• es una enfermedad

autoinmunitaria en la que
órganos, tejidos y células se
dañan por la adherencia de
diversos autoanticuerpos y
Lupus complejos inmunitarios
eritematoso • Noventa por ciento de los
pacientes corresponde a mujeres
generalizado en edad reproductiva al
momento del diagnóstico 10 a
400 por cada 100 000
 Estas respuestas pueden incluir:

1) ACTIVACIÓN DE LA 2) UMBRALES MÁS BAJOS DE 3) CÉLULAS CD4+ Y CD8+ 4) ELIMINACIÓN DISMINUIDA

INMUNIDAD INNATA (CÉLULAS ACTIVACIÓN Y VÍAS REGULADORAS INEFICACES DE COMPLEJOS
DENDRÍTICAS, ANORMALES DE ACTIVACIÓN INMUNITARIOS Y CÉLULAS
MONOCITOS/MACRÓFAGOS) EN LAS CÉLULAS DE LA APOPTÓSICAS.
INMUNIDAD DE ADAPTACIÓN
(LINFOCITOS B Y T)
 LOS AUTOANTÍGENOS ESTÁN DISPONIBLES PARA SU LA ACTIVACIÓN DE LAS CÉLULAS INMUNITARIAS SE REALIZA
RECONOCIMIENTO POR EL SISTEMA INMUNITARIO EN LAS POR AUMENTO EN LA SECRECIÓN DE INTERFERONES
VESÍCULAS SUPERFICIALES DE LAS CÉLULAS APOPTÓSICAS POR
PERIODOS PROLONGADOS, LO CUAL HACE POSIBLE LA
INFLAMACIÓN Y LA APARICIÓN DE LA ENFERMEDAD.
• La regulación en aumento de los genes
inducida por interferones es una “ firma”
genética en las células del SLE en sangre
periférica en casi 50% de los pacientes.
• El descenso en la producción de otras
citocinas también contribuye al SLE: los
linfocitos T del lupus y las citolíticas
naturales (NK, natural killer) no
producen suficiente IL-2 ni factor
transformador de crecimiento β (TGF-β,
transfor- ming growth factor-beta) para
inducir y sostener a los linfocitos T
reguladores CD4+ y CD8+. El resultado
de estas anomalías es la producción
sostenida de autoanticuerpos
• Es una enfermedad mutigenica
• El riesgo es mayor en deficiencias
homocigoticas del complemento y una
mutacion en TREX1 en el cromosoma X
• HAY 30-40 genes predisponente y
multiples grupos etnicos (HLA DRB1 301
y 1501)
• Es mas frecuente en el sexo femenino.
Las mujeres expuestas a anticonceptivos
orales con estrógeno o a sustitución
hormonal tienen mayor riesgo de
padecer SLE (1.2 a 2 veces más). El
estradiol se une con receptores en los
linfocitos B y T, lo cual aumenta la
activación y la supervivencia de esas
células
• Riesgos mas elevado:
– Sindrome de klinerfelter
• Estimulos ambientales
– Luz ultravioleta exacerba en
un 70%
– Consumo de tabaco
– Exposicion al silicio en raza
negra
• Infecciones
– Virus de Epstein-Barr
 La histología vascular
determina el tratamiento

histopatologia
Las biopsias de los
ganglios linfaticos suele
llevarse a cabo para
descartar infeccion o
neoplasias malignas
 diagnostico
• Cualquier combinación
de cuatro o más de 11
criterios, bien
documentados en
cualquier momento,
vuelve probable que el
paciente tenga SLE. La
especicidad y la
sensibilidad son ~95 y
75%, respectivamente.
• Los anticuerpos
antinucleares (ANA,
antinuclear antibodies)
son positivos en >98%
 • El SLE puede ser desde muy leve
hasta muy grave y fulminante
• MANIFESTACIONES
MUSCULOESQUELETICA
• poliartritis intermitente, leve o
discapacitante, caracterizada por
edema de los tejidos blandos e
hipersensibilidad articular, casi
Manifestaciones siempre de manos, muñecas y
rodillas
diseminadas • Deformidades articulares: 10%. Las
erosiones son raras
• Necrosis isquemicas es mayor,
aveces aparece miositis con
debilidad
• La mayoria tiene mialgia sin miositis
 • Se clasifica:
– LE Discoide o cutaneo subagudo
• Son lesiones cirulares, bordes eritematosos,
escamosos y elevados con centros atroficos
MANIFESTACIONES despigmentados con destruccion de los
CUTANEAS apendices dermicos
– Desfiguracion de la cara y cuero cabelludo
– 5% padece LSE. 20% de LSD desarrollan LSE
– Tx. Glucocorticoides locales y antipaludicos
• El eritema más común del SLE:
exantema fotosensible en
ocasiones escamoso, en la cara
(principalmente en mejillas y nariz,
el eritema en mariposa
• El LE cutáneo subagudo consta de
placas escamosas y rojizas similares
a psoriasis o crisis de lesiones
circulares, con bordes rojos
• Otros urticaria, dermatitis parecida
a liquen plano, bulas y paniculitis
• Frecuente ulceras mucosa bucal
que simulan aftas
 • Nefritis: mas grave(mortalidad
10 años), asx.
• Biopsia: tx actual y futuro
• Daño glomerular proliferativo y
peligroso-hematuria y
Manifestaciones proteinuria: 50% sindrome
renales nefrotico
• Nefropata terminal: raza negra
•
 • + frec. Disfunción
cognitiva (alteraciones de
la memoria y
razonamiento)
Manifestaciones
sist. Nervioso • Convulsiones: tx
central anticonvulsivo +
inmunodepresor
• Mielopatia: invalidante.
Se tx con glucocorticoide
 • Pleuritis Manifesta
• Lupus activo: ciones
inflitrados cardiacas
pulmonares

Manifestaciones
pulmonares • Perocarditis: + frec.
• Miocarditis y endocarditis +
graves
• Insufic. Mitral y aortica
 hematológicas
• Anemia + frec.
• Hemolisis tx con glucocorticoides a altas dosis
• Leucopenia(linfopenia)
• Plq mayor 40,000 ul sin hemorragia no tx.
Aparato digestivo
• Nauseas, vomitos y diarrea
• Vasculitis intestinal es peligrosa
 Conjutivitis
S. De Sjogren
inespecif.

oculares
Vasculitis retiniana
Complicaciones tx
y neuritis optica
glucocorticoides:
son manifest.
cataratas y
Graves que
glaucoma
producen cegueras
 ANA: + en el 95% de los
pctes

Crithidia lucilae:
sensibilidad 60%
laboratorio
Elisa anticardiolipina

ant