Respuestas celulares frente a las agresiones:
Principales patrones de lesión neuronal son:
 Lesión neuronal aguada (neuronas rojas) se refiere
a un espectro de cambios que acompañan a la
hipoxia/isquemia aguda del SNC u otras
agresiones aguas que reflejen la muerte celular,
por necrosis o apoptosis
 Lesión neural subaguda y crónica (degeneración)
se refiere a la muerte neuronal a consecuencia de
un proceso patológico progresivo de cierta
duración, por ejemplo, la esclerosis lateral
amiotrófica (ELA) que es de lento desarrollo.
 Inclusiones neuronales que aparecen en la vejez
Enfermedades degenerativas del SNC:
 Alzheimer
 Cuerpos de Lewy de la enfermedad de Parkinson
Edema cerebral, hidrocefalia y aumento
de la presión intracraneal y herniación
El encéfalo y la médula espinal están protegidos por el
compartimento rígido delimitado por el cráneo, los cuerpos
vertebrales y la duramadre.
Dependiendo del grado y la rapidez de este aumento, las
consecuencias varían, desde déficits neurológicos sutiles
hasta la muerte.
Hay dos tipos:
Causado por alteración de la barrera hematoencefálica y
aumento de la permeabilidad vascular
Fisiopatología: Permite el desplazamiento de líquido desde
el líquido extracelular al líquido intersticial. La escasez de
linfáticos provoca la reabsorción del exceso del líquido
extracelular.
Dx diferencial: El edema es localizado o bien generalizado
Incremento del líquido intracelular secundario a una lesión
de la membrana celular neuronal, glial o endotelial
Epidemiología: se encuentra en Px con agregación hipóxico
o daño metabólico generalizado
Acumulación de LCR excesivo en el sistema ventricular.
Ocurre como consecuencia de una alteración del flujo y la
reabsorción del LCR (p.ej, tumores del plexo coroideo)
Un aumento del volumen en los ventrículos los expande e
incrementa la presión intracraneal
Si sólo aumenta de tamaño una porción del sistema
ventricular debido al exceso de LCR, como puede
producirse en relación con una masa en el tercer
ventrículo, el patrón se l ama hidrocefalia no comunicante.
Hidrocefalia comunicante se observa un aumento de
tamaño de todo el sistema ventricular
Cuando el volumen del encéfalo aumenta más allá del límite
por compresión de las venas y el desplazamiento del LCR,
la presión del cráneo aumentará.
Se asocian aun efecto en masa como
 Edema cerebral generalizado
 Tumores
 Abscesos
 Hemorragias
La bóveda craneal está dividida por pliegues dúrales
rígidos (la hoz y el tentorio)Si la expansión es
Fallo del cierre o la reapertura de una región del tubo
después de su cierre adecuado pueden conducir a una o
varias malformaciones.
suficientemente grave, puede producirse un síndrome
de herniación
Herniación subfalciana (cingular): una parte del
hemisferio cerebral se desplaza por debajo de la hoz
del cerebro. Esto provoca compresión de las ramas de
la arteria cerebral anterior
Herniación transtentorial (unicinada, temporal mesial):
cuando la cara medial del lóbulo temporal se comprime
contra el tentorio.
Se compromete el tercer nervio craneal (Oculomotor)
dando lugar a una dilatación pupilar y afectación de los
movimientos oculares del lado de la lesión.
También compromete a la arteria cerebral posterior;
produciendo lesión isquémica
Herniación amígdalar: se refiere al desplazamiento de
las amígdalas cerebolosas por el agujero magno
Este es el más mortal ya que provoca compresión del
tronco del encéfalo y compromete los centros
respiratorios y cardiovasculares del bulbo raquídeo.
Malformaciones y enfermedades del
desarrollo
Encefalocele: tejido malformado del SNC que se extiende a
través de un defecto en el cráneo.
Común en la región occipital y en la fosa posterior.
Mielomeningocele/ Meningomielocele
 Extensión del tejido del SNC a través de un
defecto en la columna vertebral.
 Existe solo extrusión meníngea
 Más frecuente en la región lumbosacra
 Los individuos manifiestan déficit clínicos
relacionados con la función motora y sensitiva de
las extremidades inferiores, así como trastornos
de control de intestino y vejiga

Defectos del tubo neural más frecuentes afectan a la

médula espinal y están causados por un fallo en el cierre o
por una reapertura de las porciones caudales del tubo
neural.

Disrafia espinal o espina bífida: defecto ósea asintomático

(espina bífida oculta) o una malformación grave con un
segmento anormal de la medula espinal asociado a una
evaginación meníngea

Epidemiología: elevada en gemelos monocigótios, aparición

de 4-5%
Factor de riesgo: deficiencia de folato (ácido fólico)
Diagnóstico: Pruebas de imagen y detección selectiva
mediante análisis de sangre materna para identificar
elevación de la alfa fetoroteína
Anencefalia Holoprosencefalia
Malformación del extremo anterior del tubo neural, con .
ausencia del encéfalo y calota
Se altera aproximadamente a los 28 días de gestación y
en su lugar sólo persiste el área cerebrovasculosa.

El volumen de encéfalo puede ser anormalmente grande

(megalencefalia) o pequeño (microencefalia)
Microencefalia: es más frecuente
Puede aparecer en múltiples contextos como
 Anomalías cromosómicas
 Síndrome alcohólico fetal
 Infección por VIH-1
Ciclopía
Anomalía subyacente es una reducción del número de
neuronas Agenesia del cuerpo calloso

Polimicrogria  Es frecuente
 Existe un ausencia de los haces de sustancia
Heterotopias neuronales blanca que l evan las proyecciones corticales de un
Holoprosencefalia: separación incompleta de los hemisferios hemisferio al otro.
cerebrales en la línea media.  Ventrículos laterales deformes (ala de murciélago)
 Puede asociarse al retraso mental o puede
Se asocia a la trisomía 13
aparecer en individuos clínicamente normales
. Las formas graves se manifiestan con anomalías faciales
de la línea media, incluyendo ciclopía; las variantes menos
graves (arrinencefalia) muestran ausencia de los nervios
craneales olfatorios y las estructuras relacionadas

