CARDIOPATIAS CONGENITAS

DR. JHONATAN FLORES, ESPEC. I GRADO EN PEDIATRIA

SERVICIO DE ONCOLOGIA PEDIATRICA "HOSP. CENTRAL DE SAN CRISTOBAL"

CONCEPTO:

Las Cardiopatías Congénitas son anormalidades anatómicas y/o funcionales del aparato
cardiovascular al nacer.
Estas se producen durante la fase temprana de la vida intrauterina y generalmente son el
resultado de alteraciones en el desarrollo embrionario de una estructura normal, o bien esta
estructura sólo desarrolla las primeras etapas. La malformación cardiaca, a su vez modifica
la circulación fetal y puede llegar a modificar de manera importante el desarrollo anatómico y
funcional del resto de la circulación.
Se pueden dividir en varias clasificaciones, pero utilizaremos la más práctica:
 No cianóticas
 Cianóticas
Y a su vez las dividimos con flujo pulmonar aumentado o disminuido.

I- Cardiopatías congénitas no cianóticas. II- Cardiopatías congénitas cianóticas.

IA. Con flujo pulmonar normal: IIA. Con flujo pulmonar disminuido y corazón de tamaño
a) Estenosis aórtica, normal:
b) Coartación de la aorta. a) Tetralogía de Fallot,
b) Atresia tricuspídea (Tipos A y B),
IB. Con flujo pulmonar disminuido: c) Atresia de la válvula pulmonar.
a) Estenosis pulmonar.
IIB. Con flujo pulmonar aumentado y cardiomegalia:
IC. Con flujo pulmonar aumentado: a) Transposición de grandes arterias,
a) Comunicación interventricular, b) Drenaje anómalo total de venas pulmonares,
b) Persistencia del conducto c) Tronco común,
arterioso, d) Síndrome de hipoplasia de corazón izquierdo,
c) Defecto de septación atrio- e) Corazón univentricular con estenosis pulmonar.
ventricular,
d) Comunicación interauricular, IIC. Con flujo pulmonar disminuido y cardiomegalia:
e) Ventana aorto-pulmonar. a) Trilogía de Fallot,
 b) Enfermedad de Ebstein,
c) Insuficiencia tricuspídea congénita.

Las que tienen flujo pulmonar aumentado tienen características comunes como son:
 Cansancio fácil y sudoración en la alimentación.
 Pobre ganancia de peso
 Polipnea y tiraje
 Infecciones respiratorias a repetición
 Auscultación con sus características de acuerdo a la cardiopatía
 Cardiomegalia en el Rx de Tórax
 Crecimiento de cavidades en el EKG
 Elementos característicos en la Ecocardiografía.

En las que tienen flujo pulmonar disminuido encontramos:

 Presencia de cianosis
 Cansancio para la alimentación
 Auscultación típica de acuerdo a cada cardiopatía
 Elementos característicos en el Rx de Tórax, EKG, Y Ecocardiografía
 Hipocratismo digital en el niño mayor.

COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR

La comunicación interventricular o C I V es la cardiopatía congénita más frecuente en el niño,

no es más que un defecto en el septum interventricular que puede estar ubicado en la
porción membranosa o en la muscular del mismo y que permite desde el punto de vista
hemodinámico un corto circuito de ventrículo izquierdo a tractus de salida de ventrículo
derecho y por tanto aumento del flujo sanguíneo pulmonar que implica una sobrecarga de
volumen de aurícula y ventrículo izquierdo y por consiguiente dilatación de estos últimos.

