ENFERMEDADES PRIMARIAS DE LA

MIELINA
E INFECCIONES DEL SNC
DRA RITA LOPERA MEDICO PATOLOGO
UNIVERSIDAD DEL SINU
SEGUNDO SEMESTRE
LA NEURONA
LA SINAPSIS
 SINAPSIS
• LA SINAPSIS:
• Es una aproximación (funcional) intercelular especializada entre
neuronas,​ ya sean entre dos neuronas de asociación, una
neurona y una célula receptora o entre una neurona y una
célula efectora (casi siempre glandular o muscular).
• LOS TIPOS DE SINAPSIS:
• Según el lugar de contacto: axodendríticas, axosomáticas,
axoaxónicas.
• Según el efecto postsinaptico: inhibitoria e exitatoria.
• Según la forma de transmisión de la información: sinapsis
eléctrica y sinapsis química.
ENFERMEDADES PRIMARIAS DE LA MIELINA
• La mayoría de las enfermedades de la mielina del sistema nervioso
central no afectan a la mielina del sistema nervioso periférico.
• Disminución de la capacidad de transmisión axonal.
• La evolución de la enfermedad desmielinizante depende de la
incapacidad de regeneración de la mielina y por el grado de lesión
axonal.
• Hay dos grupos de enfermedades desmielinizantes:
qLas adquiridas que afectan la mielina normal: autominmunes como la
esclerosis múltiple.
qLas no inmunitarias: infecciones víricas (leucoencefalopatia multifocal
progresiva), medicamentos y agentes tóxicos.
•
 ENFERMEDADES ENFERMEDADES
DESMIELINIZANTES DISMIELINIZANTES
•
• Perdida de mielina Mielina
previamente normal anormal
•
paciente sano
inicio aguado Composición Cantidad

