TRANSPOSICIÓN DE LOS GRANDES VASOS

¿QUÉ ES?

La transposición completa de las grandes arterias (TGA) es una anomalía

cardíaca congénita en la que la aorta sale enteramente o en su mayor parte del
ventrículo derecho (VD) y la arteria pulmonar sale enteramente o en su mayor
parte del ventrículo izquierdo (VI), (discordancia ventrículo-arterial). Con esto,
las circulaciones pulmonares y sistémicas, en lugar de estar conectadas en
serie, se encuentran en paralelo.

ETIOLOGÍA
Esta cardiopatía no suele asociarse a anomalías cromosómicas y el pronóstico
y la supervivencia del recién nacido dependen en mayor medida que en otras
cardiopatías del diagnóstico prenatal de la misma, 2 sólo un 10 % de los casos
se asocia con anomalías cromosómicas visibles con técnicas convencionales.
Alrededor del 2‐3 % pueden estar causadas por factores ambientales físicos o
químicos, enfermedades maternas como la diabetes, el lupus o la
fenilcetonuria, fármacos, drogas o agentes infecciosos como la rubeola. Por
esto se recomiendan controles periconcepcionales poblacionales que reduzcan
en la medida de lo posible la exposición a esos factores.

ESTADÍSTICAS

Se trata de los defectos congénitos no cromosómicos más prevalentes, más

que los defectos en las extremidades, sistema urinario o nervioso. La
incidencia de las cardiopatías congénitas estimada en 6 ‐ 7 casos/1.000
nacidos vivos han ido aumentando de manera progresiva en sus cifras hasta
considerarse aproximadamente en 12 ‐ 14 casos/1.000 nacidos vivos.

EMBRIOLOGÍA

El defecto se debe a un tabique troncoconal recto, sin giro espiral, como es

lo normal y orientado paralelamente al plano frontal del individuo

ANATOMÍA

ARTERIA AORTA
La aorta es la principal arteria del cuerpo humano, que en individuos adultos
tiene 2,5 cm de diámetro. La aorta da origen a todas las arterias del sistema
circulatorio excepto las arterias pulmonares, que nacen en
el ventrículo derecho del corazón. La función de la aorta es transportar y
distribuir sangre rica en oxígeno a todas esas arterias. Nace directamente de la
base del ventrículo izquierdo del corazón y, formando
un arco llamado arco aórtico, desciende hacia el abdomen donde, a la altura de
la IV vértebra lumbar, se bifurca en dos arterias, las ilíacas
comunes o primitivas, que irrigan la pelvis y el miembro inferior, y la
arteria sacra media, que se dirige a parte del recto.

ARTERIA PULOMNAR
Es la arteria por la cual la sangre pasa del ventrículo derecho a los pulmones,
para ser oxigenada a través de la barrera alvéolo capilar en un proceso
conocido como hematosis. Las arterias pulmonares son las únicas arterias del
cuerpo que conducen sangre poco oxigenada hacia un tejido, en este caso, el
parénquima pulmonar. Para ello, atraviesa la válvula pulmonar, a la salida
del ventrículo derecho

FISIOPATOLOGÍA

Por lo general, la sangre que retorna al corazón procedente del cuerpo pasa del
ventrículo derecho a los pulmones a través de la arteria pulmonar. Ahí se
oxigena y regresa al ventrículo izquierdo del corazón. Luego, la sangre
oxigenada se bombea del ventrículo izquierdo hacia el cuerpo a través de la
aorta. En la TGA, la sangre que retorna del cuerpo no pasa por los pulmones y
vuelve directamente al cuerpo.

Esto ocurre porque las principales conexiones están invertidas. La arteria

pulmonar, que normalmente transporta la sangre pobre en oxígeno del
ventrículo derecho del corazón a los pulmones, ahora nace del ventrículo
izquierdo y transporta la sangre oxigenada que vuelve de los pulmones de
vuelta a los mismos. La aorta, que normalmente transporta sangre del
ventrículo izquierdo del corazón al cuerpo, ahora nace del ventrículo derecho y
transporta la sangre pobre en oxígeno de vuelta al cuerpo. El resultado de esta
transposición de las dos arterias es que la sangre que bombea el corazón al
cuerpo tiene menor cantidad de oxígeno.

MÉTODOS DIAGNÓSTICOS

RX TÓRAX

 Es un examen de diagnóstico que utiliza rayos invisibles de energía

electromagnética para obtener imágenes de los tejidos internos, los
huesos y los órganos en una placa

 Se caracteriza por una silueta cardíaca normal o pequeña con

levantamiento de la punta cardíaca, debido a la hipertrofia ventricular
derecha que empuja hacia arriba al ventrículo izquierdo.
 ELECTROCARDIOGRAMA

Un examen que registra la actividad eléctrica del corazón muestra

ritmos anormales (arritmias) y detecta estrés en el músculo cardíaco.

