CARDIOPATÍAS CIANÓGENA

Cardiopatía congénitas.
Anatomía y fisiología del corazón.
El corazón esta compuesto por: dos ventrículos y dos
aurículas. Presenta además cuatro válvulas encargadas de
regular el paso sanguíneo de unas cavidades a otras.

Tricúspide y mitral: circulación entre aurículas y

ventrículos

Pulmonar y aortica: circulación de la sangre hacia fuera

del corazón.
 Circulación fetal.

En el feto los ventrículos constituyen un circuito en

paralelo a diferencia del circuito en serie del
recién nacido.
La sangre oxigenada llega al corazón desde la
placenta a través de la vena umbilical que
desemboca en la vena cava inferior a través del
conducto arterioso.
Circulación neonatal.
Cierre de la circulación umbilico placentaria
Se produce con la ligadura del cordón umbilical en el
recién nacido excluyendo la placenta de la circulación.
Cierre e inversión de los flujos sanguíneos por los circuitos
fetales.
Cierre del foramen oval.
• Cierre funcional: en las primeras horas de vida, por
disminución del retorno venoso y consecuente
disminución de la presión en la aurícula derecha.
• Cierre anatómico: persiste anatómicamente abierto hasta
los 5 años en el 50% de la población y hasta los 20 en el
25%.
 Circulación neonatal.

Cierre del conducto arterioso.

• Cierre funcional: se realiza en las 24 horas de

vida.

• Cierre anatómico: se realiza en un 90% de

casos a los 60 días de vida.
 Cardiopatías congénitas.

Se define como una anormalidad en la estructura y/o

funcional del corazón en el recién nacido, establecida
durante la gestación.
Fisiopatología.
El corazón humano se empieza a formar como una
estructura tubular en torno a la cuarta semana de
embarazo. Alrededor de la octava semana, este tubo
aumenta progresivamente de longitud, y acaba
enroscándose sobre sí mismo. En su interior, crece un
tabique que separa las cavidades superior (auricular) e
inferior (ventricular) en dos lados: derecho e
izquierdo
Factores que contribuyen a la
cardiopatía congénita.

La expresión “herencia multifactorial” significa

q el defecto de nacimiento puede ser
provocado por muchos factores. Por lo
general, los factores son tanto genetico como
ambientales, la combinacion de los genes de
ambos padres, sumadad a factores
ambientales desconocidos produce el rasgo o
la condicion.
Factores maternos.
• Conducta de la madre durante las primeras semanas del
embarazo.
• Trastornos convulsivos.
• Estados depresivos
• Fenilcetonuria.
• Diabetes.
• Rubéola.
• L.E.S
Antecedentes familiares.

• Aproximadamente 1% en la población
general nacen con cardiopatía congénita.
• El riesgo aumenta cuando uno de de los
padres padece una cardiopatía congénita.
• Si el padre tiene una cardiopatía, el riesgo de
tener un niño con dicha enfermedad oscila de
un 15% a un 3%.
Anomalías cromosomicas

Entre un 5 y 8% de todos los niños con cardiopatía

tienen una anormalidad cromosomica.
Existe una cantidad de anormalidades cromosomicas
asociadas a cardiopatía:
• Síndrome de down.
• Trisonomia 18 y trisonomia 13
• Sindrome de turner.
Defectos de un gen único.

Los genes no solo conforman nuestros rasgos

individuales sino que además determinan problemas
de salud cuando se producen alteraciones genéticas
(mutaciones).
Algunos de los síndromes genéticos asociados con una
mayor cardiacos incluyen: Sx de marfan, Sx de holt
oram, Sx de noonan, Sx de ellis-van creveld.
 Clasificación de las cardiopatías.

Existen numerosas cardiopatías congénitas y también

diversas formas de clasificarlas tanto por de
acuerdo a su fisiopatología como a su
presentación clínica.
La clasificación mas básica es dividirla en:
Cardiopatías cianogenas.
Cardiopatías acianogenas.
Cardiopatías cianogenas.
Este es un grupo de CC
muy heterogéneo, cuya
característica común la
presencia de cortocircuito
derecha a izquierda a
nivel cardiaco, con la
consiguiente hipoxemia
manifestada clínicamente
por cianosis marcada de
piel y mucosas.
Clasificación de las cardiopatías
cianogenas.
Con disminución del flujo pulmonar
(cortocircuito derecha-izquierda
predominante):
• Tetralogía de fallot.
• Transposición de grandes vasos.
• Atresia tricuspidea.
Con aumento del flujo pulmonar.
• Retorno venoso pulmonar anómalo total.

