
La isquemia produce sobre estimulación excitatoria en los receptores NMDA que es tóxica y
conlleva a mayor mortalidad neuronal (su bloqueo puede reducir el tamaño del infarto
producido por la isquemia).
 ACV
Hemorrágico

 Se producen por la ruptura de un vaso sanguíneo cerebral, lo cual permite que

la sangre se filtre en el parénquima cerebral. Este accidente puede ser desde
una hemorragia pequeña, a veces asintomática, hasta una hemorragia masiva
que produzca la muerte.

 Causas más frecuentes:

 HTA

 Aneurisma roto (el aneurisma puede ser congénito,

pero también pueden desarrollarse por HTA,
arterioesclerosis, embolismos o infecciones)

 Malformación arteriovenosa
ACV
Sintomatología

 Cefalea
 Vómitos explosivos
 Déficit neurológico focal (puede durar segundos, minutos, horas o días)
 Visuales (visión borrosa, pérdida total de la visión)
 Motores (Hemiplejia, por ejemplo)
 Del habla (Afasia por ejemplo)
 Estados alterado de consciencia (puede llegar al coma)
ACV
Sintomatología

 En ACV embólicos:
 Comienzo súbito
 Déficit neurológico llega rápidamente a su máximo nivel
 En ACV trombóticos y las hemorragias por HTA:
 El déficit neurológico puede desarrollarse en cuestión de minutos u horas
 La pérdida de consciencia es usual en los ACV hemorrágicos, pero no en
los isquémicos
ACV
Evolución

 Se producen durante las horas, días o semanas siguientes al ACV.

 Al reducirse el edema y la diasquisis, la sintomatología se reduce a
secuelas focales.
 El déficit neurológico y/o neuropsicológico refleja el sitio y tamaño de la
lesión.
 La TAC y RMN pueden demostrar la presencia de hemorragias, infartos,
aneurismas y deformidades ventriculares.

Tratamiento ATLAS the whole brain

Traumatismos Encéfalo
Craneanos (TEC)
TEC

 Son la causa más frecuente de daño cerebral en personas menores de 40

años.
 Pueden afectar el cerebro por:
 Lesión directa del cerebro (herida por arma de fuego)
 Interrupción del flujo sanguíneo cerebral y aumento de la presión intracraneal
por:
 Hemorragias y hematomas
 Edemas
 Infecciones debido a fractura de los huesos del cráneo
 Cicatrices (focos epileptógenos) meses después del TEC
TEC

 El daño cerebral por TEC puede ser:

 Primario
 Por contusión
 Por laceración
 Por hemorragia
 Secundario
 A isquemia
 Anoxia
 Edema
 Hemorragia intracraneal
TEC
Evaluación de la severidad al inicio

 Escala de Glasgow
 Duración del estado de coma
 Ampliación del periodo de amnesia post traumática
Escala de Glasgow
Índice de gravedad en el TEC

 TEC leve
 ECG = 13 a 15
 Amnesia postraumática < 1 hora
 TEC moderado
 ECG = 9 a 12
 Amnesia postraumática = 1 a 24 horas
 TEC grave
 ECG = 3 a 8
 Amnesia postraumática = 1 a 7 días
 TEC muy grave
 ECG = 3 a 8
 Amnesia postraumática > 7 días
 TEC
Clasificación y sintomatología
 Abiertos
 No pierden la consciencia
 Las alteraciones neurológicas y neuropsicológicas son secundarias son a la lesión
cortical focal.
 Cerrados
 Por efectos mecánicos de la rápida aceleración y desaceleración (accidente de tránsito)
 Eventualmente puede afectar al lóbulo frontal y temporal
 Causa de hemorragias pequeñas que pueden formar hematomas (hematoma + edema =
hipertensión endocraneana)
 Se pierde la consciencia (como consecuencia de las alteraciones en el tronco encefálico)
 En TEC leve puede presentarse pérdida de la consciencia por un tiempo breve
TEC
Secuelas

