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Cardiopatías congénitas

Afectan al l% de los recién nacidos vivos y el 5-10% aparece en el contexto de


síndromes polimalformativos. Excluyendo la válvula aórtica bicúspide (que afecta al 1-
2% de la población general), la cardiopatía congénita más frecuente es la
interventricular

Generalidades
Pueden presentar síntomas desde el nacimiento . En muchas de ellas suele ser la
repercusión de la cardiopatía sobre el árbol vascular pulmonar y las cavidades derechas
la que marca las manifestaciones clínicas y el pronóstico. La sobrecarga de trabajo del
miocardio facilita el desarrollo de arritmias, sobre todo auriculares.
La ecocardiografia, la resonancia magnética, la tomografía computarizada y la
ecocardiografía tridimensional permiten un estudio anatómico muy detallado de las
cardiopatías congénitas y son muy útiles para el diagnóstico
Clínicamente es importante reconocer si existe o no cianosis, sobrecarga de cavidades
izquierdas o derechas y si hay un exceso o un defecto de flujo hacia el lecho arterial
pulmonar
Las cardiopatías congénitas con hiperaflujo (plétora) pulmonar (por un
cortocircuito o shunt de sangre del lado izquierdo al derecho del corazón, hay que
recordar que la sangre va desde donde hay mayor presión a donde hay menos) pueden
producir infecciones respiratorias, insuficiencia cardíaca
La hipertensión pulmonar inicialmente es un proceso pasivo y reactivo, pero con el
paso del tiempo aparecen cambios anatomopatológicos en las arteriolas pulmonares que
las hacen progresivamente más rígidas y, finalmente, se convierte en irreversible. El
riesgo de desarrollo de hipertensión pulmonar guarda relación con el grado de
hiperaflujo pulmonar, que se mide mediante el cociente entre el flujo que discurre por el
lecho arterial pulmonar (Qp) y el flujo que discurre por el lecho arterial sistémico (Qs).
Un individuo sano tiene un Qp/Qs" 1.
Valores de Qp/Os superiores a 1,5 suponen un riesgo alto de progresión hacia
hipertensión pulmonar grave.
En esos casos avanzados, el aumento de presión en el circuito derecho puede superar al
del circuito izquierdo, invirtiendo el sentido del shunt (que se transforma de derecha a
izquierda: shunt 0-1), apareciendo cianosis por el paso de sangre venosa al circuito
sistémico. Este proceso se conoce como fisiología de Eisenmenger, que contraindica la
cirugía correctora y el embarazo, y las opciones terapéuticas quedan reducidas al
tratamiento específico para la hipertensión pulmonar o incluso al trasplante
cardiopulmonar.
• Las cardiopatías congénitas cianóticas (con o sin hipoaflujo pulmonar) se
caracterizan por la mezcla de sangre procedente del territorio venoso con sangre
oxigenada en el lado izqu ierdo del corazón, de tal forma que el grado de oxigenación
de la sangre que alcanza los tejidos es menor de lo normal, produciendo hipoxemia y
cianosis (coloración azulada de la piel y mucosas). En casos graves puede ser
rápidamente mortal, pero en condiciones menos graves el mantenimiento de la situación
puede originar el síndrome de hipoxemia crónica
El riesgo de endocarditis existe en todas las cardiopatías congénitas cianóticas
complejas, en las que no se ha realizado reparación quirúrgica, o en las que persisten
defectos residuales o conductos. La indicación de profilaxis se limita a procedimientos
dentales con manipulación de la mucosa gingival o perforación de la mucosa bucal.
Para el tratamiento del síndrome de hiperviscosidad la eritroféresis (sangría terapéutica
sustituyendo la sangre extraída por suero salino) puede ser de utilidad al mejorar los
síntomas si el hematocrito supera el 65%. No se recomienda el tratamiento
anticoagulante preventivo salvo que haya presencia de factores de riesgo embólico
Técnicas quirúrgicas en el tratamiento de las cardiopatías congénitas
Fístula de Slalock-Taussig. Se emplea en cardiopatías congénitas cianóticas con
marcado hipoaflujo pu lmonar (como la tetralogía de Fallot). Se conecta una rama de la
aorta, típicamente la subclavia izquierda, a una rama pulmonar, y así se consigue
mejorar el flujo sanguíneo hacia los pulmones.

