Cardiopatías congénitas: introducción

martes 14 de mayo de 2019 10:37 a. m.

Desarrollo embriológico del corazón

Es una etapa muy rápida que ocurre en las primeras 6 semanas de embarazo. Se completa en la
semana 10. Por último ocurre la septación interna del corazón, las válvulas semilunares son las que
se desarrollan finalmente, alrededor de la semana 10. Clasificación según anomalías metabólicas:
1. Anomalías de infundíbulos de salida
2. Anomalías de la tabicación auriculoventricular

En las fases precoces del embrión presomita, las primeras células angiogénicas se organizan en
mesodermo de placa anteroexterna a ambos lados del eje central del embrión, y forman los tubos
cardíacos en el día 18. Se fusionan en el día 22 y forman el tubo cardíaco primitivo. Hay 3 capas:
endocardio interno, miocardio externo, y gelatina cardíaca intermedia. Se forman 2 campos
cardíacos: uno primario que forma el ventrículo izquierdo, y el secundario que forma las aurículas y
ventrículo derecho.

La importancia clínica de los ligandos puede entenderse por el espectro clínico de efectos
teratógenos cardíacos causados por la isotretinoína, un fármaco análogo retinoide.

Morfología de las estructuras del corazón: el seno venoso y la aurícula (aurículas derecha e
izquierda), el ventrículo primitivo (ventrículo izquierdo), el bulbo cardíaco (ventrículo derecho) y el
tronco arterial (aorta y arteria pulmonar). Sin embargo, este modelo es excesivamente simplista. En
el tubo cardíaco primitivo sólo están presentes las porciones trabeculares (con mayor grado de
musculación) del miocardio del ventrículo izquierdo; las células que darán lugar al infundíbulo de
entrada del ventrículo izquierdo migran hacia el tubo cardíaco en un estadio más tardío (tras el inicio
de la formación del asa cardíaca). Las células primordiales que forman las grandes arterias (tronco
arterial) aparecen todavía más tarde e incluyen células derivadas de la cresta neural que no se
encuentran presentes hasta que se completa el proceso de formación del asa.

Asa cardíaca: A los 22-24 días el tubo cardíaco empieza a doblarse en dirección ventral hacia la
derecha. El corazón es el primer órgano en escaparse de la simetría bilateral. La formación del asa
lleva el futuro ventrículo hacia la izquierda y lo pone en contigüidad con el seno venoso, mientras
que el futuro ventrículo derecho es desplazado hacia la derecha y se pone en contacto con el tronco
arterial. Cuando el desarrollo del asa cardíaca es anómalo (situs inversus, heterotaxia), la incidencia
de malformaciones cardíacas graves es alta y suelen asociarse a anomalías en el patrón derecho e
izquierdo de los pulmones y las vísceras abdominales.

Tabicación cardíaca: Cuando se completa el desarrollo del asa cardíaca, el aspecto externo del
corazón es parecido al del corazón maduro, por dentro parece un tubo único que tiene prominencias
que le dan aspecto de cámaras cardíacas primitivas. La aurícula común (que abarca a las aurículas
izquierda y derecha) está conectada al ventrículo primitivo (futuro ventrículo izquierdo) por medio
del canal auriculoventricular. El ventrículo primitivo se encuentra conectado al bulbo cardíaco
(futuro ventrículo derecho) por medio del orificio bulboventricular. La porción distal del bulbo
cardíaco se une al tronco arterial a través de un segmento denominado infundíbulo de salida (el
cono).

La tabicación del corazón comienza alrededor del día 26 con el crecimiento hacia dentro de grandes
masas de tejido, los cojinetes endocárdicos, tanto en la unión auriculoventricular como en la
conotruncal. Estos cojinetes son protrusiones de gelatina cardíaca, que además de su papel en el
desarrollo, también desempeñan una función fisiológica como válvulas cardíacas primitivas.