Malformación de Dandy-Walker
 Se caracteriza por una fosa posterior aumentada
de tamaño.
 Se producen malformaciones en el cerebelo, base
del cráneo y cuarto ventrículo
 Vermis cereboloso está ausente o presente sólo
de forma rudimentaria en su porción anterior
 En lugar del vermis hay un gran quiste recubierto
por epéndimo y es contiguo a las leptomeninges
en su superficie externa
Malformación de Arnold-Chiari (malformación de Chiari tipo
II)
 Fosa posterior pequeña
 Cerebelo deforme
 Hidrocefalia
 Mielomeningocele lumbar
 Desplazamiento caudal del bulbo raquídeo
 Malformación del techo mesencefálico
 Estenosis del acueducto
 Heteropatias cerebrales
 Hidromielia
Malformación Chiari de tipo I
Amígdalas cerebolosas que se extienden por el interior del
canal raquídeo
Es caracterizado por:
Hidromielia: expansión del conducto central de la médula
recubierto por epéndima
Siringomielia: formación de una cavidad en forma de
hendidura l ena de líquido en la porción interna de la
médula
Siringobulbia: lo mismo pero puede extenderse hasta el
tronco del encéfalo

Siringomielia puede asociarse a la malformación de Chiari
tipo 1, también puede aparecer en asociación con tumores
intraespinales o una lesión traumática.
Se manifiesta en la segunda o tercera década de vida
Signos y síntomas de siringomielia son
 Pérdida aislada de sensibilidad al dolor
 Hipertermia
Lesión Encefálica perinatal
 Se produce en el periodo perinatal
 Es una causa importante de discapacidad
neurológica infantil
 Las lesiones que se producen precozmente
durante la gestación puede destruir el tejido
encefálico
 La paralisis cerebral se refiere a un déficit motor
neurológico no progresivo
 Caracterizado por: espasticidad, distonnia, ataxia/
atetosis y paresia atribuibles a agresiones que
ocurre durante el período prenatal y perinatal
 En los lactantes prematuros existe un mayor
riesgo de hemorragia intraparenquimatosa, puede
permanecer localizada o extenderse al sistema
vascular, por lo tanto al espacio subaracnoideo,
culminando en ocasiones en una hidrocefalia.
Traumatismo
Una lesión de varios centímetros cúbicos de parénquima
cerebral puede ser clínicamente saliente (p,ej, lóbulo frontal)
gravemente discapacitante (medula espinal) o mortal
(tronco del encéfalo)
Lesión craneal puede dar lugar a fracturas craneales,
lesión parenquimatosa y lesión vascular
Un golpe en la cabeza puede ser penetrante o contuso;
puede causar lesión abierta o cerrada
Fractura en la cual el hueso se desplaza al interior de la
cavidad craneal (una distancia mayor que el grosor del
hueso) se l ama fractura craneal desplazada
En las caídas el impacto a menudo está en la Proción
occipital del cráneo
Una caída que sigue a una perdida de conciencia, como
podría conseguir un ataque sincopal, frecuentemente da
lugar a un imparto frontal
Síntomas relacionados con los nervios craneales o la región
bulbomedular:
 Presencia de hematomas orbitarios o mastoideos
 Salida de LCR por la nariz o el oído
 Infección (meningitis)
Las fracturas que cruzan las suturas se denominan
diastásicas
 Conmoción: síndrome clínico de alteración de la conciencia,
secundario a una lesión craneal producida por un cambio
en el movimiento de la cabeza.
Cuadro neurológico:
 Pérdida de conciencia
 Paro respiratorio transitorio
 Perdida de reflejos
fractura craneal Aunque la respiración es completa, persiste amnesia del
desplazada episodio

Lesión parenquimatosa directa:

Contusión y laceración son lesiones asociadas a una
agresión directa del encéfalo
Contusión= golpe análogo al que se observa en las partes
blandas
Laceración= penetración de un objeto y desgarro de tejido
Como sucede en cualquier otro órgano, un golpe en la
superficie del encéfalo transmitido a través del cráneo
determina un desplazamiento rápido del tejido, alteración
de los conductos vasculares y la consiguiente hemorragia,
lesión tisular y edema
Las contusiones son menos frecuentes en los lóbulos
occipitales, el tronco del encéfalo y el cerebelo, a menos
que estas localizaciones estén adyacentes a una fractura
craneal (contusiones-fractura).
Una persona que sufre un golpe en la cabeza puede  Un hematoma epidural puede expandirse
desarrollar una contusión en el punto de contacto (una rápidamente y es una urgencia neuroquirúrgica
lesión por golpe ) o una contusión en la superficie que requiere un drenaje inmediato
encefálica diametralmente opuesta a ella (una lesión por
Hematoma subdural
contragolpe ).
Se encuentra entre la superficie interna de la
Lesión axonal difusa
duramadre y la capa aracnoidea externa de los
 Más frecuente leptomeninges
 . La aceleración angular sola, en ausencia de
Desgarramiento de las venas a lo largo del trayecto
impacto, puede causar lesión axonal difusa y
del espacio subdural contiene el origen de la
hemorragia.
hemorragia o hematoma subdural.
 Se cree que hasta un 50% de los individuos que
sufren un coma poco después de un traumatismo,
incluso sin contusiones cerebrales Características clínicas:
 se caracteriza por una tumefacción axonal
extensa Hematomas subdurales se manifiestan en las primeras
48 hrs de la lesión
Son más frecuentes en las caras laterales de los
Componente frecuente del traumatismo del SNC hemisferios cerebrales
Se relaciona con un traumatismo directo y alteración de la
pared vascular, provoca hemorragia.
Dependiendo la posición anatómica del vaso, la hemorragia
puede aparecer en región epidural, subdural, subaracnoideo
e intraparenquimatoso
Hematoma epidural
 Duramadre fusionada con periostio de la suerficie
interna del cráneo
 Arterias durales, de froma más importante la
arteria meníngea media, son vulnerables a la lesión
 En los niños, cuyo cráneo es deformable, puede
producirse un desplazamiento transitorio de los
huesos del cráneo que condiciona la laceración de
un vaso en ausencia de fractura craneal
 Pronostico: Cuando la sangre se acumula
lentamente, los pacientes pueden estar lúcidos
durante varias horas antes del inicio de los signos
neurológicos.
Síndromes neurológicos se pueden manifestar meses o
años después de un traumatismo encefálico
Hidrocefalia postraumática se debe en gran medida a una
obstrucción de la reabsorción del LCR hemorragia en los
espacios subaracnoideos
Demencia postraumática y Síndrome del grogui (demencia
pugilística) siguen a un traumatismo craneal repetido
durante un periodo de tiempo prolongado. Incluye
hidrocefalia, adelgazamiento del cuerpo calloso, lesión
axonal difusa, ovillos neurofibrilares, etc.
Otras secuelas del traumatismo encefálico incluyen:
 Epilepsia postraumática
 Tumores (meningioma)
 Enfermedades infecciosas
 Trastornos psiquiátricos