Desde el punto de vista clínico la CIV pequeña no produce manifestaciones importantes, no

así la CIV moderada y grande que sí ofrece datos clínicos como:

- Poco aumento de peso

- Cansancio fácil al alimentarse o realizar cualquier esfuerzo físico.
- Sudoración frecuente.
- Polipnea
- Tiraje
- Taquicardia

- Al examen físico encontramos:

- Precordio abombado y generalmente hiperdinámico con latido de la punta visible y

palpable.
- Frémito sistólico en borde esternal izquierdo
- Soplo sistólico 4-5/6 en borde esternal izquierdo bajo que irradia transversal o en
barra.
- Segundo ruido cardíaco normal o ligeramente aumentado por hiperflujo.
- Puede oírse el retumbo mitral (soplo diastólico en ápex producto de estenosis
mitral funcional) que nos alerta de la repercusión hemodinámica que tiene ese
paciente.
Presencia del tercer ruido cardíaco si manifestaciones de ICC

Desde el punto de vista de los complementarios tenemos:

EKG R altas en V5 y V6 + S profundas en V1 o en V2 que midan + de 25 mm en los

niños pequeños o más de 35 mm en los niños mayores (Crecimiento ventricular
izquierdo)
Q profundas en V5 y V6 (Sobre carga de volumen o diastólica, de ventrículo
izquierdo).
Rx de Tórax (a distancia de Tele) Cardiomegalia a predominio de ventrículo izquierdo,
TAP dilatado y flujo pulmonar aumentado.

ECOCARDIOGRAMA:

Defecto septal su tamaño y posición, dilatación del tronco de la arteria pulmonar y

dilatación de cavidades izquierdas.

EVOLUCION NATURAL:

1- Cierre espontáneo (de 4 a 6 años)

2- Infecciones respiratorias frecuentes.
3- Insuficiencia cardiaca
4- Hipertensión pulmonar
5- Endocarditis infecciona
6- Hipertrofia del tractus de salida de ventrículo derecho.
7- Insuficiencia aórtica
8- Aneurisma del septum interventricular por falso cierre de la CIV

COMUNICACIÓN INTERAURICULAR

La comunicación interauricular no es más que la cardiopatía producida en el

septum interauricular que puede ubicarse en el septum primun o en el secundun.
Aquí nos referimos a la C.I.A. de tipo secundum ya que la tipo septum primum la
estudiaremos en los defectos de septación aurículo-ventricular.

La C.I.A. de tipo secundum es muy raro que se diagnostique en lactantes y más

raro aún que esto produzca síntomas, generalmente se sospecha una C.I.A. en la
edad pediátrica en una visita médica ordinaria durante la cual se descubre un soplo
 cardíaco, lo que motiva un estudio más completo del paciente, no obstante pueden
presentarse en los niños con una C.I.A. algunos síntomas como:

- Cansancio y disnea de esfuerzo

- Cierto grado de hipo desarrollo pondoestatural.
- Propensión a infecciones respiratorias.

Al examen físico del aparato cardiovascular

Puede haber un precordio ligeramente abombado y latido epigástrico palpable, no
debe haber frémito, el primer ruido cardíaco es normal y se ausculta un soplo
expulsivo mesosistólico 2-3/6 en borde esternal izquierdo alto o foco pulmonar, que es
producto del aumento del flujo a través de la válvula pulmonar. El segundo ruido
cardíaco está desdoblado constante y fijo. Cuando existe un corto circuito amplio de
aurícula izquierda a auricular derecha se ausculta el retumbo tricuspídeo) soplo
diastólico en borde esternal izquierdo bajo, que es producto de una estenosis
tricuspidea funcional por el aumento del flujo sanguíneo a través de la válvula y lo que
significa que hay repercusión hemodinámica.

Desde el punto de vista hemodinámico la C.I.A. se comporta como un corto circuito de

aurícula izquierda a aurícula derecha, lo que implica un hiperflujo sanguíneo a través
de la tricúspide hacia ventrículo derecho lo que conlleva a dilatación de éste y por
consiguiente de tronco de arteria pulmonar.

Los complementarios se comportan de la siguiente forma:

EKG :patrón de bloqueo de rama derecha del HAZ de HIZ, en el que están implícitos los
símbolos del crecimiento ventricular derecho y sobrecargas de volúmenes de dicho
ventrículo.