ECOCARDIOGRAMA

 Es un procedimiento que evalúa la estructura y función del corazón al

utilizar ondas sonoras que se registran en un sensor electrónico que
produce una imagen en movimiento del corazón y las válvulas cardíacas.

 Permite evaluar La comunicación interventricular y su localización

subaórtica, el grado de cabalgamiento aórtico y el diagnóstico diferencial
con otros tipos anatómicos y de las arterias pulmonares : Anomalías
asociadas con agenesia de la válvula pulmonar, trayecto anómalo de
las coronarias, anomalías en el tamaño, origen y distribución de las
arterias pulmonares, del arco aórtico derecho y del canal aurículo-
ventricular.

FIGURA 1: Se visualiza un vaso hipoplásico, de donde se originan los

vasos del cuello y que se corresponde con la aorta ascendente que sale
del ventrículo anatómicamente derecho en posición anterior. En la TGV,
la arteria aorta y pulmonar en vez de entrecruzarse se encuentran en
paralelo, porque existe una discordancia ventrículo arterial, afectaba las
estructuras del corazón tanto en su fisiología como en su morfología. En
esta anomalía la mayoría de las veces la arteria aorta sale del ventrículo
derecho y en una posición cefálica, derecha y anterior al tronco de la
pulmonar, el cual emerge del ventrículo izquierdo y ocasiona una
circulación en paralelo.

FIGURA 2: se visualiza la arteria pulmonar de mayor diámetro con salida

del ventrículo anatómicamente izquierdo, en posición posterior.

FIGURA 3: se observa una alineación anormal de los vasos. Esto se

presenta cuando los vasos no están ubicados en línea recta, pero su
orden de izquierda a derecha se encuentra preservado. Esta alineación
anormal se observa con mayor frecuencia por el desplazamiento anterior
de la aorta ascendente con o sin desplazamiento de la arteria pulmonar.
De izquierda a derecha, arteria pulmonar, aorta y cava superior derecha.
En esta figura, observamos que la arteria pulmonar muestra un aumento
del diámetro y una arteria aorta ubicada ligeramente más anterior.

TRATAMIENTO MÉDICO

El médico de tu bebé puede recomendar varias opciones para ayudar a controlar

la afección antes de la cirugía correctiva. Algunos de ellos son:
  Medicamentos. El medicamento prostaglandina E1 (alprostadil) ayuda a
mantener abierta la conexión entre la aorta y la arteria pulmonar (conducto
arterial), al aumentar el flujo sanguíneo y mejorar la mezcla de la sangre con
poco oxígeno y la sangre rica en oxígeno hasta que pueda hacerse la cirugía.

 Septostomía auricular. Este procedimiento, que, en general, se realiza

con cateterismo cardíaco en lugar de cirugía, agranda una conexión natural
entre las cavidades superiores del corazón (aurículas). Permite que la sangre
rica en oxígeno y la sangre con poco oxígeno se mezclen y el bebé reciba un
mejor suministro de oxígeno.

TRATAMIENTO QUIRÚRGICO

Rashkind: Atrioseptostomía. Durante el estudio hemodinámico se introduce la

sonda de Rashkind a través del foramen oval permeable y una vez en aurícula
izquierda se distiende el balón y se retira rápidamente rompiendo el septo. Se
puede repetir varias
veces.

Blalock Hanlon: Atrioseptectomia. Toracotomia lateral derecha. Apertura

vertical del pericardio por delante del nervio frenico. Disección de rama
derecha de arteria pulmonar entre aorta ascendente y cava superior
rodeándola con torniquete. Disección de venas pulmonares derechas que se
rodean con torniquetes. Clampaje de aurícula derecha, septo aurícula izquierda
y venas pulmonares.

Glenn o Waterston: Si la estenosis pulmonar es muy intensa, se hace

anastomosis aorto-pulmonar.

Mustard: Corrección completa. Redirección intraauricular del retorno venoso.

Un parche de pericardio o dacron dirige la sangre de cavas a aurícula izquierda
y de las venas pulmonares a aurícula derecha.

Mustard + Rastelli: Si existe estenosis pulmonar intensa, ligadura del tronco

de la arteria pulmonar + anastomosis de un conducto valvulado entre el
ventrículo izquierdo y tronco de la arteria pulmonar