La mayoría de las lesiones que dañan a la médula se

asocian a un desplazamiento de la columna
El nivel de la lesión medular determina la
extensión de las manifestaciones neurológicas
Las lesiones que afectan a las vértebras torácicas o por
debajo de ellas pueden ocasionar paraplejía
Lesiones cervicales= cuadriplejía
Lesiones por encima de C4= compromiso respiratorio por
parálisis del diafragma
Enfermedades Cerebrovasculares
Es la tercera causa de muerte (después de la cardiopatía y
cáncer) en EEUU
Implican 3 categorías: trombosis, embolia y hemorragia
Desde el punto de vista de la fisiopatología y la anatomía
patológica, es conveniente considerar la enfermedad
cerebrovascular como dos procesos:
 Hipoxia, isquemia e infarto resultantes de la
afectación del aporte sanguíneo y la oxigenación
del tejido del SNC
 Hemorragia resultante de la rotura de vasos del
SNC
Trastornos cerebrovasculares más frecuentes son:
 Isquemia global
 Embolia
 Hemorragia intraparenquimatosa Hipertensiva
 Rotura de aneurisma
Encéfalo requiere un aporta constante de glucosa u
oxígeno. Es un tejido aeróbico
Recibe un 15% del gasto cardiaco en reposo y un 20% de
consumo total de oxígeno
El encéfalo puede privarse de O2 por varios mecanismos:
Hipoxia causada por una baja presión de oxígeno. Isquemia
transitoria o permanente después de la interrupción del
flujo circulatorio normal.
Causas de reducción de flujo sanguíneo:
Puede deberse a una reducción de la presión de perfusión
(como en la hipotensión), a la obstrucción de un vaso
pequeño o grande, o a ambos.
2 tipos principales de lesión isquémica aguda:
 Isquemia cerebral global (encefalopatía
isquémica/hipóxica) ocurre cuando existe una
reducción generalizada de la perfusión cerebral
como paro cardíaco, shock e hipotensión grave.
 Isquemia cerebral focal reducción o cese del flujo
sanguíneo en un área localizada del encéfalo
debido a enfermedad de un gran vaso (oclusión
arterial embolica o trombótica, a menudo en
arterosclerosis) o una enfermedad de los
pequeños vasos (vasculitis o lesiones
arterioescleróticas)
Hipotensión, hipoperfusión y estados de bajo flujo (isquemia
cerebral global
Episodio hipotensivo grave que produce una isquemia
cerebral global (encefalopatía hipóxico-isquémica difusa)
Cuando sufre una isquemia global, el encéfalo está
edematoso, las circunvoluciones ensanchadas y los surcos
estrechados.
Casos leves, puede existir un estado confusional
postisquémico transitorio, seguido de una recuperación sin
daño tisular irreversible
Grave se produce muerte neuronal extensa. Los pacientes
que sobreviven a esta lesión permanecen en un estado
vegetativo persistente, otros presentan muerte encefálica
Los infartos de la zona frontera («divisoria»)
 Aparecen en las regiones del encéfalo o la médula
espinal, las zonas fronterizas entre territorios
arteriales.
 Produce una banda de necrosis en forma de hoz.
 Generalmente se observan después de episodios
hipotensivos.

Infarto por obstrucción de la irrigación local (isquemia
cerebral focal)
Oclusión arterial cerebral puede causar una isquemia focal
La enfermedad vascular oclusiva de gravedad suficiente
para causar un infarto cerebral puede deberse a trombosis
in situ, embolización
La mayoría de las oclusiones trombóticas se deben
a aterosclerosis
Localizaciones más frecuentes de trombosis primaria
causante de infarto cerebral son:
 Bifurcación carotidea
 Origen de la arteria cerebral media
 Arteria basilar
Enfermedad cerebrovascular oclusiva está asociada a
hipertensión y diabetes
Embolia cerebral: se origina de diversos niveles
 Trombos cardíacos son las más frecuentes
 Infarto al miocardio
 Enfermedad valvular
 Fibrilación auricular
Otras fuentes de émbolos incluyen los émbolos paradójicos,
particularmente en niños con anomalías cardíacas; los
émbolos asociados a cirugía cardíaca; y los émbolos de
otros materiales (tumores, grasa o aire).
2 tipos de infartos
Hemorrágico (rojo) caracterizado por múltiples hemorragias,
asociado a fenómenos embólicos
No hemorrágicos (pálidos, blandos, anémicos) se asocian a
trombosis
Causas más importantes de la hipertensión en el encéfalo:
 Infartos lacunares
 Hemorragias en hendidura
 Encefalopatía hipertensiva
 Hemorragia intracrebral hipertensiva masiva
Infartos Lacunares:
Hipertensión afecta a las arterias y arteriolas que irrigan
los ganglios basales y sustancia blanca hemisférica, asi
como el tronco del encéfalo.
Esos vasos desarrollan esclerosis arteriolar y pueden l egar
a ocluirse
Consecuencia importante de las lesiones arteriales en el
SNC es el desarrollo de infartos pequeños, únicos o
múltiples, conocidos como lagunas.
Hemorragias en hendidura
Hipertensión también da lugar a rotura de los vasos y
desarrollo de pequeñas hemorragias.

Otras causas que provocan infartos cerebrales: Con el tiempo, las hemorragias se reabsorben, dejando una
cavidad en hendidura rodeada por una coloración marrón.
 Procesos inflamatorios
 Poliarteritis nudosa y otras vasculitis no infecciosas Muestra destrucción tisular focal, macrófagos cargaos de
 Angeítis primaria del SNC (inflamación crónica) pigmento y glosis.
 Estados de hipercoagulabilidad
 Aneurisma de las arterias del cuello
 Abuso de drogas