RX Tórax (Tele). Cardiomegalia a predominio de ventrículo derecho flujo pulmonar

aumentado y prominencia del arco medio de la pulmonar.
ECOCARDIOGRAMA:

Defecto septal, su tamaño y posición y dilatación de cavidades derecha y de tronco de

arteria pulmonar.

EVOLUCION NATURAL:

1- Cierre espontáneo (de 3 a 4 años)

2- Infecciones respiratorias frecuentes.
3- Insuficiencia cardiaca
4- Hipertensión Pulmonar
5- Arritmias supraventriculares
6- Endocarditis infecciosas (muy raro)

- PERSISTENCIA DEL CONDUCTO ARTERIOSO:

El conducto arterioso es una estructura normal del feto en forma de un amplio vaso
que conecta el tronco de la arteria pulmonar con la aorta descendente,
inmediatamente por debajo del nacimiento de la arteria subclavia izquierda.

. La mayor parte del gasto del ventrículo derecho en el corazón del feto no pasa a
través de los pulmones por estar colapsados, sino del conducto arterioso hacia la
aorta descendente y de esta a la placenta que es el órgano donde se lleva a cabo la
oxigenación de la sangre fetal.
Pero al nacer el niño los pulmones se insuflan y disminuyen la resistencia vascular
pulmonar y por tanto la sangre procedente del ventrículo derecho pasa a través de la
arteria pulmonar a los pulmones a oxigenarse y deja de ser necesario el conducto
arterioso, el cual, producto del aumento de la presión de oxígeno y de la síntesis,
liberación o inhibición de sustancias vaso activas comienza su cierre espontáneo
fisiológico entre 12 y 15 horas de vida extrauterina y anatómico entre la 3era. Y 4ta.
etapa de la vida.

Conociéndose por persistencia del conducto arterioso (PCA) a la cardiopatía que

presenta cuando no se produce el cierre espontáneo fisiológico y anatómico del
conducto arterioso en el tiempo establecido.

La PCA es más frecuente en el prematuro, generalmente producto de su inmadurez,

siendo a su vez más frecuente en estos pacientes su cierre espontáneo a medida que
va madurando el niño.
En el niño a término es menos frecuente la presencia de PCA pero sí es más difícil de
cerrar espontáneamente en el caso de presentarse, ya que generalmente la PCA se
debe a una malformación congénita relacionada muy probablemente con un defecto
anatómico primario del tejido elástico de la pared del conducto arterioso.

Desde el punto de vista hemodinámico la persistencia del conducto arterioso se

caracteriza por un corto circuito de aorta a pulmonar produciéndose un hiperflujo
sanguíneo pulmonar, el cual es llevado a través de las venas pulmonares a aurículas y
ventrículos izquierdos que se dilatarán producto de la sobrecarga de volumen que
reciben.

Cuando la PCA es pequeña, no se aprecian manifestaciones clínicas evidentes y se

sospecha la cardiopatía por la detección fortuita de un soplo sistólico o sistodiastólico
de poca intensidad (1-2/6) en región infraclavicular izquierda y si la PCA es moderada
o grande sí pueden detectarse otras manifestaciones clínicas como cansancio fácil al
tomar los alimentos, sudoración, polipnea y otros signos de insuficiencia cardiaca,
Al examen físico del aparato cardiovascular
 Se presenta un precordio abombado e hiperdinámico con frémito sistólico o
sistodiastólico en muchos casos 1er. ruido cardiaco es normal, soplo sistólico o
sistodiastólico 3-4-5/6 en región inflaclavicular izquierda, pudiéndose oír un retumbo
mitral (soplo diastólico en apex) por el hiperflujo a través de la mitral. El 2do. Ruido es
normal puede o no haber 3er. ruido cardiaco en dependencia de la presencia o no de
signos de insuficiencia cardiaca.