 Dejan como secuelas defectos en la memoria (amnesia anterógrada >

retrógrada)
 Puede existir cambios comportamentales (ej. Irritabilidad) –dependen de
la severidad del TEC-
 Pueden existir defectos cogniscitivos más difusos (ej. Bradipsiquia,
atención, capacidad de concentración, etc.) –dependen de la severidad del
TEC-
TEC
Secuelas

 TEC leve pueden dejar secuelas mínimas sin alterar la vida laboral ni
social.
 TEC grave con secuelas graves que impiden una adecuada adaptación del
paciente.
Tumores Cerebrales
Tumores

 Es el crecimiento anormal de células, organizadas en forma atípica, que

crecen a expensas del organismo pero no cumplen un propósito dentro de
éste.
 Se les denomina también NEOPLASIA (nuevas formaciones)
Tumores
Clasificación

 Tumores primarios
 Benignos
 Malignos
 Tumores secundarios (metástasis)
 Tumores Primarios Benignos

 Crecen fuera del cerebro (tumores extracerebrales) como por ejemplo los Meningiomas (derivados de
las meninges)
 Crecimiento lento
 Pueden alcanzar gran tamaño
 Síntomas aparecen por el efecto de masa
 Son bien definidos
 No se infiltran en el parénquima cerebral
 Su resección quirúrgica es fácil
 No vuelven a desarrrollarse una vez extraídos
 Un tumor benigno puede causar la muerte (por herniación del talle cerebral) si se ubica en un lugar de
difícil acceso.
Tumores Primarios Malignos

 Surgen frecuentemente de las células gliales

 Se infiltran y confunden con el tejido cerebral
 Su resección es difícil
 Por lo común reaparecen una vez resecados
 Los gliomas son los más frecuentes (45% de los tumores cerebrales), siendo su
grado de malignidad variable.
 Entre los gliomas se encuentran;
 Astrocitomas (con bajo grado de malignidad y crecimiento relativamente lento)
 oligodendrogliomas (lento en su crecimiento)
 Glioblastomas (altamente malignos y de velocidad de crecimiento)
Tumores Secundarios

 Constituye un pequeño porcentaje

 Son células tumorales que han sido transportadas desde otro punto de
origen al cerebro (desde los pulmones, sistema digestivo, etc.)
 Los tumores que con mayor frecuencia producen metátasis al cerebro son:
 Cáncer del pulmón
 Cáncer de mama
 Son de pronóstico reservado
 Tumores
Síntomas

 La presentación clínica es variable dependiendo de la localización del mismo.

 Crisis convulsivas es la primera manifestación en el gran porcentaje de
pacientes con neoplasias
 Disminución de la capacidad de concentración
 Lentificación en la comprensión
 Disminución y lentificación en la capacidad cognoscitiva general
 Cefalea, vómito y presencia de visión doble y papiledema (por hipertensión
endocraneana)
 Algunos pacientes presentan alteraciones neurológicas y/o neuropsicológicas
muy focalizadas.
Infecciones del Sistema
Nervioso
Infecciones del SN

 Se presentan cuando el cuerpo es invadido por un microorganismo

patógeno que produce alguna enfermedad.
Infecciones del SN
Origen

 Las infecciones del SN generalmente tiene el foco infeccioso fuera del

cerebro (oído, nariz, garganta, etc.)
 De origen hematógeno por trombo infectado o émbolo de bacteria
 De origen directo por punción lumbar, TEC o cirugía.
 Infecciones del SN Complicaciones

 La infección puede interferir en el flujo sanguíneo cerebral generando:

 trombosis o
 hemorragias en los capilares
 Altera seriamente el metabolismo celular
 Altera las características de la membrana celular afectando las propiedades
eléctricas de la misma.
 El edema puede abarcar varias estructuras cerebralesy alterar la función normal
 La reacción de defensa del organismo es fuente potencial de alteraciones del SN
 La presencia de pus puede incrementar la presión endocraneana
Infecciones del SN Clasificación

 Se pueden clasificar dependiendo del microorganismo en:

 Infecciones virales
 Infecciones bacterianas
 Infecciones micóticas
 Infecciones parasitarias
Infecciones del SN
Viral

