ATRESIA TRICÚSPIDE

Etiología y epidemiología
La atresia tricúspide representa aproxim adam
ente el 2% de todos los defectos cardíacos
congénitos (fig. 144-3).

La ausencia de la válvula tricúspide determ ina la

form ación de un ventrículo d erecho hipoplásico.

Todo el retorno venoso sistém ico debe cruzar el

tabique auricular hacia el interior de la aurícula
izquierda.

Es necesario u n CAP o una CIV para el flujo

sanguíneo pulm onar y la supervivencia.

Manifestaciones clínicas

Por lo general, los lactantes con atresia tricúspide

m uestran una cianosis in te n sa y un S2 ún ico .
Si hay CIV puede aparecer un soplo.
Puede ser audible un soplo diastólico a través de
la válvula mitral.

Con frecuencia, no existe ningún soplo im

portante.

Estudios de imagen

El ECG m uestra hip e rtro fia ven tricu lar izq u

ierd a y un eje QRS superior (entre 0o y -90°).

La radiografía de tórax revela una silueta

cardíaca norm al o ligeramente ensanchada, con
un flujo sanguíneo p u lm o n ar dism inuido.

La ecocardiografía m uestra la anatomía, las

lesiones asociadas y la fuente del flujo sanguíneo
pulmonar.
Tratamiento

Inicialmente, el tratam iento depende de la

presencia de una CIV y de la cantidad de flujo
sanguíneo anterógrado hacia los pulmones.

Si no existe ninguna CIV o es pequeña, la

prostaglandina Ei m antiene el flujo sanguíneo
pulm onar hasta la cirugía. Ésta se realiza p o r
etapas con una derivación inicial desde la arteria
subclavia a la arteria pulm onar (procedim iento
de Blalock-Taussig), seguida típicamente por un
procedim iento en dos etapas: derivación cavopu
lm o n ar bidireccional (G lenn bidireccional) y
procedim iento de Fontan.

Estas técnicas quirúrgicas encaminan el retorno

venoso sistémico directam ente hacia las arterias
pulm onares.