§ Tóxicos
§ Vascular § E. metabólicas
§ Inmunomediada § Inflamatorias
§ Infecciones
 ENFERMEDADES
DESMIELINIZANTES
• ESCLEROSIS MÚLTIPLE
• NEUROMIELITIS ÓPTICA
• ENCEFALOMIELITIS DISEMINADA AGUDA
• ENCEFALOMIELITIS HEMORRÁGICA
NECROSANTE AGUDA
• MIELINOLISIS PONTINA CENTRAL
 ESCLEROSIS MULTIPLE
• Trastornos desmielinizantes autoinmunitarios.
• Episodios de déficit neurológicos recurrentes y limitados.
• Presentación del doble en mujeres que hombres.
• Raro en infancia y después de los 50 años.
• Factores genéticos y ambientales.
• Afecta la sustancia blanca.
• Lesiones en placas: bordes irregulares, color grisáceas, cristalinas, bien delimitadas.
• Comprometen: ventrículos, nervios ópticos, quiasma óptico, tronco cerebral ,
cerebelo, medula espinal.
• Tratamiento: disminuir tasa de recidiva y su gravedad mas que a recuperar la
funcionabilidad.
•
•
SINTOMAS DE LA ESCLEROSIS MULTIPLE
 NEUROMIELITIS OPTICA
• El desarrollo sincrónico (o casi sincrónico)
de neuritis óptica bilateral y
desmielinizacion de la medula espinal se
denomina neuromielitis óptica o
enfermedad de Devic. Los leucocitos en
el LCR son frecuentes y a menudo
aparecen neutrófilos. en las áreas
dañadas de la sustancia blanca existe
típicamente necrosis, un infiltrado
inflamatorio que incluye neutrófilos y
deposito vascular de inmunoglobulinas y
complemento.
•
 ENCEFALOMIELITIS DISEMINADA AGUDA
• La EMDA o encefalomielitis perivenosa,
es una enfermedad desmielinizante
monofásica difusa que sigue a una
infección vírica o bien o raramente a
una inmunización vírica.
• Los síntomas se desarrollan típicamente
1 o 2 semanas después de la infección.
Los antecedente incluyen cefalea,
obnubilación y coma, indicativo de
afectación cerebral difusa. La evolución
clínica es rápida y hasta un 20% de los
afectados fallecen, los pacientes
restantes se recuperan completamente.
ENCEFALOMIELITIS HEMORRAGICA
• La encefalomielitis hemorrágica necrosante
aguada (EHNA, leucoencefalitis
hemorrágica de Weston Hurst) es un
síndrome fulminante de desmielinizacion
del SNC que afecta típicamente a adultos
jóvenes y niños. La enfermedad esta
precedida casi invariablemente por un
episodio reciente de infección de vías
respiratorias altas, mas a menudo de
causa desconocida. La enfermedad es
mortal en muchos pacientes, presentando
déficits significativos en la mayoría de los
supervivientes.
 MIELINOLISIS PONTINA CENTRAL
• Se caracteriza por perdida de mielina (con preservación relativa de
axones y cuerpos celulares neuronales), con un patrón
aproximadamente simétrico de afectación de la base de la
protuberancia y porciones del techo de la protuberancia.
• Es extremadamente raro que el proceso se extienda mas allá de la
unión pontobulbar.
• Frecuentes en hiponatremia
que se corrigen rápidamente ,
alcoholismo y desequilibrios
graves hidroelectrolíticos y de
osmolaridad.
 ENFERMEDADES
DISMIELINIZANTES
• Leucodistrofia metacromatica
•Adrenoleucodistrofia
•Enfermedad de Pelizaeus-Merzbacher
INFECCIONES DEL SNC
 MENINGITIS AGUDA
• Meningitis se refiere a un proceso inflamatorio de las
leptomeninges y el LCR en el espacio
subaracnoideo, mientras que la meningoencefalitis
combina este con una inflamación del parénquima
encefálico. La meningitis generalmente esta
causada por una infección, pero también puede
ocurrir en respuesta a un irritante no bacteriano
introducido en el espacio subaracnoideo
(meningitis química).
 MENINGITIS PIÓGENA (BACTERIANA) AGUDA
• Los micoorganismos que causan
meningitis piógena aguda varían con
la edad del individuo afectado. En
neonatos incluyen Escherichia Coli y
estreptococos del grupo B, en el otro
extremo de la vida son mas
frecuentes Streptococcus
Pneumoniae y Listeria
monocytogenes.
• Entre adolescentes y adultos jóvenes,
Neisseria meningitidis es el patógeno
mas frecuente .
MENINGITIS ASÉPTICA (VÍRICA) AGUDA
• Meningitis aséptica es un termino clínico que se refiere a la
ausencia de organismos reconocibles en un paciente con
irritación meníngea, fiebre y alteraciones de la conciencia
de inicio relativamente agudo.
• El nombre es confuso, ya que la enfermedad generalmente
es de etiología vírica y raramente bacteriana o de otra
causa. La evolución clínica es menos fulminante que la de la
meningitis piógena y los hallazgos en el LCR también
difieren.
• Sintomas: cefalea, fiebre, y signos leptomeningeos. Hay
inflamación de la leptomeninges ( aracnoides y piamadre).
 INFECCIONES FOCALES SUPURATIVAS AGUDAS
ABSCESO CEREBRAL, EMPIEMA SUBDURAL, ABSCESO EXTRADURAL

• ABSCESO CEREBRAL:
§ Por implantación directa:
§ Por extensión local de
Infección ( sinusitis, mastoiditis).
§ Diseminación hematógena
( infecciones cardiacas, Oseas,
pulmones o extracción dentaria).
 INFECCIONES FOCALES SUPURATIVAS
AGUDAS
ABSCESO CEREBRAL, EMPIEMA SUBDURAL, ABSCESO EXTRADURAL

EMPIEMA SUBDURAL:
Infeccion bacteriana u ocasionalmente
fungica de los huesos craneales o senos
aereos que puede diseminarse al espacio
subdural produciendo empiema subdural
que puede producir efecto masa o
tromboflebitis.
Los síntomas están relacionado con la
fuente de infección y compromiso.
los síntomas y signos son fiebre , cefalea,
rigidez cervical, signos focales neurológico
que si no se trtan evolucionan a coma y
muerte.
INFECCIONES FOCALES SUPURATIVAS AGUDAS
ABSCESO CEREBRAL, EMPIEMA SUBDURAL, ABSCESO EXTRADURAL

ABSCESO EXTRADURAL:
Frecuentemente asociado con
osteomielitis, a menudo se origina en un
foco adyacente de infección, como
sinusitis o un procedimiento quirúrgico.
Cuando el proceso ocurre en el espacio
epidural espinal, puede causar
compresión de la
medula espinal y constituir una
urgencia neuroquirurgica.
GRACIAS