• Truncus arterioso.

• Corazón izquierdo hipoplasico.

 Tetralogía de fallot.
Se clasifica como un defecto cardíaco
cianótico debido a que la afección ocasiona
niveles de oxígeno demasiado bajos en la
sangre, causando cianosis.

La forma clásica de la tetralogía muestra

cuatro defectos en el interior de las estructuras
del corazón.
 Tetralogía de fallot.
• Comunicación interventricular
• Estrechamiento del conducto de flujo pulmonar
• Una aorta (conducto que lleva sangre oxigenada
al cuerpo) que sale de ambos ventrículos y no
exclusivamente del izquierdo
• Engrosamiento de la pared muscular del
ventrículo derecho (hipertrofia ventricular
derecha).
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 Síntomas.
• Dificultad para alimentarse.
• Insuficiencia para aumentar de peso.
• Desarrollo insuficiente.
• Cianosis que se intensifica con periodos
de agitación.
• Dedos en palillo de tambor.
• Perdida del conocimiento.
 Signos y examen.
Un examen físico exhaustivo casi siempre
revela un soplo cardiaco.
Los exámenes comprenden:
• ECG: engrosamiento del músculo del
ventrículo derecho.
• Rx de tórax: corazón en forma de bota.
• Ecocardiograma.detalles
Transposición de grandes
vasos.
Es un defecto cardíaco congénito, en el cual los dos vasos
principales que transportan la sangre lejos del corazón, la aorta
y la arteria pulmonar, están cambiados (transpuestos).
Causas, incidencia y factores de riesgos
• Rubéola u otra enfermedad viral en la madre durante el
embarazo
• Mala nutrición en la madre durante el embarazo (nutrición
prenatal)
• Alcoholismo
• Madres mayores de 40 años
• Diabetes
 Síntomas.
• Respiración laboriosa.
• Taquicardia.
• Piel fría y húmeda.
• Cianosis.
• Disnea.
• Mala alimentación
• Dedos de la mano o del pie en palillo de tambor
• Taquipnea.
 signos y exámenes.
Se puede auscultar un soplo cardiaco.
Entre los exámenes más frecuentes se encuentran:
• Radiografía de tórax
• Cateterismo cardíaco
• ECG
• Ecocardiografía
• Oximetría de pulso (para verificar el nivel de
oxígeno en la sangre)
 Tratamiento.
El tratamiento específico de la transposición de los
grandes vasos será determinado por el médico
basándose en lo siguiente:
• La edad del niño, su estado general de salud y su
historia médica.
• Qué tan avanzada está la enfermedad.
• La tolerancia a determinados medicamentos,
procedimientos o terapias.
• Sus expectativas para la trayectoria de la
enfermedad.
 Tratamiento.

La operación se realiza con anestesia general e incluye los

siguientes pasos:
• La aorta es desplazada desde el ventrículo derecho hacia su
lugar normal encima del ventrículo izquierdo.
• La arteria pulmonar es desplazada desde el ventrículo
izquierdo hacia su lugar normal encima del ventrículo derecho.
• Las arterias coronarias son desplazadas de manera que nazcan
desde la aorta y lleven sangre rica en oxígeno hacia el músculo
cardíaco.
• Además, suelen cerrarse otros defectos como la comunicación
interventricular o interauricular o el ductus arterioso permeable
 Atresia tricuspidea
Es un tipo de cardiopatía congénita en el cual la válvula
tricúspide del corazón está ausente o no se ha desarrollado
normalmente. Este defecto obstruye el flujo de sangre
desde la aurícula derecha al ventrículo derecho del
corazón.
Causas, incidencia y factores de riesgos. La atresia
tricúspide es una forma poco común de cardiopatía
congénita que afecta alrededor de 5 de cada 100.000
nacimientos vivos.
La atresia tricuspídea constituye entre el 1 y 2 por ciento de
todos los casos de cardiopatías congénitas. La atresia
tricuspídea se presenta tanto en niños como en niñas.
 CLINICA

•Cianosis (coloración azulada de la piel)

•Tendencia a la fatiga
•Disnea
•Dedos de las manos o de los pies en palillo
de tambor
•Insuficiencia cardiaca
•Taquipnea.
•Crecimiento deficiente
PARACLINICOS
• Se pueden realizar, entre otros, los siguientes exámenes:

• ECG. Arrritmia
• Ecocardiografía: lesión propiamente tal, la comunicación
interventricular y el defecto interauricular y su tamaño ya que
es indispensable para sobrevivir y por último la estenosis
pulmonar.