 Infecciones virales
 Virus ADN o ARN
 Virus Neurotrópicos (Poliomielitis, Rabia)
 Virus Pantrópicos (HSV tipo 1)
 Depende de la presencia de receptores específicos en la membrana
 Depende de la susceptibilidad diferencial de las células al virus
 Si se fija a las meninges; meningitis
 Si se fija a las neuronas del cerebro; encefalitis
 Si se fija a las neuronas de la médula; poliomielitis
Infecciones del SN
Bacteriana

 Infecciones bacterianas
 Son resultantes de una invasión por vía sanguínea (hematógena)
 Estas infecciones producen:
 Meningitis por lo general
 Abcesos en ocasiones
 A medida que las bacterias se multiplican y destruyen el mayor número de células, el
abceso actúa como una masa ocupando espacio e incrementando la presión
intracraneal.
Infecciones del SN
Micótica

 Infecciones micóticas
 Producida por hongos
 Por lo general en personas con el sistema inmunológico deprimido o con TBC o
Leucemia.
Infecciones del SN
Parasitaria

 Infecciones parasitarias
 Debido a microorganismo que vive a expensas de otro
 Más importante la Malaria (produce el Paludismo cerebral)
 Infección por amebas (producen encefalitis y abcesos cerebrales)
 Infección por cisticerco (produce signos neurológico focales y deterioro cognitivo
generalizado)
Neurocisticercosis
Infecciones del SN
Sintomatología

 Se derivan de infecciones originadas en otras partes del cuerpo, por lo que

se asocian a:
 Fiebre
 Malestar general
 Hipotensión arterial
 Neuropsicológicamente se evidencia un síndrome confusional agudo
caracterizado por:
 Desorientación témporo-espacial
 Defectos atencionales
 Fallas en la memoria
 Agitación psicomotora
Infecciones del SN
Sintomatología

 Si existe hipertensión endocraneana:

 Cefalea
 Vértigo
 Náuseas
 Convulsiones
 En los casos de Encefalitis por Herpes Simple:
 Alteraciones comportamentales:
 Desinhibición
 Impulsividad
 Alteraciones graves de la memoria
Infecciones del SN
Tratamiento

 Varía según el tipo de infección

 Infección viral
 Difíciles de tratar
 Esperar a que la enfermedad siga su curso
 Infección bacteriana
 Aplicación de antibióticos
Enfermedades Nutricionales
y Metabólicas
 Enf Nutricionales y Metabólicas

 La desnutrición puede llegar a producir defectos neurológico y

neuropsicológicos graves
 Déficit de vitaminas puede dejar secuelas neurológicas importantes
 El alcohol inhibe la absorción de la Vitamina B1 (Tiamina)
 Existe una frecuente asociación de alcoholismo y desnutrición
 Síndrome de Korsakoff
 La hipoglicemia o la falla hepática pueden presentarse como estados de coma o
síndromes confusionales agudos.
 Hiperparatiroidismo es causa potencial de demencia y psicosis
Enfermedades
Degenerativas
Enfermedades degenerativas

 Pérdida progresiva de las células nerviosas

 Enfermedades degenerativas:
 Síndromes de demencia progresiva
 Mal de Alzheimer
 Síndromes de demencia progresiva asociados a otras anormalidades
neurológicas:
 Enfermedad de Huntington
 Enfermedad de Parkinson
 Síndromes caracterizados por alteraciones de la postura, de movimientos o de
pérdidas sensoriales progresivas sin defectos cognoscitivos evidentes.
Enfermedades degenerativas
Demencias

 Son enfermedades neurológicas degenerativas que se asocian con la

pérdida progresiva de las:
 Funciones cognoscitivas:
 Lenguaje
 Memoria
 Atención
 Pensamiento
 Habilidades espaciales
 Habilidades construccionales
 Funciones comportamentales
Enfermedades degenerativas
Enfermedad de Alzheimer

 La demencia de Alzheimer representa el 60% de todas las demencias

 Pérdida significativa de neuronas colinérgicas (núcleo basal de Meynert)
 Degeneración de células de la corteza cerebral
 Degeneración de células del Hipocampo
 Aumento significativo de placas seniles
Enfermedad de Alzheimer
Enfermedad de Alzheimer
Enfermedades degenerativas
Enfermedad de Huntigton