Encefalopatía Hipertensiva
Es un síndrome que se origina en un individuo con
hipertensión maligna
Se caracteriza por difusión cerebral difusa, incluyendo
cefaleas, confusión, vómitos y convulsiones, en algunos
casos culmina en coma.
Se muestra un encéfalo edematoso con o sin herniación
transtentorial o amigdalar
Los individuos que, durante el transcurso de muchos meses
y años, sufren infartos múltiples y bilaterales de la
sustancia gris (corteza, tálamo, ganglios basales) y la
sustancia blanca (centro semioval)
Pueden desarrollar un síndrome clínico distintivo
caracterizado por demencia, anomalías de la marcha y
signos seudobulbares, a menudo con déficits neurológicos
focales sobreañadidos.
Demencia vascular ( multiinfarto), está causado por
enfermedad vascular multifocal de varios tipos, incluyendo:
1) aterosclerosis cerebral; 2) trombosis o embolización
vascular desde los vasos carotídeos o desde el corazón, y
3) esclerosis arteriolar cerebral por hipertensión crónica.
Las hemorragias primarias en el espacio epidural o subdural
se relacionan típicamente con traumatismos
Las hemorragias del parénquima encefálico y el espacio
subaracnoideo, en cambio, suelen ser manifestación de una
enfermedad cerebrovascular subyacente, aunque los
traumatismos también pueden la causar
Hemorragia Intracerebral (intraparenquimatosa)
Espontáneas (no traumáticas) aparecen más
frecuentemente en la vida adulta media a tardía
 Incidencia máxima de 60 años
 La mayoría causadas por rotura de un vaso
intraparenquimatoso pequeño
Hemorragias ganglionares: que afectan al ganglio basal y el
tálamo
Hemorragias lobulares: que están en los hemisferios
cerebrales
Principales causas de enfermedad cerebrovascular
es la hipertensión y la antipatía amiloide cerebral
(AAC)
Hipertensión es la causa más frecuente de
hemorragia parenquimatosa encefálica primaria.
Hemorragia subaracnoidea y rotura de aneurismas
saculares
Causa más frecuente es la rotura de un aneurisma sacular
(en fresa)
También puede deberse a la extensión de un hematoma,
rotura de una hemorragia intracerebral hipertensiva,
malformación vascular, trastornos hemorrágicos y tumores
Aneurisma sacular: tipo de aneurisma intracraneal más
frecuente
Otros son ateroscleróticos, micóticos, traumáticos y
disecantes
 Malformaciones vasculares
Se clasifican en 4 grupos principales
 Arteriovenosas
 Cavernosas
 Telangiectasias capilares
 Angiomas venosas
2 primeros tienen riesgo de hemorragia y síntomas
neurológicos
Características clínicas. Las malformaciones arteriovenosas
son el tipo más frecuente de malformación vascular
clínicamente
Los hombres se afectan el doble que las mujeres, y la
lesión a menudo se reconoce clínicamente entre los 10 y
Patogenia de los aneurismas saculares: 30 años
Son de etiología desconocida
Mayor incidencia en px con ciertos trastornos mendelianos
(riñón poliquistico autosómica dominante, síndrome de
Ehlers-Danlos tipo IV, neurofromatosis y síndrome de
Marfan)
Características clínicas:
Rotura de un aneurisma con hermorragia subaracnoidea es
común en la quinta década
La sangre sometida a la presión arterial es
forzada hacia el espacio subaracnoideo y los
individuos afectados son aquejados de una cefalea
súbita y atroz
Entre el 25-50% de los Px fallecen con la primera rotura
Los que sobreviven a menudo mejoran y recuperan la
conciencia. La hemorragia repetida es frecuente
El pronóstico empeora con cada episodio hemorrágico

