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INTRODUCCIN:
Las cardiopatas congnitas son el trastorno ms comn en los recin nacidos (1-3). Segn la
OMS forma parte de los trastornos congnitos graves ms frecuentes junto con el Sndrome de
Down y defectos del tubo neural. (4)
EPIDEMIOLOGA
Por otro lado, existe un 5-10% de cardiopatas congnitas que se asocian a otras enfermedades,
tales como:
ENFERMEDAD
Rubeola congnita
Sndrome de Turner
Sndrome de Noonan
Sndrome de Di George
Sndrome de Down
Hijo de madre diabtica
MALFORMACIN CARDIACA
CARACTERSTICA
Ductus, estenosis pulmonar supravalvular
Coartacin de la aorta
Estenosis pulmonar
Tronco arterioso
Canal auriculoventricular
Hipertrofia septal asimtrica
En casos avanzados, el aumento de presin en el circuito derecho puede superar al del circuito
izquierdo, invirtiendo el sentido del Shunt (que se transforma de derecha a izquierda, Shunt DI), apareciendo cianosis por el paso de la sangre venosa al circuito sistmico. A este proceso se
le conoce cono situacin o fisiologa de Eisenmenger que comparte muchas caractersticas con
cardiopatas que desde el inicio cursan con shunt D-I. Particularmente esta situacin
contraindica:
Ciruga correctora
Embarazo
Hipoxemia
Cianosis (secundaria a la escasa oxigenacin sangunea que produce una saturacin de
hemoglobina reducida de forma crnica, lo cual provoca la coloracin azulada de la piel
y mucosas)
En casos graves puede ser mortal, pero cuando llega a la cronicidad, se produce el Sndrome de
Hipoxemia Crnica cuyas caractersticas son: Intolerancia al ejercicio, infecciones, Eritrocitosis
y sndrome de hiperviscosidad, tromboembolias, hemorragias, disfuncin renal con proteinuria,
osteoartropata hipertrfica, litiasis biliar y tumores neuroendocrinos.
Fisiopatologa: Se establece un shunt I-D a nivel auricular, con sobrecarga del circuito pulmonar
y de las cavidades derechas.
Clnica:
Exploraciones complementarias:
Electrocardiograma:
Radiografa de Trax:
Signos de pltora pulmonar con hiperflujo. Puede haber dilatacin de las cavidades
derechas y de la arteria pulmonar.
La mayora de CIA tipo Ostium Secundum pequeas (inferiores a 7mm) cierran espontneamente
en el primer ao de vida. La correccin del defecto se recomienda antes de los 25 aos de edad
(antes si se produce sntomas) si el cortocircuito I-D es importante con una relacin entre flujo
pulmonar (Qp) y el sistmico (Qs) superior a 1.4-1.5 o si existe sobrecarga ventricular derecha,
hipertensin pulmonar o embolias paradjicas. El cierre del defecto no est indicado si ste es
pequeo (< a 5mm) y/o el cortocircuito I-D es leve (Qp/Qs <1.5), ni en los raros casos de adultos
que sufran vasculopata pulmonar grave en situacin de Eisenmenger.
En adultos:
COMUNICACIN INTERVENTRICULAR
Definicin: Defecto en el septo interventricular que permite la comunicacin entre ambos
ventrculos. El septo interventricular consta de 4 compartimentos: el membranoso, el de entrada,
el trabeculado y el de salida o infundibular.
Localizacin del defecto:
Fisiopatologa y clnica:
Defecto pequeo
Casi no hay repercusin clnica
Soplo pansistlico, rudo y spero, de alta
frecuencia, localizado en la regin
paraesternal izquierda
Frmito en el 3er y 4to espacio intercostal
Defecto grande
El Shunt I-D de alta presin causa
hiperflujo pulmonar
Insuficiencia cardiaca (2do o 3er mes de
vida)
Soplo menos peculiar
Radiografa de trax:
Ecocardiografa:
Cateterismo cardiaco:
Pronstico y tratamiento:
El 30-50% de las CIV musculares pequeas generalmente cercanas al pex (CIV tipo Roger) se
cierran espontneamente en el primer ao de vida. El riesgo de endocarditis es 2/1000
pacientes/ao. En el caso de los nios:
Situacin
Tiempo de intervencin
En los adultos:
El cierre transcatter puede considerarse en:
CLNICA:
Signos y sntomas dependen del tamao. Si el tamao es importante:
Inversin del Shunt Cianosis en la parte inferior del cuerpo (cianosis diferencial) y
aveces en la mano izquierda
EXMENES AUXILIARES:
Electrocardiograma:
Radiografa de trax:
Ecocardiografa:
TC/RM:
Cateterizacin cardiaca:
PRONSTICO Y TRATAMIENTO
Defecto pequeo
Defecto grande
Puede cerrarse espontneamente durante la Puede originar insuficiencia cardiaca si no se
lactancia
cierra
En nios:
En adultos:
En adultos la calcificacin del DAP puede causar un problema para el cierre quirrgico.