La tabicación completa del canal auriculoventricular se produce con la fusión de los cojinetes
endocárdicos. La mayor parte del tejido de las válvulas auriculoventriculares procede del miocardio
ventricular en un proceso que lleva consigo su diferenciación a partir de las paredes ventriculares.
Como este proceso es asimétrico, el anillo de la válvula tricúspide se sitúa más próximo a la punta
del corazón que el anillo de la válvula mitral. La separación física de estas dos válvulas da lugar al
tabique auriculoventricular, cuya ausencia es el defecto primario común en los pacientes con
defectos del canal auriculoventricular (v. cap. 426.5). Si no se completa el proceso de diferenciación,
puede que la válvula auriculoventricular derecha no se separe con normalidad del miocardio
ventricular, lo que es una posible causa de la anomalía de Ebstein.

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Las comunicaciones interventriculares pueden aparecer en cualquier zona del tabique
interventricular en desarrollo. Los fallos en estos procesos son los responsables de los defectos
conotruncales y del cayado aórtico (tronco arterial, tetralogía de Fallot, atresia pulmonar, ventrículo
derecho con infundíbulo de salida doble e interrupción del cayado aórtico).

Anomalías del tabique: Es la primera causa de cardiopatías congénitas y se asocia a otras

malformaciones. Si la malformación es muy compleja puede no ser compatible con la vida, el 30% de
abortos espontáneos se produce por malformaciones cardíacas.

Hasta el nacimiento se suelen hacer los diagnósticos.

Diferencias entre circulación fetal y circulación al nacer

Desde la vena umbilical sale la sangre de la placenta al feto, la sangre que llega a la aurícula derecha
está llena de oxígeno. Como no hay función pulmonar no hay flujo de sangre de los pulmones sino
que la sangre pasa por el foramen oval hacia la auricula izquierda. En la auricula derecha ocurre una
mezcla del retorno venoso del bebé, y esa concentración de oxígeno baja del 95% a 65%, pero basta
porque el niño no necesita altas concentraciones de oxígeno. La primera sangre que sale de la aorta
es la coronaria, luego la circulación del sistema nervioso central a través de los vasos supraaórticos.

El conducto arterioso tiene flujo de derecha a izquierda, de la confluencia del tronco pulmonar a la
aorta, es por eso que la parte inferior tiene tanto oxígeno. En la primera respiración, las
concentraciones altas de oxígeno causan colapso del conducto arterioso. El conducto se cierra en las
primeras 24 horas. Si es muy grande el conducto arterioso. El foramen oval se cierra en los primeros
meses, no debe quedar abierto. Un 25% de la población puede tener un formane oval permeable.
Cuando se hace esfuerzo puede pasarse sangre de derecha a izquierda. Ese 25% se detecta
postmortem. Si el defecto es mucho más grande o no se cierra se genera en una comunicación
interauricular.

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La imagen B mostrada arriba es basada en el corazón de ovejas, muestra los porcentajes de flujo.

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El niño tiene volumen ventricular bajo 2-10mL por contracción, por eso los neonatos tienen
frecuencias cardíacas altas. En adultos tienen 50-70mL. Los niños con cardiopatías pueden tener
100mL! La PCA y CIV hacen mucho aumento del volumen.

Hay aproximadamente 130 posibilidades de defectos cardiacos. Hay variantes en el que el paciente
puede tener 2 cavas superiores persistentes. Todos los niños tienen vena cava inferior, sino hay cava
inferior, se va por la vena ácigos la sangre y se asocian a cardiopatías muy complejas llamadas
heterotaxias auriculares.

Que salgan los 3 vasos principales de la aorta, sino, por ejemplo, puede haber una subclavia derecha
anómala que puede producir un asa vascular en esófago, o hacia la tráquea. Pueden haber
anomalías de las coronarias, la coronaria izquierda puede salir de la pulmonar, la derecha puede
tener fístulas hacia los ventrículos, etc.

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La presión en el ventrículo derecho es 3 veces menor que la del ventrículo izquierdo. Arriba de
30mmHg hay una hipertensión pulmonar. Tiene su subclasificación. A veces el vaciamiento del
ventrículo derecho tarda un poco más, y usualmente las válvulas se cierran diferentemente.

En la CIA, la sangre pasa de la aurícula izquierda a aurícula derecha, el vaciado se tarda más en el el
ventrículo derecho, y se escuchará en el soplo en el segundo ruido. En la CIV, el soplo será sistólico.
El soplo del conducto areterioso es en foco pulmonar, continuo, porque la aorta tiene demasiado
presión en todas las fases del ciclo cardíaco.