Infecciones
4 vías fundamentales por las cuales los microbios acceden
al SN
 Diseminación hematógena (mas frecuente)
 Implantación directa (traumática o asociada a
malformaciones congénitas como
mielomeningocele)
 Extensión local (por senos aéreos, diente
infectado, osteomielitis craneal o espinal)
 Transporte a lo largo del SNP (solo con ciertos
virus, p ej, rabia y herpes zóster)
Proceso inflamatorio de las leptomeninges y el LCR en el
espacio subaracnoideo
Generalmente causada por una infección
Se divide en:
Meningitis piógena bacteriana) aguda:
En neonatos: Escherichia coli y estreptococos del grupo B
Adultos mayores: Streptococcus pneumoniae y Listeria
monocytogenes.
Adolescentes y adultos jóvenes: Neisseria meningitidis como
el más frecuente.
Haemophilus influenzae ha reducido de forma marcada la
incidencia de meningitis, la población que previamente tenía
un mayor riesgo (lactantes) tiene ahora un riesgo global
mucho más bajo de meningitis, siendo S. pneumoniae el
organismo más prevalente.
Signos y síntomas:
 Cefalea
 Fotofobia
 Irritabilidad
 Enturbiamiento de la conciencia
 Rigidez en la nuca
Dx: Punción espinal para LCR turbio o purulento da +
Tx: La meningitis piógena no tratada puede ser mortal,
mientras que los fármacos antimicrobianos eficaces
reducen considerablemente la mortalidad.
Síndrome de Waterhouse-Friderichsen se relaciona con
una septicemia asociada a meningitis con infarto
hemorrágico de las glándulas suprarrenales y petequias
cutáneas
En el individuo inmunodeprimido, la meningitis purulenta
puede estar causada por otros agentes, como Klebsiella o
un organismo anaerobio. No hay Dx con LCR.
Meningitis aséptica (vírica) aguda
Aséptica: es un término clínico que se refiere a la ausencia
de organismos reconocibles en un paciente con irritación
meníngea, fiebre y alteraciones de la conciencia de inicio
relativamente agudo.
En la meningitis aséptica existe pleocitosis linfocitaria, la
elevación de proteínas sólo es moderada y el contenido de
glucosa casi siempre es normal
Absceso cerebral
Son lesiones destructivas y los pacientes casi
invariablemente se manifiestan clínicamente con déficits
focales progresivos además de signos generales de
aumento de la presión intracraneal
Pronostico: El aumento de presión intracraneal y la
herniación progresiva pueden resultar mortales, y la rotura
del absceso puede provocar una ventriculitis, meningitis y
trombosis de seno venoso.
Se origina por microorganismos, extensión local a partir de
focos adyacentes (mastoiditis, sinusitis paranasal) o por
diseminación hematógena
Trastornos predisponentes Incluye
 endocarditis bacteriana aguda
 Cardiopatía congénita
 Sepsis pulmonar crónica
 Inmunodepresión
Dx: análisis de LCR (presión elevada, leucocitos aumentados,
proteína alta, glucosa normal)
Tx: cirugía y antibióticos
Empiema subdural
La infección bacteriana u ocasionalmente fúngica de los
huesos craneales o los senos aéreos puede diseminarse al
espacio subdural, produciendo un empiema subdural
Puede producir un efecto en masa
Tx: drenaje quirúrgico, hallazgo de duramadre engrosada
Dx: análisis de LCR
Absceso Extradural
Frecuentemente asociado con osteomielitis, a menudo se
origina en un foco adyacente de infección, como sinusitis o
un procedimiento quirúrgico
Causada por:
M. Tuberculosis
Puede afectar las meninges o el encéfalo, a menudo
ambos juntos
Características clínicas. Los pacientes con meningitis
tuberculosa suelen referir síntomas de cefalea, malestar
general, confusión mental y vómitos
Complicaciones más graves de la meningitis tuberculosa
crónica son la fibrosis aracnoidea, que pro duce
hidrocefalia, y la endarteritis obliterativa, que produce
oclusión arterial e infarto del encéfalo subyacente
T. Pallidum/ Neurosífilis
Es una manifestación del estadio terciario de la sífilis y
aparece sólo aproximadamente en el 10% de los individuos
con infección no tratada
Neuroborreliosis (enfermedad de Lyme)
Está causada por la espiroqueta Borrelia burgdorferi,
transmitida por varias especies de garrapatas Ixodes; la
afectación del sistema nervioso se denomina
neuroborreliosis.
Síntomas neurológicos son muy variables e incluyen
meningitis aséptica, parálisis del nervio facial y otras
polineuropatías, así como encefalopatía
Infección parenquimatosa del encéfalo casi invariablemente
asociada a inflamación meníngea (meningoencefalitis) y en
ocasiones con afectación simultánea de la médula espinal
(encefalomielitis).
Algunos virus infectan tipos celulares específicos (como los
oligodendrocitos), mientras que otros afectan
preferentemente a regiones particulares del encéfalo
La latencia es una faceta importante de varias infecciones
víricas del SNC (p. ej., herpes zóster, leucoencefalopatía
multifocal progresiva)
La infección vírica intrauterina puede causar
malformaciones congénitas, como ocurre con la rubéola
Encefalitis vírica transmitida por artrópodos
Los arbovirus son una causa importante de encefalitis
Clínicamente, los individuos desarrollan déficits neurológicos
generalizados, como crisis comiciales, confusión, delirio y
estupor o coma, y a menudo signos focales, como asimetría
de reflejos y parálisis oculares
Virus del herpes simple de tipo 1
Es más frecuente en niños y adultos jóvenes.
Sólo cerca del 10% de los individuos afectados tienen
antecedentes de herpes previo
Síntomas comunes son alteraciones del ánimo, memoria y
conducta
Dx: PCR con muestra de LCR
Tx: fármacos antivirales
Virus del herpes simple de tipo 2
En adultos causa meningitis
Hasta un 50% de los neonatos nacido por parto vaginal
de mujeres con infecciones genitales primarias activas por
VHS adquieren la infección durante el paso a través del
canal del parto y desarrollan encefalitis grave
En Px con VIH tienen riesgo de tener encefalitis
necrosante hemorrágica aguda
Virus varicela-zóster (herpes zóster)
Se le l ama varicela en infección primaria en infantes
La reactivación de la infección en adultos (zóster)
generalmente se manifiesta como una erupción cutánea
vesicular dolorosa en una distribución dermatómica única o
limitada.
La afectación manifiesta del SNC por herpes zóster es
mucho más rara, pero puede ser grave.
Citomegalovirus
Aparece en fetos y en individuos inmunodeprimidos
Infección intraútero hay necrosis que produce destrucción
encefálica grave seguida por microcefalia y calcificación
Poliomielitis
Virus que puede provocar parálisis, pero que puede
prevenirse fácilmente mediante la vacuna de la poliomielitis
Cuando la enfermedad afecta las motoneuronas de la
médula espinal, produce una parálisis fláccida con atrofia
muscular e hiporreflexia en la correspondiente región del
cuerpo, que representa el residuo neurológico permanente
de la poliomielitis.
Cuando se afecta la inervación del diafragma y los
músculos intercostales, puede producirse compromiso
respiratorio grave
Rabia
 Es una encefalitis grave
 Período de incubación (frecuentemente entre 1 y
3 meses) depende de la distancia entre la herida
y el encéfalo
 Comienza con síntomas inespecíficos de malestar
general, cefalea y fiebre
 Casos graves el más leve roce es doloroso, con
violentas respuestas motoras que progresan hasta
convulsiones.
 La contractura de la musculatura faríngea al
deglutir hace que eche espuma por la boca, lo que
puede crear aversión a tragar incluso agua
(hidrofobia).
 Hay parálisis facial
 Perdidos de manía y estupor progresan hasta el
coma o muerte por fracaso del centro respiratorio
Virus de la inmunodeficiencia humana (VIH)
La meningitis aséptica por VIH aparece en las primeras 1 a
2 semanas tras la seroconversión aproximadamente en el
10% de los pacientes
Los cambios cognitivos, tanto leves como lo
suficientemente floridos como para denominarse demencia
asociada a VIH
Leucoencefalopatía multifocal progresiva
 Es una encefalitis vírica causada por el
poliomavirus
 El virus infecta preferentemente los
oligodendrocitos, su principal efecto patológico es
la desmielinización
 Aparece casi exclusivamente en individuos
inmunodeprimidos
Panencefalitis esclerosante subaguda
Es un raro síndrome clínico progresivo caracterizado por
deterioro cognitivo, espasticidad de los miembros y crisis
comiciales
Epidemiología: Aparece en niños o adultos jóvenes, meses o
años después de una infección aguda inicial a edad precoz
por sarampión
En el examen microscópico, existen extensa gliosis y
degeneración de mielina y inflamación variable de la
sustancia blanca y gris
La enfermedad ha desaparecido en gran medida con la
difusión de los programas de vacunación
Se encuentra principalmente en individuos
inmunocomprometidos.
Encéfalo afectado cuando existe diseminación hematógena
extensa del hongo, más a menudo Candida albicans,
especies de Mucor, Aspergillus fumigatus y Cryptococcus
neoformans.
En áreas endémicas, patógenos como Histoplasma
capsulatum, Coccidioides immitis y Blastomyces dermatitidis
pueden afectar al SNC después de una infección pulmonar
o cutánea primaria
Existen tres patrones principales de infección fúngica del
SNC: meningitis crónica, vasculitis e invasión
parenquimatosa
Las enfermedades por protozoos (incluyendo malaria,
toxoplasmosis, amebiasis y tripanosomiasis), las infecciones
por rickettsias (como tifus y fiebre maculosa) y las
enfermedades por metazoos (especialmente cisticercosis y
equinococosis)
Toxoplasmosis= Toxoplasma Gondii
Amebiasis: Naegleria, Acanthamoeba
Encefalopatías espongiformes
transmisibles (enfermedades priónicas)
Los priones son formas anómalas de una proteína celular
que causa trastornos neurodegenerativos transmisibles
Este grupo de enfermedades incluye:
 enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ)
 síndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker
(GSS)
 insomnio familiar mortal
 kuru en humanos
 scrapie en ovejas y cabras
 encefalopatía transmisible del visón
 enfermedad atrófica crónica del ciervo y el alce
 encefalopatía espongiforme bovina
Todos ellos se asocian a formas anómalas de una proteína
específica denominada proteína priónica (PrP), que es
tanto infecciosa como transmisible
Clínicamente, la mayoría de los pacientes afectados
desarrollan una demencia progresiva.
Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob
 Enfermedad priónica más frecuente
 Trastorno raro que se manifiesta clínicamente
como una demencia rápidamente progresiva y
luego a la muerte
 Es esporádica
 La enfermedad tiene una incidencia máxima en la
séptima década
 El comienzo clínico está marcado por cambios
sutiles de la memoria y la conducta, seguidos por
una demencia rápidamente progresiva, a menudo
con contracciones musculares espasmódicas
involuntarias pronunciadas con la estimulación
súbita (mioclonía por sobresalto).
 La enfermedad es mortal de manera uniforme,
con una supervivencia media de sólo 7 meses
desde el inicio de los síntomas
Insomnio familiar mortal
Denominado así en parte por los trastornos del sueño que
caracterizan sus estadios iniciales
En la evolución de la enfermedad, que típicamente dura
menos de 3 años, los individuos afectados desarrollan
otros signos neurológicos, como ataxia, trastornos
autónomos, estupor y, finalmente, coma.
Enfermedades Desmielinizantes
Son trastornos adquiridos caracterizados por daño
preferente de la mielina, con preservación relativa de los
axones
Es un trastorno desmielinizante autoinmunitario
Epidemiología: Es el más frecuente de los trastornos
desmielinizantes y tiene una prevalencia de
aproximada mente 1 por 1.000 personas en la mayor
parte de EE. UU. y Europa
Evidente a cualquier edad, aunque el inicio en la infancia o
después de los 50 años
Común en mujeres
Características clínicas: La afectación visual unilateral
debida a afectación del nervio óptico (neuritis óptica,
neuritis retrobulbar) es una manifestación inicial frecuente
de EM
La afectación del tronco del encéfalo produce signos de
nervios craneales, ataxia, nistagmo y oftalmoplejía
internuclear
Las lesiones de la médula espinal dan lugar a afectación
motora y sensitiva del tronco y los miembros. Hay
dificultades con el control voluntario de la función vesical
 El desarrollo sincrónico (o casi sincrónico) de neuritis
óptica bilateral y desmielinización de la médula espinal se
denomina neuromielitis óptica o enfermedad de Devic.
Dx: Los leucocitos en el LCR son frecuentes y a menudo
aparecen neutrófilos
Áreas dañadas de la sustancia blanca existe típicamente
necrosis, un infiltrado inflamatorio que incluye neutrófilos