Asimismo, la ciruga se reserva para:
Pacientes raros con un ducto arterioso persistente muy largo para el cierre a travs del
dispositivo (catter)
Pacientes con una anatoma inadecuada como por ejemplo la formacin de un aneurisma.
LESIONES OBSTRUCTIVAS DEL CORAZN IZQUIERDO
COARTACIN DE LA AORTA
EPIDEMIOLOGA:
EXMENES AUXILIARES:
EKG:
Radiografa de trax:
Ecocardiografa:
Tiene gran fiabilidad. En los adultos est indicada para realizar una coronariografa.
TRATAMIENTO:
Modo de intervencin en nio:
En adultos:
Comunicacin interventricular
Estenosis pulmonar subinfundibular
Acabalgamiento anterior de la aorta
Hipertrofia del ventrculo derecho
MANIFESTACIONES CLNICAS:
Dependen del grado de estenosis
Inspeccin
Auscultacin
Cianosis
Soplo de estenosis pulmonar (Intensidad y
Acropaquias
duracin depende del grado de estenosis)
Retraso del crecimiento
Tener en cuenta:
A los 5-6 meses: Se acentan las crisis hipoxmicas Complicaciones (Infartos o
abscesos cerebrales secundarios a embolia paradjica a travs del cortocircuito)
Al 1 aos: Casi todos tienen cianosis en reposo.
** El soplo se reduce en las crisis hipoxmicas.
EXMENES AUXILIARES:
Electrocardiograma:
Radiografa:
TRATAMIENTO:
En los nios:
En la poblacin adulta:
FISIOPATOLOGA: La sangre desaturada, que retorna por las venas cavas a la aurcula
derecha, vuelve a la aorta, que se origina en el ventrculo derecho, sin haber pasado por la
circulacin pulmonar. La sangre oxigenada, que retorna por las venas pulmonares a la aurcula
izquierda, vuelve a dirigirse a los pulmones a travs de la arteria pulmonar, que se origina en el
ventrculo izquierdo. Ocurre una discordancia ventrculo-arterial. As se producen dos circuitos
independientes y paralelos.
Para que el paciente no muera despus del nacimiento debe existir en la vida extrauterina una:
MANIFESTACIONES CLNICAS:
Examen fsico
Desde el nacimiento
Disnea
Cianosis
Auscultacin
R2 intenso en la base (Por proximidad de la vlvula
artica a pared torcica)
Soplo sistlico corto de intensidad II/IV (cuando septo
est intacto)
Soplo sistlico largo de intensidad III/IV (cuando hay
comunicacin a travs del septo)
EXMENES AUXILIARES:
Electrocardiograma:
Posteriormente:
Radiografa de trax:
Hiperflujo pulmonar
Base cardiaca estrecha, ovalada: Forma de huevo
Discordancia ventrculo-Arterial
Aorta se sita anteroderecha respecto a la arteria pulmonar, que se sita posteroizquierda
En nios:
OTRAS ANOMALAS
ANOMALA DE EBSTEIN:
DEFINICIN: Es una anomala que se caracteriza por el desplazamiento hacia el ventrculo
derecho del velo septal posterior de la vlvula tricspide, que adems suele tener cierto grado de
malformacin. El velo anterior no acostumbra a estar desplazado. La insuficiencia tricspide es
frecuente y una parte variable del ventrculo derecho est atrializado.
Asociado a:
EPIDEMIOLOGA:
MANIFESTACIONES CLNICAS:
EXMENES AUXILIARES:
Electrocardiografa:
Radiografa:
Ecocardiografa:
TRATAMIENTO QUIRRGICO:
En general, la ciruga debe ser evitada en el periodo de recin nacido porque el riesgo de la ciruga
contina siendo elevado (10-25% de mortalidad). En algunos neonatos la ciruga ser necesaria.
Las indicaciones para ciruga en el neonato incluyen:
Cianosis severa
Regurgitacin Tricuspdea severa
REFERENCIAS BIBLIOGRFICAS
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Anomalas
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Disponible
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