 Defecto genético de carácter autosómico dominante

 Movimientos coreicos
 Alteraciones de tipo demencial
 Por estudios patológicos de demostrado:
 Degeneración de los Núcleos Basales (N. Caudado)
 Degeneración de la corteza frontal
 Neurotransmisor afectado: GABA
Enfermedades degenerativas
Enfermedad de Parkinson

 Presencia de los siguientes signos característicos:

 Temblor
 Rigidez (dando hipoquinesia)
 Hipertonía
 Presentan pérdida progresiva de neuronas dopaminérgicas
 Existe degeneración de los Núcleos Basales (Sustancia Nigra)
Epilepsia
Epilepsia

 Se caracteriza por la presencia de actividad paroxística correlativa a

cambios desorganizados en la actividad neuronal de la corteza cerebral.
 Prevalencia 0.5% al 2% en la población general
 Con el EEG se puede determinar la relación entre las descargas
sincrónicas de la corteza cerebral y la presencia de los fenómenos
convulsivos.
Epilepsia
Clasificación

 Epilepsia primaria
 Epilepsia secundaria
Epilepsia primaria

 Llamada también idiopática

 De aparición espontánea
 No existe daño estructural cerebral
 Presencia de factores de tipo genético
Epilepsia secundaria

 Llamada también sintomática

 Es secundaria a una:
 Infección
 Tumor
 Malformación
 Cualquier condición neurológica capaz de crear un foco irritativo epileptogénico
 Se puede establecer el origen de las convulsiones
 Las manifestaciones se relaciona con la localización específica de foco
patológico
Epilepsia
Manifestaciones clínicas

 Parciales o focales (comprometen parcialmente la corteza cerebral)

 Crisis parciales simples
 No existe compromiso de la consciencia
 Crisis parciales complejas
 Presentan compromiso de la consciencia (se desconecta de la realidad y existe
amnesia del episodio)
 Generalizadas (comprometen toda la corteza cerebral)
Epilepsia
Crisis parciales simples

 No existe compromiso de la consciencia

 Tipos de crisis parciales simples:
 Crisis parciales motrices
 Crisis parciales sensoriales
 Crisis parciales autónomas
 Crisis parciales psíquicas:
 Crisis perceptuales (ilusiones y alucinaciones)
 Crisis mnésicas
 Crisis disfásicas
 Crisis afectivas
 Crisis cognoscitivas
Epilepsia
Crisis parciales complejas

 Se originan en el lóbulo temporal

 Se caracterizan por:
 Falta de responsabilidad a los estímulos del medio
 Presencia de automatismos (movimiento repetitivos estereotipados):
 Movimientos de masticación
 Movimientos de chupeteo, etc.
 A pesar de estar alerta no recuerda lo sucedido durante el episodio
 Pueden durar varios minutos
 Epilepsia
Crisis generalizada

 Compromete simétrica y bilateralmente la corteza cerebral sin presentar signos

focales
 Las crisis se caracterizan por:
 Pérdida súbita de la consciencia
 Convulsiones tónico clónica:
 Primero fase tónica con aumento del tono muscular
 Segundo fase clónico con sacudidas rítmicas
 Estado post ictal caracterizado por confusión, desorientación
 Con frecuencia las crisis tónico clónico generalizada se combina con crisis parciales
simples, es decir el paciente presenta al inicio sintomatología focal (hormigeo,
movimientos rítmicos de una extremidad) que luego se extiende a todo el cuerpo.
Epilepsia
Crisis generalizada de ausencia

 Llamada también pequeño mal

 Hay interrupciones recurrentes de la consciencia
 Presencia de actividad motora localizada:
 Parpadeo
 Rotación de los ojos
 Movimientos de la cabeza
 De duración muy corta (segundos)
 EEG es un patrón espiga-onda de tres ciclos por segundo
 Es característicos de la infancia
Epilepsia
Tratamiento

 Medicación anticonvulsivante (Fenobarbital, etc.)