Es una enfermedad desmielinizante monofásica difusa que

sigue a una infección vírica
Síntomas se desarrollan típicamente 1 o 2 semanas
después de la infección
Cuadro clínico:
 Cefalea
 Obnubilación
 Coma
Evolución clínica es rápida y hasta un 20% de los
afectados fallecen

Es un síndrome fulminante de desmielinización del SNC que

afecta típicamente a adultos jóvenes y niños.
La enfermedad está precedida casi invariablemente por un
episodio reciente de infección de vías respiratorias altas

Mielinólisis pontina central se caracteriza por pérdida de

mielina
El trastorno se asocia más frecuentemente a una
corrección rápida de una hiponatremia, aunque puede
asociarse a otros desequilibrios electrolíticos u osmolares personalidad) correspondientes a degeneración y atrofia
graves, así como con el trasplante hepático ortotópico de los lóbulos temporales y frontales.

Enfermedades degenerativas Demencia vascular

Asociado a Infartos
Son enfermedades de la sustancia gris caracterizadas por
pérdida progresiva de neuronas con cambios secundarios También existe una relación entre la lesión vascular y otros
asociados en los tractos de la sustancia blanca trastornos con demencia, como la EA

Alzheimer
 Es la principal enfermedad degeneratica Se asocian a trastornos del movimiento, incluyendo rigidez,
postura anómala y corea.
 Causa más frecuente de demencia en el anciano
 Caracterizada por alteraciones del ánimo y Los trastornos más importantes de este grupo son los que
conducta se asocian con parkinsonismo y la enfermedad de
 Luego Se hacen manifiestas desorientación, Huntington.
pérdida de memoria y afasia progresivas, indicando
Parkinsonismo
una disfunción cortical grave
 Finalmente luego de 5-10 años el px l ega a estar Es un síndrome clínico caracterizado por
profundamente discapacitado.  disminución de la expresión facial
 Los Px rara vez desarrollan síntomas ates de los  postura encorvada
50 años  enlentecimiento del movimiento voluntario
 Incidencia de 1% de 60-64 años, 40% de 85-89  marcha festinante (pasos progresiva mente
años acortados y acelerados),
 La mayoría de los casos son esporádicos y,  rigidez y temblor de «pildorero».
aunque un 5 a 10% son familiares
 Progresión lenta
 Síntomas iniciales son olvidos y trastornos de la
memoria
 con la progresión de la enfermedad surgen otros
síntomas, incluyendo déficit del lenguaje, pérdida de
habilidades matemáticas y pérdida de habilidades
motoras aprendidas
Demencias frontotemporales
Son un grupo de trastornos que en un principio se
clasificaron juntos porque compartían características
clínicas (deterioro progresivo del lenguaje y cambios de
El parkinsonismo también puede ser inducido por fármacos
que afectan a este sistema, particularmente antagonistas
de la dopamina, y por toxinas
Enfermedad de Huntington
Es una enfermedad autosómica dominante caracterizada
clínicamente por trastornos del movimiento y demencia
progresivos, e histológicamente por degeneración de las
neuronas estriatales
Es progresiva, con una evolución de 15 años hasta la
muerte
Anomalía del cromosoma 4, si papá o mamá lo tiene, es
50% probable que los hijos lo tengan