Otro aspecto importante del examen físico son los pulsos femorales saltones y pueden
detectarse una tensión arterial diferencial amplia.

Los complementarios se comportan como sigue:

EKG R altas en V5 y V6 (crecimiento ventricular izquierdo)

Q profundas en V5 y V6 (sobrecarga de volumen de cavidades izquierdas)

RX Tórax (Tele) Cardiomegalia a predominio de ventrículo izquierdo flujo pulmonar

aumentado y prominencia del arco medio de la pulmonar.

ECOCARDIOGRAMA:

Presencia de la persistencia del conducto arterioso y su tamaño, dilatación del tronco

de la arteria pulmonar y dilatación de cavidades izquierdas.

EVOLUCION NATURAL:
1- Cierre espontáneo (1 año)
2- Infecciones respiratorias frecuentes.
3- Insuficiencia cardiaca
4- Hipertensión pulmonar
5- Endarteritis infecciosa del ductus
6- Dilatación aneurismática con calcificación y rotura del ductus.

COARTACION DE LA AORTA (CO.AO)

 Es responsable del 8% de las cardiopatías congénitas en los niños y sigue en orden
de frecuencia a la CIV y a la PCA.

La coartación aórtica es una cardiopatía que consiste en una deformación de la túnica

media en el punto de origen de la aorta descendente, afectando la pared anterior
superior y posterior de la misma y forma un pliegue que a modo de cortina penetra en
la luz del vaso y produce un estrechamiento excéntrico de la misma.

La CO. AO puede localizarse por encima del conducto arterioso siendo esta la CO.
AO. Preductal, cuando está situada por debajo del conducto arterioso recibe el
nombre de POST DUCTAL.

Generalmente la coartación aórtica se localiza por debajo del origen de la arteria

subclavia izquierda.

La Co. Ao. aumenta la resistencia al flujo de sangre a través de la misma y mientras

más estrecha está la luz del vaso, mayor resistencia este ofrecerá al flujo sanguíneo.

El grado de obstrucción aórtica producida por la coartación progresa lentamente

desde el nacimiento.

Las presiones arteriales sistólicas y diastólicas por encima de la Co Ao suelen estar

anormalmente elevadas, mientras que en la arteria femoral, por debajo de la Co Ao la
presión sistólica es menor de lo normal. Como consecuencia de la hipertensión en la
mitad superior del cuerpo se desarrolla, una abundante circulación colateral que
mantienen al paciente muchas veces asintomático.

Una cuarta parte de los coartados hacen insuficiencia cardiaca en la primera semana
de vida y otra cuarta parte en las tres semanas siguientes. Es posible que el cierre del
conducto arterioso contribuya al establecimiento de la obstrucción y al comienzo
brusco de la sintomatología en algunos pacientes.
 El cuadro clínico de estos niños influye disnea, dificultades en la alimentación y
retardo del desarrollo pondo estatural, la taquipnea y respiración dificultosa son
características. Los latidos precordiales del ventrículo derecho y del izquierdo son
hiperdinámicos. Puede haber ritmo de galope. Un soplo sistólico de poca intensidad
puede auscultarse en la región interescapular y en ocasiones no se ausculta.
El diagnóstico se hace comparando los pulsos de las extremidades superiores e
inferiores. El pulso femoral es débil, está retrasado o no se palpa y la presión arterial
sistólica en el brazo es generalmente superior en 30 mm Hg a la de la pierna de ese
mismo lado. Pudiera observarse cianosis diferencial aunque no es frecuente.
El EKG durante los primeros meses puede mostrar crecimiento biauricular y
biventricular o hipertrofia ventricular derecha.

El Rx Tórax (Tele) Cardiomegalia y congestión venosa.

