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CONGENITA
CIANOTICA
la Aorta esta
cabalgando
Cianosis progresiva
• Hipodesarrollo físico
Fatigabilidad
• Cianosis universal de piel y mucosas
• Poliglobulia
Tetralogía de Fallot. (a, b) Radiografía de tórax , se muestra el signo en forma de bota característico que
se produce por elevación del ápex cardíaco debido a la hipertrofia del ventrículo derecho y por la
concavidad de la arteria pulmonar principal.
En esta TC, se observa
parte de la estenosis, no
hay un adecuado paso
de sangre. Se observa
un cabalgamiento de la
aorta (es decir la Aorta
cabalga la CIV). Y se
observa la hipertrofia del
VD la cual es progresiva
(menores de un año no
tienen cianosis, esta se
desarrolla a partir del 1er
año a más)
- La tetralogía q va a
producir cianosis al
nacer es una
Tetralogia de Fallot
SEVERA, en donde
en vez de haber una
estenosis, Hay una
obstrucción de la
arteria pulmonar en la
pulmonar.
Cabalgamiento
de la aorta
A) Tomografía computarizada
multidetector, reconstrucción coronal-
oblicua, que muestra cabalgamiento
de la aorta, comunicación
interventricular e hipertrofia del
ventrículo derecho.
Debido a la poca vascularidad el botón aórtico se lateraliza un poco hacia
el lado derecho
Tetralogía de Fallot con atresia pulmonar. (a). En la radiografía de tórax se ve una marcada
disminución de la
vascularización pulmonar, especialmente del pulmón izquierdo. (b, c). Las proyecciones de
máxima intensidad (MIP) de la angio-RM con contraste intravenoso demuestran la ausencia
del tronco de la arteria pulmonar y de sus ramas principales y múltiples colaterales (flechas)
originándose de la aorta torácica descendente.
• Tratamiento quirúrgico paliativo:
Fístula sistémico- pulmonar del tipo Blalock-Taussig
(anastomosis subclavia – pulmonar) alivia cianosis; sólo si arteria
subclavia tiene un diámetro >3mm. (Es la mas conocida, donde
se hace una conexion de la subclavia hacia el vaso pulmonar,
para trarar de producir un shunt I-D.)
Fístula de Waterson : la conexión de la aorta ascendente con la
arteria pulmonar derecha, solo si la arteria pulmonar tiene>4mm
de diámetro.
• Corrección total:
Resección infundibular, acompañada o no de valvuloplastía
pulmonar, el cierre del defecto interventricular mediante un
parche de teflón y orientar la aorta hacia el VI.
ventrículo
izquierdo
ventrículo
derecho
La aorta ( 1 ) surge del ventrículo derecho ( 2 )
y la arteria pulmonar ( 3 ) surge desde el ventrículo izquierdo ( 4 ) .
La comunicación entre la sistémica y la circulación pulmonar de un defecto septal
interauricular ( 5 ) , un defecto septal interventricular ( 6 ) , o ambas cosas –
sostiene la vida al permitir que la sangre oxigenada desde la aurícula izquierda
( 7 ) pase mezclar con la sangre desoxigenada de la aurícula derecha ( 8 ) antes
de que fluya a través del ventrículo derecho a la aorta y el ventrículo izquierdo a
través de la arteria pulmonar.
características cardiológicas de la Rx no común en un niño RN (normalmente parte del
mediastino es ancho), en esta Cardiopatía el niño
transposición de grandes vasos
presenta un mediastino estrecho o “adelgazado”,
cianótico, con crecimiento de la AD lo cual da una
forma de huevo pendiente de un hilo.
Drenaje venoso anómalo parcial. Angio-RM axial (a) y coronal (b) en las que se
observan venas pulmonares derechas (VP y flecha blanca) desembocando, las
superiores en aurícula izquierda (AI) y el resto en aurícula
derecha (AD). Implantación de la parte posterior del septo auricular (flecha negra) a
la izquierda de las venas pulmonares, lo que condiciona que éstas drenen a la
aurícula derecha.
Se observa
como drena en
la VCI
Atresia pulmonar
• En este caso existe interrupción completa entre el ventrículo derecho y la arteria
pulmonar (Hay un cierre de la válvula sigmoidea pulmonar), con el consiguiente
hipodesarrollo del infundíbulo y de la arteria pulmonar y sus ramas.
• Generalmente cursa con comunicación interventricular (septo abierto).
• Radiológicamente se observara poco flujo, o flujo pulmonar disminuido.
1. Las valvas de la válvula pulmonar
están fusionadas formando una
membrana desvía flujo de VD.
2. Cualquier flujo regurgita a través de
la válvula tricúspide.
3. presión de AD y la sangre se
desvía por el foramen oval hacia AI
4. VD y la válvula tricúspide
usualmente están hipoplásicos.
5. Pueden tener canales sinusoidales
coronarios en VD.
Arterias
mamarias, se
encuentran
congestionad
as pq la Asimetría en el diámetro de la aorta ascendente
coartación no (flecha negra) y la aorta descendente (flecha blanca). Las arterias
deja pasr mamarias internas se
adecuadame encuentran aumentadas de tamaño (flechas curvas).
nte el
volumen
sanguineo
La flecha señala el sitio de la coartación, posterior al origen de la arteria subclavia
izquierda. La flecha blanca señala el sitio de coartación y dilatación
postestenótica de la aorta descendente (flecha negra ). Existe marcada
circulación colateral a través de las arterias mamarias internas (asteriscos) y de
las arterias intercostales (cabezas de flecha)