SÍNDROME DEL CORAZÓN

IZQUIERDO
HIPOPLÁSICO

Etiología y epidemiología

El síndrom e del corazón izquierdo

hipoplásico representa el 1%
de todos los defectos cardíacos
congénitos (fig. 144-6), pero es la
causa más frecuente de m uerte
atribuida a los defectos cardíacos
en el prim er mes de vida. Este síndrom
e aparece cuando existe
un fallo en el desarrollo de las válvulas m
itral o aórtica o del arco
aórtico. Con independencia de su
etiología, un hallazgo central
del síndrom e del corazón izquierdo
hipoplásico es la existencia de
un ventrículo izquierdo pequeño, que es
incapaz de m antener la
circulación sistémica norm al. Hay
grados asociados de hipoplasia
de la aorta ascendente y del arco aórtico.
A la altura de las aurículas
aparece un cortocircuito de izquierda a
derecha.

Manifestaciones clínicas

Tras el parto, el niño depende del

cortocircuito de derecha a izquierda
en el conducto arterioso para el flujo
sanguíneo sistémico.
A m edida que el conducto arterioso se
cierra, el estado del niño
se va agravando con signos y síntom as
de insuficiencia cardíaca
debida a un excesivo flujo sanguíneo
pulm onar y a la obstrucción
del sanguíneo sistémico. Los pulsos son
débiles de form a difusa
o están ausentes. S2 es único y fuerte.
Por lo general no existe
nin g ú n soplo cardíaco. La cianosis
puede ser m ínim a, pero el
gasto cardíaco bajo le da un color
grisáceo a la piel fría y moteada.

Estudios de imagen

Los hallazgos ECG m uestran hip ertro

fia ventricular derecha con
fuerzas dism inuidas en el ventrículo
izquierdo. La radiografía de
tórax revela cardiom egalia (con
dilatación derecha) y congestión
venosa pulm onar o edem a pulm onar.
La ecocardiografía muestra
el pequeño tam año del corazón
izquierdo, el grado de estenosis
de las válvulas aórtica y mitral, la aorta
ascendente hipoplásica y
la idoneidad del flujo auricular de
izquierda a derecha y del flujo
ductal de derecha a izquierda.

Tratamiento

El tratam ien to m édico consiste en la

adm inistración de p ro s ta
g lan d in a Ex para abrir el conducto
arterioso, la corrección de
la acidosis y el soporte de ventilación y
de la presión arterial, según
sea necesario. La rep aració n q u irú rg
ica se realiza en etapas,
haciéndose la prim era cirugía (procedim
iento de N orw ood) en
el período neonatal. Los procedim ientos
siguientes crean una
fuente sistém ica de circulación p u lm o
n ar (procedim ientos de
G lenn bidireccional y de F ontan),
dejando al ventrículo derecho
que proporcione la circulación sistémica.
Ha habido muchas
modificaciones a estas tres etapas de
reparación. El pronóstico para
la supervivencia h a m ejorado
significativam ente en las últim as
dos décadas.