CARDIOPATÍAS CIANÓTICAS

TETRALOGIA DE FALLOT

Es una cardiopatía congénita cianótica producida por una malformación tronco-conal y se

caracteriza por cuatro elementos fundamentales.

a) Estenosis pulmonar valvular o infundibular en su mayoría.

b) Gran comunicación interventricular.
c) Aorta que cabalga sobre la comunicación interventricular.
d) Hipertrofia ventricular derecha.

Desde el punto de vista hemodinámico se produce un corto circuito de ventrículo derecho

a izquierdo a través de la obstrucción del tractus de salida del ventrículo derecho las
presiones en este se elevan hasta hacerse superiores o iguales a las del ventrículo
izquierdo y al existir una gran comunicación interventricular esta permite que la sangre
insaturada pase con gran facilidad hacia ventrículo izquierdo y como la aorta cabalga
sobre la comunicación interventricular recibe gran parte de la sangre insaturada siendo
este uno de los motivos por los que estos niños son cianóticos.

Clínicamente se detecta un soplo sistólico desde el nacimiento aunque la cianosis no

aparece hasta después de dos meses de edad que es cuando se incrementa la actividad
física del niño y disminuye aún más la hemoglobina fetal.

La cianosis generalmente es distal y peribucal y aumenta a los esfuerzos físicos.

Las mucosas están hipercoloreadas, el precordio es quieto y no abombado. Puede

palparse frémito sistólico en dependencia de la intensidad del soplo. Se ausculta un soplo
sistólico eyectivo 3-4/6 en borde esternal izquierdo alto acompañado de un 2do. Ruido
cardíaco único y fuerte por el cierre aórtico.

Mientras más severa sea la obstrucción al tractus de salida del ventrículo derecho más
severa será la Tetralogía de Fallot y menos se auscultará el soplo sistólico.

Los niños portadores de Tetralogía de Fallot tienen uñas en vidrio de reloj, dedos en palillo
de tambor, retardo del desarrollo pondoestatural y tienden con frecuencia a adoptar la
posición de acuclillamiento con la cual disminuyen el retorno venoso a cavidades derechas
y aumentan la resistencia vascular sistémica, situaciones estas, que provocan una
disminución del corto circuito de derecha izquierda.

En EKG se aprecia:

- Hipertrofia ventricular derecha (R altas en V1)

- Cambio fallotoide (cambio que se produce de R altas en V1 sin S y R altas en V 2
con S profunda).
- Pocos vectores izquierdos (pocas R en V5 y V6).
-
En Rx tórax (Tele) hay índice cardiotorácico en límite normal la punta del corazón
está hacia arriba (corazón sabotoide, o corazón en forma de zapato sueco, o corazón
en Sabot) y el flujo pulmonar está disminuido.

En Ecocardiograma se precisan los 4 elementos que componen la enfermedad:

 - Estenosis pulmonar
- Gran CIV
- Aorta cabalgando sobre CIV
- Hipertrofia ventricular derecha.

EVOLUCION NATURAL:

1- Crisis de Hipoxia. Se caracterizan por irritabilidad, llanto, taquicardia, polipnea,

incremento de la cianosis, pueden tener somnolencia que alterne con la
irritabilidad, hacer convulsiones, caer en coma y llegar a la muerte, por lo que hay
que tratarla de urgencia.
2- Hemoconcentración o poliglobulia cuando las cifras de Hb son mayores o iguales a
20 G% y el Hto mayor o igual a 70.
3- Accidentes vasculares y encefálicos.
4- Abscesos cerebrales.
5- Endocarditis infecciosa
6- Trastornos de la coagulación
7- Sólo en los casos siguientes hacen insuficiencia cardiaca.
- Cuando es un Fallot operado con fístula sistémico pulmonar
- Cuando es un Fallot con agenesia de sigmoideas pulmonares.
- Cuando tiene una endocarditis infecciosa.
- Cuando tiene anemia severa

TRATAMIENTO DE LA CRISIS DE HIPOXIA

Como se trata de una urgencia, esta hay que tratarla en el lugar donde suceda, primero
colocar al paciente en posición genupectoral, luego canalizar venas periféricas y
administrar Bicarbonato de Sodio al 4% a razón de 7 cc x Kg, la primera dosis (sin
administrar más de 40 cc por dosis)

Si después de 10 o 15 mtos. persiste con los signos de hipoxia se administra una 2da.
dosis que puede ser a 1 cc x kg o suministrar el Bicarbonato que me quedó residual de la
primera dosis (porque se trataba de un paciente que al efectuarle los cálculos le
correspondía más de 40 cc.