Afecta, a la corteza cerebelosa, la médula espinal, los

nervios periféricos y otras regiones del neuroeje
Ataxias espinocerebelosas
Caracterizadas por signos y síntomas referidos al
cerebelo (ataxia progresiva), el tronco del encéfalo, la
médula espinal y los nervios periféricos
Hay pérdida neuronal
Ataxia de Friedreich
Degeneración espinocerebelosa distintiva, es una
enfermedad autosómica recesiva progresiva, que
generalmente comienza en la primera década de la vida
con ataxia de la marcha, seguida por torpeza motora en
las manos y disartria
La mayoría de los individuos afectados desarrolla pie cavo
y cifoescoliosis
Existe una elevada incidencia de arritmias cardíacas e
insuficiencia cardíaca congestiva. Se encuentra diabetes
concomitante aproximadamente en el 10% de los
pacientes.
Son un grupo de enfermedades hereditarias o esporádicas
que afectan tanto a las motoneuronas inferiores de las
astas anteriores de la médula espinal y los núcleos motores
del tronco del encéfalo
La denervación de los músculos por pérdida de
motoneuronas inferiores y sus axones da lugar a atrofia
muscular, debilidad y fasciculaciones
Estas enfermedades pueden asociarse a manifestaciones
de disfunción cortical, como anomalías del comportamiento
y demencia
Esclerosis lateral amiotrófica (ELA)
Se caracteriza por pérdida de motoneuronas inferiores en
la médula espinal y el tronco del encéfalo
Ligeramente más común en hombres que mujeres
Un 5 a 10% de los casos son familiares, principalmente con
una herencia autosómica dominante.
Anomalía del cromosoma 21
Características clínicas:
 Debilidad muscular en las manos que se manifiesta
por caída de objetos
 Calambres
 Espasmos en los brazos y piernas
A medida que la enfermedad progresa, la fuerza y el
volumen muscular disminuyen, y aparecen contracciones
involuntarias de unidades motoras individuales, denominadas
fasciculaciones
Finalmente cuando afecta a los músculos respiratorios ,
conducen a ataques recurrentes de infección pulmonar