 Este medicamento inhibe las descargas neuronales anormales,
restableciendo los potenciales de membrana
 Tratamiento quirúrgico (remoción del foco epileptógeno) en caso que la
medicación no logra el control adecuado de las crisis.
Qué hacer cuando estamos frente a
una crisis convulsiva !!!
Patología genética
Trastornos heredados

Las alteraciones de base genética cubre un espectro que va desde las

deficiencias cognitivas sutiles y trastornos del aprendizaje hasta el deterioro
severo, incluyendo el retraso (Baron, Fenell y Voeller, 1995; Bellugi, Klima y
Wang, 1996).
 Trastornos heredados

Las anormalidades genéticas se transmiten de varias formas:

Transmisión autosómica dominante; en donde se requiere un solo gen de
solo uno de los padres para que ocurra la amenaza o trastorno.
Transmisión autosómica recesiva; requiere dos genes, uno de cada padre
para que ocurra la amenaza o trastorno.
Transmisión ligada al sexo; debido a una gen del cromosoma sexual en el
que el trastorno genético afecta selectivamente a un sexo.
Fenilcetonuria
(trastorno recesivo autosómico)

 Ocurre por alteración de la enzima Fenilalanina hidroxilasa (enzima que

convierte la Fenilalanina en Tirosina)
 Consecuencia; la Fenilalanina se acumula ejerciendo un efecto tóxico
sobre el tejido neuronal en desarrollo provocando retraso mental.
 Existe incremento del ácido fenilpirúvico en orina.
 Tratamiento; restringir la cantidad de Fenilalanina de la dieta.
Trastornos cromosómicos

Incluye un grupo de defectos de los cromosomas identificados por

anormalidades de su configuración (cariotipo).
Estos trastornos pueden ser debidos a factores ambientales o genéticos.
Pueden ser por:
Cromosomas adicionales
Translocación
Delección parcial o completa de un cromosoma
Sindrome de Down
(trisomía 21)

 Anormalidad cromosómica
relativamente común.
 Incidencia está en función de la edad
de la madre aunque también existe
una forma hereditaria.
 Principal síntoma es el retraso mental
de moderado a severo.
Sindrome de Turner
(delección del cromosoma X)

 Pérdida del cromosoma X.

 Los paciente afectado exhiben un
patrón neuropsicológico caracterizado
por deterioro en la percepción de la
forma y del espacio.
 Deterioro del hemisferio derecho?
Sindrome de Patau
(trisomía 13)

 Menos frecuente en la especie humana.

 Fue observado por primera vez por Thomas Bartholin
en 1657, pero no fue hasta 1960 cuando la descubrió el
Dr. Klaus Patau.
 Los afectados por dicho síndrome mueren poco tiempo
después de nacer, la mayoría a los 3 meses, y como
mucho llegan al año.
 Se cree que entre el 80-90% de los fetos con el
síndrome no llegan a término.
 Los fetos afectados de trisomía 13 presentan anomalías
múltiples que pueden ser detectadas antenatalmente por
medio de la ecografía, el diagnóstico se confirma a
través de amniocentesis o vellosidades coriales.
Sindrome de Cri-Du-Chat
(delección del cromosoma 5)
Evaluación
clínica
 Síndrome TRAUMATISMO
ENCÉFALO CRANEANO
Neuropsicológico ACCIDENTE CEREBRO
VASCULAR (ACV isquémico

Signo Síndrome atencional (heminegligencia) / ACV hemorrágico)

Síndrome apráxico
TUMORES POR CÁNCER
Síndrome agnósico CEREBRAL

Síndrome amnésico NEURODEGENERATIVAS

Síntoma Síndrome afásico MALFORMACIONES

Síndrome disejecutivo

Es una manifestación
objetiva de enfermedad,
descubierta por el médico
Es una manifestación mediante el examen físico o
subjetiva de los métodos
enfermedad, es decir, la complementarios de
percibida exclusivamente diagnóstico.
por el paciente y que el
médico puede descubrir
sólo por el interrogatorio
(anamnesis).
Escala de Glasgow
apertura ocular
Escala de Glasgow
respuesta verbal
Escala de Glasgow
respuesta motora