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Pruebas complementarias

En rayos X, un abombamiento en muchos sitios puede predecir dilatación de ventrículos, tronco

pulmonar, etc.

Signos:
- Corazón en forma de huevo: D-TGV
- Corazón en forma de caja: Anomalía de Ebstein
- Corazón en forma de muñeco de nieve: CATVP
- Coartación aórtica: Se observa muesca en parte superior, se observa corazón en forma de
gota.
- Corazón en forma de botita o zapato sueco: Fallot.

Cardiomegalia en niños:
- Mayor o igual a 0.6 en neonatos.
- Mayor o igual a 0.55 de 29 días a 2 años.
- Mayor o igual a 0.5 en mayores de 2 años.

Como investigar rayos X de patología cardíaca:

- Situs

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- Situs
- Flujo pulmonar
- Cardiomegalia
- Su el hígado es central: es una cardiopatía compleja.
- Forma del corazón

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El ecocardiograma es el estudio más específico para definir una cardiopatía. 90% de todos los
defectos se definen con esta, ya sea fetal, transesofágico, transtorácico, etc. El electrocardiograma al
señalar hipertrofia puede ser diagnóstico también.

Características de EKG en niños:

- Frecuencia cardiaca
- Dominancia derecha en recién nacidos y lactantes
- Desviación de eje de QRS a la derecha (R altas en AVR, V4R, V1, V2 y S profundas en I, V5 y
V6)
- Los cambios de mantienen hasta los 3 años
- En el prematuro es diferente (puede simular EKG de adulto
- Patrón Infantil: T invertidas en precordiales derechas

Epidemiología

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La tetralogía de Fallot es la más común cianótica en la infancia. La más común que se descubre en
el neonato sin embargo, es la D-transposición de grandes arterias.

Las cardiopatías congénitas aparecen en el 0,8% de los nacidos vivos. La incidencia es mayor en los
mortinatos (3-4%), abortos espontáneos (10-25%) y en los lactantes prematuros (alrededor del 2%,
excluyendo la PCA). Esta incidencia global no incluye el prolapso de la válvula mitral, la PCA en
lactantes pretérmino y las válvulas aórticas bicúspides (presentes en el 1-2% de los adultos). Las
cardiopatías congénitas son el defecto congénito más frecuente. 25% requiere valoración
cardiológica neonatal. 30% fallecen antes del diagnóstico. Cada 15 minutos nace un niño con
cardiopatía congénita.

La gravedad de las cardiopatías congénitas varía mucho en los lactantes: aproximadamente 2-3 de
cada 1.000 recién nacidos presentan una cardiopatía sintomática en el primer año de vida. El
diagnóstico se establece en la primera semana de vida en el 40-50% de los pacientes con cardiopatía
congénita y en el primer mes de vida en el 50-60% de los pacientes. Aunque las transiciones más
significativas en la circulación se producen en el período perinatal inmediato, la circulación sigue
experimentando cambios tras el nacimiento y estos cambios más tardíos pueden tener también un
impacto hemodinámico sobre las cardiopatías y su incidencia aparente. Algunas cardiopatías
mejoran con la edad como algunas CIV, pero otras, como las estenosis, pueden empeorar.

En Honduras, 2,000 neonatos tienen cardiopatías congénitas cada año. 5 al día nacen con una
cardiopatía congénita. 50-60% requerirá tratamiento médico o quirúrgico.

Etiología

- Herencia: 8% Se refiere a cardiopatía congénita, no adquirida.

○ Principalmente poligénica
○ Cromosomopatías: trisomías
○ Genopatías poliformativas
○ Agrupación familiar (miocardiopatía hipertrófica)
1-3% con hermano afecto, 10-14% con padre/madre afecto.
- Factores ambientales: 2%
○ Infecciones como rubéola
○ Tóxicos
○ Radiaciones
Período crítico en 3era a 8va semana de gestación.
- Multifactoriales no prevenibles: 90%

El defecto cromosómico más común es el síndrome de Down, con incidencia de 50% cardiopatías.
Las otras trisomías pueden tener cardiopatías congénitas hasta en 100%.
- Marfan: Aneurismas de aorta.
- Noonan: Estenosis pulmonar.
- Williams: Estenosis aórtica.