• Cirugía de Glenn. Consiste en derivar el flujo venoso procedente del hemicuerpo


superior directamente hacia el territorio pulmonar sin pasar por la aurícula ni el
ventrículo derecho, conectando directamente la vena cava superior con la arteria
pulmonar. Suele ser el primer paso de una eventual cirugía de Fontan.
• Cirugía de Fontan. También conocida como derivación cavopulmonar total. Se
recurre a ella en cardiopatías congénitas cianóticas como el ventrículo único o la atresia
tricúspide. En ella se establece una fisiología "univentricular", de tal manera que sólo el
más desarrollado de los dos ventrículos (el izquierdo en la atresia tricúspide y el derecho
en la hipoplasia de cavidades izquierdas) sostiene la circulación sistémica, mientras que
la circulación pulmonar se mantiene de forma "pasiva" a través de una conexión directa
entre las cavas y la arteria pulmonar. Inicialmente se suele rea lizar una cirugía de Glenn
para, posteriormente, dirigir la vena cava inferior a la arteria pulmonar

Cortocircuitos arteriovenosos
Comunicación interauricular y canal auriculoventricular común
La comunicación interauricular (etA) es una cardiopatía congénita acianótica (shunt I-
D) caracterizada por un defecto en el septo interauricular que comunica las dos
aurículas. Predomina en el sexo femenino

• Tipo ostium secundum (80%), de localización en la región de la fosa oval (zona


media del tabique interauricular). Hay que diferenciarla del foramen oval permeable,
variante normal presente hasta en un tercio de la población.
• Tipo ostium primum (15%), en la porción más baja del septo interauricular, por
encima de las dos válvulas AV, y que se suele asociar una hendidura o c/eft en la valva
anterior mitral capaz de producir insuficiencia mitral. El canal AV completo (también
llamado defecto septal auriculoventricular) comprende una etA ostlum primum, una
comunicación interventricular (CIV) en la zona basa l del septo y una válvula AV
común, pasando libremente la sangre entre las cuatro cavidades cardíacas, aumentando
el flujo y las presiones pulmonares, y desarrollando eventualmente shunt D-I y cianosis
(se asocia al síndrome de Down).
• Tipo u seno venoso", Están situadas cerca de la desembocadura de la cava superior y
se asocia casi siempre a drenaje anómalo de las venas pulmonares.
Fisiopatología
La ( lA establece un shunt I-D a nivel auricular, con sobrecarga de las cavidades
derechas y del circuito pulmonar.
Clínica
La mayoría de las (lA son asintomáticas en la infancia, debutando en la edad adulta (30-
40 años) cuando el paciente comienza a presentar hipertensión pulmonar e insuficiencia
cardíaca, pudiendo desarrollar un síndrome de Eisenmenger. El tipo ostlum primum
puede producir insuficiencia cardíaca antes si la insuficiencia mitral es importante. En el
canal AV común la sobrecarga pulmonar suele derivar en insuficiencia cardíaca y
cianosis más precozmente.
En la auscultación hay un primer tono fuerte con soplo sistólico de hiperaflujo
pulmonar, y es característico el desdoblamiento amplio y fijo del segundo ruid.
En el tipo ostium primum es frecuente el soplo holosistólico de insuficiencia mitral
asociada, que es aún más llamativo en el canal AV común.
Exploraciones complementarias
• ECG. Cuando aparece sobrecarga derecha en la CIA ostium secundum se evidencia un
eje derecho con bloqueo incompleto de rama derecha. En la CIA ostium primum el eje
suele ser izquierdo, asociado a bloqueo AV
Radiografía de tórax. Se presentan signos de plétora pulmonar y, con el paso del tiempo,
dilatación de las cavidades derechas y de la arteria pulmonar.
• Ecocardiografia. Es la técnica de elección para el diagnóstico y seguimiento de la CIA

Pronóstico y tratamiento
La mayoría de las CIA ostium secundum pequeñas (inferiores a 7 mm) se cierran
espontáneamente en el primer año. La corrección está indicada si el cortocircuito 1-0 es
importante (Op!Qs superior a 1,5) o si e)(isten síntomas, sobrecarga ventricular derecha,
hipertensión pulmonar o embolias paradójicas. El cierre del defecto no está indicado si
es pequeña (menor de 5 mm) y!o si el cortocircuito I-D es leve (Op!Qs < 1,5), ni en
situación de Eisenmenger.
Actualmente es de elección para el tipo ostium secundum el cierre percutáneo mediante
el empleo de dispositivos de cierre, como el oc/usar septal Amplatzer·
La cirugía (de elección en la CIA ostium secundum no candidata a cierre percutáneo y
en el resto de tipos) consiste en el cierre mediante sutura directa! parche. En el tipo
ostium primum hay que reparar la válvula mitral hendida. El canal AV común debe
intervenirse de forma precoz (su mortalidad al año es del 50%), la mayor parte de las
veces antes de los 6 meses, corrigiendo la CIA, la CIVy las válvulas AV.