Si a los 10 o 15 minutos de la 2da. dosis sigue con signos de Hipoxia le administro una
3era. dosis de Bicarbonato a 1 cc. X kg, y si no mejora hay que trasladarlo para una
unidad de Cuidados Intensivos para evaluar ventilación mecánica ya que al llevar
aproximadamente 30 mntos. de hipoxia el centro respiratorio se deprime y por tanto hay
que brindar apoyo ventilatorio, además se puede en una Unidad de Cuidados Intensivos
evaluar el uso de Propranolol endovenoso para disminuir el espasmo infundibular del
ventrículo derecho a la dosis de: 0.06-0.15 mg/ kg c/ 4-6h

Cuando el paciente mejora con la primera o segunda dosis de bicarbonato se puede

comenzar el tratamiento con Propranolol por vía oral, la dosis del Propranolol oral es de 1-
5 mg/kg/día pudiéndose llegar en casos extremos hasta 8/10 mg/kg/día recordando que
está contraindicado en el asmático la presentación es: Tabletas de 10 mg y de 40 mg

TRANSPOSICIÓN DE GRANDES VASOS

Esta cardiopatía congénita consiste en una discordancia ventrículo arterial, en la que

la arteria pulmonar emerge del ventrículo izquierdo y la aorta del ventrículo derecho
por lo que se producen dos circulaciones en paralelo y de no existir comunicaciones
entre ambas como: comunicación interventricular, interauricular o persistencia del
conducto arterioso, sería incompatible con la vida.

Se caracteriza por marcada hipoxemia desde los primeros días de vida, así como
signos de insuficiencia cardiaca.

Los niños que la padecen generalmente son recién nacidos robustos y sin
malformaciones extracardíacas.

El cuadro clínico depende del tipo y gravedad de las lesiones cardíacas asociadas.

Aparece cianosis desde el nacimiento, taquipnea y disnea, los pulsos se palpan

fácilmente, puede haber insuficiencia cardiaca con ritmo de galope, el latido de
ventrículo derecho suele ser ligeramente fuerte.
El 1er. ruido es fuerte y el 2do. R desdoblado con escasa separación.

Los soplos no suelen ser importante ni diagnósticos pueden ser causa de muerte en el
primer mes de vida si no se maneja adecuadamente desde temprano.

El EKG a veces muestra onda P alta y picuda desde el 2do. Y 3er. día de la vida y la T
positiva en V1, V3R y AVR después de los 4 días de vida sugiere que la presión
sistólica del ventrículo derecho se halla a niveles sistémicos y constituye uno de los
signos más precoces de agrandamiento del ventrículo derecho.

El Rx Tórax (Tele) es normal o casi normal durante la primera semana de vida y solo
se observa ligero aumento de tamaño de la silueta y de las sombras vasculares
pulmonares. Generalmente el corazón adquiere una forma de huevo (pedículo
estrecho y silueta cardiaca ovoidea) y se hace más evidente pasada la primera
semana de vida.

El Ecocardiograma muestra la discordancia ventrículo arterial y las demás

malformaciones asociadas.

EVOLUCION NATURAL:

1. Insuficiencia cardiaca
2. Infecciones respiratorias frecuentes
3. Hipoxemia severa
4. Endocarditis infecciosa
5. Trastornos de la coagulación
6. Accidentes vasculares encefálicos
7. Abscesos cerebrales
8. Hipertensión pulmonar.