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 - Williams: Estenosis aórtica.
- Turner: Coartación de la aorta.

Todos hacen diferentes cardiopatías. En el síndrome de Down los defectos más comunes son los
septales a nivel de cojinetes endocárdicos. Turner causa coartación de la aorta. Madre diabética,
niño con predisposición a transposición de grandes vasos. Marfan con dilatación y aneurisma de
aorta.

El diagnóstico temprano sirve para:

- Referir el cardiólogo
- Realizar diagnóstico
- Iniciar tratamiento médico
- Realizar cirugía oportunamente

Los niños deben operarse en la primera semana de vida. Casi todos los cardiópatas vienen con
diagnóstico de neumonía. Se debe hacer oximetría mínimo en las primeras 12 horas.

Diagnóstico

Antecedentes
- Edad materna: los hijos de madres adolescentes tienen más malformaciones cardiovasculares,
enfermedades, tratamiento materno. Hijo de madre con lupus= Bloqueo AV congénito.
- Duración del embarazo, amenaza de aborto, o parto prematuro.
- Complicaciones en embarazo (Oligohidramnios, Polihidramnios)
- Nacimiento: Asfixia neonatal, dificultad respiratoria, cianosis.
- Postnatal: Sintomatología que sugiera cardiopatía, creerle a la madre cuando dice que a su
niño le cuesta respirar o alimentarse.

Anamnesis
- Dificultad para alimentarse
- Taquipnea
- Sudoración excesiva
- Poca ganancia de peso: falta de medro. Ejemplo: Lactante de 7 meses que pesa 4.5Kg, ese es
un peso que debería ganar al mes.
- Deformidad torácica: ver los pezones, posible asimetría de tórax que sugiera cardiomegalia.
- Taquicardia
- Cianosis
- Soplo cardíaco
- Hipertensión arterial

Tricuspídeo al lado del mitral y ahí se evalúan las CIV.

Clasificación de soplos cardíacos:

Donde se oye más, o dónde está localizado, como es el soplo, adonde se irradia, en qué período
cardíaco se presenta, intensidad según Levine.

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cardíaco se presenta, intensidad según Levine.

Grado I o grado II: suelen ser inocentes, pero algunos como en CIV pueden hacerse grado II.
Grado III es moderado
Grado IV, grado V y grado VI: con frémito.

CIV es el defecto más común.

Si el niño tiene menos de 95% de saturación y soplo, se debe referir porque es cardiopatía cianótica.

Si el soplo es contínuo: Posiblemente es un PCA. A veces pueden existir soplos inocentes contínuos.
Si el soplo es sistólico debe ir al cardiólogo. Mandar bien las referencias: SpO2.
Todos los soplos diastólicos se refieren al cardiólogo pediatra.

Al final, si se es incapaz de distinguir un soplo inocente de uno patológico, se debe referir.

Tamizaje neonatal de oximetría

Ver tamiz neonatal para detección de cardiopatía congénitas graves. Se debe hacer a todo paciente
entre 12 y 24 horas de vida de pacientes a término, porque los pretérminos son diferentes.

En las primeras horas, el niño puede dar falso positivo por saturar menos. Se evalúa preductal o
postductal. Debe ser siempre 95-99. La postductal debe ser más de 95 y no debe haber diferencia
mayor de 3. Puede ser por flujo del conducto arterioso, que no se le cierra inmediatamente.
Entonces, si satura abajo, puede ser una cardiopatía dependiente de ducto, y a ellos si se les debe
tratar.

Menos de 90 es malo. Se debe tomar 3 veces la oximetría según la norma. Entre 90 y 94 se debe de
medir 3 veces. Si satura arriba de 95, es tamiz negativo, todo normal.

Cardiopatías detectables según tamizaje de oximetría:

1. Tronco arterioso
2. Transposición de grandes vasos
3. Atresia tricuspídea
4. Tetralogía de Fallot
5. Conexión anómala total de venas pulmonares: >1% cc.

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