Atrofia bulboespinal (síndrome de Kennedy)
Se caracteriza por amiotrofia distal de los miembros y
signos bulbares, como atrofia y fasciculaciones de la lengua
y disfagia
Los individuos afectados presentan insensibilidad a los
andrógenos, ginecomastia, atrofia testicular y oligospermia.
Atrofia muscular espinal
Afecta principalmente a las
motoneuronas inferiores en
niños
Enfermedades metabólicas genéticas
Muchos de estos trastornos se expresan en niños que son
normales al nacimiento, pero que comienzan a perder los
hitos clave del desarrollo durante la lactancia y la infancia
Son principalmente trastornos autosómicos recesivos
causados por la deficiencia de una enzima específica
implicada en el catabolismo de los esfingolípidos, los
mucopolisacáridos o los mucolípidos
La afectación neuronal cortical conduce a la pérdida de
función cognitiva y también puede causar crisis comiciales
Lipofuscinosis ceroide neuronal
Acumulación de lipofuscina
La disfunción neuronal típicamente conduce a una
combinación de ceguera, deterioro mental y motor, y crisis
comiciales
Enfermedad de Tay-Sachs
Esta enfermedad comienza al inicio de la lactancia con
retraso del desarrollo, seguido por parálisis y pérdida de
función neurológica, y muerte después de varios años
Se caracterizan por anomalías de la mielina, no sufren
defectos de almacenamiento neuronal. Algunos de estos
trastornos afectan a las enzimas lisosómicas; otros
afectan a las enzimas de los peroxisomas.
Enfermedad de Krabbe
Deficiencia de galactocerebrósido -galactosidasa
(galactosilceramidasa), la enzima requerida para el
catabolismo del galactocerebrósido hasta ceramida y
galactosa
Los síntomas clínicos están dominados por los signos
motores, incluyendo rigidez y debilidad muscular, con
dificultades para la alimentación que empeoran
gradualmente
Leucodistrofia metacromática
Deficiencia de la enzima lisosómica arilsulfatasa A
La deficiencia enzimática conduce a una acumulación de
sulfátidos, esto culmina en la degradación de la mielina
Enfermedades tóxicas y metabólicas
adquiridas
Las enfermedades tóxicas y metabólicas adquiridas son
causas relativamente frecuentes de trastornos
neurológicos
Deficiencia de tiamina (vitamina B 1 ) = beriberi, que se
asocia a insuficiencia cardíaca
.La deficiencia de tiamina también produce síntomas
psicóticos u oftalmoplejía, que comienzan abruptamente, un
síndrome denominado encefalopatía de Wernicke
Síndrome de Korsakoff, caracterizado clínicamente por
trastornos de memoria y confabulación
.Puesto que los dos síndromes están estrechamente
relacionados, a menudo se aplica el término síndrome de
Wernicke-Korsakoff.
Deficiencia de vitamina B12
Anemia perniciosa (megaloblástica)
También puede tener efectos graves y potencialmente
irreversibles sobre el sistema nervioso.
Sintomas
Inicialmente con entumecimiento, hormigueo y ataxia ligera
en las extremidades inferiores, pero pueden progresar
rápidamente hasta incluir debilidad muscular espástica de
las extremidades inferiores.
Puede aparecer paraplejía completa
Hipoglucemia
 Conduce inicialmente a una lesión selectiva de la
corteza cerebral que si es grave, puede dar
necrosis seudolaminar
 Células de Purkinje del cerebelo son sensibles a la
hipoglucemia
Hiperglucemia
 El individuo afectado se deshidrata y desarrolla
confusión, estupor y finalmente coma.
 La depleción de líquidos debe corregirse
gradualmente; si no, puede aparecer un edema
cerebral grave.
Monóxido de carbono
Hallazgo patológico: Hipoxia, necrosis bilateral
Metanol
Afecta a la retina, hay necrosis
Etanol
 Intoxicación reversible
 Deja secuelas neurológicas, incluyendo el síndrome
de Wernicke-Korsakoff
Radiación
Causa nauseas intratables, confusión, convulsiones y coma
de inicio rápido, seguidos de muerte
Efectos tardíos se manifiesta con cefaleas, náuseas,
vómitos y papiledema, que pueden aparecer meses a años
después de la irradiación.
La radiación también puede inducir tumores, que
generalmente se desarrollan años después de la
radioterapia e incluyen sarcomas, gliomas y meningiomas.
Lesión combinada inducida por metotrxato y radiación
Se desarrolla más frecuentemente cuando el fármaco se
ha administrado en asociación a radioterapia, junta o
separado
Los síntomas a menudo comienzan con mareo, ataxia y
confusión, y pueden progresar rápidamente
Tumores
La incidencia anual de tumores del SNC varía desde 10
hasta 17 por 100.000 personas para los tumores
intracraneales y de 1 a 2 por 100.000 personas para los
tumores intrarraquídeos
Los tumores del SNC suponen un 20% de todos los
cánceres de la infancia.
El 70% de los tumores infantiles del SNC se originan en la
fosa posterior; un número comparable de tumores en los
adultos se origina en los hemisferios cerebrales por encima
del tentorio
Las principales clases de tumores encefálicos primarios que
se deben considerar aquí incluyen los gliomas, los tumores
neuronales y los tumores mal diferenciados
Grupo más frecuente de tumores encefálicos primarios.
Incluye:
Astrocitoma
 Se divide en
 Infiltrantes: representa 80% de los tumores
primarios del adutlo. Se encuentra en los
hemisferios cerebrales, cerebelo, tronco del
encéfalo o médula espinal. Sintomas dependen de
la localización y la velocidad del crecimiento del
tumor. Los signos y síntomas de manifestación
más frecuentes son crisis comiciales, cefaleas y
déficits neurológicos focales
Astrocitoma pilocítico
 Benigno
 Aparece en niños y adultos jóvenes
 Se localiza en el cerebelo, puede aparecer en el
suelo y las paredes del tercer ventrículo, nervios
ópticos y a veces en los hemisferios cerebrales
 Crecen lentamente
Xantoastrocitoma pleomórfico
 Aparece más a menudo en el lóbulo temporal de
niños y adultos jóvenes, con antecedentes de crisis
comiciales
 Es un tumor de bajo grado
 Supervivencia de 5 años en un 80%
 La necrosis y actividad mitótica son indicativas de
un tumor de más alto grado y predicen una
evolución más agresiva
Glioma del tronco del encéfalo
 Aparece en las primeras dos décadas de vida
 Constituyen aproximadamente 20% de los
tumores encefálicos primarios
 tumores, a menudo exofíticos, que se originan en
la región de la unión bulbomedular (con una
evolución menos agresiva)
Oligodendroglioma
Constituyen un 5-15% de los gliomas
Frecuente a los 40-50 años
Se encuentran en los hemisferios cerebrales
Px tienen mejor pronostico que los que tienen
astroctomas.
Tx: crujía, quimio, radioterapia ha producido una
supervivencia media de 5-10 años
Los individuos con oligodendroglioma anaplásico tienen un
peor pronóstico
El tumor del SNC que contiene neuronas de aspecto
maduro (células ganglionares) más frecuente es el
ganglioglioma
Crecimiento lento
Tx: recesión quirúrgica del tumor generalmente es eficaz
para controlas crisis comiciales
El tumor neuroepitelial disembrioplásico es un raro tumor de
bajo grado de la infancia que a menudo se manifiesta
como un trastorno comicial y que tiene un pronóstico
relativamente bueno después de la resección quirúrgica
El neurocitoma central típicamente es una neoplasia
neuronal de bajo grado que se encuentra en el sistema
ventricular
Conservan características celulares de las células
indiferenciadas primitivas (es embrionario) . El más
frecuente es el meduloblastoma, que representa un 20%
de los tumores encefálicos en los niños.
Meduloblastoma
 Aparece predominantemente en niños y
exclusivamente en el cerebelo
 Es muy maligno y el pronóstico en los pacientes no
tratados es sombrío; sin embargo, es
exquisita mente radiosensible
 Tras la resección total y la radiación, la frecuencia
de supervivencia a los 5 años puede alcanzar
incluso un 75%.
Tumor teratoide/rabdoide atípico
Este tumor muy maligno de los niños pequeños aparece en
la fosa posterior y los compartimentos supratentoriales en
proporciones casi iguales.
Muy agresivos de pacientes muy jóvenes. Casi todos los
tumores aparecen antes de los 5 años de edad y la
mayoría de los pacientes viven menos de 1 año después
del diagnóstico
Linfoma primario del SNC
 Supone un 2% de los linfomas extraganglionares y
un 1% de los tumores intracraneales.
 Es la neoplasia del SNC más frecuente en
individuos inmunodeprimidos, incluyendo los
pacientes con sida y los que presentan
inmunodepresión tras el trasplante
 Frecuencia aumenta después de los 60 años de
edad.
 A menudo es multifocal en el parénquima
encefálico
Tumores de células germinales
Más frecuentemente en la región pineal y supraselar.
Son tumores juveniles y un 90% aparecen durante las dos
primeras décadas.
Los tumores de células germinales, particularmente los
teratomas, se encuentran entre los tumores congénitos
más frecuentes.
Tumores parenquimatosos pineales
Se originan en células especializadas de la glándula pineal
(pineocitos) que tienen características de diferenciación
neuronal
Los tumores pineales de alto grado tienden a afectar a los
niños, y en adultos se encuentran más a menudo lesiones
de bajo grado
Son tumores predominantemente benignos de los adultos,
generalmente unidos a la duramadre, que se originan en
las células meningoteliales de la aracnoides
La radioterapia previa, típicamente décadas antes, es un Neurofibromatosis de tipo 1
factor de riesgo para el desarrollo de los meningiomas
Trastornos genéticos más frecuentes
Son lesiones de lento crecimiento que se manifiestan con
Se caracteriza por neurofibromas (plexiformes y solitarios),
síntomas vagos no localizadores
gliomas del nervio óptico, nódulos pigmentados del iris
(nódulos de Lisch) y máculas hiperpigmentadas cutáneas
(manchas café con leche)
Principalmente carcinomas, suponen aproximadamente
entre una cuarta parte y la mitad de los tumores Neurofibromatosis de tipo 2
intracraneales en pacientes hospitalizados. Da lugar a una serie de tumores, más frecuentemente
Cinco localizaciones primarias de origen más frecuentes schwannomas bilaterales del octavo nervio craneal y
son el pulmón, la mama, la piel (melanoma), el riñón y el meningiomas múltiples
aparato digestivo, suponiendo aproximadamente un 80% Complejo de la esclerosis tuberosa
de todas las metástasis.
Se caracteriza por el desarrollo de hamartomas y
neoplasias benignas que afectan el encéfalo y otros
tejidos.
Pueden afectar al sistema nervioso periférico y central, en
ocasiones incluso precediendo el reconocimiento clínico de Enfermedad de Von Hippel-Lindau
la neoplasia maligna. Los individuos afectados desarrollan hemangioblastomas y
quistes que afectan el páncreas, el hígado y los riñones, y
tienen propensión a desarrollar carcinoma de células
renales y feocromocitoma.
Estos tumores se originan en células del nervio periférico,
Los hemangioblastomas son más frecuentes en el cerebelo
incluyendo las células de Schwann, las células perineurales y
y la retina.
los fibroblastos.
Schwannoma: tumores benignos se originan en la célula de
Schwann. Causan síntomas por compresión local del nervio
afectado o las estructuras adyacentes (como el tronco del
encéfalo o la médula espinal)
Neurofibroma: pueden manifestarse como masas
localizadas delimitadas, más frecuentemente como un
neurofibroma cutáneo, o como un neurofibroma solitario en
el nervio periférico

Enfermedades hereditarias
En la mayoría, el patrón de herencia es autosómico
dominante, con afectación de genes supresores tumorales
Nota:
Si fallan en las preguntas de esta
unidad, lloro pq me estrese mucho
resumiendo esto jasjajsja
Canceladisimo el SNC para mí
Moraleja: nunca dejen las cosas al
utlimo :D
Bueno en fin