• Radiografía del tórax (cardiomegalia)

• Cateterismo cardíaco para evaluar cualquier defecto y para
controlar la cantidad de sangre que está mezclándose.
 tratamiento.
Esta afección siempre requiere cirugía.
. En la etapa I del procedimiento de Norwood, se
inserta una derivación o comunicación artificial para
mantener el flujo de sangre hacia los pulmones.
La segunda etapa de la cirugía se denomina derivación
de Glenn . Este procedimiento conecta la mitad de
las venas que llevan sangre azul desde el cuerpo
directamente a los pulmones donde recibe oxígeno.
Esta cirugía generalmente se realiza cuando el niño
está entre 4 y 6 meses de edad.
Retorno venoso pulmonar
anómalo total.
Es una cardiopatía congénita (defecto de
nacimiento) en la cual ninguna de las cuatro
venas que drenan sangre desde los pulmones
hasta el corazón está conectada a la aurícula
izquierda (cámara superior del corazón).
. Existen cuatro subtipos de TAPVR, sobre la base
de la localización de la conexión de regreso de
las venas al corazón
 Síntomas
• Letargo.
• Alimentación deficiente.
• Taquipnea.
• Crecimiento deficiente.
• Infecciones respiratorias frecuentes.
• Cianosis.
• En algunos casos es posible que no se presenten
síntomas durante la lactancia o la primera infancia.
 Signos y exámenes.
• Un ECG muestra signos de agrandamiento de los
ventrículos (hipertrofia ventricular)
• Una radiografía del tórax muestran un corazón que
varía de normal a pequeño con líquido en los
pulmones
• Una ecocardiografía suele definir la unión de los
vasos pulmonares
• El cateterismo cardíaco puede dar el diagnóstico
definitivo al mostrar la unión anormal de los vasos
sanguíneos
 Tratamiento.
Se recomienda la corrección quirúrgica completa a una
edad temprana. En este procedimiento, se conectan
las venas pulmonares a la aurícula izquierda y se
cierra el defecto existente entra ambas aurículas
(izquierda y derecha).
• Complicaciones
• Insuficiencia cardiaca
• Dificultad respiratoria
• Infecciones pulmonares
 Tronco arterioso.
Es un tipo raro de enfermedad cardiaca congénita,
caracterizada por un solo vaso sanguíneo que
sale desde los ventrículos derecho e izquierdo,
en lugar de las arterias pulmonar y aorta
normales.
La aorta y la arteria pulmonar comienzan como un
único vaso sanguíneo, que luego se divide en dos
arterias separadas. El tronco arterioso se produce
cuando un único vaso principal no se separa
completamente y persiste una conexión entre la
aorta y la arteria pulmonar.
 Síntomas
• Letargo
• Alimentación inadecuada
• Dificultad respiratoria
• Respiración rápida (taquipnea)
• Fatiga
• Algunas veces cianosis (coloración azulosa de la piel)
• Crecimiento lento o retraso en el crecimiento
• Engrosamiento de las puntas de los dedos de las manos
(dedos en palo de golf)
 Signos y exámenes
• El cardiólogo o el pediatra generalmente perciben
un soplo
• ECG muestra signos de agrandamiento del
corazón (hipertrofia ventricular)
• Radiografía del tórax evidencia agrandamiento del
corazón y pulmones llenos de líquido
• Un ecocardiograma muestra un defecto septal
ventricular y el diagnóstico definitivo de una sola
arteria troncal
 Tratamiento
Se necesita cirugía para tratar esta
condición. Hay dos procedimientos
disponibles: la unión de las arterias
pulmonares que nacen en el tronco y la
reparación completa. La restauración
completa parece ser la opción preferida pero,
a medida que crece el niño, puede ser
necesario volver a realizar el procedimiento
quirúrgico.
GRACIAS